Cas Clinique 3 • Homme de 55 ans. • En 2001, lymphome B établi par biopsie et immunomarquage d’une adénopathie cervicale ; traitement.
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Cas Clinique 3
• Homme de 55 ans.
• En 2001, lymphome B établi par biopsie et immunomarquage
d’une adénopathie cervicale ; traitement par radiothérapie.
• En 2008, la biopsie d’une ulcération anale permet un
diagnostic histologique d’histiocytose langerhansienne
confirmé par les immunomarquages.
• De septembre 2008 à mars 2009, 6 cures de vinblastine 9 mg
et dexamethasone avec une bonne réponse clinique.
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Cas Clinique 3
• En juillet 2009, ictère cholestatique et prurit invalidant
• IRM : foie discrètement dysmorphique, stéatosique, avec
dilatation des certaines voies biliaires périphériques.
• Biopsie hépatique : cholestase centrolobulaire, fibrose portale
extensive de type biliaire, prolifération ductulaire, infiltrat
portal inflammatoire mononucléé.
• Amaigrissement de 20 kg, ascite peu abondante, éruption
cutanée polymorphe papuleuse, érythémateuse et parfois
croûteuse du thorax, de l’aisselle et du cuir chevelu.
• Hémogramme normal, taux de Quick 94%, PAL 12N, GGT
18N, ASAT 2N, ALAT 1,5N, bilirubinémie 459 µmol/L. Antitissus et anti-noyaux non détectés. Grosses varices
oesophagiennes.
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Cas Clinique 3
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?
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TRANSPLANTATION HEPATIQUE
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Fibrose biliaire extensive + ductopénie
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Ductopénie + cordons fibreux
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Atrophie de l’épithélium biliaire
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Voie biliaire proximale détruite + stase biliaire
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Infiltrat xanthomateux
CD1a- : pas d’histiocytes de Langerhans
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CHOLANGITE SCLEROSANTE
SECONDAIRE à
UNE HISTIOCYTOSE de LANGERHANS
systémique
atteinte cutanéo-muqueuse et hépatique
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HISTIOCYTOSE de LANGERHANS
= Prolifération clonale de cellules de Langerhans (LCH)
« Granulome éosinophile »
• Diagnostic histologique:
– Cell. de Langerhans rares dans
les LCH chroniques et traitées.
CD1a+ / Langerin+
– Lésions de nécrose, d’ostéolyse
et de fibrose séquellaire +++
(poumon + foie)
• Rôle des cytokines sécrétées
par LCH + éosino + lympho T
« Cytokine Storm » Blood 1999. 94: 4195
« noyau plié »
Granule de Birbeck
☞ Sclérose péri-biliaire lors
d’atteinte hépatique
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HISTIOCYTOSES de LANGERHANS
Maladie sporadique de l’enfant entre 5-10 ans
Rare chez l’adulte (<2 cas / 106)
Pronostic dépend du stade clinique+++
• Os: Granulome éosinophile (30%)
• Os + peau: « Hand-Schüller-Christian » (60%)
diabète insipide – exophtalmie - lésions ostéolytiques
• Viscérale: « Maladie de Letterer-Siwe » (10%)
+ Atteinte cutanéo-muqueuse, ganglionnaire, médullaire,
splénique, thymique, pulmonaire, hépatique (10-20%) …
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ATTEINTE HEPATIQUE
• Hépatomégalie, cholestase biologique (20%)
• Ictère, prurit (<10%): pronostic péjoratif
• Aspect de «cholangite sclérosante » à l’imagerie
– Décrit dès 1981 chez 6 enfants à Bicêtre
Gastroenterol 1981,80:134
Gut 1984,25:526
• Evolution péjorative - Étude de 15 adultes:
– Âge # 42 ans , délai de 5 ± 6 ans / diagnostic de LCH.
– Atteinte hépatique inaugurale chez 1/3 des patients !
– Dérivation biliaire : 6/15 patients
– Transplantation hépatique chez 4/15 patients (1 récidive traitée)
►Décès de 9/15 patients (60%)
Hepatol Internat. 2010, 4: 653.
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Cas Clinique 4
• Homme de 18 ans. Antécédent d’hypospadias et de spina
bifida.
• A l’occasion d’une spondylodiscite à staphylocoque doré
sans point de départ identifié, découverte de nodules
hépatiques multiples,
• Certains sont homogènes avec un rehaussement artériel
homogène sans wash-out, avec pour quelques uns une
cicatrice centrale.
• Un nodule du lobe gauche est le siège d’un lavage (wash out)
au temps portal.
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Cas Clinique 4
• Le nodule est biopsié à 3 reprises en 3 ans sans jamais
montrer de signes de malignité
• Son aspect IRM est parfaitement stable (clichés ci-dessous).
• AFP 2 ng/ml. ASAT 4 N, ALAT 2 N, PAL 3,6 N, GGT 12 N,
bilirubinémie totale 25µmol/L et conjuguée 12 µmol/L.
• Aucun argument pour un syndrome métabolique.
Consommation d’alcool nulle. Aucun argument pour une
hépatite B, C, auto-immune, une maladie de Wilson, une
surcharge en fer, un déficit en alpha-1 antitrypsine.
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Cas Clinique 4
‘Agénésie de la Veine Porte’
‘Fistule Portocave Congénitale’
‘Syndrome d’Abernethy’
Ringe, Liver Transplantation 2008
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Cas Clinique 4
Slide 31
Syndrome d’Abernethy – Complications
•
•
•
•
Insuffisance cardiaque
Encéphalopathie hépatique
Syndrome hépatopulmonaire
Nodules
– Macronodules régénératifs
– Hyperplasie nodulaire focale
– Adénome
– Hépatocarcinome
– Hépatoblastome
Ringe, Liver Transplantation 2008. Kanamori, J Pediatr Surg 2003
Cas Clinique 3
• Homme de 55 ans.
• En 2001, lymphome B établi par biopsie et immunomarquage
d’une adénopathie cervicale ; traitement par radiothérapie.
• En 2008, la biopsie d’une ulcération anale permet un
diagnostic histologique d’histiocytose langerhansienne
confirmé par les immunomarquages.
• De septembre 2008 à mars 2009, 6 cures de vinblastine 9 mg
et dexamethasone avec une bonne réponse clinique.
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Cas Clinique 3
• En juillet 2009, ictère cholestatique et prurit invalidant
• IRM : foie discrètement dysmorphique, stéatosique, avec
dilatation des certaines voies biliaires périphériques.
• Biopsie hépatique : cholestase centrolobulaire, fibrose portale
extensive de type biliaire, prolifération ductulaire, infiltrat
portal inflammatoire mononucléé.
• Amaigrissement de 20 kg, ascite peu abondante, éruption
cutanée polymorphe papuleuse, érythémateuse et parfois
croûteuse du thorax, de l’aisselle et du cuir chevelu.
• Hémogramme normal, taux de Quick 94%, PAL 12N, GGT
18N, ASAT 2N, ALAT 1,5N, bilirubinémie 459 µmol/L. Antitissus et anti-noyaux non détectés. Grosses varices
oesophagiennes.
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TRANSPLANTATION HEPATIQUE
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Fibrose biliaire extensive + ductopénie
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Ductopénie + cordons fibreux
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Atrophie de l’épithélium biliaire
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Voie biliaire proximale détruite + stase biliaire
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Infiltrat xanthomateux
CD1a- : pas d’histiocytes de Langerhans
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CHOLANGITE SCLEROSANTE
SECONDAIRE à
UNE HISTIOCYTOSE de LANGERHANS
systémique
atteinte cutanéo-muqueuse et hépatique
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HISTIOCYTOSE de LANGERHANS
= Prolifération clonale de cellules de Langerhans (LCH)
« Granulome éosinophile »
• Diagnostic histologique:
– Cell. de Langerhans rares dans
les LCH chroniques et traitées.
CD1a+ / Langerin+
– Lésions de nécrose, d’ostéolyse
et de fibrose séquellaire +++
(poumon + foie)
• Rôle des cytokines sécrétées
par LCH + éosino + lympho T
« Cytokine Storm » Blood 1999. 94: 4195
« noyau plié »
Granule de Birbeck
☞ Sclérose péri-biliaire lors
d’atteinte hépatique
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HISTIOCYTOSES de LANGERHANS
Maladie sporadique de l’enfant entre 5-10 ans
Rare chez l’adulte (<2 cas / 106)
Pronostic dépend du stade clinique+++
• Os: Granulome éosinophile (30%)
• Os + peau: « Hand-Schüller-Christian » (60%)
diabète insipide – exophtalmie - lésions ostéolytiques
• Viscérale: « Maladie de Letterer-Siwe » (10%)
+ Atteinte cutanéo-muqueuse, ganglionnaire, médullaire,
splénique, thymique, pulmonaire, hépatique (10-20%) …
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ATTEINTE HEPATIQUE
• Hépatomégalie, cholestase biologique (20%)
• Ictère, prurit (<10%): pronostic péjoratif
• Aspect de «cholangite sclérosante » à l’imagerie
– Décrit dès 1981 chez 6 enfants à Bicêtre
Gastroenterol 1981,80:134
Gut 1984,25:526
• Evolution péjorative - Étude de 15 adultes:
– Âge # 42 ans , délai de 5 ± 6 ans / diagnostic de LCH.
– Atteinte hépatique inaugurale chez 1/3 des patients !
– Dérivation biliaire : 6/15 patients
– Transplantation hépatique chez 4/15 patients (1 récidive traitée)
►Décès de 9/15 patients (60%)
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• Homme de 18 ans. Antécédent d’hypospadias et de spina
bifida.
• A l’occasion d’une spondylodiscite à staphylocoque doré
sans point de départ identifié, découverte de nodules
hépatiques multiples,
• Certains sont homogènes avec un rehaussement artériel
homogène sans wash-out, avec pour quelques uns une
cicatrice centrale.
• Un nodule du lobe gauche est le siège d’un lavage (wash out)
au temps portal.
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• Le nodule est biopsié à 3 reprises en 3 ans sans jamais
montrer de signes de malignité
• Son aspect IRM est parfaitement stable (clichés ci-dessous).
• AFP 2 ng/ml. ASAT 4 N, ALAT 2 N, PAL 3,6 N, GGT 12 N,
bilirubinémie totale 25µmol/L et conjuguée 12 µmol/L.
• Aucun argument pour un syndrome métabolique.
Consommation d’alcool nulle. Aucun argument pour une
hépatite B, C, auto-immune, une maladie de Wilson, une
surcharge en fer, un déficit en alpha-1 antitrypsine.
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Cas Clinique 4
‘Agénésie de la Veine Porte’
‘Fistule Portocave Congénitale’
‘Syndrome d’Abernethy’
Ringe, Liver Transplantation 2008
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Syndrome d’Abernethy – Complications
•
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•
Insuffisance cardiaque
Encéphalopathie hépatique
Syndrome hépatopulmonaire
Nodules
– Macronodules régénératifs
– Hyperplasie nodulaire focale
– Adénome
– Hépatocarcinome
– Hépatoblastome
Ringe, Liver Transplantation 2008. Kanamori, J Pediatr Surg 2003