Transcript Phénotype

Cas clinique 3
Femme de 40 ans, pas d’antécédent particulier. Mise en
place de prothèses mammaires (changement pour ptose des
seins liés à un amaigrissement récent) sans problème
technique (incision mamelonnaire, retrait des anciennes
prothèses, pose des nouvelles prothèses après réalisation
d’un tapis graisseux réalisé par lipoaspiration).
Six heures après la sortie du bloc : douleur épigastrique
brutale puis état de choc et contracture abdominale.
Biologie : hémoglobine 8,5 g/dL (versus 13 g en
préopératoire), plaquettes 126000/mm3, leucocytes
15600/mm3, TP 86%, fibrinogène 2,3 g/dL, bilan hépatique
normal, lipasémie N.
?
Rupture traumatique d’un angiome géant
au décours d’une chirurgie de prothèse
mammaire
Angiomes “géants”
• Diamètre > 3 à 4 cm
• Rares (<10%)
• Symptômes
– Gêne, douleur abdominale
– Ictère (compression)
• Complications
– Bornman : thrombose aiguë (douleur, fièvre, cholestase,
leucocytes normaux) (1-2%)
– Rupture spontanée (< 1%)
– Kasabach Meritt (anémie hémolytique, thrombopénie,
hypofibrinogénémie) (<1%)
Angiomes “géants” : traitement
• Pas d’indication au traitement préventif
• Angiomes compliqués : chirurgie
– Énucléation, hépatectomie
– Morbidité : 15-25%, mortalité : 1-5%
• Alternatives thérapeutiques : embolisations
artérielles, radiothérapie, radiofréquence
Jun Gao, Surgery 2012; Scnelldorfer, J Am Coll Surg 2010; Chin Med J 2000
Cas clinique 4
Homme de 67 ans ayant pour antécédents une polykystose
rénale, une HTA, une artériopathie oblitérante des membres
inférieurs, un infarctus (2 stents). Traitement depuis
plusieurs années : Exforge, Temerit, Simvastatine et
Kardégic. Alcool occasionnellement, tabac : 35
paquets/année. Troubles fonctionnels urinaires avec 2
infections urinaires de Février à Avril traités par 10 jours
d’Ofloxacine.
Admission fin avril pour réapparition des symptômes
urinaires, asthénie, perte de 10 kg depuis 3 mois. Examen
initial sans particularité en dehors d’un ictère. Biologie à
l’admission : leucocytes 9000/mm3, Hémoglobine 11 g/dL,
plaquettes 365 000/mm3, ASAT 12N, ALAT 10N, GGT 10N,
PAL 1,5N, Bilirubine totale 73 µmol/L (conjuguée à 54), TP
70%, créatinine 171 µmol/L, CRP 113 mg/L.
Cas clinique 4
Bilan étiologique négatif : VHA, VHB, VHC, VHD, VHE, CMV,
EBV, VZV, anticorps anti-tissus. Pas de médicament autre
que le traitement habituel en dehors d’Ofloxacine.
Echographie : hépatomégalie homogène, non
hyperechogène, pas de dysmorphie hépatique, pas de
dérivations porto-systémiques, pas d’ascite, voies biliaires
non dilatées, reins polykystiques.
Dégradation à J7 de l’admission avec apparition d’une
encéphalopathie hépatique. Biologie : ASAT 16N, ALAT 11N,
GGT 9N, PAL 3N, Bilirubine totale 126 µmol/L (conjuguée à
39), TP 24%, facteur V 38%, créatinine 180 µmol/L. Acidose
métabolique avec pH à 7,39, pO2 62 mmHg (air ambiant),
pCO2 39 mmHg, réserve alcaline 12mmol/L, lactates
artérielles à 4,6 mmol/L. NFS, plaquettes inchangées, CRP 70
mmol/L. Bilan infectieux négatif sous Tazocilline.
?
Insuffisance hépatique aiguë par
infiltration tumorale massive
Phénotype :
carcinome
glandulaire peu
différencié
MUCUS ++ (bleu alcian)
CK7+F
CK20+f
Tumeur primitive
• Autopsie :
 tumeur pelvienne fixée à la vessie et à la prostate
 Carcinose pleurale et péritonéale
• Origine prostatique peu probable (Marqueurs sérique
et histologique PSA- et Marqueur histologique P63-)
• Origine vésicale : adénocarcinome mucineux possible
 Phénotype et aspect compatible
 Stade IV d’emblée possible
Insuffisance hépatique aiguë par
infiltration tumorale massive
Causes
• Maladies hématologiques : Lymphomes de haut
grade (T>B), leucémies aiguës
• Tumeurs peu différenciées :
– Mélanome
– Carcinome : poumon (CPC), sein, thyroïde
– Angiosarcome (foie + rate)
Insuffisance hépatique aiguë
par infiltration tumorale massive
Particularités
• Révèle souvent la pathologie néoplasique
• Envahissement diffus des sinusoïdes hépatiques à
l’origine d’une hépatomégalie, sans lésion nodulaire
• Manifestations cliniques
– Tableau d’IH subaiguë, ictère
– Tableau d’ischémie hépatique avec un “foie toxique”
(troubles métaboliques au premier plan)
• Contre-indication à la transplantation
• Contre-indication à une chimiothérapie
• Pronostic toujours défavorable avec décès rapide