Transcript PLUĆNA ALVEOLARNA PROTEINOZA (PAP)

Maja Šegina
bacc.med.teh.
Plućna alveolarna proteinoza je rijedak sindrom u kojem dolazi
do nakupljanja surfaktanta u plućnim alveolama što dovodi do
različitih stupnjeva respiratorne insuficijencije i disfunkcije
mijeloidnih stanica, te do povećana rizika od sekundarnih
infekcija.
U Hrvatskoj postoji samo jedan bolesnik koji ima plućnu alveolarnu
proteinozu. Radi se o osmogodišnjem djetetu s nasljednim oblikom bolesti.
Ono po čemu se razlikuje od ostale djece u svijetu jest to što od devetog
mjeseca svoga života diše uz pomoć mehaničke ventilacije, te njegova dob
preživljavanja.
KLINIČKA SLIKA:
1. Autoimuni oblik
2. Nasljedni oblik
3. Sekundarni (stečeni) oblik
AUTOIMUNI OBLIK BOLESTI:
Povezuje se s pušenjem,češći je u muškaraca. U ovom obliku
bolesti dolazi do visokih razina određenih autoantitijela i njihovih
mutacija,što se manifestira progresivnom dispnejom i difuznim
infiltratima na plućima.
NASLJEDNI OBLIK BOLESTI:
Uzrokovan je genskim defektom,odnosno abnormalnostima ili
nedostatkom receptorskog α-lanca.
SEKUNDARNI (stečeni) OBLIK BOLESTI:
Možemo ga definirati kao PAP sindrom pojedinca s osnovnom bolesti koja
sekundarno može dovesti do PAP-a. Bolesti koje su povezane sa
sekundarnim PAP-om su hematološki poremećaji npr. Mjelodisplastični
sindrom,leukemija,limfom,aplastična anemija,farmakološki izazvana
leukopenija,itd.,imunološke bolesti npr.teška imunodeficijencija,te infekcije
uzrokovane Micobacterium tuberculosis,Nocardia,itd.Također bolest je
dokazana pri udisanju anorganskih prašina (silicij,cement,titan,aluminij),
organskih prašina (piljevina,gnojivo,brašno) ,te para poput klora,laka i nekih
drugih.
o
o
o
o
o
o
ANAMNEZA
FIZIKALNI PREGLED
RADIOLOŠKE PRETRAGE (RTG pluća,
MR,CT)
KRVNI NALAZI
ANALIZA SPUTUMA
BRONHOALVEOLARNI LAVAT
o
Bioptat je zlatni standard dijagnoze. Otkriva namžuto siva
nodularna područja konsolidacije 2-3 centimetra. Ta
područja su čvrsta i sklona izlučivanju masne tvari tijekom
biopsije.
o
.Bronhoalveolarna lavaža je najsigurniji i najučinkovitiji oblik
liječenja svih oblika ove bolesti. Može biti segmentalna ili
cjelokupna koja se i preporuča. Poboljšava funkciju alveolarnih
makrofaga i smanjuje stupanj sekundarnih infekcija.
o
Imunoglobulini (GM-CSF-om) Primjenjuje se za liječenje
stečenog autoimunog oblika bolesti u inhalirajućem ili
supkutanom obliku. Međutim ovakvim oblikom liječenja dolazi do
nuspojava poput groznice, mijalgije, slabosti, osipa, lokalne
reakcije na mjestu uboda.
o
Transplantacija pluća primjenjuje se kod krajnjeg stadija bolesti,
intersticijske fibroze te kod nasljednog oblika bolesti u djece.
Čimbenici koji ograničavaju uspješnost transplantacije u djece
nalikuju onima u odraslih a to su nedostatak donora, reakcija
odbacivanja presatka, obliterirajući bronhiolitis koji se najčešće
javlja u djece starije od tri godine i ubraja se u najčešće uzroke
kasne smrti nakon transplantacije. Osim toga, postoji i mogućnost
ponovne pojave PAP-a.
o
Transplantacija koštane srži
o
Sekundarne infekcije uzrokovane oportunističkim ili
neobičnim mikroorganizmima poput Micobacterium vrsta,
Nocardie, Criptococcus neoformansa, itd., te mnoge Gram
pozitivne i Gram negativne bakterije poput Staphilococus
aureus, Pseudomonas aeruginosa i Listeria monocitogenes, te
gljive i virusi (Hemophillus influence).
o
Imunodeficijencija koja je uzrokovana oslabljenom funkcijom
makrofaga kao i abnormalnim površinski aktivnim surfaktantom ,
te bogatom intraalveolarnom akumulacijom surfaktanta koji
doprinosi rastu mikroorganizama.
o
Intersticijska fibroza pluća je najčešća komplikacija,no tu postoji
problem jer se još ne zna da li je to zapravo komplikacija ili
prirodan tijek bolesti.
o
Od ostalih komplikacija ubrajamo emfizematozne bule pluća,
pneumotoraks, te asfiksija koja može nastati tijekom
bronhoalveolarne lavaže u općoj anesteziji.
o
Visok rizik za infekciju u/s postavljenog CVK
o
Visok rizik za aspiraciju hrane u/s postavljenom nazogastričnom sondom
o
Visok rizik za hipoksiju i hiperkapniju u/s neadekvatnom ventilacijom
o
Visok rizik za opstrukciju tubusa(canulle) u/s nakupljenim sekretom
o
Visok rizik za dislokaciju tubusa u/s slabom fiksacijom
o
Visok rizik za ulceracije usnog kuta u/s tubusa
o
Visok rizik za infekciju traheostome u/s endotrahealnom canullom
o
Visok rizik za pad u/s pacijentovom dobi i ustajanju u krevetiću
o
Smanjena prohodnost dišnih puteva u/s traheobronhalnom sekrecijom (2 )PAP
o
Neupućenost majke u toaletu dišnog puta(canulle) u/s nedostatkom specifičnog
znanja i iskustva
Zaključak
Ante je sada veliki dječak,
veseo i razigran, može sam
disati 60-tak sekundi bez
mehaničke ventilacije.
Zahvaljujući liječnicima,
medicinskim sestrama i
drugom osoblju koji nisu
dignuli ruke od njega, Ante se
izborio za svoj život i uz svu
silnu aparaturu oko njega ima
donekle normalno djetinjstvo,
ide u školu, igra se. Nažalost,
obična virusna infekcija može
mu ugroziti život a i u
budućnosti Ante će vjerojatno
zbog teške plućne bolesti biti
primoran na transplantaciju i
pluća i srca.