Transcript Çocuklarda anemiye yakla**m

Çocuklarda anemiye yaklaşım
Prof. Dr. Betül Biner Orhaner
Trakya Ü. Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları AD,
Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı
Anemiler
• Hemoglobin, hematokrit veya kırmızı küre
sayısının, o yaş ve cins için normal değerin
yani, ortalamanın 2SD altında olmasıdır.
• Çocukluk çağında bu değerler önemli
değişiklikler gösterir.
• Yenidoğan döneminde polistemi vardır ve YD
eritrositleri makrositiktir(98-125 fl), 3.ayda
mikrositik olur 8.ayda normal çapa ulaşır.
anemiler
• Yenidoğan dönemindeki polistemiyi
(Hb:ort 16.8(14-20)g/dl)takiben 2.5 aylıkken
süt çocukluğunun fizyolojik anemisi ortaya
çıkar. Daha sonra Hb değeri yavaş olarak artar.
• Puberteden sonra erişkin değerlere ulaşır.
Yaşa göre eritrosit değerleri
Dallman PR,Shannon K,1996
Yaş
-2SD
Hct ort -2SD
MCV ort
17.5
14
11.5
11.5
12.5
13.5
13.5
10
9
9.5
11
51
54
43
35
35
36
42
42
31
28
29
33
108
107
104
96
91
78
-2SD
98
88
85
77
74
70
13
11.5
38
33
83
75
Hb ort
kordon 16.5
1hafta
1 ay
2 ay
3-6 ay
0.5-4
yaş
5-10
yaş
Yaşlara göre eritrosit değerleri
Yaş
Hb Ort. -2SD
Hct ort -2SD
MCV ort
-2SD
11-14y 13.5
Kız
12
39
34
85
77
11-14y 14
Erkek
12
41
35
85
77
Erişkin 13.5
Kadın
12
40
34
88
79
Erişkin 15
Erkek
13
43
37
88
79
Anemide fizyolojik adaptasyon
mekanizmaları
• Hb düşünce kanın oksijen taşıma kapasitesi azalır
fakat fizyolojik adaptasyon mekanizması sayesinde
Hb 7-8g/dl olana kadar belirgin bozukluk görülmez.
Bunlar:
• *taşikardi,*kardiak output artışı, *Hb-oksijen
disasosiasyon eğrisinde sağa kayma ile dokulara daha
çok oksijen sağlanmasıdır.
• Orta derecede derin bir anemi yavaş olarak gelişirse,
adaptasyon sayesinde Sx ve bulgular son derece
azdır.Hb%7-8g olunca cilt ve mukozalarda solukluk
belirgindir.
Anemi
• Anemi bir tanı değildir, altta yatan önemli bir
hastalığın veya beslenme eksikliğinin bir
laboratuar bulgusudur.
Anemi sınıflaması
Anemiye yaklaşım 2 şekilde olabilir.
1)Morfolojik
2)Patofizyolojik(fonksiyonel veya kinetik)
Morfolojik yaklaşım
• MCV başta olmak üzere TKS ve periferik kan
yaymasının değerlendirilmesi ile başlar.
• Eritrosit indekslerine dayanır.
• MCV:elektronik partikül sayımı ile elde edilen
hassas bir indeks.Değerlendirirken MCVnin
gelişimsel değişiklikleri bilinmeli.
• MCV(2-10yaş)(alt sınır)=70fl+yaş(yıl)
• MCV(üst sınır)=84fl+0.6Xyaş(erişkin=96fl)
Morfolojik sınıflama
• Çocukluk çağında en sık görülen
mikrositer anemiler.
• Normal MCV(fl)=90+/-7 (80-100)
• MCH(pg)=30+/-3
• MCHC(%)=33+/-2
Morfolojik Sınıflama
Mikrositik
MCV<80 flt;
MCHC <28
Normositik
MCV 80-95 flt
Makrositik
MCV >100
Demir eksikliği
Kronik hastalık anemisi
(pek çok olguda)
Megaloblastik anemiFolat/kobalamin
eksikliği
Talasemiler
Erken dönem demir
eksikliği
Hemolitik anemiretiküloziz
Sideroblastik anemi
Böbrek yetersizliği
Karaciğer hastalığı
Kronik hastalık anemisi
(ciddi olgularda)
Kombine besinsel
eksiklikler:
demir+folat/kobalamin
Hipotiroidizm
Kemik iliği yetersizliği
Miyelodisplazi
11
Hipotiroidizm
Patofizyolojik yaklaşım
• Retikülosit sayımına dayanır. Üç ana gruba
ayrılır.
• 1)hipoproliferatifA: K.İ. anemiye yeterli yanıt
veremez. Retikülosit sayısı düşüktür.eritrosit
morfolojisinde özellik yoktur.
Patofizyolojik yaklaşım
• 2)Olgunlaşma kusurları: K.İ.de üretilen hücrelerin
çoğu dolaşıma çıkamadan K.İ. de yıkılmaktadır
(inefektif eritropoez).
• Retikülosit sayısı düşük ve eritrosit
morfolojisi bozuktur.
• Sitoplazmik olgunlaşma kusurları (genellikle
mikrositer)
• nükleer olgunlaşma kusurları (genellikle
makrositer)
Retikülosit Sayımı
Patofizyolojik sınıflama
• 3)Hemorajik/hemolitik(hiperproliferatif)
A: Eritrositlerin erken yıkımı ve kaybı söz
konusudur. Retikülosit yapım indeksi
yüksektir(>3). MCV sıklıkla yüksektir.
Patofizyolojik Sınıflama-3
Hipoproliferatif
Matürasyon
defekti-Sitoplazma
Matürasyon
defekti-Çekirdek
Hiperproliferartif
Demir eksikliği
Ciddi demir eksik.
Megaloblastik anemi
Akut kan kaybı
Kronik hastalık
anemisi
Talasemiler
Kobalamin-Folat
eksikliği
Akut hemoliz
İntravasküler
Ekstravasküler
Azalmış Epo
Kronik Bb yet.
Endokrin Boz.
Sideroblastik anemi
Kök hücre Hast.
Miyelodisplazi
Kronik hemoliz
Membran Boz.
Metabolik Boz.
Hbpatiler
PNH
Kemik iliği hasarı
Kök hücre
hasarı
Yapısal hasar
Otoimmun
16
Tanı
• Relatif sıklık: Çocukluk çağında en sık
DEA, 2. sıklıkta enfeksiyon ve Kr.hastalık A
• Hemoglobinopatiler toplumun ırksal
özellikleriyle ilgilidir.Diğer nedenler
(lösemi,aplastik A.) nisbeten nadir.
Tanı
• Öykü: Doğum hikayesi ile başlamalı, Doğum
ağırlığı, term/preterm, beslenme(anne sütü,
ek gıda)büyüme hızı, Sx başlama zamanı ve
süresi, enfeksiyon ve Kr. hastalık varlığı, etnik
köken, ailede anemi, sarılık, safra taşı
hikayesi,akut veya Kr. kan kaybı
Tanı-öykü
• Sx başladığı yaş:
• Eritrosit membran ve enzim defektleri
doğumda bulgu verir
• Beta-talasemi ve orak hücreli anemi
3.aydan önce klinik olarak ortaya çıkmaz.
Tanı-öykü
• Sx süresi: Besin eksiklikleri uzun sürede,
• hemoliz kısa sürede ortaya çıkar.
• Beslenme: demir(et), folik asit(taze meyve ve
sebze) ve vit B12(et,süt ürünleri) alımı
• İlaçlar: folat metabolizması ile etkileşim
(antiepileptikler, trimetoprim,sulfa ilaçlar)
• Enzim eksikliğinde hemolize yol açan oksidan
ilaçlar
Tanı-öykü
• NSAİİ’a bağlı gastrit veya peptik ulcus sonucu
kan kaybı.
• Adet öyküsü: menorajide demir kaybı
• Sarılık veya idrar renginde koyulaşma:
hiperbilirubinemi, hemoliz veya inefektif
eritropoeze işaret eder.
• Kilo kaybı: malignitelerde sıktır,megaloblastik
anemide de görülebilir.
Tanı-Aile Öyküsü
• Eritrosit membran defekti (en sık
herediter sferositoz) otozomal dominant
geçer
• Hb defektleri(talasemiler, orak hücreli A)
otozomal resesif geçer.
• Enzimopatiler X-link geçiş gösterir.
Anemi hastasının tanısında fizik muayene bulguları
• Hiperpigmentasyon
• Mikroftalmi
• Baş parmak anomalileri
Fanconi Aplastik A
• Peteşi,purpura eşlik eden
trombositopeni
(HÜS, Kİ infiltrasyonu, megaloblastik
A., Evans S)
Sarılık
Hemolitik A, KC hast, megaloblastik
anemi
Nöropati:B12 eksikliği
• Ağrısız glossit,stomatit:DEA
• Kırmızı dil:megaloblastik A
• Alın, zigomatik ve maksiller kemik
çıkıklığı
Talasemi, ağır DEA
• Körlük: osteopetroz
• Splenomegali: Hemolitik A,
lösemi,lenfoma,enfeksiyon
• Üçfalankslı başparmak
• Diamond-Blackfan A
• LAP: lösemi, lenfoma,malignansi,
histiositoz
Anemi ayırıcı tanısı
• 2 soru önemli
• I)Anemi izole mi?
• İzole anemi değilse, eşlik eden lökosit ve/veya
trombosit değişiklikleri varsa KİA öncelik
kazanır.(megaloblastik A-pansitopeni,
• akut kanama-lökositoz,
• kronik kanama-trombositoz)
Anemi ayırıcı tanısı
• II)retikülositoz var mı?
• a)yok-hipoproliferatif
• b)var-hemolitik anemi
RDW:eritrosit dağılım genişliği
•
•
•
•
Anizositozun göstergesi.
Normali:11.5-14.5
RDW=MCV standart sapmasıX100/MCV
MCV artmış ise ,SD yüksek bile olsa,RDW
normal bulunur.
• Tam tersine,SD normal olduğu halde MCV
azalmış ise, RDW artmış bulunur.
• Eritrosit histogramı ve PY incelenmeli.
Periferal kan yaymasının incelenmesi
•
•
•
•
Her üç hücre dizisi dikkatle incelenmelidir.
Yaymanın kuyruk kısmı incelenir.
İmmersiyon yağı ile inceleme(X100)
Yaymada eritrositlerin düzgün,birbirinden ayrı
durduğu, merkezi solukluklarının görüldüğü bir
alan seçilir.
• Her üç hücre grubu sistematik olarak; önce
eritrositler, sonra lökositler ve en son
trombositler incelenir.
Periferal kan yayması incelemesi
• Eritrositler çapları(olgun bir lenfosit çekirdeği
kadar),şekil bozuklukları, inklüzyon cisimciği
veya mikroorganizma varlığı yönünden
incelenir.
• Anormal lökositlerin veya immatür hücrelerin
varlığı araştırılır. Morfolojik olarak çekirdek
veya sitoplazmada anomaliler veya inklüzyon
cisimciği gözlenebilir.
Normal Eritrositler
29
Periferal kan yayması incelemesi
• Trombositler, sayısal (normal,artmış, azalmış),
büyüklük ve görünüm açısından
değerlendirilir.
• Trombosit kümeleri veya nötrofil etrafında
satelletizm araştırılır.
• 100’lük büyütmede her alana 7-25 adet
trombosit düşmelidir.
Eritrositlerdeki morfolojik değişiklikler
• Anizositoz: eritrosit çaplarında farklılık, artmış
RDW.DEA de görülür.
• Mikrositoz: eritrosit çapında küçülme (MCV<80) yaşa
göre değerlendirilmeli.DEA, talasemi, nadiren Kr.
hastalık
• Hipokromi: artmış merkezi solukluk,(>1/3-1/2 hücre
çapı).DEA, talasemi
• Makrositoz: artmış eritrosit çapı(MCV>110fl)
• Megaloblastik anemi,K.C hastalığı, retikülositoz, MDS
32
Mikrositoz-Makrositoz
33
Anizositoz-Anizokromazi
• Target cell (hedef
hücresi) ise çeşitli
hemoglobinopatilerd
e, karaciğer
hastalıklarında ve
splenektomi sonrası
görülür
Orak hücre
35
37
Heinz body (cisimciği)
38
Heinz body ve bite cell
39
Normal PY
Lökomoid reaksiyon
Anemide Laboratuvar Testleri
Rutin incelemeler
Tam kan sayımı: Eritrosit, lökosit, trombosit sayıları, Hb, Hct, MCV, MCHC, RDW
Çevresel kan yayması
Retikülosit sayımı
Hemoliz doğrulama testleri
İndirekt bilirubin, LDH, serum haptoglobin
Demir profili (serum demiri, total demir bağlama kapasitesi, transferin satürasyonu, ferritin)
Hemoglobin eletroforezi/Kromatografi ile anormal Hb’lerin tiplendirilmesi
Böbrek, karaciğer işlevlerini değerlendiren biyokimyasal testler
Hormon profilleri
Vitamin B12 ve folat düzeyleri
Antiglobulin testler (Coomb’s testleri)
Kemik iliği aspirasyonu+biyopsisi
42
Anemide Laboratuvar Testleri
Hemolitik durumlar için özel incelemeler
Eritrosit içi enzim düzeyleri (G6PDG, PK)
Ozmotik frajilite testi (eritrosit membran bozuklukları)
Oraklaşma testi (orak hücre sendromları)
Sukroz liziz, asit-Ham testi, hemosiderinüri (damar içi hemoliz, PNH)
Pıhtılaşma testleri (YDP testleri)
Lipid profili (mahmuz hücreli anemi)
Ekokardiyografi (protez kapak, endokardite bağlı mikroanjiopatik hemolitik anemi)
Tarayıcı incelemeler
Görüntüleme tetkikleri: Direkt/kontrastlı filmler, USG, BT, MR, sintigrafi, anjiografi
Mikroskopik kanama arama: dışkı, idrar, balgam
Demir eksikliği anemisi
Talasemiler
Kronik hastalıklar
anemisi
~%85
Çevresel Kan Yayması
EK LABORATUVAR GÖSTERGELERİ
• Serum demir profili (Demir, TDBK,
transferrin satürasyonu, sTR)
• Depo demir göstergesi-Ferritin
• Hb elektroforezi, anormal Hb zincir varlığı
• Eşlik eden hastalık bulguları (Akut faz
yanıtının
değerlendirilmesi)
44
Biyokimyasal Testler
Serum demiri
TSDBK
Yaş (yıl)
1-5
1-2
3-5
Transferrin Satürasyonu 1-2
3-5
Eritrosit protoporfirini
1-5
Serum ferritin
1-5
Eşik değer
< 30 µg/dl
> 480 µg/dl
> 470 µg/dl
< %8
< %9
>35 µg/dl tamkan
12 µg/L
Heterozigot a ya da b
Laborotuvar Bulgusu
Demir eksikliği
Talasemi Trait
MCV
Düşük
Düşük
Serum demiri
Düşük
Normal
Total serum demir bağlama kap. Artmış
Normal
Transferrin satürasyonu
Düşük
Normal
Serbest eritrosit protoporfirini Artmış
Normal
Serum ferritin düzeyi
Düşük
Normal
STfR
Artmış
Normal
Kemik iliğinde demir
Yok
Var
Kronik Hastalık
Anemisi
Düşük ya da Normal
Düşük
Düşük
Normal, Düşük
Artmış
Artmış
Normal
Var
Mikrositer aneminin değerlendirilmesi
• demir göstergeleri(SD,TIDC,ferritin,Tf
saturasyonu(SD/TIBC<%16)
• Mentzer indeksi:(MCV/eritrosit sayısı)<13talasemi
taşıyıcılığı,RDW
• beta-talasemi minör(artmış Hb A2) veya başka
hemoglobinopatilerin tanınması için Hb
elektroforezi yapılmasıdır.
• Hb A2 de artış yoksa genellikle alfa-talasemidir.
DEA
Mikrositer aneminin değerlendirilmesi
• Anne ve babanın TKS ve PY incelemesi tanıda
yararlı olabilir.
• Kr. hastalık anemisi de araştırılmalıdır. Tüm bu
nedenlerin hiçbiri gösterilemezse sideroblastik
anemi olasılığı için kemik iliği aspirasyonu
yapılır.
Makrositer aneminin değerlendirilmesi(MCV>100fl)
İlk basamak megaloblastik aneminin(MA)
dışlanmasıdır.
• hipersegmentasyon ve oval makrositler dikkat
çeker.Serum kobalamin ve serum folat
düzeylerine bakılır.
• Her ikisi de normalse hemoraji ve hemolitik bir
neden açısından retikülosit sayısı ve RPI
hesaplanmalıdır. PY da polikromazinin varlığı,
retikülositozu destekler
Makrositer aneminin değerlendirilmesi(MCV>100fl)
• Hedef hücrelerin varlığı K.C. hastalığını
düşündürür.
• Retikülositoz varsa hemolitik veya hemorajik
durum araştırılır.Direkt antiglobulin (Coombs)
testi, Hb elektroforezi ve G6PD eksikliği için
tetkik edilir.
Megaloblastik Anemi
Çevresel Kan Yaymasında
OVAL MAKROSİTLER, ÇOK
PARÇALI NÖTROFİLLER
Non-Megaloblastik Anemi
VAR
YOK
Vit. B12 veya/ve
Folat eksikliği
VAR
Yerine
koyma
tedavisi
YOK
İlaca
bağlı/İdiyopatik
Düşük-Normal
Yüksek
KC İşlevleri
Hemolitik Anemi
Hipotiroidi
Akut kanama
Hipersplenizm
İlaçları kes,
hematoloji
danışmanlığı iste
51
Düzeltilmiş
retikülosit sayısı
YOK
Kemik İliği
Yetersizliği
Vitamin B12 eksikliği-Prevalans
Sosyoekonomik durumu iyi olmayan toplum
larda çocukluk çağında B12 eksikliği tahmin
edildiğinden daha yüksektir. Ağır olmayan
eksikliklerde klinik bulgular (büyüme ve
nöromotor gerilik, apati, irritabilite,
diyare)spesifik olmayıp, başka nedenlere
bağlandığından tanı doğru sıklıkta
konmamaktadır.
Prevalans
Dünyanın yoksul bölgelerinde özellikle kırsal
bölge çocuklarında %22-66
ABD %1.5
Türkiyede 1995’te İstanbul çevresinde erken
gebelikte%48.8, geç dönemde %80.9,
doğumdan sonra %60 düşük bulunmuş
Şanlıurfa’da 2000‘de doğum öncesi annelerin
%72.3, kordon kanlarında %41’inde B12 düşük
saptanmış.
Prevalans
• Şanlıurfa’da AÇS 6-11 aylık bebeklerin
%40’ında, annelerin %%60’ında B12 eksikliği
saptanmış (2004).
• Eksiklik saptanan bebeklerin %77’sinde
psikomotor gerilik tespit edilmiştir.
• Şanlıurfa’da 9-12 y 203 okul çocuğunun
%1.5’inde B12 eksik bulunmuş(2005).
• Hindistanda yapılan bir çalışmada pansitopeni
nedenlerinin %28’ini oluşturduğu rapor edilmiş
• (J Trop Pediatr 2005)
B12 eksikliğinin neden olduğu
bozukluklar
• Hızlı çoğalan dokular;
• Kemik iliği:megaloblastik anemi
• GİS mukozası:GİS Sx
• Sinir sistemi:nöromotor gelişme geriliği ve
dejenerasyon
• Diyetle yetersiz alım durumunda depolar yeterli ve
emilim bozukluğu yoksa Cbl yarı ömrü (300 gün)uzun
olduğundan, Sxlar birkaç yıl sonra gelişir.
Genel klinik bulgular
• Annede B12 eksikliği, miyelinizasyonun hızlı olduğu,
doğum öncesi 3 ay ve doğum sonrası ilk yaşta olursa
çok önemlidir. Doğum öncesi ve erken bebeklikteki
eksiklik ilk 1-3 ayda ortaya çıkar( tedavi edilmezse
kalıcı nörolojik hasar)
• Büyüme ve mental-motor gelişim geriliği
• Letarji-hipotoni,irritabilite,konvulziyon-koma
• Pansitopeni (Anemi-makrositoz olmayabilir)
• Kronik ishal
• El ve ayak sırtlarında belirgin hiperpigmentasyon
Hematolojik bulgular
• Megaloblastik anemi(fonksiyonel folat eksikliği
sonucu pürin ve timidin sentezin deki bloka bağlı
DNA sentezinin durması)
• Periferik kan yaymasında: makroovalositler çekirdekli
eritrositler, hipersegmente nötrofiller.
• Pansitopeni olabilir.
• KİA:megaloblastik değişiklikler
• LDH artar(inefektif eritropoez)
• Hematolojik bulgular şart değil
Megaloblastik Anemi- I
Kemik İliği
1. Eritroid Seride
Dismatürasyon:
2. Megaloblastik
Eritropoez:
3. İnefektif
Eritropoez
Hematolojik bulgular
• Eşlik eden demir eksikliği veya talasemi minör
varsa, makrositozu maskeler.
• Makrositoz hafif vakalarda olmayabilir.
makroovalositler ve
hipersegmentasyon
GİS bulguları
•
•
•
•
İştahsızlık,ağrılı dil (glossit),
bulantı-kusma
Kabızlık, diyare,ikter
Genel malabsorbsiyon(diğer vitaminlerin
emilim bozukluğu)
Nörolojik bulgular
• Erişkinde “spinal kordun subakut kombine
dejenerasyonu”(ilk bulgu vibrasyon ve
pozisyon duyusunda azalma)%90periferik
nöropati, demans ve depresyon
• Küçük çocukta:hipotoni,letarji,iritabilite,
tremor,nöromotor duraklama ve gerileme,
duyusal defekt, DTR kaybı, Babinski, paralizi,
konvulziyon, depresyon,parsiyel optik atrofi,
koma
Nörolojik bulgular
• Okul çağındaki çocuklar:
• Kognitif fonksiyon bozukluğu,düşük akademik
performans
• Dikkat sorunları
• MRG bulguları: subkortikal, kortikal atrofi,
• Hidrosefali,miyelizasyonda gerilik (intrauterin
eksiklikte ve doğumdan sonraki eksiklikte)
Nörolojik bulgular
• Uyarılmış beyin potansiyelleri testleri
(VEP,BAEP):görsel ve işitsel cevaplarda
gecikme.
• Tedaviyle düzelmesi aylar ve yıllar almakta.
• Nörolojik bulgular, anemi gelişmeden önce
ortaya çıkabilir. Bunların çoğunda serum
kobalamin düzeyi normal bulunduğundan
serum HS ve MMA düzeyleri de bakılmalı dır.
Tanı
• Sütçocukluğunda belirtiler spesifik değil
• Şüphelenmek önemli
• Açıklanamayan *iştahsızlık,*kilo alamama
*nöromotor gerilik, *hipotoni, *uzamış ishali
olanların B12 yönünden incelenmeli.
• Serum Cbl düzeyinin düşük olmaması eksiklik
olmadığını göstermez. Anemi ve makrositozdan önce
nörolojik bulgular gelişebilir.
(hipersegmentasyon,MMA ve HS yüksekliği değerli
erken bulgular)
Tanı-Biyokimyasal testler
• B12 düzeyi:Serum Cbl düzeyi düşüktür.
• 200pg/mL’nin altı düşük
• Doku düzeyi serum düzeyinden önce tükenir.
Doğuştan B12 met. bozukluklarında N
• MMA ve homosistein düzeyi artar-erken bulgu
• LDH, bilirubin,demir düzeyi artar-inefektif eritropoez
• Serum folik asit düzeyi artar- kullanılmadığından
Süt çocukluğunda B12 eksikliği
• Sadece anne sütüyle beslenen ve annenin
beslenme yetersizliği veya vejeteryan olması
durumunda bebekte sebebe yönelik ileri
incelemeye gerek yoktur.
Tedavi
• KİA tedavi başlamadan yapılmalıdır, çünkü tedaviden
sonra eritroid hiperplazi ve morfoloji saatler içinde
değişir.
• Derin anemisi olan çocuklarda, kalp yetersizliği varsa
yavaş olarak eritrosit süsp. Tx yapılır.
• Ağır anemisi olanlarda 1-2gün 100µg/gün sonra bir
hafta 1000µg/günaşırı, 1-2 hafta haftada bir, sonra
ayda bir sc veya İm uygulanır.(ilk günlerde Tedavi
sırasında hipokalemi ve tromboz yönünden dikkat
edilir)
B12 tedavisine cevap
1.Serum demiri 24 saat içinde %50 azalır.
• 2.Retikülosit artışı(5-10.günlerde)
• 3.Trombositopeni 2 hafta içinde düzelir. 4.Nötropeni
2 hafta içinde düzelir.
• 5.Anemi 2-4 hafta içinde düzelir.
• 6.2 hafta içinde MCV 5fLden fazla azalır.
• 7.Nötrofil lob sayısı 4 haftada normale döner.
• 8.MMA ve HS düzeyi 2 hafta sonra düşmeye başlar,
fakat 6 ay yüksek kalabilir.
Tedavi
• Yetersiz B12 alımına bağlı eksiklik varsa tedavi
ve B12 depolarının doldurulması sonrası
idame tedavisine gerek yoktur. Beslenmesi
düzenlenmelidir.
• Malabsorpsiyona bağlı B12 eksikliğinde ise
ömür boyu İm tedavi gerekir.
Tedavi komplikasyonları
• Anemi ve B12 eksikliğinin hızlı düzeltilmesi kalp
yetersizliği, hipokalemi,ve CVA yol açabilir.
• Hipokalemi fatal olabilir.Hücre içine K girişinin artışı
fakat böbrek hücrelerinde K tutulmasının
gecikmesidir.
• B12 eksikliğinde folik A verilmesi, hematolojik
değişikliklerde kısmi bir düzelme ile tanının
gecikmesine yol açarak nörolojik bulguların
kötüleşmesine neden olur.
Tedavi komplikasyonları
• Ağır eksiklik ve anemisi olan süt çocuklarında
B12 tedavisinin 1-4. günler den itibaren, el
ayak, ağız ve dilde kore-atetoik istemsiz
haraketler, fasikülasyon ve tremor görülebilir.
• Oral klonazepama cevap verir. 2-4 haftada
tamamen geçer.(glisin artışına bağlanmakta)
Prognoz
• Hipotoni, letarji, diyare, çevreye ilgisizlikte
dramatik düzelme olur.
• Hct %1/gün artar.Anemi 3 haftada düzelir.
• Tedavide geç kalındığında nörolojik bulgular
kalıcı olabilir.Uzun dönem prognoz eksikliğin
ağırlığı ve süresiyle ilişkili.
• Erken tanı ve tedavi önemli.