Transcript Slayt 1 - yeditepetip4

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI
BÜYÜK ARTERLERİN D-TRANSPOZİSYONU
İnsidans; %5, E/K: 3/1
Patoloji ve Patofiyoloji;
Aorta önde olacak şekilde sağ ventrikülden,
pulmoner arter arkada olacak şekilde sol
ventrikülden çıkar.
Önde olan sağ ventrikülden kaynaklanan
aort desatüre kanı vücuda taşır.PA ise
satüre olan kanı akciğerlere taşır.
ASD, VSD ve PDA gibi defektler iki dolaşımı
birleştirir. Yaşam kalitesini iyileştirirler.
Olguların % 40’ ında VSD, % 30-35’ inde
pulmoner stenoz görülür. PS valvuler veya
subvalvuler olabilir.
İki dolaşım arasındaki bağlantı yetersizse
yenidoğan döneminde progressif hipoksemi
ve asidoz ortaya çıkar, erken ölüm görülür.
Olguların çoğunda ilk haftada konjestif kalp
yetersizliği görülür. Sağ ventrikül sistemik
ventrikül olduğu için hipertrofiye olur.
Klinik bulgular
Yakınma; Yenidoğanda siyanoz ve KKY bulguları (dispne, beslenme
zorlukları) ortaya çıkar.
Fizik muayene; Oskültasyon nonspesifiktir. S2 tek ve şiddetlidir. VSD ve
PS’a ait sistolik üfürüm duyulabilir.
Karışımın yetersiz olduğu infantlarda ağır arteriel hipoksemi ve asidoz
görülür. Bazen hipoglisemi ve hipokalsemi de görülebilir.
EKG; Sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi görülür.
Telekardiyografi; Kardiyomegali artan pulmoner vaskülarite ile birliktedir.
Dar üst mediastinum yumurta şeklinde kalp ile karakterizedir.
Ekokardiyografi; İki büyük damar iki çember şeklinde görülür. Diğer
kesitlerde pulmoner arterin LV’den, aortanın RV’den çıktığı görülür. Ek
anomaliler görülebilir. (VSD, PS, ASD ve PDA gibi).
Kalp kateterizasyonu ve anjiografi ile patoloji görüntülenebilir.
Hastalığın hikayesi ve prognozu anatomi ile yakından ilgilidir.
VSD veya büyük PDA’lı infantlar en az siyanotiktir. Ancak KKY ve PVOH riski
daha yüksektir.
Tedavi
Medikal tedavi; Arteriyel kan gazları ve PH bakılmalı, metabolik asidoz,
hipoglisemi-hipokalsemi tedavi edilmelidir. Duktus arteriozus açıklığını
sağlamak ve arteriyel PO2’yi yükseltmek için PGE1 infüzyonu yapılmalıdır.
Konjestif kalp yetmezliği digital ve diüretikle tedavi edilir.
BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU
(L-TRANSPOZİSYON)
İnsidans; <%1
Patoloji ve Patofizyoloji; Atrial situs
normaldir (Sağ atrium sol atriumun sağında).
Sağ atrium mitral kapakla sol ventriküle,
sol atrium triküspid kapakla sağ ventriküle
açılır.
Sol ventrikül sağ ventrikülün sağındadır
(Ventriküler inversiyon).
Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol
ventrikülden çıkar.
Aort solda ve pulmoner arterin önündedir (LTGA).
Atriyoventriküler, ventrikulo arteriyel
diskordans vardır.
Sonuçta fonksiyonel düzelme olur. Sol
atriuma gelen kan anatomik sağ ventriküle
ve aorta ile sistemik dolaşıma atılır.
Teorik olarak fonksiyonel bir bozukluk yoktur. Ancak;
Bu anomali genellikle diğer anomalilerle birlikte olur. VSD % 80, PS % 50,
Sistemik AV kapakta (triküspid) yetersizlik %30,
İlerleyici AV blok, komplet AV blok (% 30) ve paroksismal SVT gibi ritm
problemleri sık görülür. Dekstrokardi % 50 sıklıktadır.
Yakınma; Başka defekt yoksa asemptomatiktir. İlave defekt varsa buna ait
semptomlar görülür. VSD + PS’da siyanoz, geniş VSD’de KKY bulguları gibi.
Ekokardiyografi; Sağ atrium sol ventriküle bağlıdır, pulmoner arter sol
ventrikülden çıkar. Sol atrium sağ ventriküle bağlıdır, sağ ventrikülden
aorta çıkar. Birlikte olan kalp defektleri de görülür.
Tedavi
Medikal tedavi; Konjestif KY ve aritmi tedavisi uygulanır.
Endokardit profilaksisi endikedir.
Cerrahi tedavi;
Palyatif girişimler: Kontrol edilemeyen KKY ve sistemik-pulmoner şant
varsa banding yapılır. PS varsa genişletilir veya şant yapılır.
Total düzeltme işlemi: VSD kapatılır. PS düzeltilir veya şiddetli triküspid
regürjitasyonda kapak replasmanı uygulanır.
Spontan veya cerrahi sonrası oluşan kalp bloğunda pacemaker implante
edilir.
FALLOT TETRALOJİSİ (FT)
İnsidans; % 10
Fallot tetralojisi ilk kez 1671’de Stensen
tarafından tanımlanmış, ancak 200 yıl sonra
1880’de Fallot tarafından dört ana bulgusu
kesin olarak tarif edilmiştir. FT siyanotik
konjenital kalp hastalıkları arasında en sık
görülenidir.
Klasik olarak dört ana bulgusu vardır:;
 Pulmoner Stenoz
 VSD
 Sağ Ventrikül Hipertrofisi
 Aorta Dekstropozisyonu
Bu klasik tanımlamaya rağmen hastalığın VSD
+ PS’den VSD + Pulmoner Atreziye kadar
değişir.
VSD: Genellikle büyük ve tektir. Membranöz
septuma yerleşmiştir. Ventrikül septum
defektlerinin 2/3’ü arka tarafta bir kas bandı ve
fibröz bir doku ile sınırlanmıştır.
Pulmoner stenoz: Sağ ventrikül kas yapısındaki bir bozukluk sonucunda sağ
ventrikül çıkış yolunun değişik derecelerde daralmasıdır. Darlık 3 ayrı yerde
olabilir;
 İnfundibuler stenoz (% 45) en sık görülür. 3. odacık oluşur. Pulmoner
anulus ve kapaklar genellikle normaldir,
Sağ ventrikül hipertrofisi: Bu genellikle pulmoner darlığın bir sonucu olarak
kabul edilmektedir. Sol ventrikül genellikle normal büyüklük ve yapıdadır.
Nadiren küçük ventrikül olabilir. Bu hastalarda düzeltme ameliyatı başarısız
olabilir.
Aorta dekstropozisyonu: Aort kökünün saat yönünde dönüşü ile birlikte
VSD’nin lokalizasyonu dekstropozisyonu belirginleştirir. Koroner arterlerin
çıkış deliklerinin yer değiştirmesi ve bir çok dallanma anomalileri de
görülebilir (% 5).
Patoloji ve Patofizyoloji; Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol ventriküle
eşit veya daha yüksektir. Sistemik venlerden sağ atriyum ve sağ ventriküle
gelen kanın bir kısmı, pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter yerine
VSD yolu ile aortaya ve sistemik dolaşıma geçer. Pulmoner stenoz
ne kadar ağır ise sağdan sola şant o kadar fazla, siyanoz ve diğer klinik
bulgular o kadar belirgindir. PS çok ağırsa yaşamın sürdürülmesi için
pulmoner kanlanma ancak PDA veya kollateraller gelişmesine bağlıdır.
Pulmoner stenozun hafif olduğu durumlarda akciğere yeterli kan gider,
VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve siyanoz görülmez, buna ‘’Pink
Fallot’’ adı verilir, hastanın klinik bulguları çok hafiftir.
Klinik bulgular
Siyanoz: Hayatın ilk altı ayında ortaya çıkar ve yaygın bir siyanozdur. En
erken doğumdan iki hafta sonra görüldüğü bildirilmiştir. Soğuk, egzersiz
ve ağlama siyanozu arttırır.
Parmaklarda çomaklaşma 1-2 yaşında ortaya çıkar. Nedeni tam
bilinmemektedir. Bu kısımda kapillerler genişlemiş, osteoartropati
gelişmiştir.
Dispne: Dispne başlangıçta ağlama ve beslenme sırasında görülür.
Paroksismal dispne ve ağır siyanoz nöbetlerine siyanotik nöbet veya
spell adı verilir. Bazen de hiçbir neden yokken aniden başlayabilir.
Nöbetler 18. aydan sonra genellikle azalır. Bu azalma kollateral dolaşımın
artmasına bağlı olabilir. Nöbetler sırasında hastaların siyanozu artar,
bayılabilir, konvülsiyon geçirebilir. Nöbet birkaç dakika veya birkaç saat
sürebilir, nadiren fatal olabilir. Nöbetlerin nedeni tam olarak
bilinmemektedir.Sağ ventrikül çıkışında infundibüler kas kitlesinin
spazmına bağlanmaktadır.Pulmoner artere giden kan azalır, aortaya giden
kan artar ve arteryel oksijen saturasyonu düşer.
Çömelme: Bazı yazarlara göre FT’ye özgüdür.. FT’de çömelme ile alt
ekstremitelerdeki düşük O2 saturasyonlu kanın kalbe dönmesi önlenir.
Böylece SaO2 yükselir,dokuların beslenmesi sağlanmış olur.
Gelişme Geriliği: FT’li bebeklerin 2/3’ü 3. persentilin altındadır. Göğüs
Deformiteleri, skolyoz, mental gelişmede gerilik olabilir.
Fizik muayene;
Kalp tepe atımı genellikle normal yerindedir ve normoaktiftir. Thrill üfürümün
şiddetine bağlı olarak olabilir. S2 normal veya hafif olarak duyulabilir.
Üfürüm, sternumun sol kenarında en iyi duyulan orta şiddette sistolojik
ejeksiyon üfürümüdür. Üfürüm duyulmaması pulmoner atrezi lehinedir. ilave
pulmoner kapak yokluğu varsa erken diastolik üfürüm, PDA varsa sol
klavikula altında devamlı üfürüm duyulur.
FT’ nde kalp yetmezliği normal şartlarda görülmez!!!. Ancak beraberinde
başka bir anomali veya hastalık varsa görülebilir (Anemi, enfektif
endokardit,sistemik HT, pulmoner kapak veya pulmoner arter dal yokluğu
gibi).
EKG; Sağ ventrikül hipertrofisi mevcuttur.
Telekardiyografi; Kalp normal veya hafif küçük olabilir. Apeks ucu sağ
ventrikül hipertrofisi nedeni ile havaya kalkmıştır. PA segmenti çöküktür.
Bu görünüm tahta pabuca benzer. Sağ atriyal dilatasyon (% 25), sağ arkus
aorta olabilir. Akciğer damarlanması azalmıştır.
Ekokardiyografi; Büyük perimembranöz infundibuler VSD, ata biner tarzda
ve geniş aorta, bozulmuş septal-aortik devamlılık, normal mitral-aortik
devamlılık normaldir. Sağ ventrikül çıkımı, pulmoner arter ve dalları
değerlendirilir.
Hemogram; Polisitemi vardır. Eğer Hb %10-13 gr/dl arasında ise relatif bir
anemiden söz edilir. Anemik çocuklar gelişemez ve sık bayılma nöbetleri
geçirir. Demir tedavisi ile Hb düzelince tablo düzelir. Ancak hematokrit %70’in
üzerine çıkınca kanın viskozitesi arttığı için semptomlar yeniden başlar.
Hastalarda trombosit fonksiyon bozukluğu, intravasküler koagülasyon
olabilir. Bu özelliklerin bilinmesi cerrahi sırasında önemli olabilir.
Kateterizasyon; Hastalığın kesin tanısı kalp kateterizasyonu ile konur. Sağ
ventrikül basıncı sola eşittir. PA basıncı düşüktür. Sağ atrium basıncı
çocuklarda normaldir, yaş ilerledikçe yükselir. SaO2 saturasyonu
düşüktür, egzersiz sırasında daha da düşme gösterir.
Klinik seyir ve komplikasyonlar
Siyanoza sekonder polisitemi, Fe eksikliği anemisi, gelişme geriliği, beyin
absesi, koagulopati gelişir. İlk 2 yaş siyanotik nöbetler nedeniyle sıkıntılıdır.
Hastalar daha sonra anoksiye adapte olur ve aktivitelerini ona göre
ayarlarlar. Ancak puberteden itibaren gerileme başlar ve 20 yaşlarında
kaybedilirler. Ortalama yaşam süreleri 12 yıldır. Cerrahi girişimler bu süreyi
uzatmıştır.
Serebrovasküler olaylar % 4 oranında görülür (kavernöz sinus trombozu,
arteriyel emboli ve trombüs). Ancak tetralojili çocuklarda hemipleji ve
paraplejilerin daha çok düşük hematokritlerle görülmesi, bu lezyonların
anemiye bağlı hipoksiden geliştiğini düşündürmektedir.
Tedavi
Genel tedavi prensipleri
Tıbbi Tedavi
Siyanotik nöbetlerin tedavisi
Komplikasyonların tedavisi
Cerrahi Tedavi
Genel tedavi prensipleri
İyi beslenme, yeterli demir alımı, su dengesinin ayarlanması, uygun
postürlerin öğretilmesi, diş bakımı gibi hijyenik bilgilere dikkat edilmesi,
fokal enfeksiyon odakları varsa tedavisidir.
Tıbbi Tedavi
Siyanotik Nöbetlerin Tedavisi:
Oksijen tedavisi, esas problem pulmoner kan akımının azalması olduğu için
çok yararlı olmayabilir, ama yine de verilir.
Uygun pozisyon sağlanır. Bebek yüzükoyun, diz dirsek pozisyonunda
yatırılır, sıkan elbise varsa çıkartılır.
Sıvı takılarak hem sıvı dengesi düzeltilir, hem de gerekli ilaçların
verilebilmesi için bir damar açıklığı sağlanır.
Arteriyel PO2<40 mmHg indiğinde metabolik asidoz gelişeceğinden NaHCO3
(1 mEq/kg/IV), 10-15 dk arayla tekrarlanabilir. yapılır. NaHCO3 asidozun
hiperpneyi uyarıcı etkisini azaltır, atak hızla düzelir.
Morphin sülfat (0,1-0,2 mg/kg/SC-İM) solunum merkezini baskılar.
Hipoksik spell bu tedavilere cevap vermezse;
Fenilefrin (vazokostrüktör)(0,02 mg/kg/IV),
Ketamin (1-3 mg/kg/IV)(sistemik vasküler direnci artırır, sedatize eder),
Propranolol (0,01-0,25 mg/kg/IV) (kalp hızını azaltır, spell’ i düzeltir)
Propranolol (0,5-1,5 mg/kg/4xPO) spell’ i önlemek amacıyla preoperatif
dönemde kullanılabilir.
Komplikasyonların tedavisi:
Serebral embolik olaylara karşı hastanın dehidratasyona girmesini
önlemek, hematokriti %55-65 civarında tutmaktır.
Bakteriyel endokardit varsa uygun antibiyotikler, kanamalarda taze
plazma verilebilir. Diş hijyeni ve endokardit proflaksisi önerilmelidir.
Cerrahi Tedavi:
Yardımcı (palyatif) ameliyatlar; Amaç akciğere giden kan miktarını
artırmak ve akciğer vasküler yatağını geliştirmektedir.
Blalock-Taussing Şantı: Subklaviyan arter ile PA dallarından birini
ağızlaştırmakla olur.
Potts ameliyatı: Dessendan aorta ile sol PA arasında şant yapılır.
Waterston ameliyatı: Asendan aorta ile sağ PA arasında şant yapılır.
Son iki teknik küçük bebeklerde tercih edilir.
Tüm düzeltme ameliyatı: VSD’nin prostetik bir yama ile tamiri ve
infindibulumun rezeksiyonu pulmoner darlığın giderilmesidir.
Ameliyat sırasında dolaşım kardiyopulmoner bypass denilen bir teknikle
sağlanır. Çok küçük bebeklerde hipotermi de uygulanır.
Bu işlemin zamanı ve palyatif tedaviyi takiben mi yoksa direkt olarak mı
yapılması gerektiği bazı hastalarda tartışmalı olabilir.
Ancak mortalitesi nedeniyle çoğunlukla 5 yaş civarında yapılmaktadır.
TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ
İnsidans; % 1
Patoloji ve patofizyoloji; Pulmoner venlerin gelişim anomalisidir.
Embriyonel hayatta akciğerden gelen pulmoner venlerin sol atriyumla
birleşmesi mümkün olmaz ise doğrudan sağ atriyuma veya genellikle sağ
atriyuma gelen sistemik venlere dökülür. Pulmoner ven-sol atriyum
ilişkisi yoktur. Her iki akciğerden gelen dört pulmoner ven birleşerek ana
pulmoner venöz sinusu oluşturur. Bunun drene olduğu yere göre üç
anatomik tipi vardır;
Suprakardiyak tip (%50): Ana pulmoner venöz sinus vertikal ve innominate
venler yoluyla vena kava superiora açılır.
Kardiyak tip (%25): Ana pulmoner venöz sinus koroner sinüs veya doğrudan
sağ atriyuma açılır.
İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner venöz sinus kalbin arkasından
aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek portal sisteme, buradan da
vena kava inferiora açılır.
Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir.
 Hastanın yaşaması için mutlaka ASD veya yeterli büyüklükte PFO
gereklidir.
Klinik bulgular; Siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları vardır.
Büyük bir ASD varsa ve pulmoner ven darlığı yoksa iyi tolere edilir. Klinik
bulgular hafiftir. Aylarca farkedilemeyebilir. Üfürüm hafif ve nonspesifiktir.
İnfrakardiyak tipte genellikle diafragmayı geçtiği yerde ve duktus
venozusun kapanması nedeniyle portal sistemde darlığa bağlı ağır siyanoz,
asidoz, solunum sıkıntısı, ağır sol kalp yetersizliği, akciğer ödemi ile akut ve
ağır bir tablo gelişir. Erken tanı ve acil girişim yapılamaz ise hastalar ilk
haftalarda kaybedilir.
EKG; Sağ atriyal dilatasyon, sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi
Telekardiyografi; Kardiyomegali, pulmoner damarlanda artış vardır.
Suprakardiyak tipte ana pulmoner ven sol üstte, genişlemiş VKS ise sağ
üstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden telede kardan adam veya 8
görünümü oluşur. İnfrakardiyak tipte ise akciğer ödemine yol açtığından
respiratuar distres sendromuna (RDS) benzer görüntü verir ve klinik
bulguları da benzediğinden yanlış tanıya yol açabilir.
Tedavi; Acil cerrahi tedavi gerekir.
Posteroanterior view of plain chest film demonstrating the “snowman” sign (A) and
angiocardiogram demonstrating anatomic structures that participate in the formation of the
“snowman” sign (B). The vertical vein (left superior vena cava), the dilated left innominate vein,
nd the right superior vena cava are opacified.
TRİKÜSPİD ATREZİSİ
İnsidans; % 1-2
Triküspid kapak tamamen kapalıdır ve
sağ atriyumla sağ ventrikül arasında
hiç bir bağlantı yoktur.
İnteratriyal septumda açıklık (ASD veya
PFO) olması şarttır. Sistemik ven kanı
ASD veya PFO (patent foramen ovale)
yoluyla sol atriyuma, buradan da sol
ventriküle geçmektedir..
Klinik bulgular
Siyanoz, asidoz ve solunum sıkıntısı ilk
günlerde başlar. Pansistolik veya sistolik
ejeksiyon üfürümü vardır.
Klinik bulgular
Siyanoz yok veya hafiftir. Belirgin üfürüm alınmaz.
Telekardiyografi; Kardiyomegali, sağ atriyumda büyüme ve akciğer
damarlanmasında artma vardır.
Tedavi
Oksijen, asidoz varsa bikarbonat tedavisi,
Yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır.
VSD yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’a bağımlıdır. PGE1
infüzyonu ve ardından hemen şant ameliyatı gerekir. Bu tip paliyatif
yöntemlerle yaşatılan hastada bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar
uygulanır.
TRUNKUS ARTERIYOZUS
İnsidans; % <1
DiGeorge sendromu ile % 33 birliktedir.
Patoloji ve Patofizyoloji; 4 tipi vardır.
Ventrikülden tek bir arteriyel kök çıkar. Daima büyük bir VSD ile birliktedir.
Trunkal kök dekstropozedir (ata biner tarz).
Klinik bulgular; Pulmoner stenoza bağlıdır.
PS yoksa; Pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma, takipne, dispne, sık
AC enfeksiyonu, büyüme-gelişme geriliği ile birlikte hızla PH ve Eisenmenger
sendromu gelişir, hasta genellikle ilk yaş içinde kaybedilir.
Fizik muayene; Siyanoz hafif veya yoktur. S2 sert ve tek, sistolik ejeksiyon
üfürümü ve ejeksiyon kliği duyulur.
PS varsa; Pulmoner akım azalmıştır, siyanoz vardır ve giderek artar. Polisitemi
ve çomak parmak eşlik eder.
EKG; Tipik bulgu vermez. Genellikle sağ ventrikül hipertrofisi veya
biventriküler hipertrofi vardır.
Telekardiyografi; Kalp büyük, prekordiyum belirgindir.
Ekokardiyografi; Geniş VSD, ata biner tarzda geniş aorta görülür. Sağ
ventrikülden pulmoner arter çıkışı görülmez. Tiplendirme yapılır.
Klinik seyir; PS yok ise ameliyat edilmeyen hastalar genellikle süt
çocukluğunda veya en geç 2 yıl içinde kaybedilirler.
PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa kadar
yaşayabilirler.
EBSTEİN ANOMALİSİ
İnsidans; % <1
Patoloji ve Patofizyoloji; Triküspid kapak anatomik olarak sağ ventrikül içine
doğru yer değiştirmiştir. Bu nedenle sağ atriyum büyümüş, sağ ventrikül
küçülmüş, triküspid kapakta fonksiyon bozukluğuna bağlı yetersizlik
mevcuttur.
Klinik bulgular; Triküspid kapağın sağ ventriküle doğru yer değiştirme oranına
ve triküspid yetersizliğinin derecesine bağlı olarak asemptomatik tablodan
yenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine kadar farklı klinik tablolar
gösterebilir. Çoğu vakada semptom hafiftir ve çabuk yorulma vardır. Erişkin
yaşlara kadar tanı konulamamış olabilir. Kardiyak disritmi (ekstrasistol, SVT)
sıktır. PFO veya ASD’den sağdan sola şant oluşabilir, ve buna bağlı siyanoz
görülebilir. Dinlemekle triküspid odakta pansistolik yetersizlik üfürümü
duyulabilir.
EKG; Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, WPWhite sendromu görülebilir.
Telekardiyografi; Kardiyomegali vardır ve sağ atriyum ileri derecede geniştir.
Tedavi; KKY tedavisi uygulanır. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi tedavi
gerekenlerde triküspid kapak mümkünse tamir edilir veya değiştirilir ve ASD
varsa kapatılır.
Tracing from a 5-year-old child with Ebstein's anomaly. The tracing shows right atrial
hypertrophy, right bundle branch block, and first-degree atrioventricular block.
Note extreme cardiomegaly
involving primarily the right atrium
(RA) and diminished pulmonary
vascularity.
TEK VENTRİKÜL
İnsidans; % <1
Patoloji ve Patofizyoloji; Tek ventrikül anatomik
sol ventriküldür. Büyük damarlar transpozedir
(aorta pulmoner arterin önünde ve solundadır).
Her iki AV kapak tek ventriküle açılır. PS % 50
vakada görülür. Bu tiptek ventriküllerin % 70-75’
ini oluşturur.
Klinik bulgular;
PS varsa klinik FT gibidir. Hastada siyanoz, çomak
parmak vardır. Sistolik ejeksiyon üfürümü (PS’ a
bağlı) duyulur.
PS yoksa klinik geniş VSD+KKY gibidir. Ağır kalp
yetersizliği, kardiyomegali, akciğer damarlanmasında
artış vardır. Üfürüm belirgin değildir. Hastalarda hızla
PH ve Eisenmenger sendromu gelişir.
Tedavi; PS varsa ve siyanoz ve hipoksi ağır değil ise
tüm düzeltme için beklenebilir. PS yoksa acilen
pulmoner banding yapılarak hasta PH’dan
korunmalıdır. Tüm düzeltme için genellikle 4 yaşın
üzeri beklenir.
HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU
İnsidans; %1-3
Patoloji ve Patofizyoloji; Sol atriyum, mitral
kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu,
çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir.
Fetal hayatta sağ ventrikül PDA yoluyla
sistemik dolaşımı sağladığından çocuk
doğana kadar sorun görülmez. Sol atriyuma
gelen kan ise genellikle bulunan ASD veya
PFO yoluyla büyük oranda sağ atriyuma ve
buradan sağ ventriküle geçer. Sağ
ventrikülde toplanan kan ise PA yoluyla
akciğerlere ve PDA yoluyla ters akımla
sistemik dolaşıma gider. Doğumdan sonra
ise PDA kapanmaya başladığında sistemik
dolaşıma giden kan azaldığı için hastada
ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok
tablosu ortaya çıkar.
Klinik bulgular; Hastada doğar doğmaz ağır kalp yetersizliği, dispne,
hepatomegali, nabızların alınamaması, şok ve şoka bağlı olarak kül rengi
deri, renal yetersizlik bulguları ortaya çıkar. Acil müdahele edilmezse
PDA’nın kapanma hızına bağlı olarak, hastalar 1-2 hafta içinde
kaybedilirler.
Tedavi; Oksijen, bikarbonat gibi supportif önlemler yanında PGE1
başlanmalıdır. Daha sonra düzeltici ameliyatlar planlanır.