Transcript Enfermedades suprarrenales Sx Cushing y Addison

Enfermedades suprarrenales
Sx Cushing y Addison
GLUCOCORTICOIDES: CORTISOL
Aumenta la glucemia.
Aumenta el catabolismo de las proteínas
(aumentan los aa en sangre)
Favorece la movilización y utilización de
grasas como energía.
Tiene efecto antiinflamatorio.
Aumenta la producción de glóbulos rojos.
Bloquea las reacciones alérgicas.
PATOLOGÍA DE LA CORTEZA ADRENAL
Obesidad, estrías rojo-vinosas, el hirsutismo, el
acné y la seborrea debidos al aumento de los
andrógenos suprarrenales
GLUCOCORTICOIDES
HIPERCORTISOLISMO
HIPOCORTISOLISMO
SÍNDROME DE CUSHING
ENFERMEDAD DE ADDISON
Astenia (fatiga), anorexia y náuseas, hipoglucemia,
hipovolemia, hiperpigmentación cutánea y pérdida de
peso
SÍNDROME DE CUSHING
Definición
• Enfermedad caracterizada por exceso de
glucocorticoides
• Sx Cushing: debido a glucocorticoides
exógenos, producción ectópica de ACTH,
tumores suprarrenales.
• Enfermedad de Cushin: secreción excesiva de
ACTH por un tumor hipofisiario.
Clasificación y etiología
• Dependiente de ACTH
– Adenoma hipofisiario
– Producción ectópica de ACTH
• Independiente de ACTH
– Iatrógena
– Tumor suprarrenal
– Hiperplasia suprarrenal nodular
Cuadro clínico
• Obesidad central
• Incremento de peso
• Fatiga y debilidad
• Hipertensión
• Hirsutismo
• Amenorrea
• Estrías
• Cambios de
personalidad
66%
97%
94%
87%
82%
80%
77%
67%
•
•
•
•
Equimosis
65%
Miopatía proximal 62%
Poliuria, polidipsia 23%
Hipertrofia de clítoris
19%
Tratamiento
• Médico
– Admon. Exógeno de esteroides.
• Quirúrgico
– Tumoraciones hipofisiarias, suprarrenales, focos
ectópicos de ACTH.*
• Farmacológico
– ACTH ectópica
ENFERMEDAD DE ADDISON
Definición
• Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de
Addison es una entidad caracterizada por
destrucción o disfunción de la corteza
suprarrenal y la consecuente producción
deficiente de gluco y mineralocorticoides.
Etiología
• Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
–
–
–
–
Autoinmune
Metastásico o linfoma maligno
Hemorragia suprarrenal
Infecciosas
• TB, CMV, histoplasmosis, coccidiodomicosis, VIH
– Adrenoleucodistrofia
– Infiltrativos
• Amiloidosis, hemocromatosis
– Hiperplasia suprarrenal congénita
– Drogas
• Ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida, trilostano, mitotano,
etamidato
Cuadro clínico
• Debilidad, anorexia, pérdida de peso,
fatiga100%
• Hiperpigmentación
92%
• Hipotensión
88%
• Alt. Gastrointestinales
56%
• Pérdida de sal
19%
• Síntomas posturales
12%
Diagnóstico
• Cortisol sérico 6-8 am: niveles <3 mcg/dl
• Estimulación con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60
min: niveles < 13mcg/dl
• Test de insulina:
– 0.1-0.15 U/kg = cortsol < 18mcg/dl o gluc < 40mg/dl
• Solicitar
–
–
–
–
Na : 90%
K: 60-70%
Ca: 5-10 %
Corticotropina : niveles > 100 pg/ml
• Estudios de imagen
– TAC y/o RMN
• Búsqueda de calcificaciones, granulomas,
tumoraciones, hemorragia, alteraciones estructurales,
trombos
Tratamiento
Sistema Cardiovascular y volemia
Sitio
Efecto Fisiológico
Cushing
Addison
Corazón
Inotropismo positivo
Hipertensión
Hipotensión
ortostática, bajo
voltaje EKG
Vasculatura
Aumento sensibilidad a
catecolaminas
Aumenta resistencias
periféricas
Baja respuesta a
catecolaminas
Riñón, Na, K, y
volumen
Incrementa TFG
Alcalosis
hipocalémica,
aumento de VEC por
acción
mineralocorticoide
Hiponatremia,
acidosis
hipercalémica,
disminución del VEC
Neurohipófisis
-
SIADH
Aumento AVP por
hipovolemia
Efectos neurológicos
Sitio
Efecto Fisiológico
Cushing
Addison
Edo. De ánimo
Balance emocional
Euforia inicial
Depresión tardía
Depresión
Apetito
Estimula el apetito
Hiperfagia
Hiporexia
Sueño
Supresión de fase REM
Trastornos del sueño
-
Sensibilidad a glutamato,
atrofia dendrítica
Atrofia hipocampal,
compromiso de
memoria
Memoria
-
Piel y tejido conectivo
Sitio
Piel
Efecto Fisiológico
Cushing
Atrofia dérmica,
estrías,
hiperpigmentación
Antiproloferativo de
(MC-1R)
fibroblastos y queratonicitos
Hirsutismo y acné por
andrógenos
suprarrenales
Addison
Hiperpgimentación
(MC-1R)
Vitíligo
ALDOSTERONA
Tiene su acción sobre el riñón.
Retiene agua y sodio y elimina potasio e
hidrógeno,
regulando
los
líquidos
corporales.
Su disminución o ausencia provocaría
disminución de líquido en el organismo,
hipotensión, etc. Su exceso, hipertensión.
Su falta podría producir la muerte:
hipotensión shock y muerte
8. ENFERMEDADES ENDOCRINAS
PATOLOGÍA DE LA CORTEZA ADRENAL
HIPERALDOSTERONISMO
HIPOALDOSTERONISMO
Retención de agua,
edemas, disminución de
potasio (K+) e
hipertensión.
Disminución de la
tensión arterial y
aumento del ritmo
cardiaco (menor
volemia)
8. ENFERMEDADES ENDOCRINAS
PATOLOGÍA DE LA CORTEZA ADRENAL
En la mujer puede aparecer
seudohermafroditismo
SÍNDROME ADRENOGENITAL
HIPERFUNCIÓN
En el hombre, seudopubertad
precoz o macrogenitosomía.
SÍNDROME
ADRENOGENITAL
• Grupo de trastornos hereditarios relacionados con las
glándulas suprarrenales
• Se caracteriza por una deficiencia de las hormonas
Cortisol y Aldosterona y una sobreproducción de
andrógenos suprarrenales.
• Las consecuencias suelen ser la virilización del feto y la
muerte en una o seis semanas si no se instaura
tratamiento contra los vómitos, las diarreas, la
deshidratación y las arritmias cardiacas que aparecen
Referencias
• Gardner, David G. Greenspan's basic & clinical
endocrinology , McGraw-Hill Medical, 2007.
• Fauci, Anthony S. Harrison's Principles of Internal
Medicine McGraw-Hill Companies , 2008.
• Kronenberg, Henry. Williams textbook of
endocrinology. Saunders/Elsevier, 2008.
• Liotta E. Addison Disease. Emedecine. Medscape.
2010
• Adler G. Cushing Syndrome. Emedecine. Medscape
2011.