Transcript SUPRARRENAL


Producción deficiente de
glucocorticoides o minerolocorticoides
› Consecuencia de la destrucción o
disfunción de la corteza (primaria).
› Secreción deficiente de ACTH por la
hipófisis.
› Secundaria a tratamiento con glucorticoides
(causa más frecuente).
Etiología y patología
 Autoinmunitaria
 Metastásica o linfoma
 Hemorrágica
 Infecciones
› Tuberculosis, CMV, meningococosis, VIH,
micosis, (histoplasmosis, coccidioidomicosis,)
Suprarrenoleucodistrofia
 Trastornos infiltrativos (amiloidosis,
hemocromatosis)
 Hiperplasia suprarrenal congénita
 Deficiencia familiar de glucocorticoides
 Medicamentos

› Ketoconazol (CYP11A)
Infiltración linfocitaria, característica
histológica clave (pequeñas, atróficas,
cápsula engrosada).
 Medula se conserva
 Se vincula con los trastornos
relacionados con HLA DR3 y DR4
 Autoanticuerpos contra la 21 αhidroxilasa

En EUA es una de las principales causas
 La trombosis de la vena suprarrenal

provocando una hemorragia interna,
ejemplo: meningococcemia por CID

El sindrome antifosfolipido primario se ha
considerado causa común de
hemorragia suprarrenal
Clínicamente significativa, se presenta
en 5% en los pacientes con tuberculosis
diseminada.
 Rifampicina aumenta la depuración
metabólica del cortisol, por lo tanto, hay
que aumentar la dosis de reemplazo.
 En EUA la histoplasmosis es causa
importante de insuficiencia suprarrenal




Trastorno vinculado
al cromosoma X
Incidencia de
1:25,000
Concentraciones
aumentadas de Ac.
Grasos de cadena
larga.
Defecto en la oxidación Beta en el
interior de los peroxisomas
 Acumulación anómala en cerebro,
testículos, hígado y med. Suprarrenal
 La insuficiencia suprarrenal se presenta
alrededor del 30% después de la
aparición de los síntomas neurológicos


Son sitio común de metástasis de:
› Neoplasias pulmonares
› Neoplasias intestinales
› Neoplasias de mama
› Neoplasias renales

Primario
› Linfoma Hodgkin
› Enfermedad no Hodgkin
Las manifestaciones se relacionan con
una perdida de más del 90%
 Con destrucción gradual, la secreción
basal se conserva pero no aumenta en
respuesta al estrés.
 Por lo tanto aumentara la ACTH
plasmática por alteración de la
retroalimentación negativa.

ACTH
GLUCOCORTICOIDES
MINERALOCORTICOIDES

Insuficiencia suprarrenocortical primaria
crónica
› Debilidad, fatiga, anorexia, de peso
› Hiperpigmentación
› Hipotensión
 Sincopes, síntomas ortos taticos
› Trastornos gastrointestinales
 Nauseas y vómito pp
100%
92%
88%
56%
› Hiperpigmentación
 Es una manifestación temprana de
enfermedad de Addison
 Se incrementa
 Áreas expuestas al sol
 Áreas de presión, nudillos, ortejos, codos y rodillas
 Clásica, se localiza mucosa oral y encías

Crisis suprarrenal aguda
› Hipotensión y choque hipovolemico
› Fiebre
 Hipoadrenalismo
 Infección
› Deshidratación
› Nauseas, vómito y anorexia
› Hipoglucemia
› Debilidad, fatiga, apatía y alteraciones
mentales

Hemorragia suprarrenal aguda
› Deterioro progresivo
› Generales
 Hipotensión – choque
 Fiebre
 Nauseas y vómito
 Confusión, desorientación
 Taquicardia
 Cianosis o lividez
74%
59%
46%
41%
28%
28%
› Características locales
 Dolor abdominal o en flanco
 Hipersensibilidad abdominal, flancos
 Distensión abdominal
 Rigidez abdominal
 Dolor costal
 Signo de rebote
77%
38%
28%
20%
13%
5%

Destrucción suprarrenal gradual
› Hiponatremia
› Hiperkalemia
› Anemia normocitica normocromica
› Neutropenia, eosinofilia y linfocitosis
› Azoemia
› En el 6% hipercalcemia de leve y moderada
› Rx abdomen en el 50% de los enfermos de
Addison por TB
suprarrenal
calcificación

Hemorragia
suprarrenal aguda
› Hiponatremia e
hiperkalemia
(pequeño numero de
casos)
› Azoemia es habitual
› Aumento de eosinofilos
circulantes

Etiología
› Deficiencia de ACTH
› Resultado de tratamiento con
glucocorticoides exógenos
› Tumores hipotálamo hipofisarios son la causa
más frecuentes de hiposecreción natural de
ACTH

Fisiopatología
CORTISOL
ACTH
Con una
constante
perdida de
secreción basal
Decremento en la respuesta de ACTH al
esfuerzo
 Reducción de la respuesta suprarrenal a la
estimulación aguda con ACTH exógena
 En este caso, se preserva la zona
glomerular por lo que es preservada la
secreción de aldosterona
ausencia de
manifestaciones
mineralocorticoides


Signos y síntomas
› Manifestaciones pueden ser no especificas
› Pueden presentarse crisis agudas
› Secreción deficiente de ACTH
 Se encuentra ausencia de hiperpigmentación
› La secreción de mineralocorticoides son
normales
› Debilidad, letargia, anorexia, nauseas.
› Mialgias, artralgias
› Hipoglucemia en ocasiones
 característica primaria
Sospecha de insuficiencia
Basal: 5 a 25 mg/dl (138 a 690 nmol/l)
Prueba de estimulación rápida
de ACTH
1μg de cosintropina
(tetracosáctido)
Normal
Anormal
The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill
20 mg/dl
(552 nmol/l)
Anormal
Insuficiencia
suprarrenocortical
ACTH plasmatica
(>52 pg/mL)
SUPRARRENOCORTICAL
INSUFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL
SECUNDARIA
> 200 pg/mL
< 30 pg/mL
INSUFICIENCIA
PRIMARIA
The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill
NORMAL
EXCLUYE INSUFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL
PRIMARIA
RESERVA DE ACTH
DISMINUIDA, NO EXCLUIDA
PRUEBA CON METIRAPONA O
HIPOGLUCEMIA POR INSULINA
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
SECUNDARIA
EXCLUYE SUFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL
SECUNDARIA
ANORMAL
NORMAL
The adrenal crtex; Endocrinology and metabolism, McGraw-Hill

Finalidad
› Producir concentraciones de
glucocorticoides y mineralocorticoides
equivalentes a aquellas obtenidas en
aquellos individuos con función normal

Reemplazo de glucocorticoides
1. Cortisol (fosfato o hemisuccinato de
hidrocortisona) 100 mg IV c/6 hrs por 24 hrs
2. Estabilidad 50 mg c/6 hrs
3. Reducir gradualmente hasta 10 mg tres
veces al día.

En pacientes con enfermedad de
Addison requieren tratamiento con
› Glucocorticoides
(hidrocortisona)
cortisol
 Dosis de sostén 15 – 30 mg por día
 Insomnio es un efecto colateral
› Mineralocorticoides
 Dosis son 0.05 a 0.2 mg/día
fludrocortisona
La dosis de cortisol debe elevarse
De 60
80 mg/día
 No se requiere aumento en el uso de
mineralocorticoides

El cortisol es esencial en el manejo en la
adaptación y manejo del paciente
critico
 Dosis de estres (50 to 200 mg) de
hidrocortisona, presenta mejoria
hemodinamica.

The Hypothalamic-Pituitary-Adrenal; Philipp Schuetz, Endocrinol
Metab Clin N Am
The Hypothalamic-Pituitary-Adrenal; Philipp Schuetz, Endocrinol
Metab Clin N Am
Eugenia Martínez Vallejo
pintura de Juan Carreño de
Miranda (1614-1685)
La Monstrua vestida
Síntomas y signos característicos
del exceso crónico de
glucocorticoides, cualquiera que
sea su causa.
Mayor frecuencia el origen
yatrógeno

Dependiente de ACTH
› Adenoma hipofisario (enfermedad de
Cushing)
› Neoplasia no hipofisaria (ACTH ectópica)

Independiente de ACTH
› Yatrógeno
› Neoplasia suprarrenal
› Hiperplasia nodular suprarrenal