BOTULISMUL

- boală infecţioasă acută necontagioasă, - paralizii generate de

neurotoxine

(exotoxina botulinică) produse de Clostridium botulinum, butyricum sau baratii.

- rată de mortalitate mare, (prin toxină de tip A -10%, tip B 5%, 30% la pacienţii de peste 60 de ani)

BOTULISMUL - Etiologie

Clostridium botulinum

- face parte din flora endogenă a ierbivorelor (bacilii se găsesc în intestinul unor animale) şi a peştilor, - bacil strict anaerob, gram-pozitiv, ciliat, - prezintă spori rezistenţi la factorii fizici şi chimici, - bacilii produc toxine cu structură antigenică diferită (notate de la A la G); tipurile A, B, E determină boală la om, - toxina este termolabilă( este distrusă prin fierbere în 10 minute, iar la 120oC în 3 minute).

BOTULISMUL - Patogenie

Transmitere:

botulismul alimentar:

- toxina preformată este ingerată odată cu alimentul; - este absorbită la nivelul duodenului, jejunului, - trece în circulaţia sanguină, - ajunge la nivelul sinapselor colinergice periferice, inclusiv joncţiunea neuromusculară.

botulismului plăgilor:

sporii din plagă germinează şi produc toxină.

botulismul infantil:

după ingestie de spori(flora intestinală a sugarului permite germinarea sporilor şi producera de toxină).

botulismul prin inhalare (bioterorism):

toxina trece prin epiteliul alveolar în sânge.

BOTULISMUL - Patogenie

- toxina pătrunde în celulă prin endocitoză receptor-mediată, - împiedică eliberarea aceticolinei la nivelul sinapselor, - se produce o paralizie flască, senzoriul rămâne clar (toxina nu trece prin bariera hematoencefalică).

Receptivitate:

generală

Imunitate:

botulismul nu conferă imunitate

BOTULISMUL - Tabloul clinic

- manifestările clinice în botulism depind de tipul de toxină -

absenţa febrei,

- pareze, paralizii ale nervilor cranieni bilaterale,simetrice, fără deficite senzitive, senzoriale (exceptând vederea înceţoşată), - slăbiciune, hipotonie simetrică descendentă, - păstrarea senzoriului clar, - AV normală sau bradicardie, fără hipotensiune.

BOTULISMUL - Tabloul clinic

Incubaţia:

12-36 ore (incubaţia scurtă - câteva ore- se corelează cu un prognostic sever;

Debut:

- senzaţie de rău, greaţă, - uscăciunea gurii, - dureri abdominale, - diaree tranzitorie.

BOTULISMUL - Tabloul clinic

perioada de stare:

astenia, - uscăciunea mucoaselor , - disfuncţii ale n. cranieni prin afectarea parasimpaticului: - midriază (prezentă la 50% din pacienţi ), - diplopie,strabism, - oftalmoplegie,ptoză palpebrală, - vedere înceţoşată (abolirea reflexului fotomotor), - nistagmus ( dat mai ales de toxina tip A)

Reacţia pupilară poate rămâne modificată luni de zile după recuperarea motorie.

BOTULISMUL - Tabloul clinic

perioada de stare:

- disfagie, disartrie, hipotonia hipoglosului, - pareză facială, dispariţia reflexului faringian, - paralizii ale muşchilor gâtului, membrelor superioare, trunchiului, ale musculaturii respiratorii, ale membrelor inferioare, - insuficienţa respiratorie (ventilaţia mecanică până la 2luni) - prin obstrucţia căilor respiratorii superioare (glota hipotonă are tendinţa să se închidă în inspir), - prin hipotonia diafragmului.

BOTULISMUL - Tabloul clinic

perioada de stare:

- afectarea sistemului nervos vegetativ: - constipaţie, ileus paralitic, - meteorism, - hipotermie, - alterări ale ritmului cardiac, - pierderea răspunsului la modificări posturale, - glob vezical.

BOTULISMUL - Tabloul clinic

Botulismul sugarilor:

Incubaţia:

3-30 zile.

Perioada de stare:

- constipaţie (trei zile fără emisie de scaun), - dificultăţi în alimentare, - stagnarea secreţiilor orale, - nelinişte, ţipăt slab, letargie, - paralizii ale nervilor cranieni, - hipotonie generalizată, - tonus sfincterian anal redus.

- insuficienţa respiratorie acută (50% din cazuri).

Boala progresează 1-2 săptămâni, se stabilizează 2-3 săptămîni, după care urmează recuperarea.

BOTULISMUL - Tabloul clinic

Botulismul plăgilor:

Incubaţia:

4 -14 zile

Prodrom:

- lipseşte simptomatologia digestivă

Perioada de stare:

aceleaşi semne clinice, manifestările neurologice pot fi prezente chiar dacă plaga s-a vindecat, - Febra este expresie a suprainfecţiei plăgii.

Botulismul post inhalare:

Incubaţia:

12 ore -3 zile. Simptomatologia este identică cu cea din botulismul post ingestie.

BOTULISMUL - Diagnostic

Diagnosticul pozitiv

este clinic: - paralizii de nervi cranieni, - uscăciunea mucoasei bucale, - midriază, pierderea reflexului de acomodare la distanţă, - afebrilitate, - Senzoriu clar.

BOTULISMUL - Diagnostic

Diagnostic de laborator:

-

izolarea

bacilului botulinic din: - scaun, - lichid de vărsătură, - aliment incriminat, - plăgi suspecte, - lichid de aspiraţie gastrică,

cultivare pe medii anaerobe

.

BOTULISMUL - Diagnostic

-

identificarea toxinei

botulinice din serul bolnavilor (inoculare intraperitoneală la şoareci) -

tiparea toxinei

prin teste de neutralizare pe şoareci, -

electromiograma

: VCN normală, amplitudinea potenţialului de acţiune musculară redusă în 85% din cazuri.

BOTULISMUL - Diagnostic diferenţial

- difteria, - intoxicaţia cu ciuperci, - intoxicaţia cu substanţe organofosforate, - intoxicaţia cu mono-oxid de carbon, - poliomielita (febră, paralizii asimetrice), - miastenia gravis, - encefalite, - sindromul Guillain-Barre.

BOTULISMUL - Forme clinice

- botulismul alimentar, - botulismul plăgilor (tipurile A sau B de toxină), - botulismul sugarilor, - botulismul de colonizare (intervenţii chirurgicale pe intestinul subţire, boala Crohn urmate de dezechilibre majore ale florei intestinale normale), - botulismul respirator (bioterorism).

BOTULISMUL – Tratament

- emetice, purgative, spălătură gastrică, clismă, - terapie intensivă, ventilaţie asistată, - debridarea largă în botulismul plăgilor, spălare cu apă oxigenată, oxigen hiperbar, penicilină G, metronidazol.

BOTULISMUL – Tratament specific

serul antibotulinic (antitoxina botulinică)

- ser trivalent (anti A+B+E),0,5 ml/kgcorp sau o fiolă intravenous şi una intramuscular (20 ml); - imunoglobulină umană specifică antibotulinică ( 50 mg/kg în perfuzie intravenoasă) ; - serul conţine antitoxine, neutralizează doar toxina liberă, cea fixată deja la nivelul terminaţiilor nervoasenu este influenţată. - seroterapia este indicată în orice moment al bolii (toxina poate persista în sânge până la 30 de zile) .

BOTULISMUL –Tratament

guanetidina, 4-aminopiridina

ameliorează eliberarea acetilcolinei la nivelul joncţiunii neuromusculare;

- asigurarea aportului energetic

, - corectarea dezechilibrelor hidro-electrolitice şi acido-bazice.