Transcript Le mal de dos autrement

Maladie d’EHLERS-DANLOS : de la souffrance à la réadaptation
28ème Congrès Médecine Physique/Réadaptation
SOFMER REIMS 18 Octobre 2013
Professeur émérite Claude Hamonet, Université Paris-Est-Créteil
Consultation Ehlers-Danlos Hôtel-Dieu de Paris
Avec les collaborations de :
Pr. Anne Gompel, Gynécologie, Cochin- Hôtel-Dieu de Paris,
Dr. Gilles Mazaltarine , MPR, Henri Mondor, Créteil,
Dr. Yolaine Raffray, Centre antidouleur, Hôpital Tenon Paris,
Pr. Roland Jaussaud, interniste, Robert Debré Reims,
Pr. Boris Bienvenu interniste, CHU Côte de nacre Caen,
Pr. Daniel Fredy neuro-imagiste Hôpital Sainte Anne, Paris
Pr. Levon Doursounian Chirurgie orthopédique Saint-Antoine, Paris
Dr. Arnaud Metlaine, Centre national de référence maladies rares, vigilance et
sommeil, Hôtel-Dieu de Paris,
Dr. Daniel Deparcy MPR, Hôpital Gustave Dron, Tourcoing
Dr. Jean-Michel Rochet, Clinique Les Trois Soleils, Boissise-le-Roi, 77.
Dr. David Cypel MPR, Hôtel-Dieu de Paris
Dr. Louis-Pierre Rosati, MPR, Hôtel-Dieu de Paris
Mr. Philippe Bézigue Psychologue, Paris
Me; Marie Ladret, ergothérapeute, ESCAVIE
Me. Elodie Vlamynck, orthésiste, Versailles,
Mr. Rami Haidar ortho-prothésiste, Lille.
Me Nelly Serre, association apprivoiser le handicap
Ehlers-Danlos la maladie oubliée
1- C’est une maladie génétique fréquente, avec transmission
autosomique à tous les enfants nés d’un parent atteint.
très bien décrite par Edvard Ehlers, dès 15 décembre 1900.
2- Elle touche l’ensemble du tissu conjonctif et donc tous les
organes avec une atteinte des collagènes (29 au moins),
3- Elle a été longtemps réduite à deux signes inconstants :
l'hypermobilité et l'étirabilité cutanée excessive.
4- Les douleurs qui constituent le symptôme le plus
handicapant avec la fatigue sont négligées, voire refusées
et psychiatrisées (« c'est dans la tête ») ou, bien souvent,
attribuées à une fibromyalgie, une polyarthrite, voire une
spondylarthrite ankylosante...
Année de naissance et baptême : 1933; Achille Miget (Thèse
de médecine, Hôpital Saint Louis) associe
Ehlers et Danlos pour la première fois
Un syndrome douloureux très évocateur
« Tout le corps est douloureux »
Les articulations: 98%, essentiellement des tendinites.
Les muscles: 82%, les trapèzes surtout.
L’abdomen : 77%, crises douloureuses paroxystiques.
La cage thoracique : 71%, Des douleurs costales basses ou
parasternales.
Génitales : 75%, des règles douloureuses.
Les migraines: 84%, souvent très intenses et durables
Le revêtement cutané avec hyperesthésies
L’hyperacousie, Les acouphènes, la photophobie,
l’hypersensibilité dentaire; gingivale, conjonctivale, la
dyspareunie (37%), les brûlures urétrales, l’hyperosmie,
les prurits contribuent au tableau douloureux et
d’inconfort.
Des douleurs bien singulières
Difficiles à caractériser par les patients du fait
des troubles proprioceptifs associés
Variables avec des périodes de crises
asthéno-algiques souvent très pénibles
Sensibles aux facteurs hormonaux,
climatiques
Accentuées fortement par les traumatismes
accidentels, posant des problèmes médicolégaux.
D’une intensité souvent importante avec une
résistance fréquente aux antalgiques, même
puissants.
Traitements des douleurs du SED
I- L’apport des orthèses
Il est essentiel et contribue à améliorer aussi la
proprioception :
Une trilogie
1- Les vêtements compressifs à effet proprioceptif
constituent un des piliers principaux du traitement
2- Les orthèses plantaires
3- la ceinture lombo-dorso-scapulaire
Le but est de comprimer les tissus pour une meilleure
perception des modifications mécanique des tissus,
pour améliorer la proprioception et de fournir des
points d’appuis stimulants.
Ceinture et vêtements compressifs
dérivés de ceux des brûlés.
Gantelets proprioceptifs adhésifs
Orthèses plantaires (ARC, Voûte,
support sous cuboïdien)
Orthèse de main, de repos, en Néofrakt
Orthèses de Murphy
Echarpe de soutien de Montréal
Siège moulé pour un enfant
Orthèse de marche CDO
En fauteuil roulant depuis deux ans : elle marche
TRAITEMENTS LOCAUX DES DOULEURS
La stimulation électrique transcutanée (TENS) :
particulièrement efficace avec cette peau très
fine
Emplâtres à la Lidocaïne
SURTOUT : INJECTIONS MUSCULAIRES OU
PARA TENDINEUSES de LIDOCAÏNE
Gels anti-inflammatoires
Chaleur (abdomen, membres, mâchoires)
Hydrothérapie (bains bouillonnants),
Kinésithérapie isométrique
Pressothérapie, bandes Biflex
Traitements par voie générale
L’oxygène (2 à 4 litres /min.) 10-15 minutes 1
à n Fois par jour pour les migraines mais
aussi les autres douleurs et surtout la
fatigue.
La L-Carnitine, le Baclofène, le Tramadol,
l’Acupan
Les anti-inflammatoires avec protection
gastro-intestinale, la lamaline, peuvent
aider… L’Hypnose a sa place
Eviter les morphiniques, les antidépresseurs...
Conclusions
Les douleurs de la maladie d’Ehlers-Danlos sont
caractéristiques et doivent orienter vers ce
diagnostic.
Elles sont difficiles à soulager, les traitements
locaux, notamment les vêtements
compressifs spécialement conçus, la
Lidocaïne et l’oxygène doivent être privilégiés.