Transcript Caso Clínico: Síndrome Nefrótica Internato em Pediatria – HRAS/SES/DF Ana Flávia Alves Bittar Orientadora: Dra Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília, 14 de julho de 2010

Caso Clínico:
Síndrome Nefrótica
Internato em Pediatria – HRAS/SES/DF
Ana Flávia Alves Bittar
Orientadora: Dra Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 14 de julho de 2010
Caso Clínico
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Identificação:
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L.G.A.B.S, 5 anos, sexo masculino, pardo,
natural de Taguatinga e residente de
Ceilandia.
QP: “Inchaço nos olhos há 1 semana”
História da Doença Atual
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Pai refere história de edema periorbitário há 1
mes. Na ocasião procuraram serviço de saúde
onde foi feito diagnóstico de alergia (SIC).
Apresentou regressão espontânea do quadro.
Procurou este serviço em 01.07.10 com piora
do edema facial principalmente em região
periorbitária, mais intenso pela manhã.
Em associação apresenta, há 10 dias,
rinorréia amarelada, tosse produtiva e
hiporexia.
Revisao de Sistemas
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Diurese presente, porém “espumosa”
Evacuação fisiológica
Nega dispnéia ou ortopnéia
Sem queixas álgicas
Antecedentes
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Nasceu de parto normal e a termo.
Sem intercorrências na gestação e
parto.
P:3300g PC:34cm E:50cm Apgar:8/10
Imunização atualizada
DNPM adequado para a idade
Nega internações prévias, cirurgias ou
hemotransfusões.
SME até 6 meses de vida.
Hábitos de Vida
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Mora em casa de alvenaria, saneamento
básico completo.
Possui cachorro na residência.
Nenhum familiar tabagista ou etilista.
Refere alimentação com leite e pães,
carnes, frutas e verduras.
Antecedentes Familiares
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Mãe, 46 anos, hígida.
Pai, 41 anos, “bronquite”.
Avó materna com “problemas renais”.
Exame Físico
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BEG, ativo, hidratado, corado, acianótico,
anictérico, eupneico e afebril ao toque.
AR: MV fisiológico, sem RA.
ACV: RCR em 2T, BNF, sem sopros.
FC: 110bpm. PA: 140x109mmHg.
ABD: Plano, depressível, RHA+, sem
hepatoesplenomegalia palpável.
Extremidades: edema de MMII (+/4+).
Edema periorbitário (++/4+)
Exames Laboratoriais
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Solicitados pela emergência em
01/07/10.
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HC:
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Hemác: 5.97; Hemoglob:15.1 ; Hemat: 47.7%
Leuco: 3.750; (35% neut; 41% linf; 10% mono; 3%
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Plaquetas: 205.000
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eosin)
EAS:
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Densid: 1.025; pH: 5,5; Prot:+++; cels: 3 a 5
p/c; flora +; raros cilindros granulosos.
Exames Laboratoriais
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Bioquímica e eletrólitos:
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Colest. T: 342, (HDL: 35; LDL: 261;
VLDL:46)
Triglig: 229
Prot. T: 4,1 (Alb: 1,7)
Ur: 44; Cr: 0,6
TGO: 45; TGP: 12
Na: 141; K: 4,7; Cl: 100
Hipóteses Diagnósticas
Edema na Criança
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Principais causas:
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Edema
Edema
Edema
Edema
Edema
da Glomerulonefrite Aguda
da Síndrome Nefrótica
Cardíaco
Inflamatório
de origem nutricional
Edema na Criança

Principais causas:
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Edema
Edema
Edema
Edema
Edema
da Glomerulonefrite Aguda
da Síndrome Nefrótica
Cardíaco
Inflamatório
de origem nutricional
Edema na Criança
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O corpo humano é dividido em dois
compartimentos principais: espaço
intracelular (2/3 do total) e o espaço
extracelular (1/3 restante). Este último pode
ser subdividido em espaço intravascular
(25%) e o espaço intersticial (75%).
Edema é o aumento anormal da quantidade
de líquido no espaço intersticial, acarretando
em aumento de volume de um segmento do
corpo ou aumento generalizado do corpo
(anasarca).
Retornando ao Caso Clínico…
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A criança realizou proteinúria de 24h:
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06.07.10 – 841 mg/24h
09.07.10 – 443 mg/24h
44mg/kg/dia.
24mg/kg/dia.
Iniciou uso de Prednisona e cálcio
sandoz em 13.07.10.
Recebe alta da enfermaria em 14.07.10
com estabilidade do quadro renal.
Síndrome Nefrótica
Síndrome Nefrótica

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É um conjunto de sinais, sintomas e
achados laboratoriais que ocorrem
quando há aumento patológico da
permeabilidade dos glomérulos às
proteínas, ocasionando proteinúria
maciça.
Na criança: 50 mg/Kg/24h.
Fisiopatologia
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Aumento da permeabilidade dos
glomérulos que deixam de ser capazes
de deter as macromoléculas
(especialmente as proteínas)
Proteinúria
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A proteinúria maciça resulta em
achados clínico-laboratoriais:
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Hipoalbuminemia
Edema
Hiperlipidemia
Lipidúria
Proteinúria
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Dependendo da patologia de base, a
proteinúria pode ser:
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Seletiva (perda da barreira de carga)
Nao-seletiva (perda da barreira de tamanho)
A albumina (principal proteína plasmática)
transpõe a barreira de tamanho com certa
dificuldade, porém o maior obstáculo é a
barreira de carga.
Hipoproteinemia


A perda exagerada de proteínas na
urina gera queda dos seus níveis
plasmáticos.
A albumina é a grande responsável pela
pressão oncótica, que mantém o líquido
no compartimento intracelular.
(equilíbio p. oncótica x p. hidrostática)
Hipoproteinemia
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Outras proteínas perdidas na urina:
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Antitrombina III
Globulina de ligaçao da tiroxina
Proteína fixadora de Vitamina D
Transferrina
Imunoglobulinas e fatores do complemento
Edema
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Resulta do desequilíbrio de duas forças
opostas.
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Pressão oncótica (“puxa” o líquido pra
dentro do capilar)
Pressão hidrostática (“empurra” o líquido
pra fora do capilar)
Hiperlipidemia

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Resulta do aumento da síntese hepática
de lipoproteínas, especialmente a LDL,
estimulada pela queda da pressão
oncótica induzida pela
hipoalbuminemia.
Já a hipertrigliceridemia é causada pela
redução do catabolismo do VLDL.
Lipidúria

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A hiperlipidemia resulta no da filtração
glomerular de lipídios
lipidúria.
O sedimento urinário passa a
apresentar corpos graxos ovalados e
cilindros graxos.
Classificação histológica
Síndrome nefrótica
Lesão mínima
GN Proliferativa Mesangial
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal
Glomerulopatia Membranosa
GN Membranoproliferativa
Classificação histológica
Síndrome nefrótica
Lesão mínima
GN Proliferativa Mesangial
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal
Glomerulopatia Membranosa
GN Membranoproliferativa
Lesão Mínima
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É responsável por 80% de todas as
causas de síndrome nefrótica em
crianças.
Fisiopatologia:
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Caracteriza-se por perda da carga negativa
da barreira glomerular, originando uma
proteinúria seletiva.
Na análise microscópica nota-se fusão dos
processos podocitários alterando a
estrutura das fendas de filtraçao.
Lesão Mínima
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Pode ser idiopática ou estar associada a
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Linfoma de Hodgkin
Uso de AINE, ampicilina, rifampicina ou
alfa-interferon
Ocorre em qualquer idade, mas
principalmente entre os 2 e 6 anos.
Lesão Mínima
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Quadro clínico-laboratorial:
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
A criança geralmente abre o quadro de
proteinúria após um episódio infeccioso
ou alérgico.
A proteinúria pode chegar a 40g/dia e a
albumina sérica geralmente é < 2g/dL
Lesão Mínima
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Tratamento:
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Prednisona oral (1 a 2mg/kg/dia) por 4 a 6
semanas
Prednisona oral (0,7 a 1mg/kg/dia) em
dias alternados por mais 4 a 6 semanas.

Podendo interromper antes se remissão dos
sintomas.
Lesão Mínima
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Cerca de 80% dos pacientes respondem
com melhora da proteínuria em 1 a 2
meses após início da corticoterapia.
Os outros 20% sao classificados como
“não responsívos a corticoide” e devem
realizar biópsia renal
Biópsia Renal
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Indicação:
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Crianças entre 2 e 7 anos de idade sem
resposta à corticoterapia após 4 a 8
semanas de tratamento;
Recidivas persistentes por mais de 12 a 18
meses do diagnóstico;
Complemento sérico baixo;
Presença de síndrome nefrótica no
primeiro ano de vida;
Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos
da doença;
Proteinúria persistente.
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