Transcript الف) ضایعات پوستی در بیماران مبتلا به ATL

‫به نام خدائي‬
‫که در‬
‫اين نزديکي‬
‫است‬
Cutaneous manifestations of HTLV1 infection
Pouran Layegh, MD
Associate Professor of Dermatology, MUMS
‫• نماهای بالینی و هیستوپاتولوژیک بیماریهای پوستی مرتبط با ‪ HTLV1‬گسترده‬
‫ومتنوع است ‪.‬‬
‫• در برخی از بیماران ‪،‬بیماری چه در بدو تظاهر و یا پس از عود بالینی ‪ ،‬سال ها‬
‫محدود به پوست می ماند‬
‫• براساس برخی از گزارشات ضایعات پوستی حتی در حاملین بدون عالمت‬
‫‪ HTLV1‬نیز شایع است‪.‬‬
‫پاتو ژنز ضایعات پوستی مرتبط با ‪ HTLV1‬را میتوان به‬
‫ذیل تقسیم نمود‪:‬‬
‫موارد‬
‫ً‬
‫ل‬
‫• الف) ضایعاتی که مستقیما بوسیله سلو های آلوده به ‪ ( HTLV1‬نئوپالستیک و غیر نئو‬
‫پالستیک) در پوست ایجاد می شوند ‪.‬‬
‫• ب) ضایعاتی پوستی که غیر مستقیم و بواسطه سلول ها ی آلوده به‪ HTLV1‬در پوست‬
‫ایجاد می شوند ‪ (.‬نظیر آسیب حاصل از سیتوکین های ایجاد شده توسط لنفوسیتهای‬
‫آلوده به ‪ HTLV1‬که قادر به ایجاد تغییراتی در عملکرد سلول های پوست نظیر‬
‫کراتینوسیتها می گردند )‬
‫• ج) ضایعات پوستی غیر اختصاص ی ‪ :‬تعداد زیادی از ضایعات پوستی مشاهده شده در این‬
‫بیماران نظیر بیماری وتیلیگو غیر قابل توجیه می باشد‪.‬‬
‫الف) ضایعات پوستی در بیماران مبتال به ‪ATL‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫ضایعات پوستی در جریان ‪ ATLL‬ناش ی از انفیلتراسیون مستقیم سلولهای نئوپالزیک یا تغییرات التهابی‬
‫واکنش ی می باشد‪.‬‬
‫درگیری پوستی در جریان ‪ ATL‬به طور قابل توجهی در بین مبتالیان متفاوت است و بدرجات مختلفی در‬
‫تمامی اشکال ‪ ATL‬وجود دارد‪.‬‬
‫نظیر خارش‪ ،‬خشکی پوست و ایکتیوز اکتسابی‬
‫ممکن است جزو تظاهرات‬
‫بروز تظاهراتی‬
‫و نشانه های پرودرمال بیماری محسوب گردند‬
‫ضایعات پوستی غیر اختصاص ی ممکن است تا بیش از دودهه قبل از بروز شکل حاد ‪ ATL‬تظاهر یابند ‪.‬‬
‫همچنین برخی بیماریهای مرتبط با ضعف ایمنی نظیر گال نروژی‪ ،‬هرپس زوستر و عفونتهای گسترده و غیر‬
‫معمول قارچی در این بیماران گزارش شده اند‬
‫ضایعات پوستی می توانند به اشکال زیر تظاهر یابند ‪:‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫پچهای اریتماتو غیر اختصاص ی ‪ ،‬پاپولهای لوکالیزه‪ ،‬ضایعات پاپولوندولر ژنرالیزه ‪،‬پالکهای‬
‫اریتماتو محدود یا منتشر که حاصل تجمع سلولهای بدخیم لنفوئید در پوست می باشند‬
‫ضایعات شبه پمفولیکس در ناحیه کف دست و پا‬
‫راش هیپرپیگمانته بر روی صورت که ممکن است به تنه ‪ ،‬بازوها و ساق پاها گسترش یابد‬
‫درماتیت پوسته دهنده کف دستها ( در نژاد آفریقائی‪-‬کارائیبی)‬
‫درماتیت مزمن عفونی ناحیه صورت بدون سابقه قبلی اگزمای آتوپیک‬
‫بروز تومر ‪ ،‬ضایعات ندولر ویا به صورت اریتروردمی‬
Non Specific Patches
Hypopigmented
Patches
Infiltrated
Plaques
Tumoral lesions
Nodular
infiltrated
lesions
Nodular lesions
Pompholyx like lesions
Infective dermatitis
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫در مطالعه ای در برزیل ضایعات پوستی در ‪ %67‬بیماران مبتال به ‪ ATL‬گزارش گردید ‪.‬‬
‫‪ %60‬بیماران در مرحله حاد بیماری ضایعه پوستی بیشتر از نوع پاپول و ندول داشتند‪.‬‬
‫اکثریت بیماران در مرحله مزمن بیماری دارای ضایعه پوستی با نمای بالینی به صورت‬
‫پالکهای اریتماتو ‪-‬ادماتو و اریترودرمی( بسیار شبیه مایکوزیس فونگوئید( بودند‪.)%73(.‬‬
‫در مرحله لنفوم کمترین درصد بروز ضایعات پوستی دیده شد ‪)%30(.‬‬
‫‪Nobre V, et al. Skin lesions in patients infected with human T-cell lymphotropic type 1 (HTLV‬‬‫‪1). Rev Soc Bras Med Trop. Rev Soc Bras Med Trop. 2005;38:43-52.‬‬
‫•‬
‫• بین نمای بالینی و هیستوپاتولوژی ضایعات پوستی و پروگنوز بیماری ارتباط‬
‫وجود دارد‪.‬‬
‫‪Yamaguchi‬و همکارانش میزان بقا در بیماران دارای ضایعات ندولر را ‪ 9‬ماه ‪،‬‬
‫ضایعات پاپولر را ‪ 11‬و ضایعات پچ و اریتم را ‪ 32‬ماه ذکر نمودند‪.‬‬
‫تشخیص و تشخیص های افتراقی ‪:‬‬
‫• افتراق تظاهرات پوستی ‪ ATL‬از لنفوم های پوستی نظیر مایکوزیس فونگوئید‬
‫و سندرم سزاری بسیار مشکل است ‪ ،‬چرا که انفیلتراسیون منطقه ای سلول‬
‫های ‪ T‬در اپیدرم یا میکروآبسه پوتریه در ضایعات پوستی ‪ ATL‬نیز قابل‬
‫تظاهرند‬
‫ب) تظاهرات غیر بدخیم پوستی حاصل از عفونت با‬
‫‪HTLV1‬‬
‫درماتیت عفونی ‪:‬‬
‫• درماتیت عفونی اولین بار توسط سوئیت در سال‪ 1966‬در جامائیکا توصیف شد‪ .‬سپس‬
‫ارتباط قطعی آن با‪ HTLV1‬در سال ‪ 1990‬توسط الگرناده و همکارانش بیان گردید‬
‫• اکثر موارد گزارش شده از جامائیکا می باشند اما عالوه بر این منطقه در سایر کشور های‬
‫اندمیک برای ‪ HTLV1‬نظیر ژاپن ‪ ،‬کلمبیا ‪ ،‬برزیل و با شیوع کمتر‪ ،‬از پرو ‪ ،‬سنگال و‬
‫توباگو نیز گزارش شده است ‪.‬‬
‫• این نوع ازاگزما بیشتر در کودکان بعد از ‪ 18‬ماهگی دیده می شود گرچه مواردی از بروز‬
‫بیماری در نوزادی و اخیرا اولین گزارش مورد در فرد بالغ نیز گزارش شده است‬
‫• نوعی اگزما ی مزمن ‪ ،‬شدید و عود‬
‫کننده توام با عفونت حاصل از‬
‫استافیلوکوک طالئی و استرپتوکوک‬
‫‪β‬همولیتیک است که نواحی‬
‫چون پوست سر ‪ ،‬گردن ‪ ،‬گوش‬
‫خارجی ( بویژه ناحیه رترواوریکوالر )‬
‫‪ ،‬زیر بغل و کشاله رانها را درگیر می‬
‫نماید‪.‬درگیری چین آرنج و حفره‬
‫پوپلیته نیز در جریان این بیماری‬
‫گزارش شده است‬
‫• عفونت باکتریائی در این نوع درماتیت به‬
‫سختی قابل کنترل است و گرچه به آنتی‬
‫بیوتیک ها پاسخ میدهند ولی درمان طوالنی‬
‫مدت با آنتی بیوتیک ضروری و عود پس از‬
‫درمان شایع است‪.‬‬
‫• بیماری با رینیت و افزایش ترشح ‪ ،‬قرمزی‬
‫و پوسته ریزی اطراف سوراخ های بینی‬
‫شروع می گردد‪.‬‬
‫• پاپول های فولیکوالر ‪ ،‬پوستول و ضایعات‬
‫اریتماتوز پوسته ریزی کننده از تظاهرات‬
‫بیماری در نواحی ذکر شده می باشند‬
‫• تشخیص افتراقی ضایعات با سایر اگزماها به ویژه درماتیت آتوپیک و‬
‫سبورئیک می باشد‪.‬‬
‫• با توجه به اینکه پیشرفت بیماری و بروز‪ HAM/TSP‬و ‪ ATL‬در مبتالیان به‬
‫درماتیت عفونی بدفعات گزارش گردیده ‪،‬بنابراین پیگیری بالینی و نورولوژیک‬
‫هر کودک سروپوزیتیو از نظر ‪ HTLV1‬و دارای اشکال مقاوم درماتیت در‬
‫دوران کودکی و نوجوانی تو صیه می گردد‪.‬‬
‫ج) ضایعات پوستی در بیماران مبتال به ‪HAM/TSP‬‬
‫• الف ) ضایعات غیراختصاص ی نظیر‬
‫خشکی پوست ‪ ،‬درماتیت سبورئیک‬
‫‪ ،‬اریتم کف دست و اگزما‬
‫• ب) ضایعات عفونی نظیر‬
‫درماتوفیتوز ‪ ،‬کاندیدیوز ‪ ،‬گال ‪،‬‬
‫هرپس زوستر‬
‫سایر تظاهرات پوستی توصیف شده در بیماران آلوده به‬
‫‪HTLV1‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫عالوه بر تظاهرات پوستی گزارش شده در مبتالیان به ‪ ATL‬و ‪HAM/TSP‬‬
‫شواهدی به نفع ضایعات پوستی در نا قلین بدون عالمت این ویروس وجود‬
‫داردکه برخی تظاهرات پوستی نظیر‬
‫ایکتیوز اکتسابی‬
‫درماتیت سبورئیک ایدیوپاتیک‬
‫عفونتهای قارچی در گروه ناقلین شایعتر بوده‬
‫همچنین ارتباط ضعیفی بین ویتیلیگو و قارچ ناخن و عفونت با ‪HTLV1‬‬
‫پیدا شد‬
Any
Question
…..?