Transcript Systemic disorders and sydromes with H & N manifestation

Systémové choroby a syndromy
v oblasti hlavy a krku
MUDr. Jan Laco, Ph.D.
Kardiovaskulární choroby
• Infekční endokarditida
– příčina: bakteriémie po čištění či extrakci zubu
– cca 15% IE po stomatologickém zákroku
– chlopenní vady: vrozené x revmatická horečka, Ao stenóza
– umělé chlopně
– kolonizace cípů chlopně  vegetace  destrukce chlopně
+ trombembolie  infarkty + abscesy
– !!! ATB krytí !!!
Kardiovaskulární choroby
• Kawasakiho choroba
= mucocutaneous lymph node syndrome
– Japonsko
– děti
– stomatitida, konjunktivitida
– krční lymfadenopatie
– arteritida věnčitých tepen  aneurysmata 
infarkt myokardu
Kardiovaskulární choroby
• antihypertensiva
– nifedipin
 hyperplázie gingivy
Choroby dýchacího traktu
• Tuberkulóza
–
–
–
–
vzácná komplikace plicní TBC
nebolestivý vřed na kořeni jazyka
krční lymfadenopatie - skrofulóza
Mi: granulomy s kaseózní nekrózou
Choroby dýchacího traktu
• Sarkoidóza
–
–
–
–
–
–
–
chronická granulomatózní choroba
etiologie neznámá
plíce, hilové LU, slinné žlázy, dutina ústní
DÚ: nebolestivé zduření – gingiva, rty
diagnóza: biopsie labiálních žlázek
Mi: granulomy bez kaseózní nekrózy + kalcifikace
Heerfordtův syndrom: sarkoidóza parotis +
xerostomie + uveitis + horečka (febris uveoparotidea)
Lethal midline granuloma
syndrome
• klinicky: destrukce centrálních (středočárových)
partií obličeje + špatná prognóza
• Wegenerova granulomatóza
– systémová nekrotizující vaskulitida (cANCA+)
– nekrotizující granulomy H a D cest dýchacích
– fokálně segmentální nekrotizující glomerulonefritida
• Extranodální NK/T-cell lymfom, nazální typ
• Abúzus kokainu
• Mykotické infekce
Choroby gastrointestinálního
traktu
• Crohnova choroba
–
–
–
–
–
idiopathic bowel disease (IBD)
zánětlivé onemocnění neznámé etiologie
postižení celého GIT
ileocékální oblast – ileitis terminalis
DÚ: otok rtů
„cobble stone“ ztluštění sliznice (tváře) +
vřídky
– Mi: malé granulomy bez nekróz
Choroby gastrointestinálního
traktu
• Gardnerův syndrom (AD dědičnost)
= mnohočetné osteomy čelistí + polyposis coli
- maligní potenciál !!!
– defekty zubů, kožní nádory, epidermální cysty
• Peutz-Jeghersův syndrom (AD dědičnost)
– pigmentové makuly na rtech + intestinální
polypóza (tenké střevo)
Avitaminózy
• vitamin A
– dlaždicová metaplázie  leukoplakie ?
• vitamin B2
– angulární stomatitida
• vitamin B12 – perniciózní anémie
– Hunterova glositida
• vitamin C - kurděje
– otok a krvácení dásní
• vitamin D – křivice + osteomalacie
Endokrinní choroby a těhotenství
• Hyperpituitarismus - nadprodukce STH
– gigantismus
– akromegalie
čelisti (růst kondylů) + nos + boltce +
nadočnicové oblouky + jazyk + ruce + nohy
Endokrinní choroby a těhotenství
• Kůra nadledvin
– Addisonova choroba = kortikální insuficience
– nedostatek produkce kortikoidů a aldosteronu
– časný příznak – orální pigmentace – gingivy, tvářová
sliznice, rty
• Dřeň nadledvin
– MEN IIb
= feochromocytom + hyperparatyreóza + medulární
karcinom štítné žlázy + slizniční neurofibromy v
dutině ústní a v orofaryngu
Endokrinní choroby a těhotenství
• Diabetes mellitus
– absolutní nebo relativní nedostatek insulinu
– dutina ústní:
kandidóza
akcelerace periodontálních chorob
xerostomie
lichenoidní léze (polékové ?)
= Greenspanův syndrom
Endokrinní choroby a těhotenství
• Těhotenství
– gingivitida
– epulis gravidarum (pyogenní granulom)
– recidivující afty
Hematologické choroby
- anémie
• sideropenická anémie (mikrocytární)
– chronická ztráta krve
– krvácení z peptického vředu, adenomu / karcinomu GIT,
menorea, metroragie, …
• perniciózní anémie (makrocytární)
– ženy středního věku
– autoimunitní chronická gastritida  achlorhydrie + deficit
vitaminu B12 + neurologické příznaky - degenerace
míšních provazců
Hematologické choroby
- anémie
• bledost kůže a sliznic + únava + dušnost +
tachykardie
• atrofická glositida (B 12) – časný příznak
• atrofie filiformních papil jazyka
• angulární stomatitida
• kandidóza
Hematologické choroby
- leukémie
•
•
•
•
•
•
•
•
= nádorová onemocnění kostní dřeně
akutní x chronická
lymfoblastická x myeloidní
ALL – děti, CLL - starší
AML – dospělí, CML - dospělí
anémie + infekce + krvácivost
hepatosplenomegalie + lymfadenopatie
dutina ústní: zduření gingivy + slizniční ulcerace +
purpura
Hematologické choroby
- hemoragické diatézy
• krvácení po extrakci zubu > 1 den
• 1. vaskulární choroby
• 2. poruchy trombocytů
– purpura, petechie, ekchymózy
– ihned po traumatu  spontánně se zastaví
• 3. poruchy koagulačních faktorů
– dlouho trvající výrazné krvácení s odstupem po
traumatu
Hematologické choroby
- hemoragické diatézy
• idiopatická trombocytopenická purpura
– protilátky x trombocytům  trombocytopenie
– děti, mladé ženy
• von Willebrandova choroba (AD dědičnost)
– nízká koncentrace vW faktoru (část FVIII)
• léky indukované
– aspirin
Hematologické choroby
- hemoragické diatézy
• hemofilie A (X-vázaná recesivní dědičnost)
–
–
–
–
nejčastější
snížená aktivita FVIII
dětství
krvácení do svalů a kloubů (hemarthros)
• získané poruchy
– jaterní choroby (cirhóza)
– deficit vitaminu K
– antikoagulační terapie - warfarin
Krční lymfadenopatie - infekce
• Bakteriální
– zuby, tonzily, čelisti, obličej
– TBC (skrofulóza)
– cat-scratch disease (Bartonella henselae)
• Virové
– herpetická gingivostomatitida, herpes labialis
– infekční mononukleóza
– HIV infekce
• Parazitární
– toxoplasmóza
Krční lymfadenopatie - nádory
• Primární
– Hodgkinův lymfom
– non-Hodgkinovy lymfomy
• Sekundární
– karcinomy (dutina ústní, tonsily, plíce, …)
– melanom
– leukémie
Autoimunitní choroby
• ženy středního věku
• protilátky v krvi
•
•
•
•
revmatoidní artritida
Sjögrenův syndrom
systémový lupus erythematosus
systémová skleróza
Autoimunitní choroby
• Systémový lupus erythematosus
– antinukleární faktory (ANA)
– 20% pts. má orální symptomy
– kožní vyrážka (motýl) + artritida + pleuritida +
glomerulonefritida
– dutina ústní: lichenoidní léze
• Systémová skleróza
– podkožní a viscerální fibróza (GIT, plíce, …)
– maskovitý obličej + nelze otevřít ústa
AIDS
•
•
•
•
•
retrovirus HIV 1
pohlavní styk + i.v. drogy + transfúze
porucha buněčné imunity (CD4 T-lymfocyty)
oportunní infekce
75% pts. má projev v orofaciální oblasti
– infekce
– nádory
– krční lymfadenopatie
AIDS – orální infekce
• mykotické
– trush a další formy kandidózy
– 70% pacientů
• virové
– HSV stomatitida
– EBV – vlasatá leukoplakie (hairy leukoplakia)
• bakteriální
– gingivitida + periodontitida
AIDS – vlasatá leukoplakie
•
•
•
•
•
•
•
•
téměř pouze u AIDS !!!
EBV virus
laterální okraje jazyka
bělavé plošky s nerovným povrchem
Mi: hyperkeratóza
NE prekanceróza !!!
indikátor snížené imunity  špatná prognóza
event. spontánní regrese
AIDS - nádory
• 50% pacientů
• Kaposiho sarkom – HHV 8 (KSV)
–
–
–
–
4 epidemiologické formy
červené krvácející ložisko na patře
Mi: nádor z vazoformativní tkáně
intermediární stupeň malignity
• Non-Hodgkinovy lymfomy
– nebolestivé zduření na patře a gingivě
– Mi: DLBCL