Transcript Agir face au Syndrome d`Ehlers-Danlos ».

Quatrième Journée
d’Education Thérapeutique
de l’Hôtel-Dieu de Paris
« Agir
face au
Syndrome d’Ehlers-Danlos »
Sous la responsabilité médicale
du Professeur Claude Hamonet,
en collaboration avec le Centre National de Référence
du Professeur Dominique Germain
Le « Nouveau portrait » du
syndrome d’Ehlers-Danlos
Pr. Cl. Hamonet, Médecin de
réadaptation(MPR),
Jean Mohler, Chercheur
Portrait du « vrai » découvreur (1900)
après Chernogubon (Russie 1891)
Edvard Lauritz Ehlers
La question de l’errance
diagnostique
-
-
- Elle accompagne la période, souvent longue, de
retard au diagnostic et conduit la personne avec
son SED de la fibromyalgie à l’endométriose en
passant par le Gougerot-Sjogren, la sclérose en
plaques, la maladie de Crohn, la thyroïdite,
l’asthme etc. pour se terminer, bien souvent, par
un « c’est dans la tête » qui prend parfois la forme
d’un syndrome bipolaire ou d’une dépression.
- Ceci vient empoisonner le phénomène
d’annonce, déstabilise la personne ainsi que son
son entourage et comporte un véritable danger de
iatrogénie, médicale, chirurgicale et sociale.
Résultats à propos de 612 personnes
avec un Syndrome d’Ehlers-Danlos
Type : HYPERMOBILES essentiellement
La différence avec les formes dites « classiques »
n’est pas toujours évidente à faire cliniquement.
Sexe : 81% de femmes.
L’âge moyen des hommes, au moment du
diagnostic, est de 21 ans, celui des femmes de 30
ans.
Le retard du diagnostic après l’apparition des
premières manifestations est très important : 21
ans chez les femmes et 14 ans chez les hommes.
Les 10 critères du diagnostic
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1— les douleurs diffuses (98 %)
2 — la fatigue et les troubles de la vigilance (96%)
3 — l'hypermobilité des articulations (96%)
4 — la fragilité de la peau (97%)
5 — Le syndrome hémorragique (91%)
6 — les troubles proprioceptifs (98%)
7 — la constipation (72%)
8 — les reflux gastro-œsophagiens (76%)
9 — la dyspnée (83%)
10 — des sensations de blocages respiratoires (61%)
La présence d’un ou de plusieurs autres cas dans la
famille (95%) apporte au diagnostic l’argument génétique
Détail des localisations des
douleurs
 Migraines
: 87 %
 Douleurs abdominales: 77 %
 Douleurs articulaires: 98 %
 Douleurs thoraciques: 66 %
 Douleurs musculaires: 80 %
La peau en retenant les
manifestations cotés 2,3,4

Blessures fréquentes : 83 %

Transparence, velouté : 74 %

Vergetures : 74 %

Cicatrisation : 73%

Hyperétirabilité : 69 % (l’absence de ce signe ne
peut en aucun cas éliminer le diagnostic de SED)
Proprioception
Luxations et subluxations : 72.62%
Pied d’Ehlers-Danlos : 85.25%
Manifestations digestives
Fausses routes 48 %
Ballonnements : 69 %
Hernies pariétales : 15 %
Données gynéco-obstétricales
-Grossesse ou accouchement difficiles :
-Fausses couches : 26%
- Règles abondantes : 73%
59%
Traiter le SED aujourd’hui
1-Les orthèses plantaires spécifiques (appui rétrocapital, voûte,
Support sous cuboïdien)
2-La ceinture lombaire 21 cm, lombaskin.
3-Les vêtements compressifs spéciaux SED, les bas de contention
classe 2.
5- Les orthèses des mains (repos et stabilisation du poignet) légères.
6-Le stimulateur électrique transcutané TENS.
7-La rééducation respiratoire instrumentale (Percussionnaire).
8-L’oxygène
9- Coussins, matelas, dosseret, oreiller à mémoire de formes.
10-Levocarnil, versatis, oméprazole, ditropan ou tamsolusine (vessie).
11- Kinési proprioceptive, balnéo, Tai chi, thermalisme.
12-Les antidouleurs (Tramadol, Acupan).
13-La rééducation des fonctions visuelles (orthoptie).
14-La rééducation neuropsychologique.
16-La chirurgie fonctionnelle (capsuloraphie de l’épaule).