Transcript Coagulopatiías.

TastornosHemorragíparos
Dr. Guillermo Jiménez Cruz
Hemostasia Normal
Formación
del coágulo
Mecanismos
anticoagulantes
Valoración Clínica
 ¿Quién?
 Edad, sexo, raza, AHF de hemorragia anormal
 ¿Cuándo?
 Trauma, Cx, medicamento. Inicio y Evolución
 ¿Dónde?
 ¿Qué?
 Carácterísticas físicas de la hemorragia
Estudios de laboratorio
 Nivel de plaquetas
 Tiempo de sangría (BT)
 Tiempo de protrombina (TP)
 Tiempo de Tromboplastina parcial
activada(TPTa)
 Tiempo de trombina (TT)
 Estudio de factores específicos
 Productos de fragmentación del fibrinógeno
Prueba
Cifras Normales
Recuento de Plaquetas
150 000-450 000 / ul
Tiempo de Sangría
3-7 min
Tiempo de Protrombina
10-14 seg
Tiempo de Tromboplastina
parcial
25-38 seg
Tiempo de Trombina
9-35 seg
Fibrinógeno
-Individuos Sanos
-Enfermedad Grave
200-400 mg/dl
400-800mg/dl
Fragmentos de
fibrina/fibrinogeno
-Aglutinación en látex
-Dímero D
< 10 ug/ml
< 500 ng/dl
Púrpura Vascular
Púrpura Vascular
 Su diagnóstico requiere un alto índice de
sospecha clínica
 Por definición el paciente con púrpura
vascular tiene estudios de coagulación
NORMALES
Causas de Púrpura Vascular
Anomalías estructurales
Púrpura senil o por esteroides
Seudoxantoma elástico
SdEhlers- Danlos
Escorbuto
Teleangiectasiahemorragica hereditaria
Vasculitis
Poliarteritis
Septisemia bacteriana
Púrpura de Henoch-Schönlein
Disproteinemias
Púrpurahiperglobulinemica Macroglobulinemia
benigna
deWaldenstrom
Mieloma múltiple
Amiloidosis
Crioglobulinemia mixta
Púrpura Vascular
Escorbuto
Trombocitopenia
Trombocitopenia
 Las plaquetas tienen una vida de 9-10 d
 Se producen entre 15000-45000 plaquetas
/ul por día
 El riesgo global de la trombocitopenia
depende de la presencia de otros estados
patológicos
Trombocitopenia
 Las plaquetas tienen una vida de 9-10 d
 Se producen entre 15000-45000 plaquetas
/ul por día
 El riesgo global de la trombocitopenia
depende de la presencia de otros estados
patológicos
Manifestaciones Clínicas
 Exantema petequial piel y mucosas
 Hemorragias en sitios múltiples
 Nariz
 Mucosas
 TGI
 Piel y sitios de punción
 Hematomas y hemartrosis son raros
Rash petequial
 PRODUCCION
TROMBOCITOPENIA
 DESTRUCCION
DISTRIBUCION ANL
DAÑO MEDULAR
•Aplasia
•Fármacos o toxinas
•Hepatitis
•Cáncer
DEFECTOS CONGEN.
•Anemia Facnconi
•Rubeóla
•Wiskott-Aldrich
•Autos. dominantes
PROD. INEFICAZ
•Deficiencia de Vit
B12 o folato
ESPLENOMEGALIA
•Hepatopatía
•Mielofirosis
NO INMUNITARIA
•CID
•SUH
•PTT
•Sd. HELLP
INMUNITARIA
•Inducida por
farmacos
•Secundaria
•LES
•Aloinmunización
•Sd.
Linfoproliferativo
•SIDA
•PTI
Púrpura TrombocitopénicaTrombótica
• Esquistocitosis
Triada
• Trombocitopenia
• Aumento de DHL
Púrpura TrombocitopénicaTrombótica
 TP, TPT Y Fibrinógenonormales
 Afectación de riñón, SNC
yocasionalmentepiel
 Anemia Hemolíticamicrooangiopática
 Puedeasociarfiebre
PTT Tipos
 Enfermedad familiar
 Idiopática (33-50%)
 Enfermedadcrónica con recaídas
 Complicación del TMO
 Complicación de tratamientofarmacológico
 Complicación de preeclampsia oSd HELLP
Tratamiento
 90% de mortalidad sin tratamiento
 Tx con plasmaféresisyreposición de PFC
 Disminuyemortalidad a casi 10%
 SOLO si el tx se inicia antes de
quehayadatossignficativos de
dañoorgánico
Síndrome Urémico Hemolítico
 Másfrecuenteniños<5 años
 Diarreasanguinolenta (E. coli 0157:H7
obacteriasrelacionadasqueproducentoxin
ashiga)
 Mortalidad<5%
 En adultosyniñosmayores la
mortalidadesmásalta
Síndrome Urémico Hemolítico
 IRA
 Trombocitopenia
 Anemia
 SIN alteraciónneurológica
TrombocitopeniaAutoim
unitaria
TROMBOCITOPENIA AUTOINMUNITARIA
NEONATAL
Aloinmunización
Infección vírica materna
PTI materna
NIÑOS Y ADOLESCENTES
Infección vírica
Vacunación
Ingesta de fármacos
LES
Ingesta de fármacos
Cáncer linfático
ADULTOS
SIDA
PTI
Trombocitopenia por Heparina
 Tipo I
 Sin importancia clínica
 Primer día de tratamiento con heparina
 Acortamientoleve de la vida de
lasPlqporunión a la heparina
 Transitoria
Trombocitopenia por Heparina
 Tipo II
 Mediaciónautoinimunitaria
 Luego de 5 días de TX
 Acs contra complejo PF4-Heparina
 Activación y agregación plaquetaria =
estado procoagulante con aumento de la
depuración plaquetaria
Trombocitopenia por Heparina
 Tipo II
 Debe sospecharse en todo paciente
tratado con heparina por + de 5 días y con
una caída >50% en cifra de plaquetas
 S/S heparina y cambiar por inh. Directo de
la Trombina
 Más frecuente con heparinas no
fraccionadas de origen bovino
Trombocitopenia por Heparina
 Tipo II aguda
 Individuos que reinician heparina 20 días
después de una exposición previa
 Acs HIT preformados
 Inicio súbito de disnea intensa, escalofríos,
diaforesis, hipertensión y taquicardia
 Alto riesgo de tromboembolia mortal
PurpuraTrombocitopénica Idiopática
 No relacionada con fármacos, infecciones
o enfermedad autoinmunitaria
 Dx de exclusión
 Riesgo bajo de sangrado aún con cifras
plaquetarias bajas
 Plaquetas con función excesiva
Enfermedad de
vonWillebrand
Enfermedad de vonWillebrand
 BT> 20 min con cifras plaquetarias
normales
 PPTa discretamente prolongado en casos
graves
 Aglutinación plaquetaria disminuida o
ausente en presencia de ristocetina
Enfermedad de vonWillebrand
 Sangradomucocutáneo
 Fácil formación de hematomas
 Menorragia
 Hemorragia gingival
 Hemorragia GI
 Hematomas musculares , hemartrosis
(casos graves)
Enfermedad de vonWillebrand
 Sangradomucocutáneo
 Fácil formación de hematomas
 Menorragia
 Hemorragia gingival
 Hemorragia GI
 Hematomas musculares , hemartrosis
(casos graves)
Subtipos
TIPO 1
TIPO
2A
ACTIV.v
WF.


NL /
NL
AUSENTE
vWBAg


NL/
NL
AUSENTE
F VIII


NL/

AUSENTE
RIPA
LEVE 

NL/
NL
SIN
MULTIM.
GDES
ESTR.
MULTIME
RICA
TIPO
2B
TIPO
2M
TIPO
2N
TIPO 3
LEVE  AUSENTE
NL
AUSENTE
Tipo 1
 Defecto en la liberación de FvW por los
cuerpos de Weibel–Palade en las células
endoteliales
 80% de los casos
 Defecto cuantitativo de concentración
plasmática de FvW
 Si hay historia personal o familiar de
sangrado, con niveles bajos de factor se
cataloga como vWD
Tipo 2
 Defecto cualitativo del FvW plasmático
 Disminución de multímetros grandes
 Cambios variables del vWFAg y la unión
del factor VIII
 Rara
 Puede verse en pacientes con
enfermedades linfoproliferativas o
inmunológicas
Tipo 3
 Ausencia de FvW-Ag circulante y grados
muy bajos de actividad de FvW y FVIII
 Sangrados graves
 Sitios de sangrado similares a Hemofilia A
 Herencia autosómica recesiva
Hemofilia
Generalidades
 Es una enfermedad crónica, congénita,
hereditaria y familiar, que requiere atención
PERMANENTE tanto médica como psicosocial
 Producida por deficiencia funcional o
cuantitativa de uno de los factores necesarios
para la coagulación normal de la sangre
 Factor VIII (Hemofilia A)
 Factor IX (Hemofilia B)
Generalidades
 Defecto en los genes localizados en el brazo
largo del cromosoma X
 Transmisión en forma recesiva ligada al
cromosoma X
 Las mujeres son portadoras y los hombres la
padecen
 Los dos tipos de hemofilia son clínicamente
indistinguibles
 Principal manifestación es la hemorragia
Herencia
Clasificación
Diagnóstico
Complicaciones
 Hemartrosis
 Hematomas musculares
 Sinuvitis en artropatía hemofílica
 Artropatía crónica
 Quistes y pseudoquístes hemofílicos
Hemartrosis aguda
 Manifestación más frecuente de la hemofilia en
sistema músculo-esqulético
 Más frecuente después de los 5 años de edad
 Puede ser precedida por sensación de
incomodidad (“aura”)
 En pacientes con hemofilia grave puede
aparecer sin que exista trauma previo
Hemartrosis aguda
 Clínica
 Dolor agudo
 Deformidad articular
 Incapacidad funcional
 Inflamación: aumento de tensión y calor local
 Contractura muscular periférica
Hemartrosis de rodilla
Hemartrosis de Rodilla
Artropatía hemofílica severa
Hematoma del Psoas Iliaco
 Clínica
 Dolor referido a la ingle y parte baja de
abdomen
 Contractura en flexión de la cadera
 Dolor a la extensión pero NO a la rotación de
la cadera
 Inclinación lateral hacia el lado afectado
 Lordosis lumbar compensatoria
 Palpación dolorosa
Sitios frecuentes de sangrado
Dosis recomendadas
Sitio de Hemorragia
Dosis F VIII
(U/KG/dosis)
Dosis F IX (U/KG/dosis)
Hemartrosis
10-15
20-30
Hematoma muscular
20-25
40-50
Hematoma psoas
20-25
40-50
Hematuria
20-25
40-50
Hemorragia SNC
50
100
Extracción dental
20-25
40-50
Todos somos ignorantes, pero
no todos ignoramos las mismas
cosas
Albert Einstein