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新生儿及新生儿疾病 北京大学第三医院 魏瑗 卡介苗是一种减毒活疫苗 早产、难产、伴有明显的先天性畸形的新生儿 发热、腹泻等急性传染病的患儿 心、肺、肾等慢性疾病、严重皮肤病、过敏性皮肤 病、神经系统疾病的患者、以及对预防接种有过敏 反映者 内容 新生儿 概述 新生儿和早产儿 早产儿呼吸暂停，肺炎，黄疸，视网膜病 先天性心脏病 常见的分类，预后 缺氧缺血性脑病 病因 预后 新生儿黄疸 病因 预后 先天性梅毒 孕期处理/生后表现/处理 新生儿红斑狼疮 处理和预后 新生儿 足月儿 早产儿 过期产儿 早期新生儿 晚期新生儿 2-4周末 正常足月儿 出生时37周≤GA＜42周，2500g≤BW≤4000g, 无畸形和疾病的活产婴儿 早产儿 胎龄不足37周的活产未成熟儿 正常足月儿与早产儿外观特点鉴别 早产儿 足月儿 皮肤 发亮、水肿、毳毛多 红润、皮下脂肪丰满、毳毛少 头发 乱如绒线头 头发分条清楚 耳壳 软、缺乏软骨、可折叠、 软骨发育良好， 耳舟不清楚 耳舟成型、直挺 指甲 未达指端 达到或超过指端 乳腺 无结节或结节< 4mm 结节 > 4mm，平均7 mm 跖纹 足底纹理少 足纹遍及整个足底 外生 男婴睾丸未降， 阴囊皱褶 男婴睾丸已降，阴囊皱褶形成 殖器 女婴大阴唇不发育， 女婴大阴唇发育，遮盖小阴唇 不能遮盖小阴唇 早产儿 皮肤薄、红 嫩发亮、水 肿、毳毛多 足月儿皮肤红润、 皮下脂肪丰满、 毳毛少 耳壳软，缺乏 软骨，头发乱 如绒线头 软骨发育良 好，头发分 条清楚 足月儿 达到或超过指尖 早产儿 指甲未达指尖 早产儿 乳腺无结 节或 <4mm 足月儿 结节 >4mm 早产儿 足底纹少 足月儿 足纹遍及足底 正常足月儿与早产儿外观特点鉴别 早产儿 足月儿 皮肤 发亮、水肿、毳毛多 红润、皮下脂肪丰满、毳毛少 头发 乱如绒线头 头发分条清楚 耳壳 软、缺乏软骨、可折叠、 软骨发育良好， 耳舟不清楚 耳舟成型、直挺 指甲 未达指端 达到或超过指端 乳腺 无结节或结节< 4mm 结节 > 4mm，平均7 mm 跖纹 足底纹理少 足纹遍及整个足底 外生 男婴睾丸未降， 阴囊皱褶 男婴睾丸已降，阴囊皱褶形成 殖器 女婴大阴唇不发育， 女婴大阴唇发育，遮盖小阴唇 不能遮盖小阴唇 外生殖器 正常足月儿与早产儿生理特点 呼吸系统 新生儿： 1、出生时肺内充满肺液 30～35ml/kg，产道 挤压1/3胎肺液排出；生后第一次啼哭,胸内负 压30-80cmH2o,肺间质内毛细血管和淋巴管 吸收2/3肺液排出,肺泡膨胀——湿肺 2.肺储备功能不足: 肺内气道和肺泡为成人10%， 肺泡表面积为成人3%；肺血管丰富——含气 少，含血多 3.呼吸频率快,安静时40次/分， 过速：＞60次/分，过慢：＜30次/分 4.呼吸形式——腹式呼吸 5.可有呼吸暂停及节律不齐 6.呼吸道狭窄、粘膜血管丰富，纤毛运动差， 炎症时易充血水肿，呼吸困难 早产儿： 1.表面活性物不足——肺透明膜病 2.呼吸中枢不成熟——呼吸不规则，原发性呼吸暂停 3.肺泡数量少,呼吸道粘膜上皮细胞呈扁平立方形，毛细血管 与肺泡间距离大——气体交换率低 4.呼吸肌发育不全——咳嗽反射弱 5.肺发育不成熟、易感高压力、高浓度氧损伤——机械通气 易引起早产儿慢性肺疾病 6.呼吸暂停\周期性呼吸 循环系统 新生儿： 出生后血液循环途径和动力学发生重大变化 主要有 : 1. 脐动静脉关闭 2. 卵圆孔关闭 3. 动脉导管关闭 心率：平均约心率120次/分，波动较大90-160次/分；早产 儿安静时心率较快,平均为120-140次/分 杂音：生后1-2天听到杂音这与肺A压力→血液快速流入肺部 及动脉导管暂时关闭有关；相反,复杂和严重先心在新生儿 期却听不到杂音 血压：足月儿血压平均70/50mmHg(9.3/6.7kPa),早产儿较 低 消化系统 新生儿： 1、胃呈水平，贲门松驰，幽门张力高——溢乳 2、胎粪（由羊水，胆汁，落脱上皮组成）生后24小 时内排出；早产儿较迟 3、肝酶活性不足——黄疸,易发药物中毒 4、肠管长、消化粘膜面积大，管壁薄、通透性高， 有利于吸收，易引起中毒 5、除淀粉酶外，其余消化酶均已成熟 早产儿： 1.吸吮、吞咽、呛咳反射弱，胃容量小——喂养困难、 吸入性肺炎、窒息 2.胆酸分泌少——脂肪消化吸收差 3.缺氧、喂养不当——坏死性小肠结肠炎（NEC） 4.胎粪形成少、肠蠕动差——胎粪排出延迟 5.肝功能不完善、葡萄糖醛酸转移酶活性低——生理 性黄疸重、时间长、核黄疸 6.蛋白质合成不足、肝糖元储备少——低蛋白血症、 水肿、低血糖 神经系统 新生儿： 1、新生儿脑相对较大，约重300-400g，脑占体重的 10-20% （成人仅2%） 2、出生后头围生长速率每月为1.1cm,至生后40周左 右逐渐减缓 3、具原始反射,可出现一些病理反射 早产儿： 肌张力低，原始反射不完全，易发脑室周围－脑室 内出血、脑室周围白质软化—对于缺氧缺血敏感 嗜睡、肌张 力低下 正常肌张力 呈屈曲状态 足月儿出生时具备一些原始反射 觅食反射（rooting reflex） 吸吮反射(sucking reflex) 握持反射(grasp reflex) 拥抱反射(Moro reflex) 神经反射 神经系统成熟与胎龄有密切关系，胎龄愈小， 以上原始反射愈难引出或反射不完整 抑制，肌张力低下，严重者可以发生脑瘫 生后3天后进行头颅超声检查，必要时进行 MRI检查 体温 低体温 脱水热 免疫系统 特异性和非特异性免疫都不成熟 1.特异性免疫IgG能透过胎盘—很少感染传染病， IgA、IgM不能通过胎盘—易患呼吸道和消化道感 染 2.非特异性免疫:皮肤粘膜的屏障作用差，细菌容易 侵入 早产儿视网膜病 生后吸入高浓度长时间吸氧，多种合并 症等均可影响其视网膜组织、干扰视网 膜血管发育而产生视网膜病变，严重者 可至失明 预防 控制吸入氧的浓度和吸氧的时间 监测血氧分压和氧饱和度 生后4-6周眼底检查 缺血缺氧性脑病（HIE） 围生期因缺血缺氧引起的脑部病变，主要由 宫内窘迫和新生儿窒息缺氧引起 病因 缺氧：围产期窒息，呼吸暂停，呼吸衰竭 缺血：心跳停止，周围循环衰竭，心力衰竭 HIE分度HIE 临床表现 轻度 中度 重度 意识 兴奋、激惹 嗜睡、迟钝 昏迷 肌张力 正常 减低 松软 惊厥 无 50％ 频繁 拥抱反射 活跃 减弱 消失 脑电图 正常 异常 明显异常 诊 断 1. 病史：窒息缺氧史 2. 临床表现 3. 影像学检查：头颅B超、CT、MR 了解脑损伤——类型、程度、范围、演变 4. 血气、血糖、电解质、脑心肝肾功能 5. 脑电图 治疗 三维持 通气，心率血压，血糖电解质 三对症 控制惊厥 降颅压 中枢症状 脑细胞代谢激活剂 预后： 轻度预后好 重度可致 新生儿死亡 脑损害（智力低下、脑性瘫痪、癫痫） 新生儿早期干预 智能 发育干预 体能 康复训练 先天性心脏病 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造 成的畸形，是小儿最常见的心脏病 先心病的发病率约为出生婴儿的7〜8‰ VSD最多，其次是PDA、TOF、ASD 一根脐V（含A血）和两根脐A（含 V血）以及胎盘与母体之间进行营 养和气体的代谢是通过弥散的方式 进行交换的 除脐V内是氧合血外，其他都是混 合血 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着 几乎左、右心室都向全身输送血液。 胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也 就无气体交换之功能。因此只有体 循环而无肺循环 单纯VSD 患儿1 岁内自行愈合率达48% , 部分 ASD 与PDA 病例亦自行闭合 健康教育：避免患儿大哭, 预防和积极治疗呼吸道 感染, 祛除不良因素, 竭力为患儿提供自行愈合的优 良环境, 期望增加自行愈合的可能性 手术治疗：无自然愈合倾向和复杂型先心病的患儿 及时转心外科就诊, 予患儿最佳手术治疗时机 新生儿黄疸 最常见 生理性、病理性 危害性 生理性 病因 黄疸 病理性 溶血因素 围产因素 母乳性 生理性黄疸 新生儿胆红素代谢特点 正常胆红素代谢 ？ 胆红素代谢 胆红素产生增加 — 寿命、数量、其他来源 肝功能不成熟 — 摄取蛋白、酶活性 肠肝循环特殊性 — 菌群、酶活 生理性黄疸 出现 高峰 胆红素峰值 消退 足月儿 2~3d 4~5d ＜12.9mg/dl 7~10d 早产儿 3~5d 后移 ＜15mg/dl 2~4w 病理性黄疸 特点？ 病理性黄疸 出现早—生后24h内黄疸， Bili ＞6mg/dl 程度重—足月儿 Bili＞12.9mg/dl，早产儿＞15mg/dl 进展快—Bili上升＞5mg/dl/d 消退慢—黄疸持续时间长，＞2～4w，或进行性加重， 或退而复现。 结合胆红素增高— ＞2mg/dl 黄疸出现时间、伴随表现 24h内：Rh、ABO溶血病，宫内感染 2～3d：生理性；重而持续不退病理性 4～5d出现或加深：感染、胎粪排泄延迟 消退延迟或持续加深：母乳性、感染性 尿黄、便白：胆道梗阻、肝炎 Rh与ABO溶血病的比较 Rh 临 床 特 点 血 型 ABO 频率 苍白 水肿 黄疸 肝脾大 第一胎受累 下一胎更重 晚期贫血 不常见 显著 较常见 重度 显著 很少 大多数 可发生 常见 轻 常见 轻－中度 较轻 约半数 不一定 母血型 婴儿血型 Rh d、e、c Rh D、E、C O （多数） A或B（多数） 很少发生 母乳性黄疸 早发型 ——与生理性黄疸相似，程度较重 迟发型 ——1w出现、2w高峰、2~3m消退 核黄疸—胆红素脑病 未结合胆红素浓度过高透过血脑屏障 早产儿发生率2-16% 足月儿发生率1% 核黄疸死亡率75% 存活者75-90%有严重的神经系统的后遗症 核黄疸的高危因素 影响因素 胆红素浓度 低白蛋白 血脑屏障成熟度 合并症（缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、感染） 高危因素：既往 技术水平，近年 早出院 核黄疸临床症状分期 警告期 肌张力减退 嗜睡 吸吮反射弱 痉挛期 发热 约12～24小时 约12～24小时 痉挛 约2周 恢复期 上述症状消失 后遗症期 相对永久性锥体外 系统神经异常 2月后 核黄疸后遗症-四联症 手足徐动症 眼球运动障碍 听觉障碍 牙釉质发育不全 足月儿高胆治疗推荐方案 血清总胆红素水平（mg/dl） 时龄(h) 考虑光疗 光疗 光疗失败换血* 换血加光疗 <24 ≥6 ≥9 ≥12 ≥15 ~48 ≥9 ≥12 ≥17 ≥20 ~72 ≥12 ≥15 ≥20 ≥25 >72 ≥15 ≥17 ≥22 ≥25 * 胆红素升高0.5mg/dl/h 换血疗法 用于重症溶血病 可移去抗体、致敏红细胞 降低胆红素浓度 纠正贫血 防止核黄疸 药物治疗 酶诱导剂 苯巴比妥、尼可刹米 减少游离胆红素 白蛋白或血浆，重症早期用 抑制溶血 静脉免疫球蛋白，重症溶血病早期用 溶血病治疗 早诊断、早治疗 Rh溶血病 预防性光疗 尽早大剂量IVIG 换血 母乳性黄疸治疗 早发型 - 频繁喂奶 - 监测，达指征光疗 晚发型 - Bili＜15mg/dl 观察 - ＞15mg/dl 暂停母乳3-5天 - ＞20mg/dl 光疗 先天性梅毒 孕母早期梅毒且未经治疗时（原发、继发） 其胎儿几乎均会受累，其中50％胎儿发生 流产、早产、死胎或新生儿死亡 CS 传播途径有 经胎盘脐静脉进入胎儿体内 感染胎盘-功能障碍致流产、死胎、死产及NCS 新生儿产时接触母亲外生殖器活动性皮损而感染 母乳喂养一般不传播，除母乳头有活动性皮损 一般表现： 早产，肝脾肿大全身皮损、贫血血小板减少； 生后3周左右出现临床症状，发育、营养差， 体重不增，消瘦、反应低下，皮肤皱褶、发热、 贫血、病理性黄疸、血小板减少 红斑狼疮 自身免疫性疾病， 有一定的遗传倾向， 综合性因素所致，如感染、雌激素水平及 环境因素 新生儿红斑狼疮 新生儿红斑狼疮是发生于胎儿及新生儿期的 一种少见的临床综合征,主要表现为暂时性 皮肤损害和/或永久性心脏损害。 该病的发生与孕期母体所产生的自身抗体如 抗Ro /SSA 抗体及/或抗La /SSB 抗体经 胎盘进入患儿体内有关 新生儿红斑狼疮一般是一过性病变，新生儿 体内的抗核抗体在出生后4~6个月即可消失 皮疹一般生后短时间内出现，有的早在生后 即出现，有的迟至生后7 周才出现，但多数 在生后1 个月内出现。 皮疹大多数在生后6 个月内消失 不应用糖皮质激素