Transcript MEDULA ESPINAL ANATOMIA

ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL
• En general tienen consecuencias muy graves
• Pueden producir déficits sensitivos, motores o
alteraciones vegetativas mucho más intensos que los que
se producirían por lesiones en otras partes del SN
• Ello se debe a contener en un área pequeña , casi la
totalidad de los sistemas aferentes y eferentes de tronco
y extremidades
• Muchas de las enfermedades medulares son reversibles
si se diagnostican a tiempo
Por ello constituyen una urgencia neurológica crítica
MEDULA ESPINAL:
ANATOMIA
• Se extiende desde atlas hasta 1ª v. lumbar
(31 segmentos: 8C, 12D, 5L, 5S, 1C)
• Raíces lumbares y sacras tienen un trayecto
intrarraquídeo muy largo: cola de caballo
• Raíces anteriores y posteriores (8C, 12D,
5L, 5S, 1C): nervio raquídeo
• ME rodeada de leptomeninges y duramadre,
entre ambas espacio epidural (grasa y Pl. v)
ME:síntomas y signos
• De la raíz posterior: la lesión irritativa produce un
dolor característico eléctrico o lancinante, que
irradia en territorio radicular
• De la raíz anterior: produce pérdida de fuerza y
atrofia muscular.
• Signos y síntomas disautonómicos: alteraciones
vasomotoras, síndrome de Horner, alteraciones
sexuales y esfinterianas.
Estudio del paciente: determinar nivel de la
lesión
• Una lesión medular
nivel horizontal por debajo del cual
hay daño de la función sensitiva, motora y vegetativa.
•Exploración nivel sensitivo: identificar pinchazo, alteración
de percepción del frio o vibración (de zona lumbar hacia
cuello en cada lado)
•El nivel más alto tb se puede localizar por signos
segmentarios: a)sensitivo
banda de hiperalgesia o
hiperpatia, b) motor
fasciculaciones, atrofia o alterac.
reflejos
Lesiones agudas: flaccidez (choque espinal)
Lesiones crónicas: espasticidad
Lesiones médula cervical
Nivel superior: cuadriplejia y debilidad de diafragma
C4-C5: cuadriplejia
C5-C6: tetraparesia y alteración reflejo biceps
C7: Debilidad extensión dedos y muñeca, alterac. reflejo
tríceps
C8: déficit flexión dedos y muñeca.
En cualquier nivel puede aparecer un S. Horner
(miosis, ptosis e hipohidrosis)
Lesiones médula torácica
Se localizan con base al nivel sensitivo de tronco. Puntos
localizadores son:
Nivel T4: hipoestesia a nivel de pezones
Nivel T10: hipoestesia a nivel del ombligo
La parálisis se acompaña de debilidad de extremidades
inferiores + alteración de la función vesical e intestinal.
Las lesiones de T9-T10 paralizan ms. abdominales
inferiores y no superiores, por lo cual el ombligo se
desplaza hacia arriba al contraer la pared abdominal
Signo de Beevor
Lesiones médula lumbar
Nivel L2 a L4: se paraliza
la flexión y la aducción
del muslo, debilidad
extensión rodilla y
alteración de reflejo
rotuliano
Nivel L5 a S1: se paraliza
extensión cadera, flexion
muslo y flexo-extensión
tobillo. Se anula el reflejo
aquileo.
Lesiones médula sacra/ cono medular
•Anestesia bilateral “en silla de
montar” (de S3-S5)
•Disfunción de vejiga y recto
(retención orina e incontinencia
anal), impotencia.
•Desaparecen reflejos
bulbocavernoso y anal
•En gran medida se conserva la
potencia muscular
Lesiones cola caballo: lumbalgia,
dolor radicular, debilidad
asimétrica, pérdida sensitiva y
arreflexia con indemnidad relativa
de la función anal y vesical
Características especiales de las mielopatias
Casi todos los fascículos , incluidas las columnas
posteriores y los fascículos espinocerebelosos y piramidal
están situados en la mitad lateral del cuerpo que inervan.
Sin embargo, las fibras aferentes que transportan los
estímulos de dolor y temperatura al neuroeje ascienden
por el fascículo espinotalámico en sentido contralateral
al que captaron las sensaciones
Esquema sección transversal ME
Via piramidal
Cordones posteriores
(posición, vibración, presión)
Sustancia gris
motoneuronas
Tractos ET:
Dolor y
temperatura
Tracto corticoespinal anterior
Funciones de la ME
• 1) inervación motora de la m. esquelética
por parte de las neuronas del asta anterior
• 2) recoger las aferencias sensitivas que
entran por la raíz posterior
• 3) participar en los reflejos segmentarios, el
miotático que condiciona el tono muscular y
el de estiramiento (el que se obtiene en la
exploración clínica con el martillo).
Síndrome de la sección
medular completa
• Interrupción completa de la función medular es
una paraplejía o tetraplejia.
• Alteración de todos los tipos de sensibilidad por
debajo de la lesión.
• Interrupción de actividad vegetativa y refleja por
debajo lesión.
• hipotonía, arreflexia muscular y cutánea,
distensión abdominal e íleo paralítico, distensión
vesical con globo y micción con rebosamiento ),
trastornos vasomotores de la piel con edema y
tendencia a la hipotermia.
Síndrome de hemisección
medular (Brown-Sequard)
• En el lado que ocurre la lesión: debilidad
ipsilateral (fascículo corticoespinal) y pérdida del
sentido vibración y posición (columna posterior)
• En el lado contrario de la lesión se altera la
sensibilidad térmica y algésica (fascículo
espinotalámico), uno o dos niveles por debajo de
la lesión .
• Los signos segmentarios:dolor radicular,atrofia
muscular o arreflexia tendinosa son unilaterales.
Síndrome centromedular
• Se observa en lesiones que crecen en el interior de
la ME, como en quistes siringo-miélicos,
ependimomas, hematomielia.
• En la médula cervical hay debilidad de las ES
que no guarda proporción con la de las inferiores y
una pérdida sensitiva “disociada” que denota
pérdida de la Tº y dolor en “manto o capa” sobre
los hombros parte inferior de cuello y superior de
tronco. Tacto ligero, posición y vibración quedan
intactos.
Causas: traumatismos, siringomielia,
tumores e isquemia de la arteria espinal
anterior.
Síndrome de la arteria espinal anterior
(de Adamkievicz)
• Consecuencia de la oclusión de la arteria del mismo nombre
• Infarto de 2/ anteriores medulares alteración de las funciones
(motora, sensitiva y del sistema nervioso autónomo ) por
debajo del nivel, con excepción de la vibración y posición
(que van por los cordones posteriores)
Síndrome del agujero occipital
• cefalea nucal provocada por maniobraValsalva
• borrosidad visual, síncope, vértigo con nistagmo
vertical, inestabilidad marcha,
• parálisis de los pares craneales bulbares (disfonía,
disfagia, disartria)
• signos piramidales y alteración de la sensibilidad
en las extremidades
• progresión "en reloj"
• signo de Lhermite
ME:Vascularización
• 3 ejes principales: arteria espinal anterior y
dos arterias espinales posteriores
• Se alimentan de arterias segmentarias que
entran con las raíces a varios niveles.
• Aporte fundamental de la región inferior: a.
de Adamkiewicz
Isquemia medular
• Compromiso hemodinámico regional por
alteración mecánica de la aorta (40%). En estados
de shock, aneurismas disecantes de aorta o durante
la cirugía de aneurismas abdominales e incluso en
aortografías
• Hipotensión sistémica
• Fenómenos embólicos o aterotrombóticos
raramente afectan a la circulación medular
• Vasculitis
• Disección arterial
• Oclusión venosa
Isquemia ME: Clínica
• varían con el nivel del infarto
• Los síntomas se desarrollan bruscamente o a lo
largo de una o dos horas, más rápido que en la
mielitis.
• Hay alteración de la sensibilidad termoalgésica
(por interrupción del tracto espinotalámico) y
preservación de la vibratoria y posicional (por
respeto de las columnas posteriores).
• Al principio las extremidades están fláccidas y
arrefléxicas debido al shock espinal
Diagnóstico y trto
• Es clínico, hay que descartar compresión
extrínseca o mielitis inflamatoria con RM
medular y examen de LCR.
• La TAC o ecografía abdominal permiten
diagnosticar los aneurismas de aorta.
• Tratamiento :los cuidados médicos del
paciente con para o tetraplejia. Reducir
riesgo de recurrencia
ME: Hemorragias (subaracnoidea,
intramedular, subdural y epidural).
• HSA medular: <1% de todas las HSA, la causa
más frec es un angioma medular. Otras : PL,
discrasias sanguineas, trt con anticoag…
• Las intramedulares casi siempre son 2ª a una
malformación o a un tumor que sangra
• Las extramedulares suelen asentar en el espacio
epidural, pueden ser 2ª a malformaciones,
tratamiento anticoagulante y coagulopatías.
• La clínica es aguda con dolor y posteriormente
afectación radiculopatica o mielopatica.
• Diagnóstico:se realiza por imagen (RM)
Malformaciones vasculares
ME: clasificación
• Tipo I: Fistulas AV de la duramadre (FAV), la
mayoría de las veces en la región dorsolumbar
• Tipo II: MAV intramedular tipo glomus
• Tipo III: MAV tipo juvenil (mayor que la tipo
glomus) a veces componente extramedular.
• Tipo IV: FAV intradural extramedular
• Otras: angiomas cavernosos, angiomas venosos.
Malformaciones intramedulares
• Los síntomas se desarrollan en la infancia/
juventud suele ser una MAV tipo II o III .Se
manifiestan alrededor de los 20 años
• Suelen debutar como hemorragia intramedular, a
veces tb isquemia o en algunos casos la
hemorragia es subaracnoidea.
• Diagnóstico: RM
• Tratamiento : Las de tipo capilar son inextirpables. En las venosas y AV el tratamiento puede
ser: terapia endovascular con embolización o
quirúrgico; a veces terapia combinada.
Marformaciones EM:Fístulas A-V
♦ Síntomas sensitivos: pérdida, parestesias, dolor.
♦ Síntomas motores: alteración marcha, a veces empeora con el
ejercicio, después se hace fija.
♦ Reflejos: generalmente aumentados, CP extensor
♦ Alteración control esfínteres
♦ Progresión: meses o años
♦ Diagnóstico: RM + en 90% (mejor T1 +cte)
♦Tratamiento: ☻ Endovascular
☻ Cirugía
♦Recurrencia de los síntomas: 2ª a desarrollo de colaterales
Se nutren de una/varias art radiculares y el drenaje venoso se realiza
por grandes venas dilatadas que recorren los segmentos de la cara
dorsal de ME
Enfermedad de Caisson:
mielopatía por descompresión
• La clínica ocurre generalmente en el ascenso
inmediatamente después, a veces se puede retrasar
horas o días.
• Afecta sobre todo al segmento superior de la
médula torácica.
• Es el resultado del atrapamiento de las burbujas de
nitrógeno en plexo venoso
• Tratamiento: respirar oxigeno 100% y cámaras de
recomprensión
Enfermedades inflamatorias e
infecciosas de la ME: VIRUS
• Poliomielitis (capítulo enf. motoneuronas)
• Mielopatía por herpes zoster: el herpes zoster
suele lesionar ganglio y la raíz posterior, pero en
ocasiones produce lesiones medulares extensas. Se
sospecha vesículas cutáneas. El diagnóstico es
serológico. El tratamiento es el aciclovir.
• Mielopatía por retrovirus: asociada a infección
por HIV, el curso de la enfermedad es subagudo.
En la patología la sustancia blanca de la ME está
vacuolada, más en los segmentos torácicos.
• Paraparesia espástica tropical (HTLV-I)
Infecciones bacterianas ME
• Brucelosis, tuberculosis y borreliosis pueden producir
lesiones mieloradiculares
• Análisis citobioquím. del LCR es anormal (células,
proteínas y descenso de la glucosa)
• Dx es por cultivo, estudio de Ac o PCR de LCR.
• Abscesos y granulomas: subdurales o epidurales, en
septicemias (Staph), Dx por RM, ATB y cirugía
• Espondilodiscitis (Staph, Tbc, Bruc), suelen tener un
desarrollo más lento que los empiemas
Otras enfermedades ME
Mielitis inflamatoria no infecciosa (Mielitis aguda
transversa)
• Síntomas sensitivos, motores y autonómicos atribuibles
a ME (no necesaria/ simétricos)
• Nivel sensitivo claramente definido
• Excluir otra etiología por neuroimagen
• Demostrar inflamación en LCR (pleocitosis o aumento
índice IgG) o realce por Gadolinio
• Progresión entre 4horasy 21 dias tras inicio.
•Aracnoiditis espinal crónica
• S.radiculares (dolor) y medulares (paraparesia)
• 2ª meningitis previa, introducción de sustancias,
hemorragia subaracnoidea, raquianestesia.
Degeneración combinada
subaguda
• debida a déficit de vitamina B12
• comienza por parestesias distales de extremidades,
frecuentemente por las manos.
• la marcha se hace inestable y se desarrolla una
paraparesia espástica
• Dx es por la clínica y la demostración de un déficit
de vitamina B12 en suero
• RM:aumento señal en cordones posteriores
• Tratamiento: aporte vitamínico
Mielopatía debida a descarga
eléctrica y rayos
• Los efectos de la corriente eléctrica pueden ser
inmediatos y retardados.
• Inmediatos: parálisis flácida (keanuparálisis) que
afecta a EI más que a brazos, generalmente se
resuelve en 24h.
• Síndrome retardado: atrofia ms segmentaria, que
simula una ELA o mielopatía transversa. RM:
normal.
• Rayos: cuando entran por la cabeza son muy
peligrosos ocasionando la muerte en el 30%
Mielopatía tras irradiación
•
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•
•
•
Mielopatía transitoria
3-6 meses post-rt
parestesias de extrem
no hay debilidad
Parest desaparecen
tras pocos meses
• no se sigue de una
mielopatía retardada
• Mielopatía retardada
progresiva
• Incidencia entre 2-3%
• Clínica:12-60 meses
• Parestesias/paraparesi
• LCR normal
• Iatrogénica: ¡evitable!
• <6000 rads, fraccionar
Mielopatía paraneoplásica
• Afecta primero a la médula torácica y después asciende o
desciende. Algunos tienen dolor, otros no.
• Se puede asociar a varios tipos de cáncer : pulmón, linfoma
enfermedad de Hodgkin, cáncer de ovario y otros
• LCR : aumento de proteínas
• RM: dilatac ME, anomalias en T2, a veces normal.
• Diagnóstico: por exclusión, hay que descartar otras causas
(metástasis, postirradiación, posquimioterapia, etc)
• No es una enfermedad curable, no ha respondido a
plasmaféresis ni esteroides.
Espondilosis cervical con
mielopatía
• La causa más frecuente de mielopatía
• Enfermedad degenerativa de la que afecta a
las últimas vértebras cervicales
• Clínica: 1) dolor y rigidez de cuello; 2)
braquialgia, 3) debilidad espástica + ataxia
• Patogenia :el mecanismo de daño medular
parece ser la simple compresión.
• Tratamiento: collarín o cirugía
Siringomielia
• Dilatación cavitada de la ME que puede producir una
mielopatía progresiva
• Aparece región cervical baja y dorsal alta
• En más de ½ de casos se asocia a Chiari
• Etiopatogenia:alteración del flujo normal de LCR desde el
IV ventrículo al espacio subaracnoideo
• Hay casos de SR adquirida, se pueden producir por
traumatismos, mielopatías inflamatorias, aracnoiditis
crónica secundaria a tuberculosis u otras enfermedades, o
a tumores intramedulares.
Siringomielia-Siringobulbia
• Síndrome centromedular: déficit de la sensibilidad
disociado y pérdida de fuerza y arreflexia en ES
• Sensibilidad termoalgésica se pierde con una
distribución “suspendida” en forma de capa, sobre
la nuca, hombros y parte superior de los brazos, o
manos. Vibratoria y posicional están conservadas
• A medida que la cavidad aumenta de tamaño
aparece espasticidad de EI, disfunción vesical o
intestinal y en algunos casos síndrome de Horner.
• Siringobulbia : parálisis del paladar o cuerdas
vocales, disartria, vértigo o amiotrofia de lengua.
Siringomielia
• Diagnóstico: Mediante RM, en todos los casos
debe obtenerse RM encefálica y ME para ver si
existe hidrocefalia y delimitar por completo la
lesión
• Si no hay malformación de Chiari debe hacerse
RM con contraste para descartar tumor medular
• Tratamiento: quirúrgico, descomprimir la fosa
posterior, si hay hidrocefalia derivarla. Si hay
tumor, además habrá que resecarlo.