Transcript SUPRARRENAL
Enfermedad de Cushing
› Responsable de cera del 70% de casos
reportados.
› Relación 8:1
Hipersecreción ectópica de la ACTH
› Se presenta aproximadamente 15 a 20%
› Producción de ACTH a partir de un tumor de
origen no hipofisario
› Se observa más frecuentemente en
pacientes con carcinoma pulmonar de
células pequeñas (cerca del 50% de los
casos).
› Incidencia máxima está entre los 40 a 60
años de edad
› Más común en varones
Tumores suprarrenales primarios
› Corresponden cerca del 10% de los casos.
› Adenomas benignos > carcinomas
› Más frecuentes en mujeres
A.
Hipófisis anterior
B.
Hiperplasia suprarrenocortical
C.
Tumores suprarrenales
Adenomas hipofisarios
› Se presentan en más del 90% de los
pacientes con enfermedad Cushing
Hiperplasia
› Pueden ser consecuencia de la estimulación
excesiva de la hipofisis anterior por CRH
(hormona liberadora de corticotropina).
Se presenta en la hipersecreción crónica
de ACTH
Se han descrito tres tipos
› Hiperplasia suprarrenocortical simple
Se debe por lo general a enf. de Cushing
El grosor de la corteza se incrementa
› Síndrome de ACTH ectópica
Hiperplasia de la zona reticular
› Hiperplasia nodular bilateral
Son crecimientos nodulares por secreción de ACTH
1.
Son independientes de la secreción de
ACTH
Adenomas suprarrenales secretores de
glucocorticoides
›
2.
Predominio de células claras de la zona
fasciculada
Carcinomas suprarrenales
›
›
Pueden ser desde benignos o pleomorfos
Metastatizan a hígado y pulmón
A.
Enfermedad de Cushing
B.
Síndrome de ACTH ectópica
C.
Tumores suprarrenales
Ausencia de un ritmo circadiano normal
Ausencia de retroalimentación inhibidora
Permaneciendo elevados durante el día y
la noche
Provoca
› Anomalía en la secreción de ACTH (ausencia
de respuesta al esfuerzo).
› Efecto del exceso de cortisol (afecta ACTH,
tirotropina, GH y gonadotropinas).
› Exceso de andrógenos , es paralelo a cortisol
Tumores asociados
› Carcinoma pulmonar de células pequeñas
(50%)
› Tumores de los islotes de pancréaticos
› Carcinoides
Pulmón
Timo
Páncreas
Ovario
› Carcinoma medular de la tiroides
› Feocromocitoma y tumores relacionados
1.
Secreción autónoma
›
›
›
2.
Adenomas suprarrenales
›
3.
Secretan cortisol de manera autónoma
ACTH disminuida
Atrofia cortical de la suprarrenal no
comprometida
Solo resentan manifestaciones del exceso
de glucocorticoides, secretan solo cortisol
Carcinomas suprarrenales
›
Secretan de manera excesiva andrógenos
y cortisol
General
› Obesidad centrípeta
› Hipertensión arterial > 150/90
97%
82%
Dérmicas
› Hirsutismo
› Estrías cutáneas violáceas
› Equimosis
› Acné
80%
67%
65%
35%
Musculoesqueléticas
› Fatiga fácil – debilidad
› Osteopenia
› Miopatía proximal
› Edema
87%
80%
62%
62%
Psiquiátricas
› Euforia
› Depresión
› Cambio de la personalidad
85%
79%
66%
Disfunción gonadal
› Amenorrea
› Hipertrofia de clítoris
70%
19%
Metabólicas
› Intolerancia a la glucosa
› Poliuria/polidipsia
› Diabetes
75%
23%
20%
Signos
Pruebas de detección
Prueba de detección
Cortisol plasmático a las 8:00 hrs >
50 nmol/L (2 μg/100 ml), posterior a 1
mg de dexametasona por la noche.
Cortisol libre en orina > 140 nmol /día
(50 μg/día)
Prueba de supresión con
dexametasona:
Respuesta de cortisol en el
segundo día de 0.5 mg c/6hr
The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill
Prueba de
supresión
Respuesta
normal
Respuesta
anormal: Sx
de Cushing
ACTH
plasmática
ACTH
plásmatica
Alta/normal
Tumor secretor
de ACTH
Tumor
hipofisario
Tumor ectópico
Baja o
indetectable
Neoplasia
suprarrenal
TAC
Quirúrgico
Mitotano (isómero del insecticida DDT)
› Principal fármaco para tratar el carcinoma
suprarrenal
› Inhibe la elaboración de cortisol
› Efectos secundarios
Anorexia, diarrea, vómito
Neuromusculares: letargo, somnolencia,
mareo
Suprarrenalectomia farmacológica
› Ketoconazol (inhibidor de esteroidogenesis)
600 a 1,200 mg/día
› Mitotano (2 o 3 g/día)
› Aminoglutetimida (1 g/día) metirapona (2 a
3 g/d)
Bloqueadores de la síntesis de esteroides
Relacionado con la hipersecreción de
aldosterona
› Primaria la afección se encuentra en la
propia glándula
› Secundaria
estimulo son extrasuprarrenal
La mayor parte se deben a un
adenoma unilateral
Es dos veces más frecuentes en mujeres
que en hombres
Alrededor de los 30 a 50 años
Síndrome de Conn
› Adenoma suprarrenal productor de
aldosterona
Presentan hiperplasia nodular bilateral
de la corteza suprarrenal
Se denomina hiperaldosteronismo
idiopático o hiperplasia nodular
Causa desconocida
• Hipersecreción de aldosterona
Actúa
Aumento
• En el túbulo contorneado distal
• Intercambio de sodio por potasio
• Provocando hipokalemia
Presentan hipertensión diastólica
Déficit de potasio
› Debilidad muscular
› Fatiga
Polidipsia
Poliuria
Hipertrofia ventricular izquierda,
secundaria a hipertensión.
50% de los pacientes presentan
proteinuria
La frecuencia de insuficiencia renal
llega a 15%
Hipokalemia < 3 mmol/L
› Indica que la perdida corporal rebasa los
300 mmol/L
Hipernatremia ???
Alcalosis Metabólica, elevación de
bicarbonato sérico (perdida de
hidrogeniones y ganancia de
bicarbonato)
Puede haber descenso de Mg
Diagnosis of Glucocorticoid-Remediable Aldosteronism in Primary
Aldosteronism
Hipokalemia
Hipertensión grave
(presión diastolica >115)
Hipertensión de mal
control
Verificar el
consumo de
sustancias
agresoras
Presentes
Retirarlas
Ausente
Medir la
concentración
plasmática de
aldosterona (PA)
Actividad de renina
plasmática (PRA)
Ausencia de
consumo de
sustancias
PARA-PA bajas
PRA-PA altas
Aldosteronismo
secundario
PA alta-PRA baja
Aldosteronismo
primario
Buscar actividad
mineralocorticoide
no relacionada con
aldosterona
Criterios diagnósticos
1. Hipertensión diastólica sin edema
Debido al fenómeno de escape
Vías alternativas para la conversión de
angiotensina I en A-II,
2. Hiposecreción de renina
3. Hipersecreción de aldosterona, que no se
inhibe adecuadamente ante una
expansión de volumen.
Extirpación quirúrgica si es primario
secundario a un adnoma
Espironolactona (25 a 100 mg)
› Responde adecuadamente
Hipertensión
Hipokalemia
› En varones puede provocar ginecomastia y
disminución de la libido
› Eplerrenona antagonista menos potente
Poco o ningún efecto antiandrógeno (50 – 150
mg)
Na
Aumento de
volumen
Aldosterona
Renina
The adrenal crtex; Endocrinology and
metabolism, McGraw-Hill
The Hypothalamic-Pituitary-Adrenal;
Philipp Schuetz, Endocrinol Metab Clin
N Am
Endodrinología básica y clínica;
Greenspan
Principios de Medicina interna; Fauci,
Braunwald.