Transcript Dr. Luciano Honorato

FEOCROMOCITOMA
Luciano Honorato Ruiz

Del griego

phaios:oscuro, chroma:color y cytos:célula

A partir de células cromáfines que secretan
catecolaminas.

Origen embriológico en la cresta neural.

LOCALIZACIÓN


90% suprarrenal
10% extrasuprarrenal

Órgano retroperitoneal

3-5 cm de longitud

Peso:5 gr

Se divide en corteza y médula

CORTEZA



Aldosterona
Glucocorticoides, andrógenos y estrógenos
MÉDULA

Adrenalina, noradrenalina y dopamina

VASCULARIZACIÓN




Arterias suprarrenales superiores (Frénica inferior)
Arterias suprarrenales medias (aorta)
Arteria suprarrenales inferiores (renal)
DRENAJE VENOSO

Vena suprarrenal principal



Derecha: cava
Izquierda: renal
DRENAJE LINFÁTICO

Ganglios linfáticos lumbares superiores.

Poco frecuente


Adultos 30-60 años


2/100 000 adultos
Sin diferencia de sexo
0.2% de los pacientes con HTA

ESPORÁDICOS
Tumores únicos en la médula suprarrenal sana.
 90% de los casos.


FAMILIARES
Incluyen focos múltiples asociados a
hiperplasia medular.
 Mayor incidencia en niños (10%).
 Asociados a anomalías genéticas.





Von Hipple Lindau
Neurofibromatosis
Esclerosis tuberosa
Neoplasia endócrina múltiple tipo 2
Feocromocitomas
ectópicos o
paragangliomas
Localización
Frecuencia
INFRADIAFRAGMÁTICA
Aorta (Órganos de Zuckerkandl)
Vena cava y aorta (hilios
renales)
98%
CERVICALES
Cadenas simpáticas
1%
TORÁCICA PARAAÓRTICA
Mediastino posterior
1%
CUADRO
PAROXÍSTICO

ASINTOMÁTICO
Síntoma principal: HTA 90%

Sostenida, paroxística y mixta

HTA Sostenida



Incidencia del 37 %
Más frecuente en niños
HTA Paroxística
Incidencia del 47%
 Patrón de sospecha
 Más frecuente en mujeres


HTA Mixta

Incidencia del 66%

OTROS


CUADRO MIXTO


Hipotensión ortostática +HTA.
CUADRO DE HIPERTIROIDISMO


Dolor torácico, ansiedad, dolor abdominal,
náuseas, vómito.
Tirotoxicosis.
CUADRO DE ESTREÑIMIENTO

Efecto inhibidor de las catecolaminas sobre
motricidad intestinal.
TUMORES PEQUEÑOS
Unión débil a
catecolaminas
Más
síntomas
Unión firme a
catecolaminas
Menos
síntomas
TUMORES VOLUMINOSOS
INTERRUPCIÓN
de Tto HTA
ALCOHOLISMO
Ataque pánico
Migraña
Disección aortica
Hemorragia
meníngea
DX
DIF
HTA con
HIPERTONÍA
SIMPÁTICA
Hipoglucemia
Insuficiencia
coronaria
Menopausia
TIROTOXICOSIS
NEUROBLASTOMA niños
Toma de anfetaminas
Taquicardia paroxística
TRATAMIENTO
IMAO

Parámetros urinarios

Parámetros plasmáticos

Pruebas farmacológicas

EXCRECIÓN ELEVADA:




Catecolaminas
Metanefrinas
Ácido vanilmandélico
En orina de 24 horas

CATECOLAMINAS


METANEFRINAS


Muy útil pero puntual y en el momento
de paroxismo sintomático o
hipertensivo
Muy sensible y con valor predictivo
negativo 100 %
DOPA

Sugiere carácter maligno del tumor

PRUEBAS DE INHIBICIÓN



Fentolamina
Clonidina
PRUEBAS DE ESTIMULACIÓN
Metoclopramida
 Glucagón
 Histamina

NO INDICADAS POR EL RIESGO IMPLICADO

ECOGRAFÍA


TAC


Existencia eventual de masa suprarrenal.
PRUEBA DE ELECCIÓN. Detecta tumores desde 0.5 cm.
RM
Hiperseñal en T2, respecto a señal hepática: SUGESTIVA.
 Útil durante el embarazo.


GAMAGRAFÍA CON METAYODOBENCILGUANIDINA (MIBG)
Sensibilidad 80% y especificidad absoluta.
 Confirma localización, tumor ectópico o metástasis.


PET

Útil cuando no capta la gamagrafía

FEOCROMOCITOMA


Más peligroso por sus sustancias presoras que
por la evolución tumoral
3-13 % MALIGNOS
Tamaño
 Localización ectópica (x4)
 Extensión locoregional

NO EXITE DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO
DE BENIGNIDAD
EVOLUCIÓN 5 AÑOS
Maligno
Familiar
10%
Ectópico
Bilateral

BLOQUEO SELECTIVO ALFA 1


Doxazosina: 4 mg/d durante 4 semanas
Se puede aumentar de 4 mg hasta 16 mg/d

CALCIOANTAGONISTAS

BETABLOQUEANTES


Atenolol: 50-100 mg/d
Control del estado de hidratación y
volumen sanguíneo.
 CIRUGÍA
ABIERTA

ABORDAJE POSTERIOR: Resección de
lesiones pequeñas.

ABORDAJE POR LUMBOTOMÍA: Volumen
tumoral importante o extensión local.

ABORDEJE TRANSABDOMINAL:
Feocromocitomas múltiples o metástasis.
 CIRUGÍA
LAPAROSCÓPICA

Técnica de elección

Acceso transperitoneal

Crisis hipertensiva durante la manipulación
del tumor. (Fentolamina o Nitroprusiato)

Hipotensión severa tras la exéresis.

Arritmias. (Lidocaína o Esmolol)

Somnolencia, hipoglucemia y trastornos
hidroelectrolíticos.



Bien circunscritos.
Rodeados de tejido
conjuntivo, cortical o medular
suprarrenal.
Peso: 1 gr – 4 kg.
(100 gr promedio)

Color: blanco amarillento, gris
o marrón.

Áreas hemorrágicas,
necróticas o quísticas.




Grandes células cromafines
poligonales o fusiformes.
Forman nidos, alvéolos o
trabéculas.
Citoplasma abundante y núcleo
hipercromático.
Tinción Grimelius: gránulos con
catecolaminas.
 FORMAS

BENIGNAS
Se recomienda realizar estudio de control
con análisis de laboratorio durante:



1 semana post-quirúrgica
3 y 6 meses
Anual durante 5 años por lo mínimo

Repetir la Gammagrafía con MIBG

96% de supervivencia a los 5 años
 FORMAS

Metástasis sincrónicas o metacrónicas


Pulmón, ganglios linfáticos y huesos
Suelen aparecer en 5 a 10 años
 15-60%

MALIGNAS
de supervivencia a los 5 años
Supervivencia media de 74 meses