Transcript enfoque del paciente con pancitopenia final

RESIDENCIA de HEMATOLOGIA
HIGA SAN MARTIN
2010

Disminución de las series formes de la sangre
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Leucopenia
Plaquetopenia
SEVERIDAD
Anemia
CONDUCTA
<3500
<150.000
HTO H 47+/- 5 Hb 16/- 2
HTO M 42+/- 5 Hb 14+/-2
COMPLICACIONES
Disminución del número total de leucocitos circulantes.
Umbral inferior del rango normal para el adulto: 3.5 X 10 9
Neutropenia: Disminución de la cifra de PMNs circulantes
por debajo de 1.5 x 10 9 /lt
Linfopenia: Disminución de la cifra de linfocitos circulantes
por debajo de 1.0 x 10 9 /lt
PMNs circulantes
Intensidad
x 109/l
de la neutropenia
> 1,0
05. a 1,0
0,2 a 0,5
< 0,2
Leve
Intermedia
Grave
Agranulocitosis
Riesgo
de infección
habitual
aumentado
severo
constante
1.
Dieta ( vegetarianos, lácteos, consumo de alcohol , trastornos
alimenticios)
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Ocupación
(frigoríficos, tambos, veterinarios, agricultores, industria
del caucho, tinturas, zapatos etc.; radiólogos)
Datos epidemiológicos ( fábricas cercanas)
Enfermedades infecciosas ( factores de riesgo HIV, hepatitis ,
VEB,CMV, brucelosis, micobacterias, leishmaniasis, micosis profundas)
Enfermedades oncológicas previas (radiaciones, QTP)
Historia familiar ( AA Congénita, enfermedades de depósito
lisosomal)
Cirugías (gastrectomía)
Medicamentos
Embarazo
SUSTANCIAS Y MEDICAMENTOS
Citostáticos (QTP)
Cloranfenicol
Sales de Oro
Indometacina
AINES
Anticonvulsivantes
Antipalúdicos
Benceno
Insecticidas
Ausencia de progenitores hematopoyeticos
(Insuficiencia Medular cuantitativa o Aplasia)
Hematopoyesis ineficaz
(Insuficiencia Medular cualitativa)
Destrucción periférica aumentada
Reemplazo del tejido normal MO
Mecanismos múltiples
Anemia, leucopenia y/o trombocitopenia
2. Celularidad MO normal
• ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGENITAS
3. Esplenomegalia
• CITOPENIAS INMUNES
4. Mejoría post esplenectomía
1.
• INFECCIONES
• SD. INFLAMATORIOS CRÓNICOS
• SD. CONGESTIVOS
• ENFERMEDADES
INFILTRATIVAS
“Hiperfunción
esplénica con inapropiado
• secuestro
TUMORES YyQUISTES
ESPLENICOS
destrucción
de células sanguíneas”
• IDIOPÁTICAS
Sd. Anémico
Plaquetopenia
Leucopenia ( linfopenia/neutropenia)
Clínica dependiente de la enfermedad de base
Tener en cuenta!
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Adenopatías
HIPOCELULAR
HIPERCELULAR
REMPLAZO DE MO
BIOPSIA DE
MEDULA OSEA
CASOS CLINICOS
Paciente 17 años de edad, sexo femenino
Derivada de Hospital de San Miguel del Monte por
anemia.
APP: hipotiroidismo en tto. Vitiligo.
AEA: pérdida de peso (5kg en 2 meses), anorexia,
N,V, astenia marcada y ángor a mínimos esfuerzos.
E.F: palidez cutáneo mucosa, sin visceromegalias.
Hematológico:
HTO 12%, GB 2600 ( C 2,S54,L 36,M4, Mi 4)
Plaquetas 90.000. Anisocitosis,
Macroovalocitos,Poiquilocitosis, Polisegmentación,
policromatofilia
Laboratorio:
Gluc. 0,97, Urea 0.24, Creat. 0.75, BT 1.58, BD 0.42,
BI 1,16 TGO 20, TGP 16, LDH 7400.
PCD – PCI negativas
Se transfunde 2USG
Dosaje Vitamina B12 y Ac Fólico
VEDA
Gastritis atrófica
antral
B12: 127 pg/ml
Ac Fólico: 16,1 ng/ml
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Inicia tratamiento con Vitamina B 12.
Buena recuperación hematológica
Alta hospitalaria, en seguimiento por
consultorio externo.
Paciente de 17 años. Sexo masculino
MC: Gingivorragia
AEA: SRG ( astenia, fiebre )
EF:
palidez cutáneo mucosa petequias, hematomas
en MMII, gingivorragia.
Hematológico:
HTO 11% Hb 3.8 g/dl, Plaquetas 1100, GB 320
Hemostasia: s/p
PAMO:
Celularidad muy disminuida
Serie Megacariocítica ausente.
Se transfunde 2 USG y plaquetas regladas
Inicia G-CSF 1 ampolla/día
Serologías virales: ( HS; VHC,VHA;VHB; HIV VEB)
negativas
Biopsia ósea
Espacios medulares ocupados por tejido adiposo
y muy escasas células hematopoyéticas.
Cuadro compatible con aplasia medular severa
sin evidencias de fibrosis
Inicia tto. Con Ciclosporina A 150 mg/12 hs +
soporte transfusional
Al mes de tto: HTO 18%, HB 6,5 gr/dl, Plaquetas
40.000, GB 1500.
Se indica Timoglobulina (5 mg/´kg/día por 5
días)+ Ciclosporina 150 mg/12 hs+ Solumedrol
500 mg/día
Sin hermanos compatibles para TMO
Actualmente continua con Ciclosporina y
soporte transfusional
Se inicia búsqueda de donante no relacionado
Pancitopenia severa
Imagen de aplasia en MO, o de MO severamente
hipocelular para la edad.
Ausencia de infiltrado medular patológico.
Ausencia de mielofibrosis
SANGRE PERIFERICA (2 de 3):
PMN < 500 / mm3
Plaquetas < 20.000 / mm3
Reticulocitos < 1%
MEDULA OSEA (1 de 2):
hipoplasia severa, con remanente hematopoyético
< 30% correspondiente a la edad del paciente.
aplasia medular total.
B. Camitta et al
MEDULA OSEA
NORMAL
Paciente de 52 años de edad.
MC :astenia
APP: hepatitis B
AEA: SRG, astenia, anorexia, fiebre, pérdida de
peso, 10kg en 6 meses.
EF:
Muguet, hematomas en MMII, palidez cutáneo
mucosa
Hematológico:
HTO 18, Hb6, Retic. 0,1 ,Plaquetas 72.000, GB
1580 (N2,L30,Bl 68%)
Hemostasia : S/p
Laboratorio:
Datos positivos : LDH 539 UI/l, TGO 67, TGP 65
PAMO:
Blastos 72% aspecto
mieloide, mediano a gran
tamaño, asincronía de
maduración. Cromatina
laxa, nucléolos
evidentes. Citoplasma
basófilo con abundantes
granulaciones.
CTG: der 11q+
CMF: 68% Blastos mieloides. Marcación
compatible con M2
LMA
M2RIESGO
Riesgo Alto
LMA M2
ALTO
¡ GRACIAS !