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NEFRITIS
LÚPICA
LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
Es una enfermedad autoinmune
crónica de causa aún desconocida.
El trastorno inmunológico más
llamativo se refiere a la pérdida de la
habitual tolerancia a estructuras
proteicas propias, una situación que
está relacionada con alteraciones de
las funciones inmunológicas
reguladas por los linfocitos T.
La nefritis lúpica es la principal
afectación orgánica que aparece con
más frecuencia en el LES.
39% de pacientes con Lupus.
Es un buen indicador de la gravedad
de la enfermedad sistémica.
El LES es una enfermedad de
pronóstico reservado cuando afecta a
órganos como corazón, cerebro o
riñón.
Antes 40% evolucionaban a IRC.
Hoy pronóstico ha mejorado gracias a
nuevos enfoques clínico- terapéuticos
PATOGENIA: CARACTERÍSTICAS
INMUNOPATOLÓGICAS
Anticuerpos anti- DNA e
inmunocomplejos circulantes
responsables del daño renal.
Linfocitos B hiperreactivos
productores de Ac. Anti- DNA.
Linfocitos T- colaboradores que
modulan de forma anómala a los
linfocitos B.
Concentraciones anormalmente
elevadas de nucleosomas.
Clase I - GNL mesangial mínima
NO SE OBSERVAN ALTERACIONES, NI DEPÓSITOS INMUNES
GLOMERULONEFRITIS
MESANGIAL
ENSANCHAMIENTO DEL MESANGIO, HIPERCELULARIDAD
MESANGIAL.
INMUNOFLUORESCENCIA: DEPÓSITOS MESANGIALES
GRANULARES DE IgG Y COMPLEMENTO.
Clase III (A) - GNL focal, < 50%
(lesión activa segmentaria o global)
Clase III (A/C) - GNL focal, < 50%
(lesiónes activas y crónicas,
segmentarias o globales)
Clase III (C) - GNL focal, < 50%
(lesión crónica segmentaria o
global)
Clase IV- S (A) GNL difusa
(lesión segmentaria activa)
Clase IV- G (A) GNL difusa
(lesión global activa)
Clase IV- S (A/C) GNL difusa
(lesión segmentaria activa y
crónica)
Clase IV- G (A/C) GNL difusa
(lesión global activa y crónica)
Clase V - GNL membranosa
Clase V - GNL membranosa
CLÍNICA
GLOMERULONEFRITIS AGUDA:
Comienzo brusco de alteraciones
renales con o sin en el filtrado
glomerular, pero siempre con
sedimento urinario muy patológico y
proteinuria moderada.
La presencia de HA tiene gran
importancia en el pronóstico de la
evolución de la nefritis lúpica hacia la
muerte renal.
SÍNDROME NEFRÓTICO:
Se manifiesta principalmente por
intensa proteinuria e hipoproteinemia,
con sedimento urinario muy alterado y
filtrado glomerular normal o
descendido.
60% con alteraciones renales lo
presenta.
Después de tx si persiste la proteinuria
las probabilidades de IR son elevadas.
GLOMERULONEFRITIS
RAPIDAMENTE PROGRESIVA:
Caracteriza por una afectación rápida
del filtrado glomerular, hipertensión
arterial, sedimento activo y
proteinuria variable.
Una parte de estos pacientes
desarrolla IRA oligurica.
En la mayoría de los casos, la lesión
patológica renal será una GMN
proliferativa grave.
INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA:
Deterioro progresivo de la función renal
con hipertensión, sedimento urinario con
anomalías moderadas y proteinuria no
nefrótica.
La actividad clínica de la enfermedad
lúpica suele disminuir a medida que
desciende el filtrado glomerular y es
infrecuente en pacientes con uremia
avanzada.
Un pequeño porcentaje de paciente
presenta manifestaciones extrarenales de
LES, incluso en tx con diálisis.
MICROHEMATURIA Y PROTEINURIA:
Se pueden observar en la mayoría de
pacientes con nefritis lúpica que
presentan afectación glomerular de
poca extensión y gravedad.
La proteinuria inferior a 1g/d puede
ser persistente aún en remisiones
prolongadas.
La TA y FG suelen ser normales.
Raramente acidosis tubular renal,
hipopotasemia o hipomagnesemia.
TROMBOGÉNESIS ANÓMALA:
Estas alteraciones se asocian a la
presencia de anticoagulante lúpico.
La presencia de microangiopatia
trombótica con depósitos glomerulares de
fibrina empeora el pronóstico de NL.
Puede presentarse un Sx similar a la
púrpura trombótica trombocitopénica con
anemia hemolítica, convulsiones e IR
coincidiendo con brotes agudos de LES y
en el curso del embarazo en pacientes con
anticoagulante lúpico
DIAGNÓSTICO
FUNCIÓN RENAL: sedimento,
aclaramiento de creatinina y
proteinuria de 24h.
HEMOGRAMA COMPLETO.
ANALISIS SEROLÓGICOS: C3, C4,
Anti- DNA).