Transcript Anadangəlmə sianotik ürək qüsurları

ANADANGƏLMƏ SİANOTİK
ÜRƏK QÜSURLARI
Prof. Dr. Ermanno Mazza
Ürək qüsurlarının görülmə tezliyi


















Mədəciklərarası çəpərin defekti (VSD)
Qulaqcıklararası çəpərin defekti (ASD)
Patent Duktus Arteriosus (PDA)
Aortanın Koarktasiyası
Aortanın anadangəlmə stenozu
Fallo Tetradası
Pulmonar Stenoz
Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (TGA)
Pulmonar Atreziya ± VSD
Atrio-Ventrikular Defekt
Trikuspid Atreziya
Trunkus Arteriosus
Total Pulmonar Venoz Dönüş Anomaliyası
Hipoplastik Sol Mədəcik
Interrupted Ark
Ebşteyn Anomaliyası
Aortapulmonar Pəncərə
Mitral Stenoz
%20
%10
%10
%10
%10
%10
%10
%5-8
%5
%4
%3
%3
%2
%2
%1
%0,5
Nadir
Nadir
Epidemiologiya


AÜQ, 1000 canlı doğulanların 4-8-inde
görülür. Ölü doğulanlarda 3-4% ,
abortlarda 10-25%, erkən doğulanlarda
isə %2 halda görülür.
AÜQ doğuşdan sonrakı birinci həftədə 4050% və ilk ayda 50-60% halda diaqnoz
qoyulur.
Etiologiya

Hamiləliyin ilk 3 ayında keçirilən virus
infeksiyaları,radiasiya,hipoksiya,dərmanlar,
spirtli içkilər və vitamin çatışmazlığıdır
Diaqnoz


Sianoz, təngnəfəslik, inləmə, əmmə
pozulması, ümumi vəziyyətdə pozulma kimi
hallar ola bilər.
İrsən keçən xəstəliklərin olmasıda
diaqnozun qoyulmasında köməkçi ola bilər
Sianotik ürək qüsurları










Fallo Tetradası (FT)
Pulmonar Atreziya
Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (BAT)
Trunkus Arteriyozus
Triküspit Atreziya
Hipoplastik Sol Mədəcik Sindromu(HSMS)
İki Çıxışlı Sağ Mədəcik
Total Anormal Pulmonar Venoz
Dönüş(TAPVD)
Tək Mədəcik
Ebşteyn Anomaliyası
Pulmonar qan axımına görə sianotik
AÜQ’larının ayrılması
Pulmonar qan axımı
artan :
 TGA
 Hipoplastik sol mədəcik
 Trunkus arteriosus
 Tək mədəcik
 Total anormal venoz
dönüş
 TGA’lı trikuspid
atreziya
Pulmonar qan axımı
azalan:






Fallo tetradası
Trikuspid atreziya
Pulmonar atreziya
PS’li TGA
PS’li tək mədəcik
PS’li trunkus
arteriosus
Pulmonar qan axımı azalan sianotik
AÜQ’larında görülen simptomlar




Tez yorulma
Hipoksik tutmalar
Efor dispnesi
İnkişafdan qalma
Pulmonar qan axımı artan sianotik
AÜQ’larında görülen simptomlar







Tez yorulma
Efor dispnesi
İnkişafdan qalma
Ürək çatışmazlığı
Pulmonar hipertenziya
Tez-tez ağciyər infeksiyaları
Sianoz bu grupda azdır.
Fallo Tetradası


Bu grup içində ən çox görülən və
proqnozu ən yaxşı olan Anadangəlmə Ürək
qüsurudur
Dört komponenti vardır
1.Pulmonar daralma: Çox zaman
infundibulyar (subvalvüler) tipdə
olur,
2) VSD: perimembranoz və
subaortik
daha çox görülür.
3) Aortanın dekstrapozisiyası
(ata minər tərzdə aorta).
4) Sağ mədəcik hipertrofiyası.
Patofiziologiya




Sağ mədəciyin çıxışı dar olduğu üçün ağciyərlərə daha az
qan gedir.
Sağ mədəcikdəki təzyiq pulmonar darlıq səbəbiylə sol
mədəcikdəki təzyiqə bərabər və ya yüksək olur.
Venalardan gələn qanın bir hissəsi darlıq səbəbiylə VSDdən sol tərəfə keçir.
Pulmonar darlıq nə qədər ağırsa sağdan sola keçən qanın
miqdarıda o qədər çox və xəstənin klinikası ağır olur.
Klinika






Sianoz
Saat şüşəsinə oxşayan dırnaqlar
Çömelme
Fiziki hərəkətlərdə təngnəfəslik
Hipoksiya tutmaları
Küy (PS’a bağlı) və tril
İnstrumental müayinələr

Rentgen: Ağciyərin qanlanması
azalmıştır. Ürək sanki taxta
ayaqqabıya oxşayır
(Coeur en Sabot)
Müalicə

Hipoksik tutmalar olarsa:
1.Xəstəyə diz-dirsək vəziyyəti verilir.
2. Hipoksiya üçün oksigen və asidoz üçün
bikarbonat verilir.
3.Beta-blokator
Cərrahi müalicə

Modifiyə Blalock-Taussig Şant: Ağciyərlərin
qanlanmasını artıran paliativ bir əməliyyatdır.
Cərrahi müalicə

Tam düzəltmə əməliyatı:
VSD bağlanır və
Pulmonar darlıq plastika
edilir. Ölüm 5% halda
görülür
Reshad Mahmudov ve arkadasları
7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi,
Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011
2006-2010 cu illərdə xəstəxanamızda ToF
səbəbiylə total korreksiya olunmuş 174 xəstə
olmuşdur.
 109 kişi, 65 qadın
 Xəstələr 2-35 yaş arasında
- Xəstələrdən 145-i ilk dəfə əməliyyat edildiyi halda
29-da daha əvvəl BT şant (şantlardan 22-si açıq,
7-i qapalı olarak izlenmişdir) əməliyyatı
keçirmişdir.

Reshad Mahmudov ve arkadasları
7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi,
Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011
Əməliyyatdan əvvəl Mc Goon
indeksi
Mc Goon indeksi
 1.6-1.8
 1.8-2
 2-n-n uzerinde
 Cəmi
Xəstə sayı
 9
 21
 144
 174
Reshad Mahmudov ve arkadasları
7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi,
Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011
Əməliyyat öncəsi hazırlıq
-Xəstələr Exo, kateterizasiya,EKQ, rentgen və laborator
müayinələrdən keçmişdir.
- Hematokriti 60-ın üstündə, koagulopatik,
yaşlı xəstələrdə əməliyyatdan bir neçə gün əvvəl
başlanarak pilləli şəkildə 1000-1500 ml kan eksfüzyonu
edildi və kolloid sıvılar verildi.
- Eksfüzyon olunmuş qanın əməliyyat zamanı və ya
sonrasında xəstəyə ototransfüzyonu edilmişdir.
- WBC və ya CRP-si normalın üzerinde olan xəstələrə 3-4
gün İ.V. antiobiyotik müalicə verilmiştir.
Reshad Mahmudov ve arkadasları
7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi,
Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011
1 xəstə 32 yaşında TOF, qalxan aorta
anevrizması, III-IV AÇ səbəbiylə TOF total
korreksiyası, aorta qapaq təmiri, qalxan
aort replasmanı əməliyyatı olundu
 1 xəstədə intramiokardial LAD-nin
infundibulyar miomektomiya zamanı
kəsilməsi baş verdi, kəsilmiş damar uc-uca
anastomoz edildi.
Reshad Mahmudov ve arkadasları
7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi,
Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011
YANAŞI PATALOGİYALAR
PFO-97
PDA-21
ASD-29
PLSVC-6
DEKSTRAKARDİYA-2
KORONAR ANOMALİYA-2
Qalxan aortanın anevrizması. AÇ III-IV
Reshad Mahmudov ve arkadasları
7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi,
Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011
Əməliyyat sonrası agırlaşmalar
Erkən dövr
-1 xəstədə RVOT-da residual daralma, sağ mədəcik çatışmazlığı
səbəbiylə 7-ci gün əməliyyat edildi.
-1 xəstə hemodinamik önemsiz rezidual VSD, sağ mədəcik çatışmazlığı
səbəbiylə 2 ay sonra əməliyyat edildi.
-Reanimasiyada ürək çatışmazlığı səbəbiylə 3 xəstədə sternum açılarak
4-5-ci günde təkrar bağlandı.
Gec dövr
- kiçik rezidual VSD - 7 xəstə
- qalıcı pulmonar qradient – 5 xəstə
Ölüm 30 gun
gec ölüm
-3 xəstə (1.7%)
1
Böyük Arteriyaların
Transpozisiyası (BAT)

Təxminən 4500 canlı doğulandan birində görülür, iki ayrı
paralel qan dövranının olduğu BAT-da mədəciklərdən
çıxan qanın çox hissəsi yenə həmin mədəciyə geri
qayıdır.
Klinika

Sadə BAT-da (ASD, VSD olmayan): Doğuşdan
sonra əhəmiyyətli dərəcədə sianoz,
təngnəfəslik , asidoz başladığı üçün ölürlər.
Küy yoxdur və ya zəifdir.
Rentgen

Ürək böyümüş və yan yatmiş yumurtaya
bənzəyir.
Cərrahi müalicə
Cərrahi müalicə kimi Arterial Switch (Jatene)
əməliyyatına üstünlük verilir. Erkən diaqnoz
qoyulan xəstələrdə ilk 2 həftə içərisində
edilməsi tövsiyə edilir.
DÜZƏLDİLMİŞ ( CORRECTED )TGA





Anormal atrioventrikülar konneksiyon
ventriküloarterial konneksiyon
RV  Ao
LV  PA
morfolojik LA  RV
morfolojik RA  LV
Qan dövranı fiziologiyası düzəldilmiş
anatomik mədəciklər fərqli
Geniş VSD və pulmonar stenoz
DÜZƏLDİLMİŞ ( CORRECTED )TGA
Müalicə


Qapatılma,
Pulmonar stenozun düzəldilməsi (sol
mədəcik çıxış yolu əməliyyatları)
Senning + Arterial switch (Double
switch)
TRUNKUS ARTERIYOZUS



Mədəciklərdən tək bir damarın çıxmasıdır.
Trunkal kökün dekstropozisiyası görülür
Pulmonar arteriyalar tək bir kökdən və ya
yandan iki damar formasında çıxırlar.


Əməliyyat edilməyən xəstələrin 75%-i ilk 312 ay içərisində ölürlər.
Cərrahi əməliyyat ilk 3-4 ay içində
edilməlidir.
TRİKUSPİD

ATREZİYA
Üçtaylı qapaqlar tamamən olmur və sağ
qulaqcıq ilə sağ mədəcik arasında heç bir
əlaqə olmur.Venoz qan foramen ovale
vasitəsilə sol tərəfə keçir.
Müalicə


Xəstədə ASD kiçiksə septostomi əməliyyatı
edilir. Çox vaxt bu xəstələrdə PDA görülür.
Bu tip paliyatif üsullarla yaşadılan xəstədə
bir neçə il sonra düzəldici əməliyyat edilir.
HİPOPLASTİK SOL MƏDƏCİK sindromu


Sol qulaqcıq, mitral
qapaqlar,sol mədəcik
qalxan aorta hipoplazik
olur.
PDA bağlanarsa böyük
qan dövranına gedən
qanın miqdarının
azalması ilə əlaqədar
olaraq xəstədə ağır
sianoz,asidoz,hipotenziy
a və şok görülür.
KLİNİKA





Ağır ürək çatışmazlığı
Təngnəfəslik
Qaraciyərin böyüməsi
Şok
Böyrək çatışmazlığı
Müalicə


Xəstəliyin proqnozu yaxşı olmayıb erkən
ölümlərə səbəb olur.
oksigen, bikarbonat kimi köməkçi
müalicələrdən sonra xəstələrdə düzəldici
əməliyyatlar planlanır.
İKİ ÇIXIŞLI SAĞ MƏDƏCİK


Həm aorta həm də pulmonar arteriya sağ
mədəcikdən çıxır.
Klinik olaraq xəstəliyin ağırlığı ağırlığı
Pulnar stenozun dərəcəsindən asılıdır.
TOTAL ANORMAL PULMONAR
VENA DÖNÜŞÜ


Pulmonar venalar sol yerine sağ qulaqcığa açılır və ciddi
hipoksiyaya səbəb olur.
Pulmonar venaların ürəyə bağlandıqları yerinə görə
suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmaqla üç tipi
vardır.
Təsnifat




Suprakardiyal tip (50%): Yuxarı boş
venaya açılır.
Kardiyal tip (25%): Koronar sinusa və
ya birbaşa sağ qulaqcığa açılır.
İnfrakardiyak tip (20%): Ana pulmonar
venalar qapı venasına açılır.
Miks tip (5%) İki tip aynı anda
görülebilir.
Klinika




Siyanoz
Təngnəfəsliq
Ürək çatışmazlığı
Pulmonar hipertenziya
PULMONAR ATREZİYA

Pulmonar qapaqlar inkişaf etmədikləri
üçün sağ mədəcik ilə ana pulmonar
arteriya arasında əlaqə olmur.
PULMONAR STENOZ


pulmonar stenoz (PS) bütün AÜQ-rin
içinde 7-10% halda görülür.
Üç tipi vardır:
Valvular,
 Subvalvular (infundibülar)
 Supravalvular pulmonar stenoz


Ən çox görülen tipi valvular pulmonar
stenozdur.
Pulmonar Stenoz
PS-Klinikası:




Yüngül stenozda; simptom olmur. Təzyiq fərqi
30mmHg’dan az. Böyümə və inkişaf normal
Orta şiddəttə: Təzyiq fərqiı 30-60 mmHg
arasındadır. Xəstələrdə fiziki iş zamanı tez
yorulma olur.
Ağır Stenoz ; Təzyiq fərqi 60 mmHg’dan çox.
HM, periferik ödem, Sağ mədəcik çatışmazlığı
olur.
Kritik Stenoz: Ciddi Sağ mədəcik çatışmazlığı və
sianoz görülür
Ağır Pulmonar Stenoz
(EXOKQ)
Müalicə



Orta və ya şiddetli PS’li xəstələrdə darlıq
aradan götürülməlidir.
İlk müalicə kimi xəstələrdə Balon
Valvuloplastika metodundan istifadə edilir.
Ciddi daralma olan xəstələrdə isə Cərrahi
Valvulotomiya əməliyyatı həyata keçirilir.
Balon Valvuloplastika


EBŞTEYN ANOMALİYASI
Trikuspit qapağın
septal və arxa tayları
sağ mədəciyin aşağı
hissələrinə döğru
yerini dəyişir.
Bu qapaqlar ciddi
Trikuspit
çatmamazlığına səbəb
olur.
Klinika


Xəstələrin çoxunda sianoz müşahidə
edilir.
Trikuspit çatımazlığı ilə əlaqədar olaraq
xəstələrdə sağ mədəcik çatışmazlığı
yaranır.
Cərrahi Müalicə
Trikuspit qapağın dəyişdirilməsi
ilə birlikdə sağ mədəcik vertikal
plikasyonu əməliyyatı edilir. ASD'si
olan xəstələrdə dəlik bağlanır.