Transcript Patologie jazyka a rtů

Patologie jazyka a rtů
MUDr. Jan Laco, Ph.D.
Přehled patologie jazyka
•
•
•
•
•
Vrozené vady
Poruchy oběhu
Záněty
Různé choroby
Nádory
Vrozené vady
• Aglossia
– úplné chybění, velmi vzácná
• Microglossia
– nedokonalý vývin, častější
– Pierre-Robinův syndrom: + micrognathia + rozštěp patra
• Lingua accreta (ankyloglossia)
– většinou zkrácené frenulum
• Lingua bifida (glossoschisis)
– nespojení obou laterálních valů
– častěji ve formě fissura linguae
Vrozené vady
• Macroglossia
– kongenitální – svalová hypertrofie, kongenitální
hemangiom a lymfangiom, Downův syndrom
– získaná – hemangiom, lymfangiom, hypotyreóza,
akromegalie, AA + AL amyloidóza (Lubarsch-Pickův
syndrom) + tumoriformní amyloid
– ± dislokace zubů
• Lingua plicata (lingua scrotalis, l. cerebriformis)
– rozbrázděný jazyk (arborizace), děti x dospělí
– izolovaně x Melkerson-Rosenthalův syndrom
Vrozené vady
• Struma lingualis
–
–
–
–
–
–
porucha vývoje štítné žlázy
zbytky ductus thyreoglossus
10% populace, častější u žen
měkké růžové zduření za foramen caecum
někdy jediná funkční tkáň ŠŽ
před odstraněním scintigrafie !
Poruchy oběhu
• Anémie
– deficit železa: mikrocytární hypochromní anémie
• Hyperémie
– zánět – erytém; spála (malinový jazyk), karence vitaminů B
• Cyanóza
– chronické srdeční selhání
– vrozené srdeční vady
– polycytémie
• Edém
– kousnutí hmyzem
Zánět - glossitis
• Akutní serózní glossitis
– zánětlivý erytém
– místní dráždění x součást stomatitidy
– spála (malinový jazyk): povlak  sloupnutí 
zachovány jen zánětlivé houbovité papily
– břišní tyfus: povlak tvaru „W“
– horečnaté nemoci HCD, chřipka, choroby GIT
– papillitis: akutní serózní glossitis omezená na papilu
Zánět - glossitis
• akutní abscedující glossitis
– cizí těleso
– hojení až charakteru zánětlivého pseudotumoru
• vezikulózní glossitis
– herpes zoster podél n. lingualis (vzácně)
• fokální epiteliální hyperplázie (M. Heck)
– HPV 13, 32
– klinicky: vícečetná měkká zduření
– Mikro: akantóza + koilocyty + mitozoidní tělíska
• kandidová glossitis
Zánět - glossitis
• Chronická atrofická glossitis (Moeller-Hunter)
–
–
–
–
–
perniciózní anémie, deficit Fe, vitaminová karence
zarudnutí sliznice se zánikem papil + pálení
porucha vnímání chuti, nesnášenlivost jídel
+ angulární cheilitis
Plummer-Vinsonův syndrom: + dysfagie + koilonychie
+ sideropenická anémie
• orofaryngeální prekanceróza ???
• Lichen planus
– atrofie papil + postižení sliznice DÚ
Zánět - glossitis
• Specifické záněty
• Tuberkulóza
– postprimární forma
– vřed na kořeni či dorzu jazyka (0,05-5% pacientů)
• Získaná syfilis
– primární stádium: nebolestivý vřed na rtu / jazyku + LU
– sekundární stádium: enantém  špekovité vředy
– terciární stádium: guma +
lingua lobata (glossitis interstitialis)
(vyhlazená a rozbrázděná sliznice) + leukoplakie + SCCA
Různé choroby
• Lingua geographica (erythema migrans linguae)
– „mapovitý jazyk“
– etiologie ? (VVV x glossitis), familiální, + lingua plicata,
+ psoriáza, psychogenní faktory
– ženy středního věku, 0,5-15% populace
– klinicky: rychle mizící bělavá ploška – měnící se a šířící se
červené mapovité plochy – regenerace hodiny až dny +
pálení
– Mikro: keratinizace výběžků nitkovitých papil – ztráta jejich
výběžků + chronický zánět
Různé choroby
• Lingua villosa nigra (hairy tongue)
– etiologie ?, kouření, antiseptika, zubní pasty, Candida
– dospělí, asymptomatické
– klinicky: zmnožení (1-2 dny) hnědého či hnědočerného
povlaku na dorsu jazyka od sulcus terminalis apikálně;
diskolorace – bakteriální produkty
– Mikro: nadměrné rohovění nitkovitých papil
Různé choroby
• Glossitis rhombica mediana
– etiologie ?
– dospělí, asymptomatická x mírná bolest
– klinicky: zarudlé políčko ve střední čáře střední třetiny
hřbetu jazyka
– Mikro: ztráta nitkovitých papil, hyperplázie epitelu, ±
Candida
Různé choroby
• Vlasatá leukoplakie jazyka
–
–
–
–
–
–
–
–
téměř výlučně u AIDS !!!
EBV virus
laterální okraje
klinicky: nebolestivé měkké bělavé plošky s nerovným
povrchem
Mikro: hyperkeratóza + koilocyty
NE prekanceróza !!!
indikátor snížené imunity
± spontánní regrese
Různé choroby
• Eozinofilní vřed jazyka
–
–
–
–
–
–
–
traumatický eozinofilní granulom
jazyk, gingiva
jakýkoli věk
klinicky: měkký vřed
mikro: vřed, zánět + histiocyty a eozinofily
spontánní hojení za 3-8 týdnů
dif. dg.: SCCA, histiocytóza X, T-lymfom
Benigní nádory jazyka
•
•
•
•
•
•
•
•
papilom
fibrom
lipom
hemangiom
lymfangiom
schwannom
nádor z granulárních buněk
ektomezenchymální chondromyxoidní tumor
Nádor z granulárních buněk
•
•
•
•
•
•
benigní nádor, Abrikosovův tumor, myoblastický myom
histogeneze ?, Schwanovy buňky
často oblast hlavy a krku, jazyk
2x častěji muži, 40-60 let
klinicky: zduření 1-2 cm + normální sliznice
Mikro: objemnější buňky s granulární eozinofilní
cytoplazmou (PAS+, lyzozómy)
slizniční změny (30%) – pseudoepiteliomatózní
hyperplázie – dif. dg.: SCCA
• léčba: exstirpace
Ektomezenchymální
chondromyxoidní tumor
• vzácný benigní nádor (40 případů)
• klinicky: nebolestivé zduření na hřbetě přední
části jazyka
• Mikro: kulaté či polygonální bb. v myxoidním
stromatu
• léčba: exstirpace
Maligní nádory jazyka
• dlaždicobuněčný karcinom
• low-grade myofibroblastický sarkom
Dlaždicobuněčný karcinom
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
40% intraorálních SCCA
etiologie: kouření, alkohol, HR-HPV
muži, 50-80 let
75% nádorů v oblasti těla + 25% nádorů v kořeni
klinicky: leukoplakie x nebolestivá ulcerace s indurovanou
spodinou
často pokročilý v době diagnózy
deformace jazyka, omezení pohyblivosti
často již metastázy v LU (sublinguální, submandibulární)
léčba: radikální resekce + RT
5leté přežití: 30%
Low-grade myofibroblastický
sarkom
•
•
•
•
•
„intermediární (vzácně metastazující)“
dospělí
predilekce pro oblast hlavy a krku + jazyk
klinicky: nebolestivé zduření
! lokální recidiva !
Patologie rtů
• vrozené vady
• záněty
• nádory
Rozštěpové vady
•
•
•
•
•
•
NE rozštěpy  nespojení !!!
? etiologie - genetická komponenta (40%)
rozštěp rtu -  muži, incidence 1:1000
rozštěp patra -  ženy, incidence 1:2000
ret : ret + patro : patro…22% : 58% : 20%
+ Downův syndrom
Rozštěpové vady
• rozštěp rtu – cheiloschisis
– laterální: unilaterální (levostranný) x bilaterální
– mediální
•
•
•
•
rozštěp alveolárního výběžku – gnathoschisis
rozštěp tvrdého patra – palatoschisis
rozštěp měkkého patra - uranoschisis
rozštěp uvuly - staphyloschisis
Rozštěpové vady
• komplikace
–
–
–
–
–
–
malformace nebo absence zubů v místě defektu
+ jiné vrozené malformace
obtížné kojení
obtížné dýchání
poruchy řeči
kosmetický defekt
Záněty - cheilitis
• Cheilitis simplex
– osychající rty + deskvamace epitelu - šupinky
– eroze a ragády
– spontánně vymizí x recidiva
• Cheilitis exfoliativa
–
–
–
–
–
dlouhodobé patologické nadměrné rohovění epitelu
silné a tuhé šupiny
eroze, ragády, fisury + sekundární infekce
adolescenti, ženy
ortodontické anomálie, ústní dýchání, součást dermatóz
Záněty - cheilitis
• Impetigo contagiosa
– kožní pyodermie, stafylokoky, streptokoky
– děti, kůže obličeje (nikoliv sliznice DÚ)
– klinicky: zarudlé plošky + puchýřky s hnisavým
obsahem
– hojení 1-2 týdny
– impetiginizace: sekundární bakteriální kontaminace
kožních afekcí (HSV)
• Cheilitis flegmonosa
– komplikace: přechod infekce žilními spojkami do
dutiny lební – hnisavá tromboflebitida sinus cavernosus
+ hnisavá leptomeningitis
Záněty - cheilitis
• Herpes labialis (HSV1)
–
–
–
–
primární – herpetická gingivostomatitis
sekundární (reaktivace z g. trigeminale)
trauma, oslunění, celkové choroby, stres, …
klinicky: parestézie – výsev splývajících bolestivých
puchýřků s hnisavým obsahem + lymfadenopatie +
impetiginizace
– Mikro: intracelulární edém, intranukleární eozinofilní inkluze
(Lipschutzovy), mnohojaderné buňky
– recidiva
• Herpes zoster (VZV)
Záněty - cheilitis
• Angulární cheilitis
– bolavé ústní koutky
– lokální mykotická (Candida) ± bakteriální (Staph.) infekce
– dispozice (traumatizace rtu, deskvamace epitelu, kandidóza
sliznice DÚ, protézy)
– jednostranné x oboustranné
– klinicky: drobné mírně bolestivé eroze a ragády
Záněty - cheilitis
• Cheilitis granulomatosa
– Melkersson-Rosenthalův syndrom
– makroglosie (80%) + lingua plicata (66%) + obrna lícního
nervu (33%)
– klinicky: fokálně či celkově bolestivý zarudlý oteklý ret
– spontánní vymizení x recidivy (měsíce - roky)
– Mikro: granulomatózní cheilitis
– dif. dg.: sarkoidóza, Crohnova choroba, TBC
Záněty - cheilitis
• Cheilitis glandularis
–
–
–
–
vzácná
? etiologie: vývody SŽ ústí mimo DÚ na retní červeni
muži středního věku
cheilitis glandularis simplex (Puentova choroba)
• produkt SŽ zasychá v podobě krust
– cheilitis glandularis suppurativa (Baelzova choroba)
• sekundární bakteriální a mykotická infekce
• bolestivost, edém, zarudnutí, zduření LU
– cheilitis glandularis apostematosa (Volkmannova choroba)
• abscesy, píštěle
– ? prekanceróza
– dif. dg.: periostitida odontogenního původu, cheilitis
granulomatosa, impetiginizovaný herpes labialis
Benigní nádory rtů
•
•
•
•
•
papilom
fibrom
lipom
hemangiom
pyogenní granulom
Pyogenní granulom
• benigní nádor či nádorovitá afekce
• ? etiologie: reakce na trauma, infekci
• klinicky: rychle rostoucí polypovité zduření
variabilní velikosti s povrchovou ulcerací ±
krvácení
• Mikro: lobulární kapilární hemangiom ± zánět,
vzhled hyperplastické granulační tkáně
• léčba: excize
• dif. dg.: karcinom (klinicky)
Maligní nádory rtů
• aktinická cheilitis
• dlaždicobuněčný karcinom
• bazocelulární karcinom (bazaliom)
Aktinická cheilitis
•
•
•
•
•
•
cheilitis abrasiva praecancerosa, solární cheilitis
nejčastější prekanceróza retní červeně
identická s aktinickou keratózou kůže
etiologie: dlouhodobá expozice UV záření
vyšší věk, muži ~ ženy, nesouvisí s kouřením, dolní ret
klinicky: recidivující mokvající eroze retní červeně ± indurace
spodiny, tendence k progresi
• asymptomatická, krvácení, superinfekce
• Mikro: in situ dysplastické změny dlaždicobuněčného epitelu x
někdy již invazivní SCCA
• léčba: lip-shaving
Dlaždicobuněčný karcinom rtu
•
•
•
•
•
•
•
•
z retní červeně a koutků
častý, muži, 50-80 let
dolní ret (85-95%), střední třetina
na podkladě aktinické cheilitidy (50%)
klinicky: nehojící se tuhý vřed či prominence do 2 cm
metastázy v LU (10-15%)
léčba: radikální chirurgický zákrok
5leté přežití: 90%
všechny během 2-3 týdnů nehojící se eroze a ulcerace
retní červeně je nutné mikroskopicky vyšetřit !!!
Keratoakantom
• ? extrémně dobře diferencovaný SCCA s tendencí ke spontánní
regresi
• vzácnější, kůže obličeje, ret
• klinicky: rychle rostoucí (týdny) nebolestivá prominence do
3 cm s centrální vkleslinou se žlutavými rohovými hmotami
• bez reakce LU
• spontánní regrese (4-12 měsíců)
• dif. dg.: SCCA
Pigmentové léze rtu
• Ephelis (piha)
– sporadicky x Peutz-Jeghersův syndrom
– Mikro: hyperpigmentace bazální zóny melaninem
• Pigmentové névy
– dobře ohraničené hnědavé ploché léze
– Mikro: jako kožní pigmentové névy
• Maligní melanom
– častější na patře, !!! amelanotický MM - zarudlé ložisko
– Mikro: jako kožní MM
– prognóza špatná