Slide 1

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Polikliniği
Olgu Sunumu
14 Mayıs 2015 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Nihal Akçay


Slide 2

SABAH TOPLANTISI OLGU
SUNUMU
DR. NİHAL AKÇAY
14.5.2015


Slide 3

3,5 aylık, erkek hasta

Doğum Tarihi : 16.01.2015
Muayene Tarihi: 07.05.2015

• Aktif Şikayet: Dudaklarda ve tırnak uçlarında
morarma


Slide 4

Hikaye
• G1P1Y1 olan 24 yaşındaki sağlıklı anneden 39+5
GH'da isteğe bağlı C/S ile 3850 gr erkek bebek
olarak doğmuş.
• Postnatal 2. gününde taburcu edilmiş.
• Hastanın doğduğundan beri ağladığı dönemde
dudaklarında ve tırnak uçlarında morarması olması
nedeniyle çocuk hekimine başvurmuşlar. Katılma
nöbeti düşünülmüş .
• Aile kontrol amaçlı çocuk polikliniğimize
başvurmuş.


Slide 5

SOYGEÇMİŞ
Anne: 24 yaşında, sağ, sağlıklı
Baba: 30 yaşında, sağ, sağlıklı
Akrabalık yok.
1. çocuk: hastamız.


Slide 6

FİZİK MUAYENE

Baş çevresi: 39,5cm ( 13 p, -1,14 SDS)
Boy: 60 cm (50 p, 0,00 SDS)
Kilo: 6200 gr (42 p, -0,18 SDS)


Slide 7

VİDEO


Slide 8

FİZİK MUAYENE
• Cilt turgor ve tonusu doğaldı.
• Kafa yapısı simetrik, ÖF: 1x1 cm, Normal
bombelikte.


Slide 9

• Akciğer sesler doğal, ral ve ronkus yok.
DSS: 60, subkostal retraksiyonu mevcut
• S1+, S2+, ek ses ve üfürüm yok. Prekordiyumu
belirgin. AFN+/+, KTA:140 atım/dk
• Batın rahat. Organomegali yok.


Slide 10

TELEKARDİYOGRAM


Slide 11

EKG


Slide 12


Slide 13


Slide 14

Patolojik Bulgular
1.
2.
3.
4.
5.

Dudaklarında ve tırnak uçlarında morarma.
Takipne
Prekordiyum kabarıklığı
EKG’de sağ ventrikül hipertrofisi
TELE’de kalp konfigürasyonunda patoloji


Slide 15

• Ön Tanıda neler düşünürsünüz?
• Hangi tetkikleri istersiniz?


Slide 16

• Siyanotik spell
• Breath holding spell (katılma nöbeti)
• Konjenital kalp hastalıkları


Slide 17

“BREATH HOLDING” SPELL
•
•
•
•

En sık 2 yaşında görülür (6 ay- 5 yaş)
6 ay altında nadirdir
Yenidoğan döneminde oldukça nadirdir
Fiziksel ya da duygusal bir uyaran sonrasında
başlayan ağlama siyanotik nöbeti başlatır
• Ağlamayı apne takip eder
• Apne sonrasında siyanoz ve bilinç kaybı olur.


Slide 18

Pallid Katılma Nöbeti
• Genellikle küçük yaralanmalar, kan alınması, elin kapıya
sıkışması, koşarken düşme gibi acı verici uyarılar sonrası çocuk
kısa bir çığlık atar, bariz hipotoni olur, gevşer ve yığılır, rengi
solar ve bilincini yitirir.
• Nedeni vagal yanıt nedeni ile aniden gelişen bradikardidir.
Genellikle atak 60 saniyeden kısa sürer.
• Çocuk uyandığında yorgundur, dinlenmek ister. Anemik
çocuklarda oldukça şiddetlidir.
• Tedavi genellikle gereksizdir.
• Çocuklar atak aralarında tümü ile sağlıklıdır, zekaları normaldir.
Prognoz daima iyidir


Slide 19

Siyanotik Katılma Nöbeti
• Sıklıkla uyarıcı bir etmen vardır; acı, kızgınlık, korku nöbeti
tetikleyebilir.
• Ağlama ekspirasyon sırasında apne nöbeti ile kesilir. Çocuğun
o anda ağzı açıktır ve deri rengi değişmeye başlar, bu dönem
inspirasyon ile sonlanabildiği gibi siyanoz derinleşerek ikincil
hipoksi olaya eklenebilir, tonus kaybı ve nadiren miyoklonik
atımlar olaya eşlik edebilir.
• Nöbet anında aspirasyon ve kafa travmasını önlemek için
çocuk yan yatırılmalıdır.
• Serebral kan akımını azaltacağı için dik olarak kucağa
alınmamalıdır. Aileye psikolojik destek verilmesi faydalı
olmaktadır, anemi var ise demir tedavisi verilmelidir.
• Antiepileptiklerin katılma nöbeti tedavisinde kullanılabilir.


Slide 20

• Breath holding nöbetlerin, siyanoza neden olan diğer
etiyolojilerden ayırımını yapmak prognoz açısından
önemli
• Aile hikayesi %23-38 hastada vardır.
• Konjenital kalp hastalıklarının geç tanınması prognozu
olumsuz etkiler
• Epilepsi ile ayırıcı tanısının yapılması
– Presipite eden bir faktörün olması
– Siyanozun bilinç kaybından önce gelişmesi
– Speller sırasında EEG’nin normal olması breath holding
speli düşündürür


Slide 21

Breath holding spell ayırıcı tanısında;
• Gastroözefagial reflü
• Geçici üst hava yolu obstriksiyonları
• Kardiak aritmiler (Uzun QT sendromu)
• Konjenital kalp hastalıkları


Slide 22

• Hastamızın EKG’sinde sağ ventrikül
hipetrofisinin olması, takipnesinin olması ve
TELE’sinde anormal kalp konfigürasyonu
nedeniyle ve satürasyonunun %70 olması
üzerine çocuk kardiyoloji bölümüne danışıldı.


Slide 23

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI


Slide 24

Pulmoner Kan Akımına Göre
Siyanotik KKH’ları
Pulmoner kan akımı artmış

Pulmoner kan akımı azalmış

• Büyük arter transpozisyonu

• Fallot tetralojisi

• Çift çıkışlı sağ ventrikül

• Triküspid atrezisi

• Hipoplastik sol kalp

• Pulmoner atrezi

• Trunkus arteriosus

• PS ile VSD ile birlikte olan Büyük

• Tek ventrikül

arter transpozisyonu

• Total anormal venöz dönüş

• PS ile birlikte tek ventrikül

• Büyük arter transpozisyon ile

• PS ile birlikte olan çift çıkışlı sağ

triküspid atrezisi

ventrikül
• Ebstein anomalisi


Slide 25

TELEKARDİYOGRAM


Slide 26

EKO
• Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş
Anomalisi-Suprakardiyak
• Atriyal Septal Defekt (Sekundum-Küçük-Orta)
• Pulmoner Hipertansiyon


Slide 27

Pulmoner Kan Akımına Göre
Siyanotik KKH’ları
Pulmoner kan akımı artmış

Pulmoner kan akımı azalmış

• Büyük arter transpozisyonu

• Fallot tetralojisi

• Çift çıkışlı sağ ventrikül

• Triküspid atrezisi

• Hipoplastik sol kalp

• Pulmoner atrezi

• Trunkus arteriosus

• PS ile VSD ile birlikte olan Büyük

• Tek ventrikül

• Total anormal venöz dönüş
• Büyük arter transpozisyon ile

triküspid atrezisi

arter transpozisyonu
• PS ile birlikte tek ventrikül
• PS ile birlikte olan çift çıkışlı sağ
ventrikül
• Ebstein anomalisi


Slide 28

TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ
• Tüm KKH’nın %1’i.
• Pulmoner venler ile sol atrium arasında direkt bağlantı yok.
• Pulmoner venlerin açılma yerlerine göre 4 tipi var:
- Suprakardiyak (%50)
- İnfrakardiyak – Subdiyafragmatik (%20)
- Kardiyak (%20)
- Mikst (%10)

ASD / PFO
varlığı şart!


Slide 29

Klinik Bulgular
 PV’e obstruksiyon varlığına göre değişken.

Non-obstruktif tip:
- Sık AC enf ve büyüme geriliği ile KKY bulguları.
- Doğumdan itibaren hafif siyanoz
- Belirgin prekordial vuru.
- S2 sabit çift. Sol 2. İKA’da 2-3/6 sistolik ejeksiyon
üfürümü.


Slide 30

 EKG:
• RVH, RAH
 Tele:
• Kardiyomegali,
• Pulmoner vaskularizasyon ↑
• Kardanadam ya da 8 işareti


Slide 31

Obstruktif tip:
 YD döneminde belirgin siyanoz,
solunum sıkıntısı, beslenme güçlüğü
 Siyanoz beslenmeyle artar (infrakardiyak tip)
 Sert S2. Gallop ritmi. Üfürüm yok ya da hafif.
 AC’de raller ve hepatomegali.
 EKG’de RVH.
 Tele’de kalp N ya da hafif büyük. AC ödemi bulguları.


Slide 32

Tedavi
Medikal
Antikonjestifler
 Ventilatör desteği
 PGE1
 Balon atrial septostomi
Cerrahi
 Obstruktif bulguları olanlar hemen
 Non-obstruktif 4-6 ay
 PV
LA
 Cerrahi mortalite % 5-20


Slide 33

Komplikasyonlar
 Pulmoner HT atakları
 Postoperatif aritmiler
 Anastomoz yerinde obstruksiyon

Doğal Seyir
 Cerrahi tedavi yapılmayan non-obstruktif vakaların
2/3’ü 1 yaşından önce ölmekte
 İnfrakardiyak tiptekilerin çoğunluğu opere olmazsa
birkaç hafta yaşamakta
 PV obstruksiyonu (%10) ve atrial aritmiler gibi geç
komplikasyonlar açısından 6 ay aralıklarla izlem


Slide 34