Transcript Akut Gucsuzluk Yakinmasi Ile Getirilen Cocuga Yaklasim

Doç. Dr. Uluç YİŞ

 Hareketi sağlayan sinir sistemi bölümlerinin
herhangi birisindeki fonksiyon bozukluğu sonucu
motor kayıplar oluşmaktadır.
 Motor kayıp sonucu kas kuvvetinin azalmasına
parezi, tam kaybına da paralizi veya pleji adı
verilir.
 Parezi veya pleji tablosuna tonus ve refleks
değişiklikleri eşlik eder.
 Monoparezi-monopleji

Bir ekstremitede kuvvet
azalması/kuvvet kaybı
 Hemiparezi-hemipleji
Bir vücut yarısında kuvvet
azalması/kuvvet kaybı
 Paraparezi/parapleji
Her iki bacakta kuvvet
azalması/kuvvet kaybı
 Tetraparezi/tetrapleji
Dört ekstremitede kuvvet
azalması/kuvvet kaybı

Bir hareketin başlamasında ve devamında şu sistemlerin
rolü vardır:




Üst motor nöron (I. motor nöron, piramidal yol)
Alt motor nöron (II. motor nöron)
Sinir kas kavşağı
Kas
Ayrıca motor nöronun fonksiyonunun düzenlenmesinde
ekstrapiramidal ve serebellar sistemlerin de rolü olduğu
bilinmektedir.

Üst Motor Nöron Lezyonları

 Kas gücünde azalma veya tam kayıp
 Kas tonusunda artma
 Derin tendon reflekslerinde artma
 Yüzeyel reflekslerde azalma veya kaybolma
 Patolojik refleksler

 Piramidal yol lezyonlarında klinik bulgular piramidal
yolun
tutulan
bölgesine
göre
değişkenlik
göstermekle birlikte seviye ne olursa olsun ilk
bulgu parezi veya plejidir.
 Lezyon piramidal yolun çaprazlaşmadan önceki
bölümlerinde olursa karşı tarafta, çaprazlaşdıktan
sonraki bölümlerinde olursa aynı tarafta parezi
veya pleji gelişir.
Alt Motor Nöron Lezyonları

 Kas gücünde azalma veya tam kayıp
 Kas tonusunda azalma (hipotonik, flask paralizi)
 Derin tendon reflekslerinde azalma veya kaybolma
 Patolojik reflekslerin olmaması
 Hasar ön motor boynuzda ise fasikülasyonların görülmesi
 Trofik bozuklukların olması

 Alt motor nöron aynı taraf çizgili kas hareketini
sağladığından klinik bulgular lezyon tarafında ortaya çıkar.
 Hasar ön boynuzda ise duyu kusuru görülmez ancak periferik
sinirdeki hasar duyu kusuruna neden olur.
 Ön boynuz motor hücresinin primer hastalıkları nöronopati,
periferik sinirlerin primer hastalıkları ise nöropati olarak
adlandırılır.
 Birden fazla periferik sinirin yaygın ve simetrik tutulmasına
polinöropati adı verilir.
Polinöropati

 Motor kayıp vardır. Bu kayıp simetriktir ve
ekstremitelerin distalindedir.
 Eldiven çorap tarzında duyu kusuru görülür.
 Etkilenen kaslarda ağrı vardır.
 Derin tendon refleksleri kaybolmuştur.
Sinir Kas Kavşağı Lezyonları

 Tekrarlayan
kas
aktivitelerinden
güçsüzlükleri ve yorgunluk görülür.
sonra
kas
 Derin tendon refleksleri normaldir.
 Kas atrofileri sık değildir ancak ilerleyen dönemlerde
ortaya çıkabilir.
Kas Hastalıkları

 Kas gücünde azalma veya tam kayıp vardır.
 Tonus normal veya azalmıştır.
 Derin tendon refleksleri azalmıştır.
 Patolojik refleksler alınmaz.
 Duyu kusuru yoktur.
AKUT JENERALİZE GÜÇSÜZLÜK
ENSEFALOPATİ VAR

İnme
Postenfeksiyöz sinir sistemi hastalıkları
İntrakraniyal kanamalar
Nörometabolik hastalıklar
ENSEFALOPATİ YOK
Periferik sinir hastalıkları
• Guillain Barre sendromu
• Porfiri
• Kene paralizisi
Kas
• Akut myozit
• Periyodik paraliziler
Kas sinir kavşağı
• Botulizm
• Myastenik kriz
Spinal
• Transvers myelit
• Spinal kord basısı

 5 yaş kız hasta
 Sol tarafında his kaybı, akut güçsüzlük ve nöbet
geçirme
 Öncesinde tamamen sağlıklı, yakın zamanda
geçirilmiş enfeksiyon öyküsü yok
 Aile öyküsünde özellik yok

 Glasgow koma skalası:10
 Postiktal, sözel uyaran cevabı yok
 Sol santral fasiyal paralizisi var
 Ağrılı uyarana sağ ekstremitesini tamamen çekiyor
fakat sol tarafını hareket ettiremiyor
 Solda derin tendon refleksleri hiperaktif ve solda
plantar yanıt ekstensör
 Diğer sistem muayeneleri normal

 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz
tetkikler neler olabilir?
Kapsula internada diffüzyon kısıtlanması
Sol orta serebral arterde
fibromusküler displazi
Akut Hemipleji Ayırıcı Tanı

 Hemiplejik migren
 Serebrovasküler hastalık
 Epilepsi
 Tümör
 Travma
 Kawasaki hastalığı, Henoch-Schönlein vasküliti
 Astmatik amiyotrofi
ÇOCUKLUK ÇAĞI İNMELERİ AYIRICI TANISI

Kardiyovasküler Malformasyonlar





Koagülopatiler ve hemoglobinopatiler






Antifosfolipid antikorlar/lupus
antikoagülanı
Konjenital koagülasyon defektleri
Dissemine intravasküler koagülasyon
İlaca bağlı tromboz
Malignensi
Orak hücre hastalığı/anemisi
Trombositopenik purpura




Aritmi
Bakteriyel endokardit
Mitral kapak prolapsusu
Romatizmal kalp hastalığı


Arteriovenöz malformasyon
Fibromuskuler displazi
Herediter hemorajik telanjiektazi
Sturge-Weber Sendromu
Kalp Hastalıkları




Travma



Arteriyel diseksiyon
Boyun travması
Vertebral manipulasyon








Karotid enfeksiyonu
İlaçlar (amfetaminler ve kokain)
Hemolitik-üremik sendrom
Hipersensitivite vasküliti
Kawasaki hastalığı
Menenjit
Sistemik lupus eritematozis
Suçiçeği sonrası




Fabry hastalığı
Homosistinüri
MELAS
Moyamoya hastalığı
Vaskülitler
Vaskülopatiler

 7 yaş kız hasta
 2 gündür devam eden şiddetli başağrısı, kusma ve
uykuya meyil yakınması ile getiriliyor.
 2 hafta önce pnömoni nedeni ile seftriakson tedavisi
almış.





Nörolojik muayenesinde derin tendon refleksleri canlı
Glasgow koma skalası 8
Babinski bilateral pozitif
Meningeal irritasyon bulguları pozitif
Akciğer oskültasyonunda bilateral yaygın ince raller

 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz
tetkikler neler olabilir?
Tam kan, CRP: normal
BOS incelemesi:
Berrak
10 lökosit
Protein, glukoz normal
Mycoplasma pnömoni IgM pozitif
Akut Dissemine Ensefalomiyelit

 Genellikle monofazik immunolojik mekanizmalarla
oluştuğu
düşünülen
santral
sinir
sistemi
demiyelinizan hastalığıdır.
 Hastalarda
sıklıkla
fokal
motor
ensefalopati, başağrısı ve kusma vardır.
bulgular,
 Beyin MRG T2 ağırlıklı serilerde
periventriküler ve korpus kallosum
hiperintens lezyonlar mevcuttur.
genellikle
yerleşimli

 Serebrospinal sıvı sıklıkla normal olmakla birlikte
lenfositik pleositoz ve hafif protein yüksekliği
olabilir.
 Tedavide intravenöz yüksek doz metilprednizolon,
fayda
görmeyen
hastalarda
intravenöz
immunglobulin ve plazmaferez uygulanabilir.

 2 yaş kız hasta
 Başvurusundan bir hafta önce öksürük, burun
akıntısı başlayan hasta sürekli uyku hali, çevreye
ilgisizlik, güçsüzlük ve verilen gıdaları yutamama
şikayeti ile getiriliyor.
 Mental motor gelişimi normal, anne ve baba
arasında akrabalık yok

 Letarjik, göz takibi yok
 Gag refleksi azalmış
 Derin tendon refleksleri canlı
 Papil ödem yok, meningeal irritasyon bulguları
negatif
 BOS bulguları normal
 Anyon açıklı metabolik asidoz (kan laktik asit
yüksek)
Akut Ensefalopati ve Güçsüzlük ile
Gelebilen Nörometabolik Hastalıklar

 Üre siklusu bozuklukları (heterozigot)
 Solunum zinciri bozuklukları
 Glikojen depo hastalıkları
 Yağ asidi oksidasyon defektleri
Akut Ensefalopati ve Güçsüzlük ile
Gelebilen Kazanılmış Endokrin ve Metabolik
Bozukluklar
Ozmolalite bozuklukları
 Diyabetik ketoasidoz
 Hipernatremi
 Hipoglisemi
 Hiponatremi
Endokrin bozukluklar
 Adrenal yetmezlik
 Hipoparatiroidizm
 Tiroid hastalıkları


Hepatik ensefalopati
Renal bozukluklar
 Akut üremik ensefalopati
 Kronik üremik ensefalopati
 Diyaliz ensefalopatisi
 Hipertansif ensefalopati

 10 yaş erkek hasta
 Acil servise solunum yetmezliği nedeni ile getiriliyor.
 Başvurusundan beş gün önce bacaklarında ağrı
yakınması başlıyor, güçsüzlüğü giderek artıyor ve son
iki gündür yürüyemiyor
 20 gün önce üst solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile
tedavi almış

 Solunum yetmezliği nedeni ile entübe ediliyor
fakat bilinç açık
 Kas gücü bilateral alt ve üst ekstremitelerde 2/5
 Derin tendon refleksleri alınamıyor
 Bilinç açık
 Diğer sistem bakıları doğal
• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli
isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
Tam kan, rutinler normal
BOS incelemesi:
5 lökosit
Glukoz normal
Protein 100 mg/dl (10-40)
EMG: yaygın denervasyon potansiyelleri ve fibrilasyon mevcut
iletim hızları hafif azalmış
2 hafta yoğun bakımda kalan hasta IVIG, plazmaferez (5 siklus) ve fizik
tedavi programına alınarak taburcu ediliyor
Guillain Barre Sendromu

 Periferik sinirleri etkileyen, anormal immunolojik yanıt
sonucu oluştuğu düşünülen monofazik demyelinizan
nöropatidir.
 Öncesinde
sıklıkla
üst
solunum
yolu
gastrointestinal sistem enfeksiyonu vardır.
veya
 Simetrik motor güçsüzlük ve arefleksi en önemli tanı
kriterleridir.
 Motor güçsüzlükten önce çoğunlukla göz ardı edilen
duyusal şikayetler vardır.

 Güçsüzlük genellikle simetriktir ve assendan bir yol
izler.
 Vakaların yaklaşık yarısında fasiyal güçsüzlük vardır.
 Otonomik
disfonksiyon
(aritmi,
kan
basıncı
değişiklikleri, gastrointestinal disfonksiyon) sıktır.
 Düzelme hastalığın ilerlemesi durduktan sonraki 2-4
hafta içinde başlar.

 2. haftadan sonra albüminositolojik disasosiasyon
vardır ve lökosit sayısı milimetre küpte 10’u geçmez.
 Elektronöromiyografi tanıda en önemli araç olup Guillan
Barre sendromunun tipinin belirlenmesine de olanak
sağlar.
 Kortikosteroidlerin tedavide yeri yokken, plazmaferez
ve intravenöz immunglobulin iyileşmeyi hızlandırır.

 7 yaş kız hasta
 Acil
servise
yüksek
ateş,
boğaz
yürüyememe ve kırmızı renkli idrar
yakınması ile getiriliyor.
ağrısı,
yapma
 Öncesinde tamamen sağlıklı ve bilinen bir hastalık
öyküsü yok

 Muayenesinde orofarinks, tonsiller hiperemik
 Bilinç açık, derin tendon refleksleri normoaktif,
kas gücü 4/5 fakat yürüyemiyor
 Eklem bakısı normal
• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli
isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
Hemogram normal, AST 3 kat kadar yüksek (120 IU/L)
TİT: renk kırmızı
eritrosit ve lökosit yok
CK 5000 IU/L
3000 cc/m2 hidrasyon, alkalinizasyon ve yatak istirahati ile iki günde
klinik düzelme sağlanıyor
Myozit

 Akut myozit çocukluk çağında influenza veya diğer solunum
yolu enfeksiyonlarından sonra ortaya çıkmaktadır.
 Hastalarda akut gelişen bacaklarda ağrı ve güçsüzlük vardır.
 Derin tendon refleksleri korunmuştur.
 Serum kreatin
yükselmiştir.
kinaz
değeri
yaklaşık
10
kat
 Yatak istirahati ve hidrasyon ile tam düzelme sağlanır.
kadar
 5 yaş erkek hasta

 Acil servise çift görme, dizartri, yutma güçlüğü ve
güçsüzlük yakınmaları ile getiriliyor.
 Daha öncesinde tamamen sağlıklı, aşıları tam
 2 gün önce ablada aynı yakınmalarla götürüldüğü
sağlık kuruluşunda solunum yetmezliği nedeni ile
yoğun bakıma alınmış.

 Işık refleksi simetrik olarak alınıyor
bilateral okulomotor sinir felci var
 Gag refleksi alınamıyor, gıdaları yutamıyor
 Refleksleri alınamıyor
 Bilinç açık
 Diğer sistem muayeneleri normal
fakat
• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli
isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
Abla ve kardeşinde evde yapılmış konserveleri tüketme öyküsü mevcut
EMG 20-50 Hz uyarım ile elektroinkremental yanıt mevcut
Gayta incelemesinde Botilinum toksini saptanıyor
Botulizm

 Clostridium botilinum toksininin nöromusküler
bileşkede asetilkolin salınımını engellemesi sonucu
ortaya çıkar.
 Klinik bulguların çoğu mikroorganizmanın toksini ile
kontamine gıdaların alınmasından 12-36 saat sonra
ortaya çıkar.
 Bazı vakalarda sadece bulber bulgular varken
diğerlerinde akut jeneralize güçsüzlük de vardır.

 Jeneralize güçsüzlüğü olan hastaların hepsinde
oftalmopleji de vardır fakat ışık refleksi korunmuştur.
 Derin tendon refleksleri azalmış olabileceği gibi normal
de alınabilir.
 Elektronöromiyografi en önemli
elektroinkremental yanıt alınır.
 Tedavi destekleyicidir.
tanı
aracı
olup

 15 yaşında erkek hasta
 Acil servise ani güçsüzlük yakınması ile getiriliyor.
Kahvaltı yaptıktan sonra aniden hastada güçsüzlük
gelişmiş ve yattığı yerden kaldırılamamış.
 Solunum normal, bilinç açık, mimikleri normal.
 Daha önceden de aynı şekilde 4 kez beş-altı saat
süren güçsüzlük periyotları olmuş

 Bilinç açık, kas gücü alt ve üst ekstremitelerde 1/5
 Derin tendon refleksleri alınamıyor
 Diğer sistem bakıları normal
• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli
isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
Tam kan sayımı normal
Potasyum: 0.5 mg/dl
EKG: T düzleşmesi, PR ve QT uzaması mevcut
HİPOKALEMİK PERİYODİK PARALİZİ
Oral potasyum ve karbonik anhidraz inhibitörleri ile ataklar kontrol altına alınıyor
Periyodik Paraliziler

 Primer
(genetik),
gastrointestinal kayıp)
sekonder
 Genetik
geçişliler
normokalemik olabilir.
hipokalemik,
(üriner
veya
hiperkalemik,
 Kalıtım şekli otozomal dominanttır.
 Özellikle hipokalemik tipte egsersiz sonrası istirahat,
emosyonel veya fiziksel stres, soğuğa maruziyet ve
yüksek karbonhidratlı yemek atakları tetikleyebilir.

 Atak sırasında hastada aşırı susama ve oligoüri vardır
ve ataklar proksimal kaslarda ağrı ile başlar.
 Fasiyal kaslar nadiren etkilenir, ekstraoküler motilite
normaldir ve solunum sıkıntısı olmaz.
 Ataklar 6-12 saat bazen tüm gün sürer, atak sırasında
derin tendon refleksleri alınamaz.
 Tekrarlayan ataklar sonucu hastada rezidüel güçsüzlük
kalabilir.

 Atak sırasında serum potasyum düzeyi düşüktür
(sıklıkla ˂1 mEq/L) ve EKG bulgular mevcuttur
(bradikardi, T dalgasında düzleşme, uzamış PR ve
QT intervali)
 Atak sırasında ENMG yapıldığında kas sessizdir.
 Tedavide potasyum replasmanı ve karbonik
anhidraz inhibitörleri kullanılır.

 13 yaş erkek hasta
 Acil servise belinde ağrı, ayaklarının üstüne
basamama, idrarını ve gaytasını tutamama
yakınmaları ile getiriliyor.
 15 gün önce geçirilmiş ÜSYE öyküsü mevcut

 Nörolojik bakısında:
Alt ekstremitlerde kas gücü 1/5, derin tendon
refleksleri alınamıyor
Karın cildi refleksi, anal refleks alınamıyor
Göbeğe kadar duyu kaybı var
Diğer sistem bakıları normal
• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli
isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?
Transvers Myelit

 Spinal kordun immun mekanizma ile oluştuğu düşünülen
demiyelinizan hastalığıdır.
 Optik nörit ile beraberlik varsa Devic hastalığı, santral
sinir sistemi tulumu varsa diffüz ensefalomyelit olarak
adlandırılmaktadır.
 Ortalama 10’lu yaşlarda görülmektedir.
 Akut güçsüzlük hızlı ilerler ve maksimal defisite iki gün
içinde ulaşılır.

 Genellikle tutulum torasik olup duyusal seviye vardır.
 Mesane, gayta inkontinası ve asimetrik güçsüzlük sıktır.
 Derin tendon refleksleri azalmış veya artmış olabilir.
 Hastaların %50’sinde tam iyileşme olurken, %50’sinde
sekel kalır.

 Spinal korda bası yapabilecek nedenleri dışlamak
için mutlaka spinal mr çekilmelidir.
 Kontrollü çalışmalar olmasa da yüksek doz
metilpredinizolon ilk tedavi seçeneğidir.

 4 yaş erkek hasta
 3 haftadır yüksek ateş nedeni ile tetkik ediliyor ve son
üç gündür yürüyemiyor
 Ateş odağı saptanamamış ve aşırı huzursuzluğu mevcut
 Sedimentasyon 100 mm/saat, fizik muayenesinde
kemikler palpasyonla ağrılı, kemik iliği incelemesi
normal

 Nörolojik muayenesinde sağ alt ekstremitede kas
gücü 2/5, solda 4/5 ve refleksleri canlı
 Anal refleks alınamıyor
 Karaciğer 3 cm ele geliyor
• Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli
isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?