Transcript Presentación de PowerPoint - Aula-MIR

PROLACTINOMA
HIPOPITUITARISMO
ACROMEGALIA
TUMOR HIPOFISARIO NO
FUNCIONANTE
CRANEOFARINGIOMA
• DE
200 A
1.000
ng/mL
MAYORES DE 2 cm
ENTRE 1 y 2 cm
MENORES DE 1 cm
• HASTA
200
ng/mL
• MÁS
DE
1000
ng/mL
Lo importante en este caso es saber que las cifras de prolactinemia tienen una
relación directa con el tamaño tumoral. Así, un tumor tan grande como el
observado en la imagen no debe ser un prolactinoma, pues las cifras
encontradas serían superiores.
En este caso, lo más probable es que se trate de un tumor no funcionante que
comprime el tallo hipofisario y provoca una hiperprolactinemia por
desconexión con el hipotálamo.
De confirmarse la sospecha el tratamiento sería quirúrgico, a diferencia del
indicado en casos de prolactinoma, que suele ser médico.
CABERGOLINA
BROMOCRIPTINA
CIRUGÍA TRANSESFENOIDAL
LANREÓTIDE
PEGVISOMANT
IGF 1
ALTA
NORMAL
SUPRESIÓN CON
GLUCOSA
NADA
NO SUPRIME
(MÁS DE 1
ng/mL)
RMN
TUMOR O SILLA
VACÍA
ADENOMA
NORMAL
TC TÓRAX
TC
ABDOMEN
MEDICIÓN GHRH
ADENOMA PRODUCTOR DE
ACROMEGALIA
CIRUGÍA TRANSESFENOIDAL
NO
ANÁLOGOS DE SOMATOSTATINA
NO
AÑADIR CABERGOLINA
NO
PEGVISOMANT
NO
ANÁLOGOS SOMATOSTATINA +
PEGVISOMANT
NO
RADIOTERAPIA O RE-INTERVENCIÓN
Las lesiones cutáneas son acrocordones y el paciente seguramente tiene
una acromegalia. Como prueba diagnóstica inicial podríamos indicar una
determinación basal de IGF-1 que, de ser positiva, nos indicaría la siguiente
prueba, una supresión de GH con glucosa.
Como vemos en los esquemas previos, una RMN que muestre un tumor o
una silla turca vacía sería compatible con un tumor hipofisario productor
de GH. En caso contrario deberíamos buscar el origen de una producción
ectópica de GH o GRH.
Loa análogos de la somatostatina, la cabergolina o el pegvisomant con
opciones terapéuticas que ayudan al control del cuadro después de la
resección del tumor, pero ésta sigue siendo el tratamiento de elección.
PAAF Y TRATAMIENTO CON T4
PAAF Y ABSTENCIÓN
TERAPÉUTICA
TRATAMIENTO CON T4 SIN MÁS
PRUEBAS
GAMMAGRAFÍA TIROIDEA Y
OBSERVACIÓN EVOLUTIVA
TIROIDECTOMÍA SUBTOTAL
La decisión de instaurar tratamiento en una tiroiditis crónica con
hipotiroidismo dependerá de la clínica y de la presencia de anticuerpos TPO.
Esta paciente reúne ambos criterios, por lo que debe ser tratada con
hormona tiroidea.
Como se trata de una enfermedad crónica y el tratamiento es a largo plazo,
es prudente hacer una PAAF para confirmar el diagnóstico y descartar un
cáncer bien diferenciado o un linfoma tiroideo, cuya posible aparición habrá
que vigilar periódicamente.
La prueba de estimulación con TRH sólo serviría en el caso de que la TSH
estuviera inicialmente descendida, hallazgo poco habitual.
TIROIDITIS
TIROTOXICOSIS FACTICIA
HIPERTIROIDISMO DE JOD
BASEDOW
TERATOMA OVÁRICO
CORIOCARCINOMA
BOCIO MULTINODULAR TÓXICO
En un paciente con hipertiroidismo, lo más probable es que la TSH esté muy baja. En
este caso deberíamos pedir anticuerpos TSI para confirmar una Enfermedad de Graves
Basedow. SI los anticuerpos fueran negativos, el siguiente paso en el diagnóstico
diferencial sería la captación de yodo radiactivo:
- SI fuera baja, estamos ante una tiroiditis o un cuadro facticio (se diferencian por la
tiroglobulina).
- SI fuera alta, podría ser un bocio multinodular tóxico, un coriocarcinoma o un
adenoma tóxico (captación limitada al nódulo)
Los casos con TSH alta son escasos, pudiendo obedecer a un tumor hipofisario
productor de TSH (no responde a la TRH) o un síndrome de resistencia hipofisaria a la
supresión por T3 (sí responde).
Aunque la mayoría de los hipertiroidismos se tratan con radioyodo, el TSH-oma debe
intervenirse.
La decisión de instaurar tratamiento en una tiroiditis crónica con
hipotiroidismo dependerá de la clínica y de la presencia de anticuerpos TPO.
Esta paciente reúne ambos criterios, por lo que debe ser tratada con
hormona tiroidea.
Como se trata de una enfermedad crónica y el tratamiento es a largo plazo,
es prudente hacer una PAAF para confirmar el diagnóstico y descartar un
cáncer bien diferenciado o un linfoma tiroideo, cuya posible aparición habrá
que vigilar periódicamente.
La prueba de estimulación con TRH sólo serviría en el caso de que la TSH
estuviera inicialmente descendida, hallazgo poco habitual.
Indicaremos paratiroidectomía previa
gammagrafía con SESTAMIBI
Deberíamos plantearnos una determinación de
gastrina tras perfusión de secretina
Habrá que extirpar el prolactinoma, ya que el
tratamiento médico no es eficaz en estos casos.
Como cribado a los familiares, lo primero será
medir el calcio sérico.
Exploraremos la piel, ya que son frecuentes los
angiofibromas.
Es probable que nos hallemos ante una MEN tipo I, con asociación de tumor
paratiroideo (el más frecuente), tumor hipofisario (sobre todo prolactinomas) y tumor
pancreático (gastrinomas y otros).
También puede acompañarse de angiofibromas, lipomas y colagenomas cutáneos,
tumores carcinoides (por ejemplo, del timo), e incluso tumores suprarrenales.
El tratamiento es el de cada proceso individual y el cribado a familiares se hace con la
determinación del calcio sérico, más eficiente que el estudio genético en un primer
paso.
Determinación de corticol y
aldosterona tras tetracosáctido
Diagnosticar Enfermedad de
Addison e iniciar tratamiento.
Descartar el diagnóstico de fallo
suprarrenal.
Diagnosticar Addison y pedir
autoanticuerpos y PPD.
Repetir la determinación del
cortisol salivar.
El cuadro es sugerente de Enfermedad de Addison. Las cifras de cortisol salivar
superiores a 5,8 prácticamente descartan este proceso, pero las cifras inferiores no lo
confirman. Debemos indicar una estimulación con ACTH y determinar la respuesta del
cortisol. Si éste no se eleva y tampoco lo hace la aldosterona, estamos casi seguro ante
una Enfermedad de Addison. Podría también realizarse la prueba larga de dos días de
estimulación, pero hay que ingresar al paciente y, por tanto, es menos eficiente.
El siguiente paso sería buscar la causa autoinmune determinando anticuerpos anti 21
hidroxilasa. De ser negativos, habría que buscar otras etiologías, empezando por la
tuberculosa.
Falta de gradiente de ACTH entre
seno petroso y periferia
Ausencia de elevación de cortisol
tras CRH.
Cifras de ACTH de 4 pg/mL.
Cortisol de 2 mcg/dL tras supresión
con 8 mg.
Ausencia de hiperplasia suprarrenal
en las pruebas de imagen.
Los tumores hipofisarios productores de ACTH se sospechan si:
- La ACTH es alta (como mínimo, mayor de 5 p/mL)
- Hay supresión de cortisol tras 8 mg de dexametasona durante dos días.
- Hay subida de cortisol tras administrar CRH.
- El cateterismo del seno petroso demuestra gradiente de ACTH en relación a sangre
periférica.
Si no se cumplen los puntos 2, 3 y 4 podríamos estar ante un tumor ectópico productor
de ACTH.
Si no se cumplen los puntos 2 y 3, ante un tumor ectópico productor de CRH.
Si no se cumple ninguno de los 4 puntos, ante un cuadro de origen suprarrenal.