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DR. PEDRO ARAUCO NAVA
 La primera vez que aparece el término de
púrpura trombótica trombocitopénica en la
literatura médica data de 1925, cuando
Moschowitz describió el caso de un paciente
joven con fiebre, lesiones petequiales,
insuficiencia renal, manifestaciones
neurológicas, anemia y plaquetopenia
 1955, Gasser introdujo el término de
Síndrome urémico hemolítico para describir
el caso clínico de un niño caracterizado por
anemia hemolítica, trombocitopenia e
insuficiencia renal tras y un cuadro
gastrointestinal de origen infeccioso.
 A partir de ese momento se establecieron dos
entidades clínicas diferentes: la Púrpura
trombótica trombocitopénica (PTT) y el
Síndrome urémico hemolítico (SHU),
basándose en el predominio de
manifestaciones neurológicas (PTT) o de
manifestaciones renales (SHU)
 comparten los hallazgos
anatomopatológicos:
 lesión de la pared de los vasos sanguíneos
(principalmente arteriolas y capilares) con
engrosamiento parietal y obstrucción parcial
o completa de la luz vascular, lo que sugiere
un mecanismo etiopatogénico compartido.
 Estos datos son los que han permitido
englobar la PTT y el SHU bajo el término
común de microangiopatía trombótica.
Etiología
 Causas infecciosas
 Bacterianas (E.Coli, Shigella, Salmonella,
streptococcus, yersinis, Pseudomona,...)
 Víricas (VIH, Rotavirus Coxsacckie,
Echonovirus)
 Causas farmacológicas
 Mitomicina, Cisplatino, Ciclosporina,
Tacrolimus,..
 Tóxicos
 Arsénico, monóxido de carbónico, picadura
de abeja,
 Embarazo
 preparto y postparto
 Enfermedades sistémicas y neoplásicas
 Síndrome antifosfolípido primario, Lupus, la
Esclerosis sitémica y panarteritis nodosa.
 Asociado al transplante de órganos
hematopoyéticos u órganos sólidos.
 Anormalidades del Factor de Von Willebrand
y del sistema del complemento
Manifestaciones Clínicas
 insuficiencia renal aguda, la anemia
hemolítica microangiopática y la
trombocitopenia.
 Aunque la insuficiencia renal aguda es el
marcador clásico para diferenciar el SHU de la
PTT, también está presente en el 50 % de los
casos de PTT. No obstante su gravedad
difiere en ambos casos; así mientras no es
infrecuente el requerimiento de diálisis en el
caso del SHU, en los casos de PTT la gravedad
de la insuficiencia renal suele ser menor.
 La hipertensión arterial es otro hallazgo
frecuentemente asociado, en ocasiones de
difícil control, no siendo rara la HTA maligna.
 También pueden aparecer manifestaciones
neurológicas en ambos casos, aunque es más
típica de la PTT: desorientación, confusión,
coma, o convulsiones.
 La anemia hemolítica microangiopática es la
consecuencia del paso de los hematiés a
través de la microvasculatura dañada por los
depósitos de trombos intraluminales,
mientras que la trombocitopenia es la
expresión del consumo periférico de las
plaquetas.

 Otras manifestaciones clínicas que suelen
acompañar al PTT/SHU son: fiebre,
manifestaciones secundarias a la trombosis
de la microcirculación en órganos diferentes
del riñón o del sistema nervioso central como,
por ejemplo, alteraciones del ritmo cardiaco,
insuficiencia cardiaca, infartos intestinales,
pancreatitis agudas o rabdomiolisis.
 No son raras las manifestaciones clínicas de la
trombopenia: púrpura cutánea, hematuria,
metrorragias o hemorragias digestivas
Diagnóstico
 Están presentes los parámetros propios de
una anemia microangiopática: descenso de
los niveles de hemoglobina, presencia de
esquistocitos, LDH aumentada, incremento
de la bilirrubina indirecta, descenso de la
haptoglobina y aumento del recuento de
reticulocitos. El test de Coombs es negativo y
en todos los casos se observa
trombocitopenia de intensidad variable
 También están presentes los parámetros de
insuficiencia renal aguda: elevación de la
creatinina, BUN y descenso de la diuresis. El
sedimento urinario muestra también
alteraciones en forma de microhematuria o
macrohematuria, que rara vez alcanza el
rango de síndrome nefrótico y leucocituria
 La práctica de una biopsia renal muestra la
presencia de trombos fibrinoides
intraluminales en las arteriolas renales. Los
capilares glomerulares presentan un
engrosamiento de sus paredes y las células
endoteliales aparecen tumefactas, lo que
facilita la oclusión de la luz. Los estudios con
inmunofluorescencia muestran depósito de
fibrinógeno en los trombos, paredes
vasculares y glomérulos. No es infrecuente el
hallazgo de depósitos de IgM y de factor C3
del complemento
RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS
 TRATAMIENTO INICIAL
 Plasmaféresis con infusión de PFC
 El volumen de plasma infundido por recambio
debe ser superior a 50 mL/Kg, con una frecuencia
diaria hasta conseguir la remisión (ausencia de
manifestaciones clínicas de la enfermedad, LDH
sérica normal y plaquetas > 100 x 109/L
mantenidas durante 48-72 horas).
 Una vez alcanzada la remisión, los recambios se
espaciarán progresivamente (a días alternos,
semanales) hasta suspenderlos.
 Infusión de plasma fresco
 Cuando no sea posible realizar plasmaféresis,
infudiéndose el máximo volumen que tolere
el paciente (incluso hasta 120-140 mL/Kg).
 Corticoides
 En combinación con la plasmaféresis suele
emplearse Metilprednisolona 1 a 2 mg/Kg/día,
hasta conseguir la remisión, seguida luego de
una retirada rápida.
 TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS. Para la mayoría de los autores parece obvio
que la transfusión de plaquetas aumentaría el
riesgo de trombosis en la microcirculación,
con importante empeoramiento del curso
clínico, por lo que estarían contraindicadas .
Aunque hay casos publicados de pacientes
con hemorragias importantes y trombopenia
severa que parecen mejorar tras la
transfusión de plaquetas. Sin embargo la
presencia de trombopenia aislada no justifica
de ningún modo su empleo.
 TRATAMIENTO DE RESCATE
 Debe considerarse ante alguna de las
siguientes circunstancias:
 - Ausencia de respuesta tras 7-10 días de
plasmaféresis
- Empeoramiento bajo tratamiento
- Recidiva inmediata tras suspender la
plasmaféresis
 En combinación con la plasmaféresis se
usaría:
 Vincristina: 1,4 mg/m2 (máximo 2mg)
iv/semanal, durante 2-4 semanas
Esplenectomía
IgG iv
 A diferencia de lo que ocurre en los adultos,
en los que la plasmaféresis es el tratamiento
de elección, en el 855 de los casos infantiles
basta con las medidas de soporte y se reserva
la plasmaféresis para el 15% que presenta una
mala evolución. Además el tratamiento con
antibióticos puede agravar la evolución del
SHU, ya que algunos de estos fármacos,
como las quinolonas, son potentes inductores
del gen de la toxina