Dermatomiyozit
Download
Report
Transcript Dermatomiyozit
DERMATOMİYOZİT
İNT. DR.GİZEM KARATAŞ
Kasım 2014
İdiyopatik inflamatuar miyopatilere ait bir hastalık
olan dermatomiyozit (DM) ; proksimal kaslarda
inflamatuar ve dejeneratif değişikler ve karekteristik
cilt lezyonlarının da eşlik ettiği sistemik bağ dokusu
hastalığıdır.
İnsidans : 0,5-0,8 / 100,000
Predominant yaş : 5-15 yaş, 40-60 yaş
Predominant cinsiyet : K/E : 2/1
Yaşlılarda DM ve artmış neoplazi riski birlikteliği
vardır.
Çocuk yaş grubunda DM’de kutanöz vaskülit ve kas
kalsifikasyonları ile ilişki mevcut.
Risk faktörleri: ailede otoimmün hastalık öyküsü ,
vaskülit
Genetik : HLA-DR3, HLA DRw52 ile hafif düzey
ilişkili
Etyoloji : bilinmiyor, potansiyel viral, genetik
faktörler
KLİNİK BULGULAR
Proximal kas güçsüzlüğü nedeniyle; supin pozisyonda
kalkmada, merdiven çıkmada, başın üstüne kolları
kaldırmakta, yatakta dönmekte güçlük.
Eklem ağrısı , şişliği
Disfaji
Dispne
Skalpte yanma ve kaşıntı
Yüzde, göz kapaklarında, ellerde, omuzlarda raş
Violase (heliotrop) inflamatuar değişiklikler özellikle üst göz
kapaklarında kırmızımsı-mor erupsiyonlar
Periorbital bölgede ödem
Yüzde, özellikle periorbital ve molar bölgelerde viyolase
eritem ve ödem . Hasta kollarını güçlükle kaldırabiliyor ve
merdiven çıkamıyor. Pulmoner karsinomu var.
Yüz, boyun, sırt üst kısmında eritem
Gottron papülleri ;simetrik, metakarpofalangeal eklem ve interfalangeal
eklem extansör yüzlerinde violase, eritematöz lezyonlar
28 yaşında erkek hasta şiddetli kas güçsüzlüğü var. Periungal eritem ve telenjiektazi
var. Bu hastada daha sonra şiddetli kalsinozis kutis gelişmiş.
Uzun süreli lezyonlarda poikiloderma gelişebilir (
kırmızı, beyaz, kahverengi benekli diskolorasyon )
Diğer organlarda ; interstisyel pnömoni,
kardiyomiyopati, artrit, özellikle juvenil DM (%20-65)
TANI
-Kas güçsüzlüğü, CK ve/veya aldolaz yüksekliği ,
anormal EMG, kas bx’de spesifik bulgular
-DM ile uyumlu cilt lezyonları
LAB
CK, aldolaz yüksekliği ( takipte de bilgi verir)
AST, LDH yüksekliği
Miyoglobinüri
ESR artışı
RF + (< %50 hasta )
ANA + (>%50 hasta)
Lökositoz (<%50 hasta)
Anemi (<%50 hasta)
TANI
1975’de Peter ve Bohan tarafından konulan, DM ve
PM klasifikasyon kriterleri asagıdadır:
1. Simetrik proksimal kaslarda güçsüzlük
2. Kas enzimlerinde artıs
3. Elektromiyografi(EMG)’de miyopati bulguları
4. Kas biopsisinde karakteristik bozukluklar ve diger
miyopatilerin histopatolojik bulgularının olmayısı
5. Dermatomiyozitin tipik eritemi
TANI
Tanıda da kullanılan bu kriterlere göre:
PM: Kesin tanı; 1-4 kriter, muhtemel tanı, 1-4’ ün
herhangi 3ü
DM: Kesin tanı; eritem+1-4’ ün herhangi 3ü, muhtemel
tanı; eritem+1-4’ ün herhangi 2 si
İdrar : yüksek 24 saatlik kreatinin ekskresyonu
(>200mg/24 sa) dikkat glukokortikoid miyopatisinde
de yükselebilir.
Elektromiyografi : elektrodları yerleştirmede artmış
irritabilite, spontan fibrilasyonlar,pseudomyotonik
boşalmalar, pozitif keskin dalgalar: nöromiyopatiyi
dışlatır.
MRI: kasların fokal lezyonlarını gösterir.
EKG: miyokardit kanıtları, atrioventriküler blok
X ışını : göğüs- interstisyel fibrozis, malignite
özefagus- azalmış peristaltizim
Patoloji : deri, kas
Otoantikorlar: anti-jo-1 antikor pozitifliği
AYIRICI TANI
Vaskülit
Progresif sistemik skleroz
SLE
Romatoid artrit
Musküler distrofi
Lambert – Eaton Sendromu
Sarkoidoz
Amiyotrofik Lateral Skleroz
Endokrin bozukluklar ( tiroid hast., Cushing
Sendromu)
SLE de tutulum
AYRICI TANI
İnfeksiyöz miyozitler ( viral, bakteriyel, parazitik)
İlaca bağlı miyopatiler ( kolesterol düşürücü ajanlar,
kolşisin, kortikosteroidler, etanol, klorokin, zidovudin)
Elektrolit bozuklukları (Mg,Ca,K)
Herediter metabolik myopatiler
Sleep-apne sendromu
SEYİR VE PROGNOZ
Prognoz çok da iyi değildir, ama tedavi ile malignite
ve pulmoner tutulumlu hastalar hariç nisbeten iyidir.
Agresif immunsupresif tedavi ile 8 yıllık survi oranı
%70-80’dir.
Erken sistemik tedavi alanlarda prognoz daha iyidir.
Glukokortikoidlerin erken ve agrasif kullanımı
mortalite oranlarını %10’lara düşürmüştür.
En yaygın ölüm nedenleri malignite, infeksiyon,
kardiyak ve pulmoner hastalıktır.
Eşlik eden neoplazmın başarılı tedavisi sıklıkla DM’in
düzelmesi/rezolusyonuyla karakterizedir.
TEDAVİ
Prednizon : 0,5-1 mg/kg/gün , eğer düşük doz etkisiz
kalırsa 1,5 mg/kg’a çıkılır.’’kas enzim’’ düzeyleri
normale yaklaştığında giderek azaltın.
En uygunu azatioprinle 2-3 mg/kg/gün kombine
edilmesi.
Alternatifler : metotreksat, siklofosfamid,
siklosporin, antitümör nekrozis faktör (TNF)а
ajanları.Yüksek doz IVIG bolus tedavisi
KOMPLİKASYONLAR
Pnömoni
infeksiyon
MI
Karsinom ( özellikle meme, AC)
Ciddi disfaji
Kas güçsüzlüğüne bağlı solunum yetmezliği, interstisyel AC
hastalığı
Aspirasyon pnömonisi
Steroid miyopatisi
Steroidle indüklenen diabet, HT, hipokalemi, osteoporoz
Teşekkürler…