SESIÓN: INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
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Transcript SESIÓN: INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
ESTIBALIZ GOIENETXE
MIR 3 MFYC
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Síndrome causado por un defecto en la secreción
esteroidea de la corteza adrenal
• 9-14 casos /100.000 habitantes
• Proporción varón:mujer es de 1:1,5-3
• Es más frecuente a la edad de 30-50 años
Insuficiencia suprarrenal
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INTRODUCCIÓN
La corteza adrenal consta de tres capas:
Glomerular mineralocorticoides (aldosterona)
Fascicular glucocorticoides (cortisol)
Reticular andrógenos (dehidroepiandrosterona
sulfato (DHEAS))
Insuficiencia suprarrenal
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CLASIFICACIÓN
PRIMARIA: Destrucción de las glándulas adrenales (90%)
Bloqueo en la producción de dichas hormonas
(Hiperplasia Suprarrenal Congénita)
SECUNDARIA: Alteración del eje corticotropo déficit CRH o ACTH
(en la región hipotálamo-hipofisaria)
Supresión del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal tras la
exposición mantenida a glucocorticoides
Insuficiencia suprarrenal
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1º
ETIOLOGÍA
AUTOINMUNE:
La causa más frecuente (70%)
75% AC contra la glándula suprarrenal
se presenta: aislada o Sd poliglándular Autoinmune (AI)
Sd poliglándular AI I (candidiasis mucocutánea,
hipoparatiroidismo, enf Addison)
Sd poliglándular AI II (DMtipoI, hipotiroidismo, hipogonadismo
y anemia perniciosa)
Sd de Schmidt (IS e hipotiroidismo AI)
Insuficiencia suprarrenal
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INFECCIOSA:
TBC
Infecciones fúngicas (histoplasmosis, Cryptococcus)
CMV
VIH
MISCELÁNEA
Metástasis adrenales
Necrosis (shock séptico, traumatismo o coagulopatía)
Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía
HIPOPLASIA ADRENAL CONGÉNITA
Sd de resistencia a ACTH
Adrenolectomia bilateral
Inducida por fármacos: Ketoconazol, etomidato….
Insuficiencia suprarrenal
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º
ETIOLOGÍA
RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON
GLUCOCORTICOIDES:
>7,5mg/día de prednisolona dt 4 semanas
PRODUCCIÓN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA
HIPOFISARIA
ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH IQ
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CLÍNICA
Presenta de forma insidiosa
Diagnosticamos en el contexto de una enfermedad intercurrente
Crisis Addisoniana (emergencia):
Hipotensión, náuseas, vómitos, diarreas, dolor abdominal y
shock hipovolémico
Déficit glucocorticoides fatiga, debilidad muscular, perdida
de peso y mialgias
Déficit mineralcorticoideo Hipotensión, náuseas y dolor
abdominal
Déficit de andrógenos perdida de vello pubiano y axilar,
disminución de la líbido (mujeres)
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2º
Hipopituitarismo déficit del resto de hormonas hipofisarias:
FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminución de la libido
TSH: aumento de peso e intolerancia al calor
No hiperpigmentación cutánea No están elevados los
péptidos derivados de la propiomelanocortina (ACTH y MSH)
Menos afectación del equilibrio hidroelectrolítico el eje
renina-angiotensina no se afecta
Insuficiencia suprarrenal
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DIAGNOSTICO
ESTUDIO HORMONAL BASAL:
CORTISOL SÉRICO BASAL:
Diagnostico <5µg/dl
Descarta >14,5µg/dl
ACTH alta (>100pg/ml) 1º y baja en la 2º
DHEA-s baja 1º
ALDOSTERONA baja 1º actividad de la renina plasmática
alta
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VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMOHIPOFISARIO-SUPRARRENAL I
PRUEBA
DE ESTÍMULO CORTO DE ACTH:
Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las
determinaciones hormonales no definen el trastorno
250 µg Tetracosacin (primeros 24 aa de 1-39 ACTH) IM/IV
IM 30´
IV 60´
Normal concentración de cortisol sérica > 20 µg/dl
Insuficiencia suprarrenal 1º cortisol sérico a la hora < 20µg/dl
Insuficiencia suprarrenal
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VALORACIÓN DEL EJE HIPOTÁLAMOHIPOFISARIO-SUPRARRENAL II
PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA:
Valora la respuesta del eje HHA
Prueba más útil para diagnosticar Insuf adrenal 2º
Gold standard
Insulina rápida a 0,1-0,15U/kg iv hipoglucemia < 40 mg/dl
0´,30´,45´,60´,90´ y 120´ medimos el cortisol
Normales el pico de cortisol es > 18 µg/dl
Insuficiencia suprarrenal cortisol <18 µg/dl
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ANALÍSIS BIOQUIMICO
IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia
(tirotoxicosis)
FUNCIÓN RENAL: Urea y creatinina ↑ (por insuficiencia prerrenal)
acidosis metabólica hiperclorémia moderada (por insuficiencia prerrenal e
hipoaldosteronismo)
Elevación de transaminasas
Hipoglucemia (por el déficit del efecto gluconeogénesis corticoidea)
Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normocítica normocrómica
PRUEBAS DE IMAGEN
TC Abdominal
Rx de tórax: sospeche TB
RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2º
Insuficiencia suprarrenal
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Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal
Sospecha de insuficiencia suprarrenal
ACTH plasmático basal
Cortisol sérico basal
Prueba de estimulación con ACTH
Normales
ISR descartada
Cortisol bajo
ACTH alta
Insuficiencia adrenal
primaria
Cortisol bajo
ACTH baja
Insuficiencia adrenal
2º
Valor indeterminado de cortisol o
sospecha de enfermedad hipofisaria
Prueba de hipoglucemia insulínica
Cortisol < 18µg/dl
Insuficiencia adrenal
Insuficiencia suprarrenal
Cortisol > 18 µg/dl
Descartar insuficiencia
Adrenal
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TRATAMIENTO I
Hidrocortisona 30mg/día (20-0-10)
Elección, tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea
El control de la dosis, se realiza por la clínica y la normalización
del ionograma
Infradosificación persistencia de la clínica
Supradosificación sd de cushing
Prednisona o dexametasona
Acción prolongada útil cuando persita la hiperpigmentación
Equivalencia en potencia:
25mg de hidrocortisona (Hidroaltesona®) =5mg prednisona
(Dacortin®) =1mg de dexametasona (Fortecortin®)
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TRATAMIENTO II
FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) 0.1-0.2mg/día vo
Cuando presente hipotensión u ortostatismo
Infradosificación depleción volumétrica, debilidad, hipotensión
arterial e hiponatremia y la actividad plasmática de renina estará
elevada
Sobredosificación cefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia
La monitorización: Datos clínicos (ausencia de hipotensión)
Datos bioquímicos (normalización del ionograma)
Datos hormonales (normalización de la actividad renina)
Tratamiento sustitutivo con andrógenos adrenales orales
Cuando haya disfunción sexual
Insuficiencia Suparrenal 1º + hipotiroidismo antes del tto sustitutivo con levotiroxina
es preciso iniciar el tto con hidrocortisona PARA EVITAR EL RIESGO DE
DESENCADENAR UNA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
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TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES
MÉDICO-QUIRÚRGICAS
Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrés menor
(posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 días)
Estrés moderado (anestesia local) doblar la dosis habitual
hasta la recuperación
Si vómitos prolongados o diarreas hidrocortisona IM/IV
Estrés severo (anestesia general o politrauma)
1º día 100mg/8h iv
4º día 40mg/8h vo
2º día 50mg/6h iv
5º día40mg/12h vo
3º día 50mg/8h iv
6º día dosis habitual
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TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL
Medidas de emergencia
Canalizar vía venosa
Extraer analítica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH
Infusión de 2 a 3l de suero fisiológico 0,9% y glucosado al 5% tan rápido como sea posible
(las primeras 12-24h)
Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h
Una vez estabilizado
Continuar la infusión de suero fisiológico a un ritmo menor durante 24-48h
Buscar las causas desencadenantes (infección urinaria, gastroenteritis…)
Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal.
Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50% de hidrocortisona cada
1-3días hasta una dosis de mantenimiento (30mg/día en 2-3dosis). Cuando el proceso
intercurrente se prolonge, mantener un mínimo de 100mg/día de hidrocortisona en 2 dosis.
Ej.: 1º día: 100mg/8h iv, 2º día 50mg/8h iv, 3º día 100mg/día vo en 2 dosis, 4º día 50mg/día vo en 2 dosis, 5º día 30mg/día vo
en 2 dosis.
Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/día vo) una vez suspendido el
suero fisiológico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/día
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RECOMENDACIONES PARA EL
PACIENTE
Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico
Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se
administraran:
Perdida sustancial de sangre (más de una taza) o fractura
Náuseas y vómitos persistentes con mala tolerancia oral
Síntomas de crisis adrenal
Inconsciente
Deben ser valorados inmediatamente por un médico
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Insuficiencia suprarrenal
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CASO CLÍNICO
AP:
Sin
intéres
EA:
Mujer de 53 años
Astenia progresiva, hiporéxia con perdida de peso
(12Kg/ 6 meses)
Diagnosticada de hipotiroidismo inicia tto con Tiroxina
inicialmente mejoría vómitos
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EXPLORACIÓN FÍSICA:
TA:110/60 FC:64rpm Tª:36º
Habito asténico, hiperpigmentación cutánea
No adenopatías craneocervicales, axilares ni inguinales
No IY
ORL: normal
ACP: normal
Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación,
no masas ni organomegalias
EEII: pulsos pedíos simétricos, no edemas.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS I
ANALÍTICA:
HEMOGRAMA: anemia normocítica normocrómica,
eosinofilia y linfocitosis relativa
BIOQUIMICA: Creat 1.43, Urea 90, Na 118, K 5.18, Gluc 67
MARCADORES TUMORALES: CEA, CA 125, CA 19,9,
α fetoproteina negativos
HORMONAS: T4 0.97, TSH 26,14 mUI/L (VN:0,35-5,50)
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS II
ESTUDIO HORMONAL BASAL :
Cortisol basal en suero 0,5 µg/dl (VN:4,3-22.4)
ACTH basal 1584 pg/ml (VN:10-52)
Actividad renina normal
Aldosterona 12 pg/ml (VN:50-350)
ANTICUERPOS: ANA (-), 21 Hidroxilasa (+), AC
antiperoxidasa tiroidea (+) , AC anti GAD y AC anti IA2 (-)
TAC TORACO ABDOMINO PELVICO:
normal
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JUICIO CLÍNICO
Síndrome
de Schmidt
Insuficiencia suprarrenal primaria
Hipotiroidismo primario
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TRATAMIENTO
Hidrocortisona 20mg 1-0-1/2
Levotiroxina 100mg 1-0-0
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ESKERRIK ASKO
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