Anemili Hastaya Yaklasim - Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi

Download Report

Transcript Anemili Hastaya Yaklasim - Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi

ÇOCUKLARDA
ANEMİYE YAKLAŞIM
Doç. Dr. Can BALKAN
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Pediatrik Hematoloji B.D.
Anemi Tanımı
Kan hemoglobin düzeyinde veya eritrosit kitlesinde azalma
Yaşa ve cinsiyete göre olması gereken normal değerlerin
altındaki hemoglobin değerleri
Normal Değerler
Yaş
Hemoglobin (g/dl)
Ortalama
Alt sınır
12.5
11
5 - 7 yaş
13
11.5
8 - 11 yaş
13.5
12
12 - 14 yaş (kız)
13.5
12
12 - 14 yaş (erkek)
14
12.5
15 - 18 yaş (kız)
14
12
15 - 17 yaş (erkek)
15
13
6 ay - 4 yaş
ANEMİ ;
asla bir hastalık tanısı değil
bir BULGUDUR!!!
Anemi Etiyolojisi
1. Kİ’nde yetersiz üretim
–
–
–
–
Nutrisyonel nedenler
Enfeksiyonlar
Malign infiltrasyonlar
Aplastik Anemi
3. Gereksinim artışı
- Bebeklik dönemi
- Ergenlik dönemi
2. Artan kayıplar
- Hemoliz
-Doğumsal
-Edinsel
- Kanama (GİS, menoraji …)
4. Diğer …
- Malabsorbsiyon
- Hipotiroidi
Yenidoğanda Fizyolojik Anemi
Yaş
Hbg (g/dl)
Hct (%)
Doğum
15.0
47.0
2. Hafta
13.4
41.0
2. Ay
9.4
28.0
6. Ay
10.0
30.0
Klinik Bulgular
•
•
•
•
•
•
•
Solukluk
Halsizlik
Taşikardi
Sistolik üfürüm
Kardiyomegali
Baş ağrısı
Huzursuzluk
•
•
•
•
•
•
Pika
Kaşık tırnak
Mavi sklera
Tinnitus
Angular stomatit
Glossit
•
•
•
•
•
•
Gastrik atrofi
Özefageal striktür
HSM ve LAP
Motor gelişme geriliği
Kognitif fonksiyonlarda bzk.
Nörosensoriyel işitme kaybı
• Sarılık
• Safra taşı
• Demir yükü
• Hiperpigmentaston
• İskelet anomalisi
Angular stomatit
Glossit
Kaşık Tırnak
MCV  Ortalama Eritrosit Volümü (fL)
Yaş (yıl)
Alt Sınır
Üst Sınır
Doğum
95
125
0.5 – 2
70
86
2–6
73
85
6 – 12
77
95
12 - 18
78
98
18 <
80
95
• Mikrositoz için
– İlk 10 yaşta  MCV= 70 + yaş
• Makrositoz için (6. aydan sonra)
– Üst sınır  84 + (Yaş x 0,6)
Anemili Hastanın Değerlendirilmesi
ANEMİ
Öykü ve Fizik İnceleme
Başlangıç Tarama Testleri
Ayırdedici Testler
İleri İncelemeler
Başlangıç Tarama Testleri
Retikülosit
- Normal = % 0,5 - 2
- Eritrosit yıkımını gösterir
ANEMİ
-Hemolitik
???
-Non-hemolitik
Ayırdedici Testler
Demir
TDBK
Ferritin
Kİ incelemesi
B12 vitamini
Folik asit
Ozmotik frajilite testi
LDH
Bilirubin
Haptoglobin
Coombs testi
G6PD enzim düzeyi
Hemoglobin
elektroforezi
Kurşun düzeyi
Demir Eksikliği Anemisi
• Tüm dünyada ve özellikle gelişmekte olan ülkelerde en sık
görülen anemi tipidir.
• En sık süt çocukluğu (6 ay-2 yaş) ve adölesan dönemde
görülür.
Etiyoloji:
1. Alım yetersizliği
2. Artmış gereksinim
3. Kan kaybı
4. Emilim bozukluğu
Laboratuvar:
1. Hipokrom - Mikrositer Anemi
2. Serum demiri
3. Demir bağlama kapasitesi
4. Transferrin satürasyonu < %16
5. Ferritin
Beta Talasemi – Akdeniz Anemisi
• β-globin zincir sentezi yok / az
– İnefektif eritropoez
• Laboratuvar:
– Hgb A2 ve F yükselir.
• Tedavi:
– Kronik transfüzyon ve şelasyon
– Multidisipliner yaklaşım
Akdeniz Anemisi
(Beta Talasemi Major/Minör)
Ayırıcı Tanı
Demir Eksikliği
Anemisi
β Talasemi
Taşıyıcılığı
Etnik orijin
-
Akdeniz
Hbg
↓
Hafif ↓
MCV
RDW
Ferritin
Demir
TDBK
Hbg Elektr.
Mentzer İnd.
↓ g/dl
↓↓
Hb: 10.5
N
↑ 5.5 x 109 /L
Eritrosit:
MCV: ↓63 fL
N veya ↑
MI= 63
/ 5.5 = 11.5
N
↓
MI < 13  -Talasemi trait
↑
N
N
Hb A2
13 <
< 13
Makrositik anemi
PY ve Kİ incelemesi
Megaloblastik
Non-megaloblastik
Retikülosit
B12 vitamini
Folik asit
Artmış
- Hemoliz
- Akut kanama
Artmamış
- MDS
- KC hastalığı
- Alkolizm
Herediter Sferositoz
• N.N. doğumsal hemolitik anemi
• Genellikle Ot. dominant kalıtım
• Eritrosit membran proteinleri
sentez ve fonksiyonu bozuk
• İnsidans: 1 / 5.000
• Hastaların %50’de  MCHC > 36
• PY’de sferosit görülür.
• Osmotik frajilite artar.
• Aile öyküsü, sarılık
• Splenomegali, safra taşı
Demir Eksikliğinden Korunma
Prematüre ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde:
2. aydan itibaren en az 6 ay süreyle;
1000 gramın altındakilere  4 mg/kg/g
1000 gramın üzerindekilere  2 mg/kg/g
Matür bebeklerde:
4. aydan itibaren  1 mg/kg/g
Demir Eksikliğinden Korunma
• Yaşamın ikinci 6 ayında;
- Yetersiz demir alımı
- Hızlı büyüme
• Oyun çocukluğu (1-3 yaş) döneminde;
- Aşırı süt tüketimi
• Ergenlik döneminde;
- Menstrüel kayıplar
- Vejeteryan beslenme
- Zayıflama rejimleri
- Anoreksia nervoza
DEA - TEDAVİ
ORAL TEDAVİ:
– Etkin
– Güvenli
– Ekonomik
“Tedavi en fazla 5-6 ay olmalıdır”
Temel olarak 2 bölümden oluşur:
• Hücum tedavisi:
– 3-6 mg/kg/gün  1-3 dozda ve 2-3 ay süreyle
• İdame tedavisi:
– 3 mg/kg/gün  2-3 ay süreyle
DEA - TEDAVİ
• En sık Ferröz Sülfat (Fe+2) bileşikleri kullanılır
• Fe+2 verilen çocuklarda anemi daha kısa sürede düzelir
– GİS yan etkileri daha fazla ?
• Ferrik demir tuzlarının (Fe+3) emilimi daha azdır
Yemeklerden 30-60 dk. önce alınmalıdır
2 yaşından küçüklerde kahvaltıdan 30 dk önce tek doz olarak
2 yaşından büyüklerde 2-3 doz şeklinde yemeklerden önce …
DEA - TEDAVİ
• Ferro Sanol damla
– 27 damla = 30 mg Fe+2
– 1 damla  1 mg Fe+2
• Ferro Sanol B şurup (150 ml)
– 1 ölçek = 5 ml = 20 mg Fe+2
• Ferro Sanol Duodenal kapsül
– 1 kapsül = 100 mg Fe+2
DEA - TEDAVİ
• Ferrum Hausmann damla
– 1 ml = 20 damla = 50 mg Fe+3
• Ferrum Hausmann şurup (150 ml)
– 1 ölçek = 5 ml = 50 mg Fe+3
• Ferrum Hausmann fort draje
– 1 draje = 100 mg Fe+3
• Ferplex-Fol flakon (10’luk kutu)
– 1 flakon = 15 ml = 40 mg Fe+3
DEA - TEDAVİ
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
12 yaş, kız hasta
50 kg
Hgb: 8.1 g/dl
Hct: % 24.3
MCV: 65 fL
RBC: 3.950
RDW: 17
Mİ: 16.5
Fe  düşük
TDBK  yüksek
Ferritin  düşük
Başlangıç:
1. Ferro Sanol Duodenal kapsül DIB (Bir)
S: 3 x 1 kapsül, aç karına
(2 ay)
İdame:
1. Ferro Sanol Duodenal kapsül DIB (Bir)
S: Bir gün 1 x 1
Bir gün 2 x 1, aç karına
(2 ay)
PARENTERAL DEMİR TEDAVİSİ
Verilecek Doz = (Normal Hb - Hasta Hb) x 3.1 x Hasta Kg
• İM yerine İV yol daha çok tercih edilir
• En çok Demir Dextran bileşikleri kullanılır (İmferon ®)
• Türkiye’de en sık Venofer ® (5 ml=100 mg) kullanılır
SAĞLIKLI BİR GELECEK DİLEĞİYLE …