Transcript Megaloblastik Anemiler - Hematolog Doç. Dr. Fahri ŞAHİN

Megaloblastik
anemiler
Dr. Fahri ŞAHİN
Anemi tanımı
WHO kriterlerine göre erişkinlerde;
Hemoglobin
Erkek
Kadın
< 13 gr
< 12 gr
RETİKÜLOSİT
SAYISI
ARTMAMIŞ
MCV
NORMAL
MCV
DÜŞÜK
ARTMIŞ
MCV
AKUT KAN
YÜKSEK
KAYBI
Retikülosit sayısına göre anemilerin sınıflandırması
HEMOLİZ
ANEMİ
MCV
Eritrosit morfolojisi
MCV< 80
MCV
MCV >100
80-100
Mikrositik
Makrositik
Normositik
MİKROSİTİK
NORMOSİTİK
MAKROSİTİK
DEA
Talasemi
Sideroblastik A.
Kurşun zeh.
Bakır zeh.
Pridosin eks.
Kr.Hst. Anemisi
Anemilerin erken
dönemi
Kr.Hst. Anemisi
Eritropoetin yet.
Myelofizitik A.
Endokrinopatiler
Disproteinemiler
Megaloblastik Ki
gösterenler
Vit B12 eks.
Folat eks.
Nonmegaloblastik
Myelodisplastik
send.
KC Hst.
Hipotroidi
Hemolitik A.
Vitamin B12
GİS den emilimi
Cbl
Mide
R
R-Cbl
R-Cbl
R
IF
Cbl
IF-Cbl
TCII
Duodenum
IF
Cbl
TCII-Cbl
IF-Cbl
IF-Cbl TCII
Terminal Ileum
TCII-Cbl
Kobalaminin Reaksiyonları
Homosistein
Metionin
Metilmalonil
CoA
Metil
Kobalamin
N
H
N
H
THF
Adenosil
Kobalamin
CH3
Süksinil CoA
VİTAMİN B12 ve FOLiK ASİT
Fizyolojik durumu
Kaynak
Vitamin B12
et, balık
Folik asit
yeşil sebzeler
Günlük ihtiyaç
2-5 µg
50-100 µg
Depo
3-5 mg (KC)
10-12mg (KC)
Absorbsiyon
ileum
duod ve prox jejun
Vitamin B12 eksikliği
1-Yetersiz alım: Mutlak vejeteryan
2-Emilim Bozukluğu
A. İntrensek faktör eksikliği*** en sık nedendir
1.Pernisiyöz anemi
2.İF’ün konj. yokluğu veya anormalliği
3.Postgastrektomi
4.Gastrik mukozanın atrofisi
Vitamin B12 eksikliği
B-İnce barsak emilim bozukluğuna neden
olan intestinal hastalıklar;
İleum rezeksiyonu
 İleitis
 İnfiltratif hastalıklar (lenfoma, skleroderma)
 Çöliak hastalığı
 Tropikal sprue
 Kör loop sendromu
 Kronik Pankreatit

Vitamin B12 eksikliği
C- Emilim bozukluğu diğer nedenleri;
-
Diphyllobotrium latum infestasyonu
-
İlaç:
- Kolsişin, PAS, Neomisin
3. Kullanım bozukluğu:
-Transkobalamin II eksikliği ve
- NO alınması
MEGALOBLASTİK ANEMİ PATOFİZYOLOJİSİ

Nükleik asit sent. bozulur, RNA/DNA oranı

Nükleositoplazmik disosiasyon

Hücre büyür (Megaloblastik Değişiklik)

Kİ de makrofajlar defektif hücreleri yıkar
(Hemoliz)

Kİ de eritroid üretim artar, yıkım da artar
(İnefektif Eritropoez)
KLİNİK

Anemi belirtileri:
Halsizlik, çabuk yorulma, limon sarısı solukluk

Kardiyovasküler belirtiler:
Çarpıntı, angina,
hipotansiyon

kalp
yetersizliği,
ortostatik
GIS :
İştahsızlık, bulantı, glossite bağlı dilde ağrı, şişlik,
kızartı, tat almama, Hunter dili (kırmızı-papilla
atrofik dil)
KLİNİK
 Nörolojik
Periferik
bulgular:
nöropati
Medulla
spinalis arka ve yan kordon
dejenerasyonu
Optik
atrofi
Mental
bozukluklar
Nörolojik muayenede en erken ve önemli
bulgu diyapazonla aranan
vibrasyon duyusunun kaybıdır
vitamin eksikliğinde
anemi, hatta makrositoz
dahi olmadan nörolojik
tablonun gelişebileceği
akılda tutulmalıdır
 B12
Folat eksikliği nedenleri- I
1. Besinsel eksiklik:
Süt çocukluğu, ileri yaşlılık ve yoksulluk,
psikiatrik bozukluklar, alkolizm
2. Emilim bozuklukları:
Tropikal sprue, çölyak hast, crohn hastalığı, vb.
3. Gereksinimin artması:
Gebelik, bebeklik ve büyüme, artmış hücre
proliferasyonu, hemolitik anemi, eksfoliyatif
dermatit
Folat eksikliği nedenleri- II
4. Aşırı kullanım ve kayıplar:
Kronik hemolitik anemiler, myeloskleroz,
hemodiyaliz
5. İlaçlar:
Antiepileptikler, folik asit antagonisti etki
gösterenler (Mtx gibi antimetabolitler,
primetamin, trimetoprim), oral
kontraseptifler, alkol, primetamin
Folat Eksikliğinde Klinik

Vit. B12 eks. benzer klinik bulgular görülür

Ancak nörolojik belirti yoktur

Folat eksikliğinde ovalositoz belirgin olmayabilir.

Nötrofillerdeki hipersegmentasyon çok önemli bir
bulgudur

Kanamalara
yol açabilecek
trombositopeni görülebilir
kadar
ağır
bir
Periferik kan ve Biyokimya
 MCV
genellikle 100 fl'nin üzerindedir
 Eritrosit
morfolojisi:
makroovalositoz
belirgin
bir anizositoz ve poikilositoz
bazofilik
noktalanma
Howell-Jolly
cisimcikleri
 Retikülosit
sayısı düşüktür
 Hipersegmentasyon:
Nötrofillerin
çekirdeklerinde lob sayısı 5'in üzerindedir
 Pansitopeni
olabilir

Aşırı LDH yüksekliği

İndirekt bilirubinde hafif artış

Metilmalonil CoA ve Homosistein
MEGALOBLASTİK ANEMİ
 Kİ
de Eritroid aktivite artışına
rağmen RETİKÜLOSİTOPENİ
görülen tek anemi tipidir
MAKROSİTİK ANEMİ TANI

Kanda B12 vitamin ve folik asit

Eritrosit folat düzeyi folat depolarının
durumunu serum folat düzeyinden daha iyi
yansıtır

Schilling Testi: IF eksikliğine bağlı anemiyi
diğerlerinden ayırır
Vitamin B12 eks. TEDAVİ
 B12
vitamini: Dodex 1000mcgr
 1. hafta: 1x1 İM
 4-6 Hafta: haftada bir İM,
Hb-Htc normale dönene kadar
 İdame:
Ayda bir İM (Ömür Boyu)
Folik asit eks. TEDAVİ
 Folik
Asit: Folbiol 5 mg
 Günde:
 Anemi
2x 5 mg
düzelene kadar
 Etyolojik
Tedavi