Journée d’Hépatologie Hôpital Beaujon, Université Denis Diderot-Paris 7 Atteinte Hépatique et Maladies de Système Dominique-Charles Valla Service d’Hépatologie, Hôpital Beaujon.
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Journée d’Hépatologie Hôpital Beaujon, Université Denis Diderot-Paris 7 Atteinte Hépatique et Maladies de Système Dominique-Charles Valla Service d’Hépatologie, Hôpital Beaujon Atteinte Hépatique et Maladies de Système • Connectivites Polyarthrite rhumatoïde Sclérodermie Lupus S. des antiphospholipides Connectivite mixte • Vascularites systémiques • Sarcoïdose Atteinte Hépatique et Maladies de Système Association fortuite Cause commune Causalité Atteinte Hépatique et Maladies de Système Association fortuite Cause commune Causalité 18% - 39% Matsumoto, Liver 2000. Her, Rheumatol Int 2009. Piga, Clin exp Rheumatol 2010. Takahashi, Hepatol Res 2010. Atteinte Hépatique et Maladies de Système Association fortuite Cause commune Causalité Atteinte Hépatique et Maladies de Système Association fortuite • • • • • • • Alcool S. métabolique Hépatite C Hépatite B Surcharge en fer Lithiase biliaire Cancer 10% - 25% de l’ensemble des patients Atteinte Hépatique et Maladies de Système Association fortuite Cause commune Causalité Atteinte Hépatique et Maladies de Système Infection virale Périartérite noueuse Hépatite chronique B Cryoglobulinémie mixte Hépatite chronique C Atteinte Hépatique et Maladies de Système Autoimmunité Connectivite Atteinte autoimmune hépatique/biliaire Atteinte Hépatique et Connectivite Autoimmunité Cirrhose biliaire primitive Hépatite auto-immune Cholangite sclérosante 10% - 20% de l’ensemble des patients Manifestations de Connectivites au cours de la CBP • Sclérodermie • Syndrome CREST • Polyarthrite rhumatoïde • Lupus systémique 4 - 24 % 7% 3-5% 1% • Syndrome sec • Syndrome de Raynaud 20 - 50 % 6-8% Manifestations de Connectivites au cours de l’HAI • Sclérodermie • Polyarthrite rhumatoïde • Lupus systémique • Arthralgies • Ac antinucléaires • Facteur rhumatoïde rare 1-5% 1-5% 50 % 70 % <10% Atteintes extrahépatiques au cours de la CSP • Colite inflammatoire 65% • Atteinte extra-intestinale 25% Lupus systémique Polyarthrite rhumatoïde Syndrome de Sjögren Sclérodermie rares Atteinte Hépatique et Maladies de Système Association fortuite Cause commune Causalité Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte vasculaire Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte vasculaire Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte Vasculaire et Maladies de Système Ischémie biliaire • PAN • Lupus • SAPL Très rares SBC et TVP Péliose Dilation Sinoïdale • SAPL • Behcet • Lupus • SAPL 15-20% 15-20% Deltenre, J Hepatol 2006. Denninger, Hepatology 2000. Saadoun, Gut 2004 Atteinte Vasculaire et Maladies de Système Obstruction de la microcirculation (HNR, VPO) Hypertension portale non cirrhotique • Sclérodermie • Polyarthrite rhumatoïde • Lupus • S. des antiphospholipides • Sarcoïdose 25% Matsumoto Liver 2000. Cazals-Hatem, J Hepatol 2010. Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte vasculaire Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte Biliaire et Maladies de Système Cholangite • Sarcoïdose • Maladie à IgG4 • Hyperéosinophilie Abdalian, Hepatology 2006 rares Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte vasculaire Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte parenchymateuse Connectivite: 6% - 15% Sarcoïdose: 70% Atteinte Parenchymateuse Inflammation/Activation de l’immunité innée • Syndrome inflammatoire systémique • Cholestase hépatocytaire • Amylose SAA • Dilatation sinusoïdale, péliose • Hépatite réactive non spécifique • Granulomes • Syndrome d’activation macrophagique Activité de la Connectivite et Foie Maximun ALT CH50 Lupus Maximun PAL CRP PR Kojima, J Gastroenterol 2002 Atteinte Hépatique et Maladies de Système Causalité Atteinte vasculaire Atteinte biliaire Atteinte parenchymateuse Toxicité médicamenteuse Atteinte Hépatique et Maladies de Système • Association fortuite: N°1 • Cause commune Hépatites virales et vascularites CBP et connectivites Atteinte Hépatique et Maladies de Système • Atteinte vasculaire - Vascularite et ischémie biliaire - SAPL et thromboses veineuses - SAPL et atteinte sinusoïdale - Connectivite et HNR/VPO • Atteinte biliaire Sarcoïdose et Mie à IgG4 • Atteinte parenchymateuse Immunité innée