الف) ضایعات پوستی در بیماران مبتلا به ATL
Download
Report
Transcript الف) ضایعات پوستی در بیماران مبتلا به ATL
به نام خدائي
که در
اين نزديکي
است
Cutaneous manifestations of HTLV1 infection
Pouran Layegh, MD
Associate Professor of Dermatology, MUMS
• نماهای بالینی و هیستوپاتولوژیک بیماریهای پوستی مرتبط با HTLV1گسترده
ومتنوع است .
• در برخی از بیماران ،بیماری چه در بدو تظاهر و یا پس از عود بالینی ،سال ها
محدود به پوست می ماند
• براساس برخی از گزارشات ضایعات پوستی حتی در حاملین بدون عالمت
HTLV1نیز شایع است.
پاتو ژنز ضایعات پوستی مرتبط با HTLV1را میتوان به
ذیل تقسیم نمود:
موارد
ً
ل
• الف) ضایعاتی که مستقیما بوسیله سلو های آلوده به ( HTLV1نئوپالستیک و غیر نئو
پالستیک) در پوست ایجاد می شوند .
• ب) ضایعاتی پوستی که غیر مستقیم و بواسطه سلول ها ی آلوده به HTLV1در پوست
ایجاد می شوند (.نظیر آسیب حاصل از سیتوکین های ایجاد شده توسط لنفوسیتهای
آلوده به HTLV1که قادر به ایجاد تغییراتی در عملکرد سلول های پوست نظیر
کراتینوسیتها می گردند )
• ج) ضایعات پوستی غیر اختصاص ی :تعداد زیادی از ضایعات پوستی مشاهده شده در این
بیماران نظیر بیماری وتیلیگو غیر قابل توجیه می باشد.
الف) ضایعات پوستی در بیماران مبتال به ATL
•
•
•
•
•
ضایعات پوستی در جریان ATLLناش ی از انفیلتراسیون مستقیم سلولهای نئوپالزیک یا تغییرات التهابی
واکنش ی می باشد.
درگیری پوستی در جریان ATLبه طور قابل توجهی در بین مبتالیان متفاوت است و بدرجات مختلفی در
تمامی اشکال ATLوجود دارد.
نظیر خارش ،خشکی پوست و ایکتیوز اکتسابی
ممکن است جزو تظاهرات
بروز تظاهراتی
و نشانه های پرودرمال بیماری محسوب گردند
ضایعات پوستی غیر اختصاص ی ممکن است تا بیش از دودهه قبل از بروز شکل حاد ATLتظاهر یابند .
همچنین برخی بیماریهای مرتبط با ضعف ایمنی نظیر گال نروژی ،هرپس زوستر و عفونتهای گسترده و غیر
معمول قارچی در این بیماران گزارش شده اند
ضایعات پوستی می توانند به اشکال زیر تظاهر یابند :
•
•
•
•
•
•
پچهای اریتماتو غیر اختصاص ی ،پاپولهای لوکالیزه ،ضایعات پاپولوندولر ژنرالیزه ،پالکهای
اریتماتو محدود یا منتشر که حاصل تجمع سلولهای بدخیم لنفوئید در پوست می باشند
ضایعات شبه پمفولیکس در ناحیه کف دست و پا
راش هیپرپیگمانته بر روی صورت که ممکن است به تنه ،بازوها و ساق پاها گسترش یابد
درماتیت پوسته دهنده کف دستها ( در نژاد آفریقائی-کارائیبی)
درماتیت مزمن عفونی ناحیه صورت بدون سابقه قبلی اگزمای آتوپیک
بروز تومر ،ضایعات ندولر ویا به صورت اریتروردمی
Non Specific Patches
Hypopigmented
Patches
Infiltrated
Plaques
Tumoral lesions
Nodular
infiltrated
lesions
Nodular lesions
Pompholyx like lesions
Infective dermatitis
•
•
•
•
•
در مطالعه ای در برزیل ضایعات پوستی در %67بیماران مبتال به ATLگزارش گردید .
%60بیماران در مرحله حاد بیماری ضایعه پوستی بیشتر از نوع پاپول و ندول داشتند.
اکثریت بیماران در مرحله مزمن بیماری دارای ضایعه پوستی با نمای بالینی به صورت
پالکهای اریتماتو -ادماتو و اریترودرمی( بسیار شبیه مایکوزیس فونگوئید( بودند.)%73(.
در مرحله لنفوم کمترین درصد بروز ضایعات پوستی دیده شد )%30(.
Nobre V, et al. Skin lesions in patients infected with human T-cell lymphotropic type 1 (HTLV1). Rev Soc Bras Med Trop. Rev Soc Bras Med Trop. 2005;38:43-52.
•
• بین نمای بالینی و هیستوپاتولوژی ضایعات پوستی و پروگنوز بیماری ارتباط
وجود دارد.
Yamaguchiو همکارانش میزان بقا در بیماران دارای ضایعات ندولر را 9ماه ،
ضایعات پاپولر را 11و ضایعات پچ و اریتم را 32ماه ذکر نمودند.
تشخیص و تشخیص های افتراقی :
• افتراق تظاهرات پوستی ATLاز لنفوم های پوستی نظیر مایکوزیس فونگوئید
و سندرم سزاری بسیار مشکل است ،چرا که انفیلتراسیون منطقه ای سلول
های Tدر اپیدرم یا میکروآبسه پوتریه در ضایعات پوستی ATLنیز قابل
تظاهرند
ب) تظاهرات غیر بدخیم پوستی حاصل از عفونت با
HTLV1
درماتیت عفونی :
• درماتیت عفونی اولین بار توسط سوئیت در سال 1966در جامائیکا توصیف شد .سپس
ارتباط قطعی آن با HTLV1در سال 1990توسط الگرناده و همکارانش بیان گردید
• اکثر موارد گزارش شده از جامائیکا می باشند اما عالوه بر این منطقه در سایر کشور های
اندمیک برای HTLV1نظیر ژاپن ،کلمبیا ،برزیل و با شیوع کمتر ،از پرو ،سنگال و
توباگو نیز گزارش شده است .
• این نوع ازاگزما بیشتر در کودکان بعد از 18ماهگی دیده می شود گرچه مواردی از بروز
بیماری در نوزادی و اخیرا اولین گزارش مورد در فرد بالغ نیز گزارش شده است
• نوعی اگزما ی مزمن ،شدید و عود
کننده توام با عفونت حاصل از
استافیلوکوک طالئی و استرپتوکوک
βهمولیتیک است که نواحی
چون پوست سر ،گردن ،گوش
خارجی ( بویژه ناحیه رترواوریکوالر )
،زیر بغل و کشاله رانها را درگیر می
نماید.درگیری چین آرنج و حفره
پوپلیته نیز در جریان این بیماری
گزارش شده است
• عفونت باکتریائی در این نوع درماتیت به
سختی قابل کنترل است و گرچه به آنتی
بیوتیک ها پاسخ میدهند ولی درمان طوالنی
مدت با آنتی بیوتیک ضروری و عود پس از
درمان شایع است.
• بیماری با رینیت و افزایش ترشح ،قرمزی
و پوسته ریزی اطراف سوراخ های بینی
شروع می گردد.
• پاپول های فولیکوالر ،پوستول و ضایعات
اریتماتوز پوسته ریزی کننده از تظاهرات
بیماری در نواحی ذکر شده می باشند
• تشخیص افتراقی ضایعات با سایر اگزماها به ویژه درماتیت آتوپیک و
سبورئیک می باشد.
• با توجه به اینکه پیشرفت بیماری و بروز HAM/TSPو ATLدر مبتالیان به
درماتیت عفونی بدفعات گزارش گردیده ،بنابراین پیگیری بالینی و نورولوژیک
هر کودک سروپوزیتیو از نظر HTLV1و دارای اشکال مقاوم درماتیت در
دوران کودکی و نوجوانی تو صیه می گردد.
ج) ضایعات پوستی در بیماران مبتال به HAM/TSP
• الف ) ضایعات غیراختصاص ی نظیر
خشکی پوست ،درماتیت سبورئیک
،اریتم کف دست و اگزما
• ب) ضایعات عفونی نظیر
درماتوفیتوز ،کاندیدیوز ،گال ،
هرپس زوستر
سایر تظاهرات پوستی توصیف شده در بیماران آلوده به
HTLV1
•
•
•
•
•
عالوه بر تظاهرات پوستی گزارش شده در مبتالیان به ATLو HAM/TSP
شواهدی به نفع ضایعات پوستی در نا قلین بدون عالمت این ویروس وجود
داردکه برخی تظاهرات پوستی نظیر
ایکتیوز اکتسابی
درماتیت سبورئیک ایدیوپاتیک
عفونتهای قارچی در گروه ناقلین شایعتر بوده
همچنین ارتباط ضعیفی بین ویتیلیگو و قارچ ناخن و عفونت با HTLV1
پیدا شد
Any
Question
…..?