Transcript Uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının pre

Uşaqlarda anadangəlmə ürək
qüsurlarının
pre- və postnatal
diaqnostikası
Prof. Dr. İbrahim İ.İsayev
Azərbaycan Tibb Universiteti
Email: [email protected]
Mob.: +994 50 313 50 85
Ürək-damar patologiyası olan uşaqlara
tibbi yardımın mərhələli təşkilinin
alqoritmi
I - prenetal diaqnostika
II - ürək-qan damar patologiyasının doğum
evində diaqnostikası
III - ambulator poliklinika mərhələsində ürək
damar patologiyasının diaqnostikası
IV- praktiki sağlam uşaqlar arasında kardioloji
patologiyaların fəal aşkar edilməsi
I mərhələ - prenetal diaqnostika
Vəzifələri:
• Ürək qüsurunun həyatına təhlükə olan
uşaqların doğulmasının qarşısının alınması;
• Döldə ciddi anadangəlmə ürək qüsuru olduqda
erkən müdaxilənin planlaşdırılması.
AGÜQ bətndaxili inkişafının 2-8 həftəsində embriogenezin müxtəlif
səbəblərdən pozulması nəticəsində yaranır və 0,5-1,0% halda rast gəlinir.
Prenatal diaqnostika tədbirləri:
• Bütün hamilə qadınlarda hamiləliyin ilkin müddətində
döldə AGÜQ mövcudluğuna standart skrininq
protokolların aparılması;
• Döldə AGÜQ şübhə olduqda diaqnozun
dəqiqləşdirilməsi üçün kariotipin təyini ilə tibbigenetik məsləhətin aparılması;
• Döldə ciddi AGÜQ diaqnozunun təsdiqi zamanı yanaşı
genetik patologiyaların olması hallarında operativ
müdaxilənin mümkünlüyü.
Ürək qüsurlarının bətndaxili diaqnostikası
• Ana bətnində AGÜQ diaqnostikası üçün bütün
hamilə qadınlara Fetal ExoKQ (18-22-ci
həftəsindən başlayaraq) tövsiyyə olunur.
• Fetal ExoKQ vasitəsi ilə anadangəlmə ürək
qüsurlarının 80-90%-ni doğumdan öncə təyin
etmək olar.
Fetal ExoKQ
Fetal ExoKQ
Fetal ExoKQ göstərişlər
1. Ailədə AÜQ olması (uşaqda 2 dəfə yüksək)
2. Hamiləlik zamanı Şəkərli Diabetin olması.
3. Teratoqen dərman və ya maddə qəbulu.
4. Erkən dönəmdə infeksiyalar.
5. Xromosom dəyişikliklərinin olması.
6. Ürək ritminin qeyri-düzgün olması.
7. 35 yaşında olan ana.
8. Təkrarlanan hamiləliyin patoloji sonlanması.
9. Ölü doğuşun diaqnostikası
II mərhələ - ürək-qan damar patologiyasının
doğum evində diaqnostikası
Vəzifələri:
• Kritik AGÜQ erkən aşkarlanması, cərrahi
əməliyyatın optimal vaxtının təyini;
• Anadangəlmə ritm pozulmalarının aşkarlanması,
müalicəsi və həyatı təhlükəli halların
profilaktikası.
Tədbirlər
• AGÜQ şübhə yarandıqda: Uşağın kliniki və
instrumental müayinə (Ps , T sayılması, EKQ, ExoKQ,
AT, O2 saturasiyası, Rn müayinəsi);
• Uşaqda AGÜQ aşkarlandıqda təcili kardiocərrahın
məsləhəti;
• Uşaqda kompensasiya vəziyyətində AGÜQ
aşkarlandıqda, poliklinikada uşaq kardioloqunun və
kardiocərrahın məsləhəti;
• Yenidoğulmuşlarda həyatın 4-5-ci günlərində EKQ
müayinəsi;
• Uşaqda həyatı təhlükəli ritm pozulmalarının
aşkarlanmasında təcili perinatal uşaq kardioloji
mərkəzinə köçürülməsi.
Həyatlarının ilk saatlarında və günlərində təcili
cərrahi əməliyyat tələb edən AGÜQ:
• Ürəyin sol hissələrinin hipoplaziyası sindromu.
• Kritik aortal stenoz.
• Aorta qövsünün daralması və koarktasiyanın kritik
forması.
• Ağ ciyər arteriyasının atreziyası və ya kritik stenozu.
• Üçtaylı qapağın atreziyası.
• Magistral damarların sadə transpozisiyası.
• Ağ ciyər venalarının anomal drenajının obstruktiv
tipi.
Sol mədəciyin hipoplaziyası
Ağ ciyər arteriyasının stenozu
Həyatlarının 3-6 aylarında operativ müdaxilə
tələb edən AGÜQ
•
•
•
•
•
•
•
•
Böyük ölçüdə olan VSD
Böyük ölçüdə olan PDA
Fallo tetradası
AV kommunikasiyalar
Ümumi atrerial kötük
Ürəyin tək mədəcik sindromu
Ürək şişləri
Sağ mədəcikdən cüt magistral damarların çıxması
Fallo tetradası
Mədəcikarası çəpərin defekti
AÇIQ BOTAL AXACAĞI .
VENTRIKULYAR SEPTAL DEFEKT
PULMONAR STENOZ
BÖYÜK ARTERİYALARIN TRANSPOZİSİYASI
İri damarların transpozisiyası
III mərhələ - ambulator poliklinika mərhələsində
ürək damar patologiyasının diaqnostikası
• Vəzifələr:
• Uşaqlarda kardioloji patologiyanın vaxtında aşkar edilməsi.
• Ürək-damar xəstəliklərinin profilaktikası
• Tədbirlər:
• Klinik və instrumental müayinənin aparılması (AT, EKQ, Rn.
ExoKQ);
• Uşaq kardioloqunun məsləhəti;
• AGÜQ-lu, həyata təhlükəli ritm pozgunluqları olan və digər
kardioloji patologiyaları olan uşaqların uşaq kardioloji
mərkəzlərində müayinəsi.
IV mərhələ - praktik sağlam uşaqlar arasında
kardioloji patologiyaların fəal aşkar edilməsi
Mütəşəkkil uşaq kollektivlərində profilaktik skrininqlərin
aparılması (bağça, məktəblər, məktəb-internatlar);
Skrininqlərin keçirilməsi zamanı kardioloji patologiyaya
dair risk qrupuna daxil edilmiş uşaqların
dispanserizasiyası;
Doğum evlərində EKQ müayinəsi keçməyən uşaqlara 1
aya qədər müddətdə EKQ-nin aparılması;
Kardioloji patologiyanın klinik əlamətləri olmayan
uşaqlarda yaşdan asılı olmayaraq ildə 1 dəfə EKQ
müayinəsinin aparılması;
Kardioloji patologiyası olan uşaqlarda birincili və ikincili
profilaktik tədbirlərin həyata keçirilməsi.
IV mərhələ - stasionarların ümumi şöbələrində
kardioloji patologiyaların aşkar edilməsi
Vəzifə: patologiyanın aşkarlanması və adekvat müalicəsi
Tədbirlər:
1. Kardioloji patologiyaya şübhə olarsa:
- klinik və instrumental müayinənin aparılması (laborator,
AT ,EKQ, EXO-KQ və s. )
- uşaq kardioloqunun məsləhəti və sonrakı müalicə
taktikasının seçilməsi
- yanaşı patologiyanın müalicəsi
2. Kardioloyi patologiyası olan uşaqların fəal
aşkarlanması:
- yaşdan asılı olmayaraq ildə 1 dəfə EKQ müayinəsi
KARDİOLOGİYADA MÜAYİNƏ ÜSULLARI
I – Həkimin xəstə ilə ünsiyyəti – söhbət, baxış,
palpasiya, auskultasiya, perkussiya.
II – Funksional diaqnostika – EKQ, Xolter
monitorlaması. AT ölçülməsi və sutkalıq
monitorlaması, fiziki yük sınaqları.
III – Laborator diaqnostika – qan və sidiyin
parametrlərinin tədqiqi.
IV – Şüa və radioizotop diaqnostika – ExoKQ,
Multispiral kompüter tomoqrafiyası, Maqnitorezonans
tomoqrafiyası, Koronar angioqrafiya, miokardın
stintiqrafiyası.
Funksional diaqnostika
100 ildən çox kardioloqlar tərəfindən istifadə olunan EKQ üsulunun icadına görə V.
Eyntxoven Nobel mükafatı almışdır. İlk qurğular çox iri ölcüdə olmuşdur və xəstənin
ətrafları müayinə zamanı su ilə dolu vedrələrə salınırdı.
Müasir qurğular kompüterə kiçik ölçülü əlavədir,
amma təəssüflər olsun ki, onların məftillər, sıxaclar,
elektrodlar kimi hissələri hələdə çoxsaylıdır.
Elektrokardioqrafiya
• EKQ üsulu ilə ürəyin bioelektrik fəaliyyəti qiymətləndirilir.
• EKQ vasitəsi ilə ürək ritminin pozulmasını (taxi-, bradiaritmiyalar,
səyrədici aritmiya, ekstrasistoliya və sairə), keçiriciliyin pozulmasını
(blokadalar), avtomatizmin pozulmasını və digər patoloji halları
aşkarlamaq olar.
Xolter monitorlaması
Xolter monitorlaması
.
Xolter manitorlaması uzun müddətli (sutka
ərzində aparılan) EKQ yazılması nəticəsində daimi
olmayan patoloji halların tədqiqinə imkan yaradır (
ürəyin işemik xəstəliyinin və aritmiyaları erkən
aşkarlamasını).
•
Patoloji halların aşkarlanması üçün bəzən
Xolter monitorlaması bir sutka yox daha uzun
müddət - 7 günədək və daha çox aparılmalıdır.
•
Xolter+ATSM
Arterial təzyiqin sutkalıq nəzarəti üçün də xolter monitorlaması aparılır.
Fiziki yük sınaqları
Fiziki yük sınaqları veloerqometriya, tredmil, stres-test vasitəsi ilə aparılır.
ExoKQ
• ExoKQ vasitəsi ilə ürək qapaqlarının quruluş
qüsurları (prolaps, stenoz, çatmazlıq,
requrgitasiya), kamera divarlarının hipertrofiyası
(qalınlaşması), kiçik (ağ ciyər) qan dövranında
təzyiqin artması, ürəyin yığılma qabiliyyətinin
qiymətləndirilməsi, boşluqlarda trombların
mövcudluğu, ürəkdə aterosklerotik prosesin
dərəcəsi və əlavə xordaların təyini mümükündür.
EXOKARDİOQRAFİYA
KORONAROANGIOQRAFIYA.
Diqqətinizə görə minnətdaram