Transcript Úvod do pneumologie

Úvod do pneumologie. Celospolečenský význam
onemocnění dýchacích cest a plic, vymezení
pneumologické problematiky. Vrozené vady plic a
průdušek. Komunitní a nozokomiální záněty plic,
etiologie, diferenciální diagnostika a terapie
Pešek M., Krákorová G.
Klinika nemocí plicních a
tuberkulózy FN Plzeň
Do oblasti problematiky klinické
pneumologie náleží:
1. Infekční záněty průdušek a plic
Akutní tracheobronchitida
Akutní bronchiolitida
Pneumonie
Plicní abscesy
2. Tuberkulóza a mykobakteriózy
Do oblasti problematiky klinické
pneumologie náleží:
3. Nemoci s bronchiální obstrukcí
Chron. bronchitis
Emfyzém
CHOPN
Astma bronchiale
4. Nádory průdušek a plic
5. Cystická fibróza a bronchiektazie
Deficit AAT
Difúzní parenchymatózní nemoci plic
Intersticiální pneumonie
Sarkoidóza
Plicní vaskulitidy
Do oblasti problematiky klinické
pneumologie náleží:
Onemocnění pleurální dutiny
PNO, pleurální syndrom, mezoteliom
Syndrom spánkové apnoe
Urgentní stavy v pneumologii
Náklady na léčbu respiračních
onemocnění
Cca 6% celkového rozpočtu na zdravotní péči
v EU, cca 75 mld EU.
Z toho náklady na léčbu CHOPN = 56% (38,6
mld EU)
V USA – přímé i nepřímé náklady na léčbu
CHOPN – 32,1 mld USD.
Ztráta pracovní schopnosti
Ztráta pracovní schopnosti = délka života v
PN u CHOPN je to 1,8% všech let života v
neschopnosti
Mortalita
CHOPN byla v r. 1990 na 6. místě, v roce
2020 se očekává, že dosáhne 3. místa mezi
všemi příčinami úmrtí.
Nepřímé náklady na léčbu
nemocných s pokročilými stádii
respiračních onemocnění
Kyslíková léčba, domácí péče, domácí mechanická
ventilace
Výhledově bude CHOPN pátou hlavní příčinou ztrát
let života za ICHS, depresemi, dopravními
nehodami a cerebrovaskulárními nemocemi.
Kongenitální poruchy plicního
parenchymu - 1
1. Plicní ageneze – kompletní chybění či těžká
hypoplasie jedné či obou plic. Cca 1 na 15000
porodů. Jednostranná ageneze je 25x častější,
levá i pravá strana bývají postiženy stejně často,
stejně jako obě pohlaví.
Současně bývají zjišťovány i anomálie srdeční,
anomální vyústění plicních žil, anomálie ledvin,
GIT a obratlů. Někdy jsou zjišťovány i
stejnostranné abnormality končetin (ulna, radius,
palec), někdy abnormality čelisti.
Kongenitální poruchy plicního
parenchymu - 2
Patogeneza je neznámá, obviňují se deficience
kyseliny listové a vit. A. Předpokládá se, že
se abnormality objevují během 4. týdne
života v děloze.
Třída 1 – ageneze plíce či chybění bronchu a
plíce
Třída 2 – aplazie plíce, radimentární bronchus
Třída 3 – těžká plicní a bronchiální
hypoplazie
Plicní hypoplazie – porucha vývoje
alveolárního systému.
Hypoplazie mohou být důsledkem plicní
komprese při vrozené cystické
adenomatoidní malformaci, vrozené
brániční hernii, plicní sekvestraci či
rozsáhlém pohrudničním výpotku.
Mimohrudní původ PH – malformovaný
hrudník, abnormality bráničního nervu,
primární defekty mezenchymu, snížený
krevní průtok plicemi.
Vrozená brániční hernie
Cca u 1/3000 porodů, komprese plíce herniovanými
vnitřnostmi. Bývá spojena s plicní hypoplazií a s
hypertenzí v malém oběhu. Bývá sdružena s
vrozenými srdečními vadami, hydronefrózou,
a genezí ledvin, střevní atrezií, extralobární
sekvestrací a neurologickými defekty. Někdy jde o
autozomálně dominantní genetickou poruchu,
jindy vztah k lékům užívaných v těhotenství
(thalidomid, chinin, antiepileptika).
Nejčastěji levostranný posterolaterální defekt
(Bochdalekova hernie) cca 80%.
Bronchogenní cysty - 1
Cystická duplikace tracheobronchiálního
stromu, nadbytečný pupen předního sterna,
izolovaný od tracheobronchiálního stromu.
Postupně se rozšiřující cystický útvar
nefunkční plicní tkáně. Cca 2/3 jsou
uloženy centrálně blízko mezihrudí či
plicních hilů, 1/3 uložena v plicním
parenchymu. Také jsou možné lokalizace na
krku, v perikardu či v břišní dutině.
Bronchogenní cysty - 2
Bronchogenní cysty mají kubický či
respirační epitel obklopený fibrovaskulární
stěnou, která může obsahovat chrupavku a
ložiska žlazek. Cysty se mohou zvětšovat –
ventilovaný mechanismus, nebo infikovat.
Léčí se chirurgicky, i v době, kdy
nevyvolávají obtíže.
Kongenitální lobární emfyzém - 1
Je méně častá příčina respiračního distress
syndromu v dětství. Dochází k hyperinflaci
jednoho či více laloků plic a ke kompresi
zdravé plíce. Nejčastěji je postižen levý
horní lalok, pak pravý střední a pravý horní
lalok. Bývá častěji u mužů, 14 – 20% je
sdruženo se srdečními vadami.
Kongenitální lobární emfyzém - 2
Nejčastější příčina je obstrukce vyvíjející se
průdušky a tvorba ventilového uzávěru. Obstrukce
může být způsobena bronchomalazií, zduřením
sliznice, granulomy, nebo útlakem bronchu zvenčí
– cévním obloukem či nitrohrudními orgány. V
poporodním období bývá tachypnoe, hypoxemie,
oslabené dýchání nad postiženou stranou.
Diagnostika – bronchoskopie, léčba bývá obvykle
chirurgická.
Vrozená cystická adenomatoidní
malformace - 1
Jde o cystickou hmotu složenou z
nediferencovaného plicního parenchymu, s
proliferací, terminálních bronchiolů a s
chyběním alveolů.
Tato malformace má tři růstové varianty –
acinární dysplazii, plíce obsahuje pouze
bronchiální struktury, chrupavky a
vaskularizovaný mezenchym.
Vrozená cystická adenomatoidní
malformace - 2
Druhý typ obsahuje dilatované bronchioly a cysty.
Třetí typ jsou tkáňové hmoty, histologicky
připomínají časné kanalikulární stádium vývoje
plic. Další typ je charakteristický přítomností
tenkostěnných cyst v parenchymu. Byly popsány i
hybridní léze s plicními sekvestracemi. Léčba je
obvykle chirurgická i u asymptomatických
postižení, důvodem je riziko infekce či maligního
zvratu – bronchioloalveolární karcinom,
mezenchymální rhabdomyosarkom.
Bronchopulmonální sekvestrace
Nefunkční plicní tkáň, která nemá zjevnou
komunikaci s tracheobronchiálním stromem a
má arteriální zásobení z velkého oběhu,
Intralobární sekvestrace – abnormální plicní
tkáň je uložena v pleurálním obalu plíce.
Obvykle dolní laloky, častěji dorzální
segmenty dolního laloku vlevo. Zásobená
bývá z břišní aorty, může se podílet více cév.
Bronchopulmonální sekvestrace
Mohou se vytvořit po obstrukci bronchiálního
stromu a druhotně získat cévní zásobení z
hypertrofických arterií z oblasti ligamentu
pulmonale.
Bývají známky chronického zánětu a zesílená
pleura, dilatace bronchů a plicní fibróza.
Bronchy bývají vyplněny hlenem či hnisem.
Může dojít ke vzniku zhoubného nádoru.
Bronchopulmonální sekvestrace
K příznakům patří opakované záněty,
hemoptýza či hemothorax. V diagnostice se
uplatňuje CT hrudníku, s třírozměrnou
rekonstrukcí, NMR. Léčba je chirurgická.
Extralobární sekvestrace
Je známá jako přídatná plíce, sekvestrace má
vlastní pleurální obal, je častější v
novorozeneckém období, může být uložena
v hrudníku či pod bránicí. Bývá sdružena s
deformitami hrudníku, defekty perikardu,
vrozenými anomáliemi srdce, vrozenými
defekty bránice. Nebývá spojena s
bronchiálním stromem, infikována může být
cestou krevní.
Extralobární sekvestrace
Fetální sekvestrace mohou někdy spontánně
regredovat. Léčba je chirurgická,
diferenciálně diagnosticky mohou přicházet
v úvahu nádory, duplikatura předního
střeva, či nevzdušná plíce.
Kongenitální cévní poruchy - 1
Cévní smyčka
Anomální či aberantní levá plicní tepna, která
odstupuje z pravé plicnice a způsobuje
zúžení dýchacích cest, probíhá mezi jícnem
a průdušnicí k levé plíci. Současně bývá
perzistující ductus arteriosus, defekt septa
komor či síní, či anomálie srdečních komor
či aortálního oblouku.
Kongenitální cévní poruchy - 2
Příznaky: kašel, sípání, stridor, dušení,
cyanóza, apnea. Bývají pneumonie,
atelektázy, emfyzém, obvykle vpravo.
Diagnostické metody: angiografie, kontrastní
rentgen jícnu, CT, NMR.
Léčení chirurgické – oddělení a reimplantace
levé plicnice, někdy tracheoplastika.
Kongenitální cévní poruchy - 3
Plicní arteriovenozní malformace
Poprvé při pitvě v roce 1897, abnormální spojení
mezi plicními tepnami a žílami, obvykle vrozené.
Ojedinělé či vícečetné arteriovenózní spojení,
které obchází plicní kapilární řečiště, vzniká tak
pravolevý zkrat.Asi 70% nemocných má vrozené
hemoragické teleangiektazie (Osler-Weber-Rendu
syndrom), což je autozomálně dominantní cévní
dysplazie, naopak, 30% nemocných s OWRS má
plicní cévní malformace. Častěji u žen, patogeneza
není známa, jsou prokázány anomálie na 5.
chromozomu.
Kongenitální cévní poruchy - 4
Zjišťují se námahová dušnost, cyanóza, paličkovité
prsty. Rizika krvácení, paradoxní embolie, ictus či
absces mozku. Bývají křeče, migréna, krvácení,
hemothorax, plicní hypertenze, anémie, infekční
endokarditida, městnaná srdeční slabost. Na
snímcích bývají okrouhlé či oválné stíny, plicní
nodozity, slizniční a kožní teleangiektazie.
Plicní angiografie, CT, NMR, kontrastní echografie.
Léčba: katetrizační emboloterapie, eventuelně plicní
resekce.
Kongenitální cévní poruchy - 5
Scimitar syndrom
Hypogenetický plicní syndrom, nebo kongenitální
venolobární syndrom. Anomální plicní žilní návrat
– do dolní duté žíly, portální či jaterní žíly, či do
pravé síně. Hypoplazie pravé plíce, chybějící nebo
malá pravá plicnice perfundující abnormální plíci,
systémové zásobení z hrudní či břtišní aorty,
anomálie pravé poloviny bránice, dextropozice
srdce.
Kongenitální cévní poruchy - 6
Asi u 30% bývají defekty septa srdce.
Anomální plicní žíla připomíná tvarem
tureckou šavli. Infantilní forma má špatnou
prognózu, forma dospělých se obvykle
dobře toleruje. Diagnosticky se využívá
katetrizace srdce a angiografie. Léčba je
chirurgická, úprava anomálního žilního
návratu a podvaz kolaterál.
Cystická fibróza - 1
Jednogenová porucha, s komplexním fenotypem a
klinickou variabilitou.
Zjišťuje se u cca 1/2500 porodů, frekvence nosičů
genu 1/25. Jde o jednu z nejčastějších lokálních
monogenetických chorob. CT je způsobena mutací
v 180 kb genu, který je lokalizován na dlouhém
raménku chromozomu 7. Gen kóduje protein
složený z 1480 aminokyselin – CF
transmembránový regulátor konduktance.
Cystická fibróza - 2
Defekty tohoto regulátoru vedou ke změněné
exokrinní sekreci a k patologickým změnám v
řadě orgánů:
Dýchací cesty, GIT, pankreas, potní žlázy,
hepatobiliární systém a pohlavní orgány.
Nejzávažnější a život ohrožující jsou zejména
opakované a perzistující infekce respiračního
traktu; vede k bronchiektaziím, dechové
nedostatečnosti a ke vzniku cor pulmonale.
Cystická fibróza - 3
Nedostatečnost pankreatu je až u 90% pacientů
způsobena obstrukcí pankreatických vývodů a
fibrózou. Exokrinní dysfunkce začíná již v děloze,
po narození dochází k mekoniovému ileu.
Pacienti mají vysoké koncentrace sodíku a chloridů v
potu – toto vyšetření je diagnostickým standardem
před vyšetřením genetickým.
U mužů často azoospermie, oboustranně absence vas
deferens, u žen snížená plodnost pro abnormálně
hustý děložní hlen. Dále se nemoc projevuje i
jaterní cirhozou a diabetes mellitus.
Deficience &-1-antitrypsinu
Deficience AAT je dědičnou poruchou,
nejčastější deficitní alelou je PIZ, u
homozygotů PIZZ se nachází snížená sérová
hodnota AAT, obvykle pod 50 mg/dl. V
dětství se projevuje postižení jater, obvykle
cholestáza, v období dospívání ustupuje.
U nemocných nad 50 let věku se až u 30 – 40%
objevuje cirhóza jater nebo karcinomu jater.
Deficience &-1-antitrypsinu
Postižení plic – panacinární plicní emfyzém je
nejčastějším projevem nemoci i nejčastější
příčinou úmrtí.
Norm. hodnoty AAT v séru jsou 120 – 200
mg/dl. AAT inhibuje především neutrofilní
elastázu. Je syntetizován v hepatocytech.
Normální fenotyp je PIMM. Patologický
AAT je blokován v hepatocytech.
Deficience &-1-antitrypsinu
Prevalence fenotypu PIZZ činí 0,4 – 1,7% různých populací.
U nemocných s CHOPN se PIZZ objevuje mezi 1 – 4,5%,
heterozygoti PIMZ jsou zde až v 17,8%. Vyšetřovat AAT
v séru je doporučeno u nemocných s CHOPN s převahou
emfyzému mladších 50 let, bez expozice rizikovým
faktorům, tam, kde je emfyzém lokalizován v oblasti
dolních plicních laloků, u nemocných s bronchiektaziemi,
s C-ANCA pozitivní vaskulitidou, u neobjasněných
onemocnění jater, s pozitivní rodinnou anamnézou na výše
uvedené nemoci.
Deficience &-1-antitrypsinu
Nemocní s bronchiálním astmatem, jejichž
porucha není plně reverzibilní.
Suplementace AAT – 60 mg/kg váhy 1x týdně
250 mg/kg váhy 1x měsíčně.