Transcript Dermatomiyozit

DERMATOMİYOZİT
İNT. DR.GİZEM KARATAŞ
Kasım 2014

İdiyopatik inflamatuar miyopatilere ait bir hastalık
olan dermatomiyozit (DM) ; proksimal kaslarda
inflamatuar ve dejeneratif değişikler ve karekteristik
cilt lezyonlarının da eşlik ettiği sistemik bağ dokusu
hastalığıdır.

İnsidans : 0,5-0,8 / 100,000

Predominant yaş : 5-15 yaş, 40-60 yaş

Predominant cinsiyet : K/E : 2/1

Yaşlılarda DM ve artmış neoplazi riski birlikteliği
vardır.

Çocuk yaş grubunda DM’de kutanöz vaskülit ve kas
kalsifikasyonları ile ilişki mevcut.

Risk faktörleri: ailede otoimmün hastalık öyküsü ,
vaskülit

Genetik : HLA-DR3, HLA DRw52 ile hafif düzey
ilişkili

Etyoloji : bilinmiyor, potansiyel viral, genetik
faktörler
KLİNİK BULGULAR

Proximal kas güçsüzlüğü nedeniyle; supin pozisyonda
kalkmada, merdiven çıkmada, başın üstüne kolları
kaldırmakta, yatakta dönmekte güçlük.

Eklem ağrısı , şişliği

Disfaji

Dispne

Skalpte yanma ve kaşıntı

Yüzde, göz kapaklarında, ellerde, omuzlarda raş

Violase (heliotrop) inflamatuar değişiklikler özellikle üst göz
kapaklarında kırmızımsı-mor erupsiyonlar

Periorbital bölgede ödem
Yüzde, özellikle periorbital ve molar bölgelerde viyolase
eritem ve ödem . Hasta kollarını güçlükle kaldırabiliyor ve
merdiven çıkamıyor. Pulmoner karsinomu var.

Yüz, boyun, sırt üst kısmında eritem

Gottron papülleri ;simetrik, metakarpofalangeal eklem ve interfalangeal
eklem extansör yüzlerinde violase, eritematöz lezyonlar
28 yaşında erkek hasta şiddetli kas güçsüzlüğü var. Periungal eritem ve telenjiektazi
var. Bu hastada daha sonra şiddetli kalsinozis kutis gelişmiş.

Uzun süreli lezyonlarda poikiloderma gelişebilir (
kırmızı, beyaz, kahverengi benekli diskolorasyon )

Diğer organlarda ; interstisyel pnömoni,
kardiyomiyopati, artrit, özellikle juvenil DM (%20-65)

TANI
-Kas güçsüzlüğü, CK ve/veya aldolaz yüksekliği ,
anormal EMG, kas bx’de spesifik bulgular
-DM ile uyumlu cilt lezyonları
LAB

CK, aldolaz yüksekliği ( takipte de bilgi verir)

AST, LDH yüksekliği

Miyoglobinüri

ESR artışı

RF + (< %50 hasta )

ANA + (>%50 hasta)

Lökositoz (<%50 hasta)

Anemi (<%50 hasta)
TANI
1975’de Peter ve Bohan tarafından konulan, DM ve
PM klasifikasyon kriterleri asagıdadır:

1. Simetrik proksimal kaslarda güçsüzlük

2. Kas enzimlerinde artıs

3. Elektromiyografi(EMG)’de miyopati bulguları

4. Kas biopsisinde karakteristik bozukluklar ve diger
miyopatilerin histopatolojik bulgularının olmayısı

5. Dermatomiyozitin tipik eritemi
TANI
Tanıda da kullanılan bu kriterlere göre:

PM: Kesin tanı; 1-4 kriter, muhtemel tanı, 1-4’ ün
herhangi 3ü

DM: Kesin tanı; eritem+1-4’ ün herhangi 3ü, muhtemel
tanı; eritem+1-4’ ün herhangi 2 si

İdrar : yüksek 24 saatlik kreatinin ekskresyonu
(>200mg/24 sa) dikkat glukokortikoid miyopatisinde
de yükselebilir.

Elektromiyografi : elektrodları yerleştirmede artmış
irritabilite, spontan fibrilasyonlar,pseudomyotonik
boşalmalar, pozitif keskin dalgalar: nöromiyopatiyi
dışlatır.

MRI: kasların fokal lezyonlarını gösterir.

EKG: miyokardit kanıtları, atrioventriküler blok

X ışını : göğüs- interstisyel fibrozis, malignite
özefagus- azalmış peristaltizim


Patoloji : deri, kas
Otoantikorlar: anti-jo-1 antikor pozitifliği
AYIRICI TANI
Vaskülit
 Progresif sistemik skleroz
 SLE
 Romatoid artrit
 Musküler distrofi
 Lambert – Eaton Sendromu
 Sarkoidoz
 Amiyotrofik Lateral Skleroz
 Endokrin bozukluklar ( tiroid hast., Cushing
Sendromu)

SLE de tutulum
AYRICI TANI

İnfeksiyöz miyozitler ( viral, bakteriyel, parazitik)

İlaca bağlı miyopatiler ( kolesterol düşürücü ajanlar,
kolşisin, kortikosteroidler, etanol, klorokin, zidovudin)

Elektrolit bozuklukları (Mg,Ca,K)

Herediter metabolik myopatiler

Sleep-apne sendromu
SEYİR VE PROGNOZ

Prognoz çok da iyi değildir, ama tedavi ile malignite
ve pulmoner tutulumlu hastalar hariç nisbeten iyidir.

Agresif immunsupresif tedavi ile 8 yıllık survi oranı
%70-80’dir.

Erken sistemik tedavi alanlarda prognoz daha iyidir.
Glukokortikoidlerin erken ve agrasif kullanımı
mortalite oranlarını %10’lara düşürmüştür.

En yaygın ölüm nedenleri malignite, infeksiyon,
kardiyak ve pulmoner hastalıktır.

Eşlik eden neoplazmın başarılı tedavisi sıklıkla DM’in
düzelmesi/rezolusyonuyla karakterizedir.
TEDAVİ

Prednizon : 0,5-1 mg/kg/gün , eğer düşük doz etkisiz
kalırsa 1,5 mg/kg’a çıkılır.’’kas enzim’’ düzeyleri
normale yaklaştığında giderek azaltın.

En uygunu azatioprinle 2-3 mg/kg/gün kombine
edilmesi.

Alternatifler : metotreksat, siklofosfamid,
siklosporin, antitümör nekrozis faktör (TNF)а
ajanları.Yüksek doz IVIG bolus tedavisi
KOMPLİKASYONLAR

Pnömoni

infeksiyon

MI

Karsinom ( özellikle meme, AC)

Ciddi disfaji

Kas güçsüzlüğüne bağlı solunum yetmezliği, interstisyel AC
hastalığı

Aspirasyon pnömonisi

Steroid miyopatisi

Steroidle indüklenen diabet, HT, hipokalemi, osteoporoz
Teşekkürler…