Transcript Szokatlan viselkedésű Wilms-tumorok Tiszlavicz Lilla Györgyi*, Szűcs Dániel*, Kukla Edit*, Kovács Tamás*, Iványi Béla**, Bartyik Katalin* SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika*, Pathologiai Intézet** Wilms-tumor - Nephroblastoma - Max Wilms.

Szokatlan viselkedésű
Wilms-tumorok
Tiszlavicz Lilla Györgyi*, Szűcs Dániel*, Kukla Edit*,
Kovács Tamás*, Iványi Béla**, Bartyik Katalin*
SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika*,
Pathologiai Intézet**
Wilms-tumor
- Nephroblastoma
- Max Wilms írta le először 3 éves leány jobb oldali
vesetumorát (Die Mischgeschwülste. Leipzig, 1899.)
- Leggyakoribb gyermekkori vesedaganat, gyermekkori
malignitások 5-6%-a
- 1 / 8-10 000 gyermek, Mo: 16-18 új beteg/év
- 90%-ban 6 éves kor alatt, átlagosan 2-3 éves korban
jelentkezik (congenitalis forma ritka)
- Egyoldali tünetszegény nagy hasi terime (5% bilateralis)
- Haematuria, hypertonia (renin), általános tünetek,
polycytaemia (EPO)
Wilms-tumor
- Extrarenalis előfordulás: retroperitoneum,
sacrococcygealis régió, testis, uterus, inguinalis
csatorna, mediastinum
- Tüdőmetasztázis a primer tumor felfedezésekor
- Terjedés: perirenális lágyrészekbe, v. renalisba,
nyirokcsomó-, tüdő-, máj-, peritoneum-,
(csont) metasztázisok
- Nephrogen blastema sejtekből indul ki
- Társuló anomáliák: aniridia, hemihypertrophia, húgy-ivarrendszeri rendellenesség
Wilms-tumor
- WAGR sy (Wilms-tumor, Aniridia, Genitourinaris anomáliák, mentális Retardáció),
- Denys-Drash-sy (gonadális dysgenesis,
glomerulosclerosis, Wilms-tumor),
- Beckwith-Wiedemann-sy (exophtalmus, macroglossia,
gigantismus, hemihypertrophia, vese medullaris
cysta, hypoglycaemia)
- Genetika: WT-1 gén: 11p13 deléció,”missense” mutáció,
WT-2 gén: 11p15.5 deléció
Diagnózis
- Fizikális vizsgálat!
- Képalkotó vizsgálatok: hasi UH, CT, Mrtg
- Egyéb: NSE, katekolaminürítés
- Differenciáldiagnózis: neuroblastoma,
veseelváltozások, lymphoma
- Szövettan
Wilms-tumor
- Embrionális vesetelep, metanephrogen
blastema sejtekből indul ki
- 3 fő sejttípus: differenciálatlan blastema
epithelialis elem
stroma
Anaplasia (szöveti atípia)
Stádium
Staging (National Wilms Tumor Study Group)
Stage I: vesén belüli elhelyezkedés, teljesen eltávolítható
tumor, eltávolítás közben a vesetok intakt marad
Stage II: a tumor a vese környezetére ráterjed
(nyirokcsomók, nagyerek), de teljesen eltávolítható
Stage III: a tumor nem távolítható el teljes egészében, a
hasüregben reziduális tumor marad, vagy a vesetok műtét
közben megreped
Stage IV: távoli, hematogén áttétek (tüdő, máj, agy, csont)
Stage V: bilateralis megjelenés
Terápia
- Preoperatív kemoterápia
~ megkisebbítés (tumorszóródás elkerülhető)
~ alacsonyabb posztoperatív klinikopatológiai
stádium
- Nephrectomia (stádium + szövettani típus)
- Posztoperatív kemoterápia
- Irradiáció (II-, III, IV. st.)
- V. stádium egyéni kezelés
- Prognózis: 90% gyógyul
Esetbemutatás 1
- Újszülött kisfiú, tapintható bal
oldali hasi terime
- Prenatalis UH
- Hasi UH, hasi MRI
- 10 naposan műtét – nephrectomia
mesoblastos nephroma?
Esetbemutatás 1
- Szövettan: Wilms-tumor
citosztatikus kezelést nem
kapott
- 3 hónaposan kontroll hasi
UH, hasi MRI
- Műtét - terime eltávolítás
Esetbemutatás 1
- Szövettan: Wilms-tumor recidiva
- SIOP 2001 WT recidiva protokoll (etoposide,
doxorubicin, carboplatin, cyclophosphamide )
- Szoros követés
Esetbemutatás 2
- 6 éves kisfiú, bal vesetáji nyomásérzékenység,
masszív haematuria,
vesefunkció, We, CRP, vérkép rendben
- Hasi UH: bal oldali pyelectasia, pyelon és ureter
is echodús solid képlettel kitöltött, nagy
valószínűséggel vér vagy
coagulum
- Urographia, hasi CT
- köldök körüli
nyomásérzékenység, mikroszkópos
haematuria, nagylabor rendben, LDH
normális
- Mrtg: negatív
- Hasi UH, hasi CT
- Sürgősséggel műtét
-polypectomia
- Szövettan: Wilms-tumor
- SIOP 2001 AV-1 Stage I. Intermediate risk
Preoperatív Protokoll (VCR+Actinomycin-D)
- Hasi CT: pyelon területén kóros képlet nincs, bal ureter kezdeti
szakaszán kb. 2 mm vastag és 8 mm hosszú szakaszon
falmegvastagodás
- Posztoperatív Protokoll (VCR+Actinomycin-D)
- Szoros követés - Nephrectomia?
Köszönöm a figyelmet!