Transcript 5. Infekční choroby plic

Patologie plic, pleury
a horních cest dýchacích
MUDr. Jan Laco, Ph.D.
Souhrn








1. Atelektáza/kolaps
2. Obstrukční plicní choroby
3. Restrikční plicní choroby
4. Choroby plicních cév
5. Infekční choroby plic
6. Nádory plic
7. Patologie pleury
8. Patologie horních cest dýchacích
Atelektáza
 = neadekvátní expanze dýchacích prostor / nevzdušnost
 atelektáza – novorozenci x kolaps - sekundárně
 nepoměr ventilace - perfúze – hypoxie
 1. obstrukční kolaps
–
–
–
–
obstrukce DC – resorpce vzduchu
hlenová / hlenohnisavá „zátka“ – astma bronchiale
aspirace cizího tělesa
bronchogenní karcinom, zvětšené LU (TBC, lymfomy, …)
 2. kompresivní kolaps
– pleurální výpotek, pneumotorax, hemotorax, ascites
Souhrn








1. Atelektáza/kolaps
2. Obstrukční plicní choroby
3. Restrikční plicní choroby
4. Choroby plicních cév
5. Infekční choroby plic
6. Nádory plic
7. Patologie pleury
8. Patologie horních cest dýchacích
Obstrukční plicní choroby





 rezistence při parciální / kompletní obstrukci na
jakékoli úrovni
TLC + FVC normální
x  expiratory flow rate (FEV1)
1. astma bronchiale
2. chronická obstrukční plicní choroba (CHOPN)
– 2a. emfyzém
– 2b. chronická bronchitis / bronchiolitis

3. bronchiektázie
 4. cystická fibróza
Astma bronchiale






= epizodický reverzibilní bronchospasmus
podstata: tracheobronchiální hyperreaktivita 
chronický zánět bronchů
incidence: 7-10% dětí + 5% dospělí
časný začátek
záchvatovitá dušnost, kašel, sípot ~ hodiny
expirační dušnost  hyperinflace plicní tkáně
status asthmaticus ~ dny  fatální
Astma bronchiale
1. extrinsické astma
– hypersensitivita I typu na exogenní antigeny
– nejčastější, rodinná dispozice, atopie
– proteiny potravy, rostlinné pyly, zvířecí srst,
roztoči (Dermatophagoides pteronyssinus)
2. intrinsické astma
– hypersenzitivita horních DC
– námaha, chlad, léky, plyny
Astma bronchiale
 Ma: „ucpání“ bronchů vazkým hustým hlenem
 Mikroskopie:
– hlen
 Curshmannovy spirály, eozinofily, Charcot-Leydenovy krystaly
– stěna bronchů
 edém + hyperemie
 zánět – eozinofily, bazofily, makrofágy, lymfocyty (Th2 subset)
 hypertrofie submukózních žlázek
 ztluštění bazální membrány epitelu
 hypertrofie / hyperplázie hladkosvalových bb.
Emfyzém
(chronický alveolární)
= permanentní rozšíření DC distálně
od terminálních bronchiolů při destrukci jejich stěn
 kouření
 patogeneze
– oxidant-antioxidant nepoměr
– protease-antiprotease nepoměr
 deficit α1-antitrypsinu
 dušnost + prodloužené exspirium
 soudkovitý hrudník (barrel-chested patients)
Emfyzém
 1. centroacinární emfyzém
– postiženy pouze respirační bronchioly
– horní laloky (apex)
– kouření, pneumokoniózy
 2. panacinární emfyzém
– postiženy alveoly ± respirační bronchioly
– dolní laloky
– deficit α1-antitrypsinu
 Makro: bledé objemné okrsky (až buly)
 Mi: ztenčení / destrukce alveolárních sept (spikes)
 rozšířené dýchací prostory
Emfyzém
 komplikace
– respirační selhání
– plicní hypertenze  cor pulmonale  selhání
 příbuzné jednotky
–
–
–
–
kompenzatorní emfyzém
senilní emfyzém / hyperinflace
obstrukční emfyzém
mediastinální emfyzém (intersticiální)
Chronická bronchitis
= perzistentní produktivní kašel trvající 3 po sobě
následující měsíce ve 2 po sobě následujících
letech
 kouření, polutanty
 formy:
–
–
–
–
simplexní ChB
mukopurulentní ChB
astmatická ChB
obstrukční ChB
Chronická bronchitis
 podstata: hypersekrece + hypertrofie bronchiálních
žlázek + zánět
 Ma:
– hyperemie + edém sliznice
– hlen / hlenohnis v lumen
 mikroskopie
– rozšíření zóny slizničních žlázek (Reidové index)
– mukocelulární hyperplázie, dlaždicobuněčná metaplázie
– chronický / smíšený zánět
 bronchioly
– goblet cell metaplázie + fibróza stěny
Chronická bronchitis
komplikace
–
–
–
–
plicní hypertenze
respirační selhání
rekurentní infekce
? bronchogenní karcinom
Bronchiektázie
= permanentní dilatace bronchů / bronchiolů při
destrukci jejich stěny
 perzistentní kašel + mukopurulentní sputum
 1. bronchiální obstrukce
– nádory, cizí tělesa, hlenové zátky

2. kongenitální choroby
– cystická fibróza, Kartagenerův syndrom

3. supurativní / nekrotizující pneumonie
– Staphylococcus aureus
– Klebsiella spp.
Bronchiektázie
 obstrukce + chronická infekce  narušení stěny
 oslabení stěny  dilatace stěny
 Ma: dilatované distální bronchy + hnis
– cylindrické x vakovité x fuziformní
 mikroskopie
– ulcerace sliznice + smíšený zánět
– peribronchiální fibróza
 komplikace
–
–
–
–
plicní absces
obstrukční ventilační porucha
metastatický mozkový absces
AA amyloidóza
Souhrn








1. Atelektáza/kolaps
2. Obstrukční plicní choroby
3. Restrikční plicní choroby
4. Choroby plicních cév
5. Infekční choroby plic
6. Nádory plic
7. Patologie pleury
8. Patologie horních cest dýchacích
Restrikční plicní choroby
 redukovaná expanze plicního parenchymu
   FVC x FEV1 normální
 1. mimoplicní choroby
– výrazná obezita, kyfoskolióza, neuromuskulární choroby
 2. intersticiální plicní choroby
– akutní
 adult (acute) respiratory distress sydrome (ARDS)
– chronické
 pneumokoniózy
 sarkoidóza
 idiopatická plicní fibróza
 hypersenzitivní pneumonie
Adult respiratory distress
syndrome (ARDS)
= akutní dušnost + hypoxemie + RTG bilaterální
infiltráty + NE levostranné srdeční selhání
= difúzní alveolární poškození (DAD)
 přímé poškození plic
– pneumonie - virové
– aspirace, tuková embolie
– kontuze hrudníku, inhalace toxických plynů
 nepřímé poškození plic
– sepse, šok – „šoková plíce“
– akutní pankreatitida, urémie
– vedlejší účinek léků (cytostatika)
Adult respiratory distress
syndrome (ARDS)
 poškození epitelu + endotelu  poškození
alveolární a kapilární membrány   vaskulární
permeabilita  alveolární edém + porucha
sekrece surfaktantu
 Ma:
– tmavě červené + nevzdušné + těžké + chabá
konzistence
 mikroskopie – akutní fáze
– překrvení kapilár + nekróza pneumocytů
– intersticiální + alveolární edém + krvácení
– hyalinní blanky (buněčný debries + fibrin)
Adult respiratory distress
syndrome (ARDS)
mikroskopie - proliferativní fáze
– proliferace pneumocytů II typu + fagocytóza
hyalinních blanek makrofágy
– diferenciace P II do pneumocytů I typu
– proliferace fibroblastů  intersticiální fibróza
= voštinovitá plíce (honeycomb lung)
Adult respiratory distress
syndrome (ARDS)
klinický průběh
– !!! mortalita 30-40% !!!
– obnova funkce do 6-12 měsíců
– difúzní intersticiální fibróza
Sarkoidóza
= multisystémová choroba charakterizovaná
výskytem nekaseifikujících granulomů v mnoha
orgánech a tkáních
 etiologie – neznámá (??? Th lymfocyty)
 mladí dospělí, nekuřáci
 rodinná dispozice, Skandinávie
 hyperkalcemie + hyperkalciurie,  aktivita ACE
 mikroskopie (dg. per exclusionem); dif. dg. TBC !!!
– nekaseifikující granulomy (specifická granulační tkáň)
– epiteloidní + mnohojaderné bb. (histiocyty)
– Schaumannovy + asteroidní + kalcitové inkluze
Sarkoidóza - distribuce
 hilové LU (75-90%)
 plíce (90%)
– kolem bronchiolů + venul + subpleurálně
 kůže (25%)
– erythema nodosum (lýtka)
– lupus pernio (nos, tvář, ret)
 oko + slzné žlázy (20-50%)
– iridocyklitis, retinitis, postižení optického nervu
 slinné žlázy (10%)
– xerostomie
 slezina + játra + kostní dřeň
Sarkoidóza – klinický průběh
 asymptomatický
 respirační symptomy
– dušnost, kašel, …
 celkové příznaky
– teplota, únava, hubnutí, …
 febris uveoparotidea = Heerfordtův syndrom
 prognóza – nepredikovatelná
– 70% - kompletní úzdrava
– 20% - respirační dysfunkce + poruchy zraku
– 10% progresivní plicní fibróza + cor pulmonale
Souhrn








1. Atelektáza/kolaps
2. Obstrukční plicní choroby
3. Restrikční plicní choroby
4. Choroby plicních cév
5. Infekční choroby plic
6. Nádory plic
7. Patologie pleury
8. Patologie horních cest dýchacích
Plicní hypertenze
primární hypertenze (děti, mladí dospělí)
– plexiformní plicní arteriopatie
– plicní venookluzivní choroba
sekundární hypertenze (99% případů)
– choroby srdce – L-to-R zkraty, mitrální stenóza
– choroby plic
chronické obstrukční a restrikční choroby
sukcesivní trombembolie
Plicní hypertenze
- morfologie
1. velké elastické tepny
– ploché ateromy ~ ATS
2. střední muskulární tepny
– myointimální proliferace  stenóza lumen
3. arterioly
– hypertrofie l. media
– plexiformní léze, fibrinoidní nekróza
Souhrn








1. Atelektáza/kolaps
2. Obstrukční plicní choroby
3. Restrikční plicní choroby
4. Choroby plicních cév
5. Infekční choroby plic
6. Nádory plic
7. Patologie pleury
8. Patologie horních cest dýchacích
Pneumonie
 zánět plic
 1. „community-acquired“ pneumonie (bakterie)
 2. atypická pneumonie (viry, Mycoplasma, Chlamydia)
 3. nosokomiální pneumonie (Gramm- tyčky)
 4. aspirační pneumonie (anaerobní flora)
 5. chronická pneumonie (TBC)
 6. nekrotizující pneumonie / plicní absces
 anaerobní bakterie, S. aureus, K. pneumoniae
 7. pneumonie při imunosupresi
 CMV, P. jiroveci, atypická Mycobacteria, fungi
Bronchopneumonie
 Streptococci, Staphylococci, H. influenzae
 z dolních cest dýchacích  alveoly
 Ma
– fokální konzolidace
– bilaterálně bazálně
– ~ mm, žlutavá ložiska
 mikroskopie
– hnisavý zánět v bronších + bronchiolech + alveolech
–  abscesy
Lobární (krupózní) pneumonie
 Streptococcus pneumoniae 1, 2, 3
 rovnoměrná konzolidace celého laloku
 rychlé šíření mezi alveoly
 1. zánětlivý edém – těžké, červené plíce
– alveolární edém + neutrofily
 2. červená hepatizace - tuhá
– neutrofily, fibrin v alveolech
– fibrinózní / fibrinózně hnisavá pleuritis
 3. šedá hepatizace - suché, tuhé plíce
– chybí prokrvení + fibrin v alveolech
 4. rezoluce – hojení fibrinolýzou
Pneumonie
- komplikace
 1. plicní absces
–
–
–
–
–
akutní x chronický
bronchogenní – S. aureus, K. pneumoniae
x hematogenní (periferní pyemie)
bronchopleurální fistuly – pneumotorax + empyém
mozkový absces + AA amyloidóza
 2. empyem
 3. plicní fibróza + pleurální srůsty
 4. bakteremie
– meningitis, artritis, infekční endokarditis
Atypické pneumonie
 viry (chřipka, adenovirus, RSV, CMV)
 Chlamydia spp., Rickettsiae, Mycoplasma, P. jiroveci
 SARS (coronaviry)
 Ma
– fokální x segmentální x lobulární konzolidovaná ložiska
 mikroskopie
– alveolární septa – edém + mononukleární infiltrát
 prognóza
– kompletní úzdrava
– bakteriální superinfekce
– ARDS
Tuberkulóza
 Mycobacterium tuberculosis
 Ziehl-Neelsen – acidorezistentní tyčka, IHC
 inhalace  plíce
 T-lymfocyty zprostředkovaná imunita
– rezistence organismu
– tkáňová hypersensitivita – kaseózní nekróza
 kaseifikující granulomy
– centrální kaseózní nekróza
– epiteloidní + mnohojaderné bb. Langhansova typu
– T-lymfocytární lem
Primární TBC
nesensitizovaná osoba
Ghonův primární infekt
– střední linie plic + subpleurálně
– 1-1,5 cm, šedobílé ložisko
Ghonův primární komplex
– + TBC hilová LNitis
+ lymfo- / hematogenní diseminace
– dle stavu imunity
Primární TBC – další průběh
 1. vyhojená léze – kalcifikovaná jizva
 2. latentní léze (dormantní mykobaktéria)
 3. cervikální LNitis („scrophulosis“)
 3. progresivní primární TBC
– miliární TBC - 2 mm, žlutobílá ložiska
– plicní
 lymfatické cévy – d. thoracicus – žilní systém – pravé srdce –
a. pulmonalis – plíce
 pleurální výpotek, TBC empyem
– systémová
 plicní žíly – levé srdce – systémová cirkulace
 játra, kostní dřeň, slezina, nadledviny, meningy, ledviny,
vejcovody, nadvarle
Postprimární TBC
 již sensitizovaná osoba
 1. exogenní reinfekce
 2. reaktivace
– plicní TBC (z adenobronchiální fistuly)
 apex horních laloků
 kaverny – diseminace dýchacími cestami (porogenní) –
progresivní plicní TBC
 tuberkulom – RTG dif. dg. tumor, kolonizace Aspergillus
 eroze bronchu - endo-bronchiální,-tracheální, laryngeální TBC
 aroze krevních cév (Rasmussenovo aneurysma) – hemoptysis
 plicní + systémová miliární TBC
– orgánové metastáza (z primární TBC)
 TBC meningitis, epinephritis, osteomyelitis, salpingitis
Souhrn








1. Atelektáza/kolaps
2. Obstrukční plicní choroby
3. Restrikční plicní choroby
4. Choroby plicních cév
5. Infekční choroby plic
6. Nádory plic
7. Patologie pleury
8. Patologie horních cest dýchacích
Karcinom plic
primární x sekundární (metastázy)
95 % bronchogenní karcinom
– z epitelových struktur bronchu
5% různé
– „karcinoid“, z bronchiálních žlázek, lymfomy,
mezenchymální
benigní – plicní hamartom
Bronchogenní karcinom
 velmi častý, !!! kouření !!!, radon
 vrchol incidence 55 – 65 let
M:Ž…2:1
 1. nemalobuněčný karcinom (70-75%)
 chirurgie
– dlaždicobuněčný karcinom (25-30%)
– adenokarcinom (30-35%)
– velkobuněčný karcinom (10-15%)
 2. malobuněčný karcinom (20-25%)
 chemoterapie +/- aktinoterapie
 3. smíšený karcinom (5-10%)
Bronchogenní karcinom
 dg. v pokročilém stádiu + metastázy – symptomy
 chronický kašel (s krví), chrapot, bolest na hrudi
 Pancoastův tumor – apex horního laloku
– invaze do plexus brachialis
– invaze do krčního pl. sympaticus – Hornerův syndrom
 paraneoplastické syndromy
–
–
–
–
–
hyperkalcemie – PTH-related peptide
Cushingův syndrom - ACTH
SIADH - ADH
neuromuskulární syndromy – myasthenický syndrom
hematologie – NBTE, DIC
Dlaždicobuněčný karcinom
 centrální lokalizace, velké bronchy
 lokální šíření x vzdálené metastázy pozdě
 z bronchiálního epitelu
– dlaždicová metaplázie – dysplázie – carcinoma in situ –
invazivní karcinom
 šedobílý nádor + regresivní změny
– obstrukce lumen – atelektáza + infekce
 Mi: dlaždicobuněčný karcinom různě diferencovaný
Adenokarcinom

periferní lokalizace, v jizvách
 pomalý růst x časné metastázy
 prekurzorová léze
– atypická adenomatózní hyperplázie

Mi: solidní x acinární x papilární
– podtyp: bronchioloalveolární karcinom
 růst podél preexistujících struktur
 NE destrukce
Malobuněčný karcinom
= nízce diferencovaný neuroendokrinní Ca
 „ovískový“ karcinom („oat cell“)
 centrální lokalizace + časné metastázy
 Mi: malé buňky 2x větší než lymfocyty,
minimální cytoplazma +  mitotická
aktivita
 vysoce agresivní nádor
Bronchogenní karcinom
 lokální šíření
– plíce, mediastinum
– perikard, pleura
 lymfatické uzliny
– hilové, mediastinální, paratracheální
 hematogenní metastázy
– játra, mozek, nadledviny, kosti
 !!! špatná prognóza: 5-leté přežití 14% !!!
Souhrn








1. Atelektáza/kolaps
2. Obstrukční plicní choroby
3. Restrikční plicní choroby
4. Choroby plicních cév
5. Infekční choroby plic
6. Nádory plic
7. Patologie pleury
8. Patologie horních cest dýchacích
Patologický obsah
 1. hydrotorax – transsudát
– městnavé srdeční selhání
 2. pleuritis + exsudát
–
–
–
–
pneumonie + TBC
nádory (plicní, mezoteliom) - hemoragický
plicní infarkt
virová pleuritis
 komplikace
– hnisavá, fibrinózní pleuritis  organizace  srůsty +
kalcifikace
Patologický obsah
 3. pneumotorax – vzduch
– plicní choroby (emfyzém, absces, karcinom)
– poranění hrudní stěny (fraktury žeber)
– komplikace
 kolaps plic + posun mediastina (tenzní pneumotorax)
 4. hemotorax – krev
– ruptura aneurysmatu hrudní aorty, trauma
 5. chylotorax – lymfa
– obstrukce mízní drenáže (nádory)
– poranění d. thoracicus
Maligní mezoteliom
 vzácný nádor z mezotelií/submezoteliálních bb.
 expozice asbestu + dlouhá latentní perioda
 Ma
– plíce obrostlá žlutobílou tuhou / gelatinózní masou +
obliterace pleurální dutiny
– invaze do plíce + hrudní stěny
 mikroskopie
– epiteloidní + sarkomatoidní + bifázický
 špatná prognóza
----------------------------------------------- existují i benigní formy mezoteliomu
 solitární fibrózní tumor
Souhrn








1. Atelektáza/kolaps
2. Obstrukční plicní choroby
3. Restrikční plicní choroby
4. Choroby plicních cév
5. Infekční choroby plic
6. Nádory plic
7. Patologie pleury
8. Patologie horních cest dýchacích
Akutní infekce
 1. rýma (rinitis, rinosinusitis)
– rinoviry, coronaviry, influenza virus x alergie
– self-limiting choroby, chronicita (polypy)
 2. akutní tonsilitis (angína)
–
–
–
–
beta-hemolytický Streptococcus, adenoviry
peritonsilární absces
post-streptokoková glomerulonefritis
revmatická horečka
 3. herpangina
– Coxsackievirus A
 4. infekční mononukleóza (EBV)
Akutní infekce
 5. akutní epiglotitis !!!
– malé děti
– H. influenzae
– obstrukce DC – časně tracheotomie x udušení
 6. akutní laryngitis
– iritanty v ovzduší, alergie
– záškrt (diphtheria) – pseudomembranózní laryngitis /
tonsilitis (aspirace)
– TBC
Sinonazální nádory
 1. dlaždicobuněčný papilom
– benigní, HPV 6, 11, recidiva
 2. angiofibrom
– mladí chlapci
– benigní x lokálně destruktivní + krvácení
 3. dlaždicobuněčný karcinom
 4. lymfoepiteliální karcinom
– EBV, JV Asie, Čína
 5. olfaktorický neuroblastom
 6. maligní lymfomy
– extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
Nádory laryngu
 1. hlasivkový (zpěvácký) uzlík (nepravý nádor)
– zpěváci, učitelé, kuřáci
– pravé hlasivkové vazy, průměr 0,5 cm
 2. dlaždicobuněčný papilom
–
–
–
–
benigní, HPV 6, 11, recidiva
pravé hlasivkové vazy
exkrescence, 1cm
děti – mnohočetné (sufokace !)
 juvenilní laryngeální papilomatóza
 HPV 6, 11
 spontánní regrese, šíření do trachey
Nádory laryngu
 3. laryngeální karcinom (2% všech karcinomů)
–
–
–
–
–
–
–
–
–
> 40 let
M:Ž…7:1
kouření + alkohol + HPV (?)
95% dlaždicobuněčný karcinom
dysplázie  carcinoma in situ  invazivní Ca
šedobílá ploška (leukoplakie)  ulcerace
glotický (60-75%) -  prognóza
supraglotický (25-40%) -  prognóza
subglotický (5%) -  prognóza