Transcript APLASIA MEDULAR Y ERITROBLASTOPENIAS

APLASIA MEDULAR Y
ERITROBLASTOPENIAS
QUE ES?
 ES
UNA INSUFICIENCIA
MEDULAR QUE SE
CARACTERIZA POR LA
DESAPARICIÓN TOTAL
(APLASIA GRAVE) Ó PARCIAL
( APLASIA MODERADA) DE
LOS PRECURSORES
HEMATOPOYETICOS EN
MÉDULA ÓSEA, LO QUE DA
LUGAR A UNA PANCITOPENIA
EN QUE CONSISTE LA APLASIA
MEDULAR
 En
la ausencia de tejido
hematopoyético en la médula
ósea, que es sustituido por
grasa, dando lugar a una
pancitopenia periférica: anemia,
leucopenia y trombocitopenia. La
alteración puede ser tanto de la
célula “ stem” como del
microambiente que las sustenta.
CLASIFICACIÓN
 Congénita:
- anemia de Fanconi
- aplasia asociada
disqueratosis
congénita.
 Adquirida:
- idiopática 50% casos
- por radiaciones.
- mecanismo inmunológico
(lupus)
- enfermedades infecciosas
(parvovirus)
- fármacos ( AINES)
- Factores tóxico ambientales
( pinturas, barnices,
insecticidas)
- causas MTB ( pancreatitis,
embarazos).
- por hemoglobinuria
paroxística nocturna.
Características breves de la
anemia de Fanconi
Cuadro congénito( Autosómico
recesivo)
 Definido por la triada: pancitopenia,
roturas cromosómicas y anomalías
físicas.
 puede transformarse en leucemia
aguda y el tratamiento de elección es
el transplante alogénico de
precursores hemopoyéticos cuando el
pte tiene un hermano que no exprese
la enfermedad.

SINDROMES LÓGICOS QUE
COMPONEN LA CLINICA DE LA
APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA
Síndrome anémico
 Síndrome infeccioso ( por
gérmenes atípicos, en
localizaciones atípicas.
 Síndrome hemorrágico: variable
( puede ir desde petequias hasta
hemorragia cerebral)

Criterios de aplasia medular
grave
Criterios hemoperiféricos ( al
menos 2 de los 3)
* neutrófilos < 5000/ L
* PK < 200.000 / L
* reticulositos < 1%.
 En médula Ósea < 25% de tejido
hamatopoyetico en la celularidad
medular total( sustituido x
adipocitos, fibroblastos)

Prueba fundamental para
Diagnostico AM
 La
biopsia de médula ósea, ya
que permite el Dx diferencial
de las pancitopenias.
 Ejms: -leucemia oligoblastica
- Aplasia medular
- Mielofibrosis
idiopática.
- etc.
Tratamiento
Suprimir la causa
 Tratamiento de soporte
hematológico: consiste en
corregir los efectos de la
anemia, leucopenia y
trombocitopenia. Para ello se
realizan transfusiones de
hematíes y PK.


Tratamiento específico: depende de la
gravedad de la aplasia.
-Si la aplasia es grave: transplante
alogénico de progenitores
hematopoyéticos ( < 40ª y donante
compatible), si no se cumple esto se
emplean inmunomoduladores que
modifican el micro-medioambiente
- Si la aplasia es moderada: soporte
hematológico, factores de crecimiento ó
inmunomoduladores.
ERITROBLASTOPENIAS
QUE ES?



Es una aplasia pura de células rojas.
Es, un síndrome raro que se define
por: Anemias, reticulocitopenias, y
gran disminución ó ausencia de
precursores eritroides en la M.O,
siendo la celularidad en lo que
respecta a las otras series
hematopoyeticas normal.
Además la eritropoyetina está elevada
para tratar de compensar este déficit
eritroide.
Clasificación de eritroblastopenias


Congénitas :
* Anemia de Blackfan-Diamond.
Adquiridas:
* Idiopáticas
* Secundarias:
- Inmunológicas ( timoma)
- Neoplásias, infecc, fármaco
- Conectivopatías( lupus)
Características básicas de
anemia Blackfan- Diamond
Es
una disminución de
precursores eritroides(
anemia y reticulocitopenia),
con aumento de la
eritropoyetina.
Hay muerte eritroide
acelerada ó apoptosis.
Se manifiesta antes de los 18
meses de vida.
Clínica:
Sx anémico con
hepatoesplenomegalia
compensadora
El TX inicial es a base de
esteroides y transfusiones.
Eritroblastopenia asociada a
Timoma
Es la causa más frecuente de
aplasia pura de células rojas en
el adulto( 30-50% casos), pero
en cambio solo un 1% de los
enfermos con timoma
desarrollan eritroblastopenia.
 El mecanismo es inmune( autoanticuerpos IgG frente a los
eritroblastos ó frente a la
eritropoyetina)

 TX
timectomía, esteroides y
inmunosupresores.
 En el resto de
eritroblastopenias adquiridas
se tratará la enfermedad de
base y se darán esteroides ó
inmunosupresores.
MUCHAS GRACIAS!!!!