Transcript Trombocitopenias.ppt

Universidad de Talca
Facultad de Ciencias de la Salud
Depto.de Bioquímica Clínica e Inmunohematología
Trombocitopenias
Iván Palomo
Patologías de las plaquetas
• Del número (Trombocitopenias)
• De la función (Trombocitopatías)
Trombocitopenias
<140 x 103 plaquetas/l
• Disminución de producción
• Aumento de destrucción
Inmune (auto y alo)
No inmune
• Secuestro
• Dilución
Trombocitopenias inmunes
• Autoinmunes
•
PTI primario
T.inmune secundarias
LES,otras enf. Autoinmunes
LLC,linfomas,mieloma múltiple, Tu sólidos
VIH, otras infeccions virales,
Drogas
Aloinmunes
P. aloinmune neonatal
P. postransfusional
Refractariedad a la transf. de plaquetas
Trombocitopenias
autoinmunes
PTI
• 1:20.000
• Petequias, equimosis, epistaxis,...
• PTI crónico (adultos) y agudo (niños)
• Trombocitopenia
• Megacariocitos N o 
• IgG asociada a plaquetas (PAIgG) 
Aspectos característicos del PTI
agudo y crónico
PTI agudo
1:20.000 / año
Incidencia
Edad “peak”
Sexo (M:H)
Inicio
Síntomas
Remisión
espontánea
PTI crónico
2-6 años
1:1
Agudo
Mayoría <1 sem
80%
15-40 años
3:1
Insidioso
Mayoría >2 meses
2%
Especficidad de los autoAc
• GPIIb-IIIa (CD 41 – CD 61)
• GPIb-IX (CD 42b, c/CD42a)
• GPIa
(CD 49b/CD29)
• GPIV
(CD 36)
• Vinculina, otros
Estudio de laboratorio
• Recuento de plaquetas (Hemograma)
• Mielograma
• Serología inicial
• Especificidad antigénica Ac a-plaq.
• Plaquetas reticuladas
• Trombopoyetina
Tratamiento PTI crónico
• Corticoides
• Esplenectomía
• Danasol
• Anti D hiperinmune
• IgG intravenosa
• Inmunosupresores
• Interferón alfa (IFN)
Trombocitopenia inducida por
heparina
(TIH tipo II; asociada a Ac)
5-10%
Tratados con heparina
20-50%: Trombosis
Presentación clínica
• Asintomático (sólo AcIH)
• Trombocitopenia aislada o
disminución del 30-50% del recto. basal
• Trombocitopenia y trombosis (o sólo
trombosis)
– Trombosis:
Venosa
Microcirculación
Arterial
CID
Trombocitopenia inducida por heparina
Tetrámero de PF4
Pruebas de laboratorio (TIH)
• Pruebas inmunológicas
ELISA de fase sólida
• Pruebas funcionales
Agregación plaquetaria
Liberación de 14C-serotonina
Citometría de flujo
Trombocitopenias
aloinmunes
Púrpura aloinmune neonatal
Sistemas antigénicos plaquetarios
• Antígenos compartidos con los GR.
• Antígenos de histocompatibilidad (HLA-I).
• Antígenos plaquetarios específicos
(HPA).
Antígenos plaquetarios específicos
(aloantígenos plaquetarios)
Sist.HPA
HPA-1
HPA-2
HPA-3
HPA-4
HPA-5
HPA-6W
HPA-7W
HPA-8W
HPA-9W
HPA-10W
Antígeno
HPA-1a
HPA1-b
HPA-2a
HPA-2b
HPA-3a
HPA-3b
HPA-4a
HPA-4b
HPA-5a
HPA-5b
HPA-6bW
HPA-7bW
HPA-8bW
HPA-9bW
HPA-10bW
Fenotipo(%) Glicoprot.
67.9
26.5
99.3
14.5
87.7
64.1
>99.9
>0.2
99.2
20.6
<1
<1
<1
Polimorfismo
GPIIIa
Leu/Pro 33
GPI
Thr/Met 145
GPIIb
Ile/Ser 843
GPIIIa
Arg/Gln 143
GPIa
Lys/Glu 505
GPIIIa
GPIIIa
GPIIIa
GPIIb
GPIIIa
Gln/Arg 489
Ala/Pro 407
Cys/Arg 636
Met/Val 837
Arg/Gln 62
Púrpura post-transfusional
• Trombocitopenia aguda. Infrecuente
• 5-10 días post transfusión de sangre
•
•
total, GR o plasma (PPP)
Aloanticuerpos plaquetarios específicos
Destrucción de plaquetas transfundidas
y del receptor
HLA-I

2m
Refractariedad a la transfusión de plaquetas