Transcript Enfermedad de los Hematies y Trastornos Hemorragicos

Enfermedad de los
Hematies y Trastornos
Hemorragicos
Los glóbulos rojos




contienen en su interior la hemoglobina.
Son los principales portadores de oxígeno a las
células y tejidos del cuerpo.
Tienen una forma bicóncava para adaptarse a
una mayor superficie de intercambio de oxígeno
por dióxido de carbono en los tejidos.
Además su membrana es flexible lo que permite a
los glóbulos rojos atravesar los más estrechos
capilares.
PRODUCCIÓN

Se producen en la médula ósea, a partir de
células madre que se multiplican a gran
velocidad.

La producción de glóbulos rojos esta
regulada por la eritropoyetina, que es una
hormona producida por el riñón.

Una disminución de la oxígenación de los
tejidos aumenta la producción de
eritropoyetina, que actúa en la médula
ósea estimulando la producción de
glóbulos rojos.
Patología
Anemias

Reducción por debajo de los limites
normales de la masa eritrocitaria total
circulante medido por el hematocrito o una
reducción de la hemoglobina.
Clasificacion Etiologica de las Anemias



Anemias por Perdida de Sangre
Anemias Hemolíticas
Anemias Por Deficiente Producción de
Hematíes
Anemias por Pérdida de Sangre

Hemorragia Aguda
Los efectos de la perdida de sangre aguda
se deben principalmente a la perdida de
volumen intravascular, lo que puede
conducir a colapso cardiovascular, shock y
muerte

Hemorragia Cronica
La perdida de sangre solo induce anemia
cuando la rapidez de la perdida supera la
capacidad regeneradora de la medula, o
cuando las reservas de hierro estan
agotadas.
Anemias Hemoliticas





Sus características principales son las siguientes:
Acortamiento de la vida de los hematíes
(normal = 120dias)
Concentraciones elevadas de eritropoyetina y
eritropoyesis.
Acumulación de los productos de desechos.


La anemia hemolítica es una afección en
la cual hay un número insuficiente de
glóbulos rojos en la sangre y es
ocasionada por la destrucción prematura
de éstos
se presenta cuando la médula ósea es
incapaz de compensar la destrucción
prematura de los glóbulos rojos por medio
del aumento en su producción
Tipos de Anemia Hemolítica






Anemia drepanocitica
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Anemia hemolitica por deficiencia de G-6-PD
Esferocitosis hereditaria
Anemia hemolitica autoinmunitaria
Talasemia
Esferocitosis Hereditaria (EH)

Este trastorno hereditario esta causado por
defectos intrínsecos en la membrana de
los hematíes, que convierten a las células
rojas en esferoides, deformables y
vulnerables al secuestro y la destrucción
en el bazo.
MANIFESTACIONES CLINICAS



ANEMIA
ESPLENOMEGALIA
ICTERICIA
Esferocitosis Hereditaria
ANEMIA HEMOLÍTICA
DEFICIENCIA DE G-6-PD



Es un defecto hereditario enzimatico,
ligado al sexo, que produce la
descomposición de los glóbulos rojos.
La deficiencia de G6PD causa hemolisis
episodica intravascular y extravascular.
El daño menos grave de la membrana
conduce a disminución de la capacidad de
deformación de los hematíes
MEDICAMENTOS QUE PUEDEN PRECIPITAR LA
REACCIÓN







Medicamentos antipalúdicos
Aspirina
Medicamentos antiinflamatorios no esteroides
(AINES)
Quinidina
Quinina
Sulfamidas (antibióticos)
Nitrofurantoína
SIGNOS Y SINTOMAS







Orina oscura
Esplenomegalia
Fatiga
Palidez
Frecuencia cardiaca rapida
Dificultad para respirar
Ictericia
ANEMIA DREPANOCÍTICA
Es un tipo de enfermedad caracterizada
por producción de hemoglobinas
defectuosas.
 Esta causada por una mutación puntual
en la sexta porsicion de la cadena de
globina B que conduce a sustitución de un
residuo de valina por un residuo de acido
glutámico

Anemia Drepanocitica



Potencialmente mortal.
Puede presentar “crisis” o episodios
dolorosos y agudos causados por vasos
sanguíneos bloqueados y órganos
dañados
Crisis repetitivas pueden ocasionar daño a
Riñones, Pulmones, Huesos, Hígado y
Sistema Nervioso Central
ANEMIA DREPANOCITICA
TALASEMIA
Los síndromes talasemicos forman un grupo
heterogéneo de trastornos hereditarios
causados por lesiones geneticas, que
conducen a síntesis disminuida de las
cadenas de globina A o B.
B- Talasemia


La gravedad clínica de la anemia varia,
dado el carácter heterogeneo de las
mutaciones causales.
La síntesis alterada de la globina B
provoca anemia por dos mecanismos
B TALASEMIA


El defecto de la síntesis de la HbB produce
hematíes microciticos hipocromicos
subhemolizados, con capacidad de
transporte de oxigeno por debajo de lo
normal.
Un factor mas importante es la disminución
de la supervivencia de los hematíes.


Muchos de los pacientes llegan a requerir
repetidas transfusiones para evitar la gran
debilidad y la descompensación cardíaca.
Frecuentemente requieren extirpación del
bazo


Las principales alteraciones morfológicas
afectan a la medula ósea y al bazo.
En el paciente no tranfundido existe una
expansión notable de la medula
hematopoyetica activa, sobre los huesos
faciales.


los huesos de la cara y el cráneo se
deforman dando lugar a una cara peculiar
(prominencia de los dientes incisivos
superiores, separación de las órbitas)
aumenta el tamaño del hígado y el bazo.
ALFA-TALASEMIA



Se caracteriza por la síntesis reducida o
ausente de cadenas de Globina Alfa.
Normalmente existen cuatro genes de
globina alfa.
Su gravedad varia dependiendo del
numero de genes de globina alfa que se
encuentren afectados.
Alfa Talasemia


Estado de portador: este estado ocurre si
se elimina un solo gen de globina alfa. Se
asocia con reduccion apenas detectable de
la síntesis de cadenas.
Estos permanecen asintomaticos
Alfa Talasemia





Rasgo de las alfa-talasemia: se debe a
deleccion de dos genes de alfa-globina.
El cuadro clinico de la alfa talasemia es:
MICROCITOSIS
ANEMIA MINIMA O INEXISTENTE
AUSENCIA DE SIGNOS FISICOS
ANORMALES.


Enfermedad de la hemoglobina H: causada por
delección de tres genes de la globina alfa.
Hidropesía fetal: es la forma mas grave de la
talasemia alfa, causada por delección de cuatro
genes de globina alfa. En el feto el exceso de
cadenas de globina alfa forma tetrameros con
una afinidad tan alta por el oxigeno que no
suministran casi ningún oxigeno a los tejidos.
ANEMIA MEGALOBLASTICA

Las anemias megaloblasticas constituyen
un grupo de entidades diversas, que tienen
en común el trastorno en la síntesis de
DNA y cambios morfológicos distintivos en
la sangre y la medula ósea.


El examen de sangre periférica suele
revelar pancitopenia.
La hiperplasia medular que se suele
observar en las anemias megaloblasticas
es una respuesta a los niveles aumentados
de factores de crecimiento, como la
eritropoyetina.
ANEMIA PERNICIOSA

Existe una marcada variación en el tamaño y la
forma de los hematíes, los neutrófilos son mas
grandes de lo normal e hipersegmentados.

Los principales cambios específicos de la
anemia perniciosa se encuentran en Medula
Osea, Tubo Digestivo y el SNC
ANEMIA POR DEFICIENCIA
DE FOLATO

1.
2.
3.
Existen tres causas principales de
deficiencia de acido folico:
Ingesta aumentada
Aumento de los requisitos
Alteraciones del uso.
Anemia Ferropénica

1.
2.
3.
4.
Causada por una deficiencia de hierro
debido a:
Bajo aporte en la dieta
Transtorno de la absorción
Aumento de las necesidades
Perdida cronica de sangre
Microciticos, Hipocromicos
ANEMIA APLÁSICA



Síndrome de insuficiencia medular que
cursa con:
Pancitopenia (anemia, neutropenia y
trombocitopenia.
La mayoría de los casos de anemia
aplásica con etiología conocida guardan
relación con la exposición a sustancia
químicas y fármacos.
Anemia Aplasica



El comienzo suele ser insidioso.
Las manifestaciones clinicas varian
dependiendo de la linea celular
predominantemente afectada.
La anemia puede causar debilidad
progresiva , palidez y disnea.
POLICITEMIA


Denota una concentración anormalmente
alta de hematíes, en general con un
aumento correspondiente a la
concentración de hemoglobina.
La policitemia relativa se origina por
deshidratación: deprivacion de agua,
vomitos prolongados, diarrea o abuso de
diureticos.


La policitemia absoluta es primaria cuando
se debe a una anomalia intrinseca de las
celulas madre mieloides,
Secundaria cuando los progenitores
eritroides estan respondiendo a niveles
aumentados de eritropoyetina
Transtornos hemorragicos: Diatesis
hemorragicas

1.
2.
3.
La hemorragia excesiva se puede deber
a:
fragilidad aumentada de los vasos
deficiencia o disfuncion de las plaquetas
alteracion de la coagulacion
combinaciones de los factores anteriores
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS CAUSADOS
POR ANOMALÍAS DE LAS PAREDES
VASCULARES.


Llamados a veces púrpuras no
trombocitopenicas, son relativamente
frecuentes, pero no suelen causar
problemas hemorrágicos graves.
La mayoría de las veces inducen a
hemorragias pequeñas (petequias y
purpura) en la piel o en la mucosa, sobre
todo en las encías.
Anomalias de paredes de los vasos

En ocasiones pueden dar lugar a
hemorragias mas importantes en las
articulaciones, en los músculos y en
localizaciones subperiosticas
Hemorragia Relacionada con Disminución
del numero de plaquetas:


TROMBOCITOPENIA
La reducción del número de plaquetas
constituye una causa importante de
hemorragia generalizada.
Se considera que un recuento inferior a
100.000/ul constituye trombocitopenia.
Causas de Trombocitopenia
Producción disminuida de plaquetas.
 Disminución de la vida media de las
Plaquetas
 Secuestro

PÚRPURA TROMBOCITOPENICA (PTT) Y
SÍNDROME HEMOLITICO-UREMICO (SHU)
La Purpura Trombocitopenica Trombotica se
caracteriza por la pentada:
 Fiebre
 Trombocitopenia
 Anemia hemolitica microangiopatica
 Defectos neurologicos transitorios
 Insuficiencia Renal.
SINDROME UREMICO
HEMOLITICO
El SHU tambien cursa con:
 Anemia Hemolitica Microangiopatica
 Trobocitopenia
Se diferencia de la PTT por
Ausencia de sintomas neurologicos
Insuficiencia Renal Aguda
Afección frecuente a niños.


La caracteristica fundamental comun en
ambos procesos es la formación
generalizada de trombos hialinos,
compuestos principalmente por agregados
de plaquetas, en la microcirculación
DIÁTESIS HEMORRÁGICA RELACIONADA
CON ANOMALÍAS EN LOS FACTORES DE
COAGULACIÓN
DEFICIENCIA DEL COMPLEJO DE
FACTOR VIII-FVW

La hemofilia A y la enfermedad de von
Willebrand, dos de los trastornos hemorrágicos
hereditarios mas comunes, están causados por
defectos culatitativos o cuantitativos que
afectan el complejo factor VIII-FvW. El complejo
plasmatico factor VIII-FvW dos proteinas
separadas.
HEMOFILIA A


La proteina procoagulante VIII es un
componente de la via intrinseca requerido para
la activacion del factor X. la deficiencia de factor
VIII da lugar a hemofilia A.
El factor VIII es fabricado en diversos tejidos:
las celulas endoteliales sinusoidales y las
celulas epiteliales tubulares y glomerulares del
riñon.
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND





Se caracteriza por
Hemorragias espontáneas en las mucosas
Sangrado excesivo de las heridas
Menorragia
Tiempo de hemorragia prolongado, en
presencia de recuento de plaquetas
normal.
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID)


Trastorno trombohemorrágico agudo, subagudo o
crónico, que ocurre como una complicación
secundaria a diversas enfermedades.
Se caracteriza por activación de la secuencia de
la coagulación, que conduce a la formación de
microtrombos en la microcirculación del
organismo, muchas veces con distribución por
completo imprevisible.

La CID es activada por dos mecanismo:
1)
Liberación de factor tisular o sustancias
tromboplasticas hacia la circulación
Lesion generalizada de las celulas
endoteliales.
Los trombos se encuentran en los
siguientes sitios: encefalo, corazon,
pulmones, riñones, suprarrenales, bazo e
higado
2)

ENFERMEDADES
DE LOS
LEUCOCITOS,
GANGLIOS
LINFATICOS, BAZO
Y EL TIMO
Leucocitos y Ganglios Linfáticos

Los ganglios linfáticos son glándulas que
juegan un papel importante en las
defensas del cuerpo contra las infecciones.
Estos producen linfa que viaja por todo el
cuerpo en el sistema linfatico y filtran las
impurezas del cuerpo.
Patologías

Leucopenia
El número de leucocitos circulantes puede
disminuir mucho en una variedad de
trastornos. Un recuento de leucocitos
anormalmente bajo (leucopenia) se suele
deber a una disminución del numero de
neutrofilos.
Neutropenia y Agranulocitosis

La reducción del numero de granulocitos
de la sangre periférica (neutropenia) se
puede ver en una amplia variedad de
circunstancias. La reducción del numero de
neutrofilos conocida como agranulocitosis,
tiene consecuencias serias, puesto que
convierte al individuo susceptible a
infecciones.



Los signos y síntomas de las neutropenias
guardan relacion con infecciones bacterianas o
micoticas.
Incluyen malestar general, escalofrios y fibre,
seguidos por marcada debilidad y fatiga facil.
En las agranulocitosis graves con ausencia virtual
de neutrofilos, las infecciones pueden ser
sobreagudas y causar la muerte en cuestion de
pocos dias.
Linfadenitis inespecífica Aguda

Desde el punto de vista clinico los ganglios
de la linfadenitis aguda están agrandados a
causa de infiltración celular y el edema.
Como consecuencia de la distencion de la
capsula son dolorosos al tacto.

De forma característica los ganglios linfáticos no
son dolorosos en las reacciones crónicas, puesto
que sus capsulas no están sometidas a tensión
aumentada.

La linfadenitis crónica es particularmente común
en los ganglios inguinales y axilares, que drenan
áreas relativamente grandes del cuerpo y son
objeto de agresión frecuente.
Proliferación neoplasicas de los
leucocitos


El termino leucemia se usa para las
neoplasias linfoides que se presentan con
afectación generalizada de la medula ósea,
usualmente acompañada por la presencia
de un gran numero de células tumorales en
la sangre periférica.
Linfoma por otra parte se usa para escribir
proliferaciones originadas como masas
titulares discretas
Principales tipos de neoplasias
linfoides:
Linfoma de Burkitt
Los tejidos afectados aparecen borrados por un
infiltrado difuso de células linfoides de tamaño
intermedio, que contiene nucleos redondos u
ovales con cromatina.
Dentro de esta categoria se incluyen:1) linfoma de
burkitt endemico 2)linfoma de burkitt esporadico,
3) un subconjunto que ocurren en afectados por
VIH
Caracteristicas Clinicas:

Adolescentes o adultos jóvenes con masas
mandibulares o abdominales extra
ganglionares, rara vez se presenta como
agresivo.
Linfoma B difuso de células grandes



Existe un ligero predominio masculino, con
edad mediana alrededor de 60 años
Presenta un tamaño relativamente grande
de las células y un patrón difuso de
crecimiento.
Los pacientes se presentan con una masa
de crecimiento rápido, frecuentemente
sintomática, en un solo sitio ganglionar o
extraganglionar

Pueden nacer en cualquier lugar.

La enfermedad extraganglionar puede
comenzar dentro del tracto gastrointestinal,
la piel, el hueso, el encéfalo y otros
lugares.
La afección de la medula suele ocurrir en
fases avanzadas de la enfermedad

Linfoma de células del manto


Se suele presentar en las décadas quinta y
sexta de la vida y predomina en los
hombres.
La proliferación consiste en una población
homogénea de linfocitos pequeños con
contornos nucleares entre redondos e
irregulares y en ocasiones con hendiduras
profundas.


La mayoria de los pacientes presentan
linfadenopatia generalizada en el momento
del diagnostico.
Los lugares frecuentes de afectacion
extraganglionar incluyen la medula osea,
ciertas zonas de la pulpa blanca esplenica,
las areas periportales hepaticas y el
intestino.
Tricoleucemia




Se encuentra sobre todo en hombres de mediana
edad y raza blanca.
Los tricocitos tienen núcleos redondos y
cantidades modestas de citoplasma azul palido.
La pulpa roja del bazo se infiltra preferentemente.
Las triadas portales hepaticas tanbien esta
afectadas con frecuencia.
Micosis fungoides/ sindrome de
Sezary



Son manifestaciones de un tumos de
células T facilitadoras.
Caracterizado por una tendencia marcada
de afectación de la piel.
La progresión de la micosis se caracteriza
por diseminación extracutanea, con mas
frecuencia en los ganglios linfáticos y la
medula ósea.


El Sindrome de Sezary la afectación
cutánea se manifiesta como una
eritrodermia exfoliativa generaliza.
Rara vez progresan a tumefacción.
Linfoma de Hodgkin


Nace en un solo ganglio o en una cadena
de ganglios.
Se caracteriza por la presencia de células
gigante neoplásicas, que inducen a la
acumulación de linfocitos reactivos,
histiocitos y granulocitos.
Se reconocen 5 subtipos de LH





Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Rico en linfocitos
Con deplecion de linfocitos
Predominio linfocitico
Leucemia mieloide aguda


Afectan primariamente a los adultos, con
una máxima incidencia entre los 15 y 39
años de edad.
Se asocia con alteraciones genéticas
adquiridas que inhiben la diferenciación
mieloide terminal.

La mayoría de los pacientes se presentan
en las primeras semanas o pocos meses
despues del comienzo de sintomas
relacionados con anemia, neutropenia y
trombocitopenia, sobre todo cansancio,
fiebre y hemorragias mucosas y cutaneas
espontaneas.
Bazo

Forma parte del sistema linfocitico, que
combate las infecciones y mantiene el
equilibrio de los líquidos del cuerpo.
Contiene los glóbulos blancos que luchan
contra los gérmenes.
Patología
Esplenomegalia

El agrandamiento esplénico puede
constituir un indicio diagnostico importante
sobre la existencia de un trastorno
subyacente, pero también puede causar
problemas por si mismo.

1.
2.
3.
El hiperesplenismo se caracteriza por:
esplenomegalia
anemia, leucopenia, trombocitopenia o
cualquiera de ellas,
corrección de las citopenias sanguíneas
Esplenitis aguda Inespecífica



El bazo puede aumentar de tamaño en
cualquier infección transportada por la
sangre.
El bazo aparece agrandado y blando.
En ocasiones existe necrosis aguda de los
centros de los folículos esplénicos, sobre
todo cuando el germen causal es un
estreptococo hemolítico.
Neoplasias







En el bazo se pueden formar los tipos siguientes
de tumores benignos:
fibromas
osteomas
Condroma
linfangiomas
hemangiomas.
Los dos ultimos son los mas comunes y muchas
veces pertenecen al tipo cavernoso
Rotura


La rotura del bazo suele ser precipitada por
aplastamiento o un golpe fuerte.
La rotura puede seguirse de hemorragia
intraperitoneal extensa, en ocaciones
masiva, que debe tratarse con
esplenectomia pronta para evitar la muerte
la muerte por hipovolemia y shock
Infarto esplenico
Timo

Es uno de los controles centrales del
sistema inmunitario del organismo.
Generalmente consta de dos lóbulos y se
localiza en el mediastino, detrás del
esternon.
Hiperplasia timica


Los foliculos linfoides son similares a
centros germinales reactivos y contiene
predominantemente linfocitos B de los que
solo existe un numero pequeño en el timo
normal.
Se encuentra con mas frecuencia en
pacientes con miatenia gravis
Timomas
pueden dividirse en las siguientes
categorías:
 Timoma benigno o encapsulado: citologica
y biológicamente benigno
 Timoma maligno:
 Tipo I, también llamado timoma invasivo
 Tipo II, también llamado carcinoma timico

Gracias por todo Dra.!!!!