Transcript TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMARIO de
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CI REUNIÓN DE LA SEAP NOROESTE
Asturias, Cantabria, Castilla y León, Galicia, Norte y
Centro de Portugal.
MUJER DE 26 AÑOS CON UNA
MASA OVÁRICA
Dra. PI González Márquez
Dra. I González-Rodilla
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HISTORIA CLÍNICA
•
•
•
•
•
Mujer de 26 años de edad
Distensión abdominal
Dificultad para la micción
Masa palpable en fosa ilíaca derecha
Anexectomía derecha y cuña ovárica
izquierda.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Tumor intraabominal desmoplásico de células
pequeñas redondas y azules
• Carcinoma de células pequeñas
– Hipercalcemia
– Neuroendocrino (tipo pulmonar)
•
•
•
•
Sarcoma del estroma endometrial
Rabdomiosarcoma embrionario
Linfoma indiferenciado
Melanoma
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• TUMOR NEUROECTODÉRMICO
PRIMITIVO DEL OVARIO
• TERATOMA INMADURO
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NSE
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GFAP
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S-100
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SINAPTOFISINA
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CD99
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VIMENTINA
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DIAGNÓSTICO
• ANEJO UTERINO DERECHO CON:
– TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO
del ovario.
– Trompa de Falopio sin particularidades.
• Cuña del ovario izquierdo sin lesiones.
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TUMOR NEUROECTODÉRMICO
PRIMARIO de OVARIO
•
•
•
Neoplasias constituidas por células
pequeñas
Remedan arquitectural y citológicamente
neoplasias del S.N.C.
Subtipos histológicos:
1. Bien diferenciadas
2. Primitivos
3. Anaplásicos
EPENDIMOMA
NEUROBLASTOMA
MEDULOEPITELIOMA
MEDULOBLASTOMA
GLIOBLASTOMA MUTIFORME
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TUMOR NEUROECTODÉRMICO
PRIMARIO de OVARIO
• Pueden contener elementos
teratomatosos
• Rosetas o pseudorosetas
• PNET se considera la forma mejor
diferenciada de los tumores
pertenecientes a la familia PNET/Sarcoma
de Ewing. Traslocación (11;22)
• Hueso y partes blandas
• Muy raro en el ovario
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TUMOR NEUROECTODÉRMICO
PRIMARIO de OVARIO
• Clínica:
– Dolor abdominal o masa palpable
• Diagnóstico:
– Simula neoplasias del SNC
– GFAP, NSE, Sinaptofisina
– CD 99 (MIC2)
• Tratamiento multidisciplinar
• Pronóstico infausto.
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BIBLIOGRAFÍA
1.
2.
3.
4.
5.
Kleinman GM, Young RH, Scully RE. Primary neuroectodermal
tumors of the ovary. A report of 25 cases. Am J Surg Pathol. 1993
Aug;17(8):764-78
Kim KJ, Jang BW, Lee SK, Kim BK, Nam SL. A case of peripheral
primitive neuroectodermal tumor of the ovary. Int J Gynecol.
Cancer 2004 Mar-Apr;14(2):370-2
Kawauchi S, Fuduka T, Miyamoto S, Yoshioka J, Shirahama S,
Saito T, Tsukamoto N. Peripheral primitive neuroectodermal tumor
of the ovary confirmed by CD99 immunostaining, Karyotypic
analysis, and RT-PCR for EWS/FLI-1 chimeric mRNA. Am J Surg
Pathol. 1998 Nov;22(11):1417-22
Aguirre P, Scully RE. Malignant neuroectodermal tumor of the
ovary, a distinctive form of monodermal teratoma: report of five
cases. Am J Surg Pathol. 1982 Jun;6(4):283-92
McCluggage WG. Ovarian neoplasms composed of small round
cells: a review. Adv Anat Pathol. 2004 Nov;11(6):288-96
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CI REUNIÓN DE LA SEAP NOROESTE
Asturias, Cantabria, Castilla y León, Galicia, Norte y
Centro de Portugal.
MUJER DE 26 AÑOS CON UNA
MASA OVÁRICA
Dra. PI González Márquez
Dra. I González-Rodilla
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HISTORIA CLÍNICA
•
•
•
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•
Mujer de 26 años de edad
Distensión abdominal
Dificultad para la micción
Masa palpable en fosa ilíaca derecha
Anexectomía derecha y cuña ovárica
izquierda.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Tumor intraabominal desmoplásico de células
pequeñas redondas y azules
• Carcinoma de células pequeñas
– Hipercalcemia
– Neuroendocrino (tipo pulmonar)
•
•
•
•
Sarcoma del estroma endometrial
Rabdomiosarcoma embrionario
Linfoma indiferenciado
Melanoma
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• TUMOR NEUROECTODÉRMICO
PRIMITIVO DEL OVARIO
• TERATOMA INMADURO
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NSE
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GFAP
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S-100
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SINAPTOFISINA
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CD99
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VIMENTINA
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DIAGNÓSTICO
• ANEJO UTERINO DERECHO CON:
– TUMOR NEUROECTODERMICO PRIMITIVO
del ovario.
– Trompa de Falopio sin particularidades.
• Cuña del ovario izquierdo sin lesiones.
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TUMOR NEUROECTODÉRMICO
PRIMARIO de OVARIO
•
•
•
Neoplasias constituidas por células
pequeñas
Remedan arquitectural y citológicamente
neoplasias del S.N.C.
Subtipos histológicos:
1. Bien diferenciadas
2. Primitivos
3. Anaplásicos
EPENDIMOMA
NEUROBLASTOMA
MEDULOEPITELIOMA
MEDULOBLASTOMA
GLIOBLASTOMA MUTIFORME
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TUMOR NEUROECTODÉRMICO
PRIMARIO de OVARIO
• Pueden contener elementos
teratomatosos
• Rosetas o pseudorosetas
• PNET se considera la forma mejor
diferenciada de los tumores
pertenecientes a la familia PNET/Sarcoma
de Ewing. Traslocación (11;22)
• Hueso y partes blandas
• Muy raro en el ovario
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TUMOR NEUROECTODÉRMICO
PRIMARIO de OVARIO
• Clínica:
– Dolor abdominal o masa palpable
• Diagnóstico:
– Simula neoplasias del SNC
– GFAP, NSE, Sinaptofisina
– CD 99 (MIC2)
• Tratamiento multidisciplinar
• Pronóstico infausto.
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BIBLIOGRAFÍA
1.
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5.
Kleinman GM, Young RH, Scully RE. Primary neuroectodermal
tumors of the ovary. A report of 25 cases. Am J Surg Pathol. 1993
Aug;17(8):764-78
Kim KJ, Jang BW, Lee SK, Kim BK, Nam SL. A case of peripheral
primitive neuroectodermal tumor of the ovary. Int J Gynecol.
Cancer 2004 Mar-Apr;14(2):370-2
Kawauchi S, Fuduka T, Miyamoto S, Yoshioka J, Shirahama S,
Saito T, Tsukamoto N. Peripheral primitive neuroectodermal tumor
of the ovary confirmed by CD99 immunostaining, Karyotypic
analysis, and RT-PCR for EWS/FLI-1 chimeric mRNA. Am J Surg
Pathol. 1998 Nov;22(11):1417-22
Aguirre P, Scully RE. Malignant neuroectodermal tumor of the
ovary, a distinctive form of monodermal teratoma: report of five
cases. Am J Surg Pathol. 1982 Jun;6(4):283-92
McCluggage WG. Ovarian neoplasms composed of small round
cells: a review. Adv Anat Pathol. 2004 Nov;11(6):288-96
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