Transcript (1/AÑO). - Aula-MIR
RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO)
ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO) MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO). HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO) APLASIA - SMD (1/AÑO) LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO) LEUCEMIAS “CRÓNICAS” (1-2/AÑO) LINFOMAS (2/AÑO) MIELOMA (1/AÑO) TMO (1/AÑO). TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO) TROMBOFILIA – ANTICOAGULANTES (1/AÑO) OTRAS (1/4 AÑOS. ESPLENECTOMÍA)
PLASMA LEUCOCITOS Y PLAQUETAS HEMATÍES ANEMIAS ONCOHEMATO ALTERACIÓN PLAQUETAS
COAGULACIÓN
1
Médula Ósea
Pocas células normales INSUFICIENCIA MEDULAR
Completa Aplasia medular Parcial Aplasia pura de serie roja
MIELOFIBROSIS Células anormales ANEMIA REFRECTARIA O MIELODISPLASIA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS
Vit B 12 Ácido fólico Eritropoyetina Inflamatorio crónico
2 3
1
Médula Ósea
2
Estructura del Hematíe
Déficit de Fe A. Ferropénica Grupo Hem A. Sideroblástica 3 Cadenas Globina
Anemias Hemolíticas
Esplenomegalia A. hemolítica autoinmune Depósito microvascular de fibrina: Púrpura, CID, síndrome trombótico microangiopático (PTT y SHU).
Plasmodium Traumatismo en la circulación Hemólisis por tóxicos (Wilson)
Talasemias
Membrana Esferocitosis Acantocitosis HPN Enzimas Glucolisis Anaerobia Déficit de G6PDH Hb Talasemias A. drepanocítica
HEMATIES 4’15-4’9 X10 6/mm3 HEMOGLOBINA H 13-18 mg/dl M 12-16 mg/dl HIERRO SÉRICO 50-150 µg/dl FERRITINA 50-200 µg/L HIERRO EN MO TRANSFERRINA 250-360 µg/dl SATURACIÓN TRANSFERRINA 30-50% PROTOPORFIRINA LIBRE ERITROCITARIA 30-50 µg/dl HEMOGLOBINA A2 (2%) IDH CHCM (33
3%) HCM (32
2pgr VCM 80-100 fl FERROPENIA
Microcitosis TRASTORNOS CRÓNICOS
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SIDEROBLÁSTICA
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RASGO TALASEMIA
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RASGO TALASEMIA
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Microcitosis
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Microcitosis
VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ?
TALASEMIA ?
ENFERMEDADES CRÓNICAS ?
FERROPENIA
COMPLETAN EL DIAGNOSTICO SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO
ACTITUD EN PACIENTE CON ANEMIA FERROPÉNICA INEXPLICADA Y HEMOCCULT POSITIVO
PANENDOSCOPIA ORAL + COLONOSCOPIA (*) SI AMBAS NEGATIVAS WCE
NOTA: WCE = Wireless capsule endoscopy.
(*) Suspender ferroterapia 10 días antes de la colonoscopia.
TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN?
ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA.
RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) 6 MESES NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?
PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO
-DAR HIERRO ORAL -PEDIR PANENDOSCOPIA -PEDIR COLONOSCOPIA -SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA
COLONO
-MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA -(INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) -SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) -PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA -/DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: -DEBE SUBIR 100 mcg/dL
TABLA: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANEMIAS MICROCÍTICAS ANEMIA
LABORATORIO VOLUMEN FERROPENIA MICROCÍTICA FORMA TÍPICA FERRITINA TIBC HIERRO SÉRICO ANULOCITOS MENOR DE 15 ALTA MENOR DE 30 PROCESOS CRÓNICOS NORMOCÍTICA (MICRO) 30-200 BAJA MENOR DE 50 SIDEROBLASTICA MICROCÍTICA /MACROCÍTICA (AR/SMD) SIDEROBLASTOS 50-300 NORMAL ALTO TALASEMIA MICROCÍTICA DIANOCITOS 50-300 NORMAL NORMAL-ALTO
TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS
ELECTROFORESIS HB OTRAS MICROCITOSIS SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6
ENFERMEDADES CRÓNICAS (FERRITINA > 30)
-INFLAMACIONES -INFECCIONES -FRACASO RENAL -CÁNCER
PUEDEN SER MICROCITICAS HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
-CITOPENIAS -HEMÓLISIS -TROMBOSIS
TRATAMIENTO AEC
-ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) -(HASTA Hb 10-12 Y LUEGO BAJAR DOSIS) -SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS -- INFECCIÓN: -SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES -HASTA QUE SE RESUELVA -- DÉFICIT DE HIERRO -DAR HIERRO ORAL
DÉFICIT TRANSFERRINA LIBERACIÓN HEPCIDINA CITOCINAS DÉFICIT EPO RENAL FERRITINA ALTA BLOQUEO HIERRO DEPOSITOS ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS MENOR ACTIVIDAD ERITROPOYETINA
VCM 110 FL
ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS
LABORATORIO MEGALOBLASTICA BIOQUIMICA
-B12 (<200) – FOLICO (<4) -HOMOCISTEINA – METILMALONICO -BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA
HEMOGRAMA – FÓRMULA
-MEGALOBLASTOSIS -CUERPOS DE HOWELL JOLLY -POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA -HIPERSEGMENTACION
TEST DE SCHILLING B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)
CLNICA
o CLÍNICA DESMIELINIZACION POLINEURITIS o TRASTORNO MOTOR Y SENSITIVO o PREDOMINIO DISTAL o o REFLEJOS DISMINUIDOS VCN REDUCIDA. MEDULA o SÍNDROME CORDONAL POSTERIOR SENSITIVO TÁCTIL PROPIOCEPCION PÉRDIDA PRECOZ FINO Y SENSIBILIDAD VIBRATORIA o SÍNDROME PIRAMIDAL HIPERREFLEXIA Y BABINSKI ENCÉFALO o DEMENCIA
TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (diarias). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA.
LUEGO, SEMANAL 4 SEMANAS MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/1-3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) TRANSITORIO O DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 1-5 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE
ANEMIA REFRACTARIA ANEMIA REFRACTARIA CON SIDEROBLASTOS EN ANILLO CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA DE VARIAS LÍNEAS CELULARES CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA DE VARIAS LÍNEAS CELULARES CON SIDEROBLASTOS ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 1 ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 2 SINDROME MIELODISPLÁSICO CON DELECCIÓN 5q (-)
CASOS DE BUEN PRONÓSTICO:
ERITROPOYETINA (si ésta es menor de 500 mU/mL).
INMUNOSUPRESORES Menores de 60 años con MO hipocelular y/o HLA DR15.
ATG + ciclosporina A NO CANDIDATOS A INMUNOSUPRESORES Resto de pacientes LENALIDOMIDA (ELECCIÓN PARA EL 5q-)o AZACITIDINA o DECITABINA.
RESTO DE CASOS Tratamiento como leucemias
Trasplante: supervivencia 50% a 3 años
TRATAMIENTO
-TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS -AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) -LENALIDOMIDA PARA EL 5q- -AMIFOSTINA (EN JÓVENES)
TRATAMIENTO DE LA APLASIA
-TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES -CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) -ATG/ALG + CsA ó Cc -ATG: POSIBLE ANAFILAXIS -ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO -CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII -15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS
RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA ORINAS OSCURAS??
COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 – CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA
ESQUISTOCITOS STM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS
Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA
ESFEROCITOS ESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURAS HIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM
DREPANOCITOS: PUES ESO
DIANOCITOS TALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS
EQUINOCITOS INSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA
DACRIOCITOS: MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA
FERROPENIA
ANEMIA MEGALOBLASTICA
TABLA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANEMIAS ANEMIAS RETICULOCITOS HAPTOGLOBINA BILIRRUBINA Y LDH VIDA HEMATIES MEDIA CAPTACION HIERRO POR MEDULA OSEA HEMOLITICA ELEVADOS DESCENDIDA ELEVADOS DESCENDIDA ELEVADA HEMORRAGICA ELEVADOS NORMAL NORMAL NORMAL ELEVADA ERITROPOYESIS INEFICAZ BAJOS DESCENDIDA ELEVADOS NORMAL APLASIA MUY BAJOS NORMAL NORMAL NORMAL ELEVADA CON POBRE INCORPORACION A HEMATIES DESCENDIDA
TABLA: ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA EN LAS TALASEMIAS. TALASEMIA ALFA HB A (ALFA-BETA) BAJA HB A2 (ALFA-DELTA) BAJA HB F GAMMA) BAJA (ALFA – OTRAS BETA DELTA - BETA BAJA BAJA ALTA BAJA ALTA ALTA HB H (BETA 4) HB BARTS (GAMMA 4)