Dora Matus Obregón Pediatría Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica

 Glomerulonefritis aguda ◦ Anatomopatológico ◦ Proliferación de células del ovillo glomerular e infiltrado inflamatorio  Síndrome nefrítico Agudo ◦ Clínico ◦ Conjunto de síntomas que pueden aparecer ante agresiones diferentes

   Post infecciosas ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Asociadas a enfermedades sistémicas Purpura de Henoch-Scholein LES Panarteritis nodosa Enf anti-membrana basal Crioglobulinemia esencial Primarias Nefropatías IgA GN membrano-proliferativa GN rapidamente progresiva

      Estreptococo B hemolítico Neumococo Estafilococo Salmonella Mycoplasma pneumoniae Klebsiella       Coxsakie Epstein Barr Sarampión Parotiditis Influenza Virus ECHO

    Hematuria macro y microscópica Edema HTA

MECANISMOS INMUNOLÓGICOS

Histología: ◦ Proliferación mesangial y del endotelio capilar ◦ Infiltración de PMN  Más frecuente: Estreptococo beta hemolítico del grupo A ◦ En CR: Piodermitis

      4 – 9 años Varones 5 – 21 días posterior a infección ◦ Edema 93% Facial ◦ ◦ ◦ Hematuria Orina color café 30 – 50% Microscópica 94% Hematíes deformados y cilindros hemáticos HTA asintomática 81%

 IRA  ◦ Proteinuría moderada 500 mg/dl  Otros sxs: cefalea, naúseas, vómitos, fiebre, dolor abdominal

      Pálido y edematoso Pulso lento Soplos cardíacos funcionales Hepatomegalia dolorosa Fiebre y adenopatías cervicales secundarias a faringitis Manifestaciones cutáneas

    ◦ Descamación laminar en palmas y plantas Escarlatina Lesiones de escabiasisimpetiginizadas en ingles, axilas, genitales, pliegues interdigitales, etc… Prúrigo impetiginizado en zonas expuestas del cuerpo, debidas a picaduras de insectos (época lluviosa) Impétigo contagioso en manos, rodillas y peribucal, la nariz o ambas

 ◦ EGO Eritrocitos, cilindros eritrocitarios, leucocitos  ◦ Hemograma Anemia N-N por hemodilución  BUN y Creatinina normales o levemente aumentadas  ◦ ASO elevadas 50% de los casos por faringitis

 ◦ 2 primeras semanas: C3 bajo Normaliza 8 semanas  Cultivos piel y faringe   Estudios Imágenes poco útiles para el manejo: ◦ Rx tórax: cardiomegalia y congestión hiliar Resolución espontanea de 3 – 7 días US renal: nefromegalia

 ◦ ◦ ◦ Insuficiencia Cardiorespiratoria 6% Más frecuente y grave SIR, taquicardia, ritmo de galope  ◦ ◦ Encefalopatía Hipertensiva 1% Cefalea, mirada fija, sin respuesta al medio, convulsiones, coma  ◦ Insuficiencia renal aguda sintomática Muy rara

NO Complicada (95%)  ◦ ◦ Dieta ◦ Hiposódica por 4 semanas Normoproteíca Restricción de bananos y cítricos 5 – 10 días (oliguria)  Furosemida VO ◦ 2mg/Kg/día en 2 ó 3 dosis  Penicilina G Benzatínica Complicada  Furosemida ◦ IV: ICR, EHTA ◦ 2-4mg/Kg/dosis c/4-6 hrs  AntiHTA de acción rápida

 Usualmente NO  ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Excepto: IR >15 días Hematuria macroscópica > 4 semanas Hematuria microscópica > 1 año Proteinuria nefrótica > 4 semanas Hipertensión > 4 semanas C3 descendido > 8 semanas

 ◦ ◦ ◦ Excreción proteica urinaria normal: 4 mg/m2/hr 50% plasma: albúmina, B2-microglobulina, transferrina 50% tubular: Tamm-Horsfall Alb < 30% de la excreción proteica total  La proteinuria es consecuencia de alteraciones en la integridad de la barrera de filtración glomerular ◦ Hiperlipemia: albúmina baja y disminución del catabolismo lipídico

     Grupo de enfermedades glomerulares capaces de provocar una proteinuria masiva ◦ ◦ Proteinuria > 50 mg/Kg/día > 40 mg/m2/hora Hipoalbuminemia < 2,5 grs Edema ◦ Hiperlipemia Colesterol > 200mg

       Pte masculino, 4 años Desde hace 1 semana con edema que se ha generalizado ExFx: edema periorbitario, ascitis y edema escrotal Peso: 18 Kg Talla: 104 cms Proteinuria de 12 hrs: 560 mg/mL ◦ La proteinuria de éste paciente es: _______ mg/m2/hr

 ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Idiopática 90% Lesiones glomerulares mínimas 70 – 80% Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 10% Glomerulonefritis membrano-proliferativa 7% Glomerulonefritis mesangial difusa leve 5% Glomerulonefritis membranosa 1,5%  Secundaria  Congénito (raro)

 Edad 1,5 – 6 años  Varones  Permeabilidad de la pared capilar glomerular  ◦ ◦ ◦ Cuadro Clínico Edema periorbitario que días o semanas después se generaliza (extremidades, abd, pleura, genitales) Orina es escasa, oscura y concentrada pero casi nunca hematúrica Anorexia, ganancia de peso, apatía, dolor abdominal

 Orina de 12 o 24 horas  ◦ ◦ EGO Proteinuria 3+ a 4+ Cilindros hialinos y granulosos  PFR normales  Complemento normal  Biopsia renal

 Presión arterial normal  Respuesta a los esteroides  C3 normal  Ausencia de hematuria  Función renal normal

 Dieta hiposódica, sin restricción hídrica y normoproteíca  Edema masivo: si restricción líquidos  Prednisona

 ◦ ◦ Infecciones Hipoproteinemia Tx  Peritonitis espontáneas  Trombosis