Transcript Schönlein-Henoch nephritis - egy esetünk kapcsán Dr. Csikós Tamás és munkatársai Flór Ferenc Kórház Gyermekosztály, Kistarcsa.

Schönlein-Henoch nephritis
- egy esetünk kapcsán
Dr. Csikós Tamás és munkatársai
Flór Ferenc Kórház Gyermekosztály, Kistarcsa
Bevezetés
Schönlein-Henoch purpura
• Ismeretlen eredetű
• Jellegzetes lefolyású, hetekig elhúzódó
• Az óvodás-kisiskolás korban jelentkező
• Alapvetően jóindulatú, spontán, kezelés nélkül gyógyuló – de
1-3%-ban progresszív vesekárosodáshoz vezető
ritka kórkép
(IgA, C3, fiú:lány=1:1, 13.5 eset/100.000 gyermek
– Kakukk György: Klinikai Nephrológia)
Definíció
A Schönlein-Henoch purpura
Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi
panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú
bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár.
(Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)
Definíció
A Schönlein-Henoch purpura
Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi
panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú
bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár.
(Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)
Esetünkben
izületi panaszok, bőrelváltozások
• H.T. 8 éves fiúgyermek 2 napja tartó lábfejfájdalom után
kialakult heveny hasfájással érkezett osztályunkra
• Típusos helyeken lábszárakon, farpofákon lévő kiütései
alapján Schönlein-Henoch purpurát diagnosztizáltunk
• Ápolásunk másnapján erős, görcsös hasi fájdalommal kísért
hányások miatt infúziót kezdtünk
• Ekkor obstipatio mellett székletében okkult vérzést,vizeletében
enyhe proteinuriát, mikroszkópos haematuriát találtunk
• 5. napon heves hasfájás kíséretében véres székletet ürített
Definíció
A Schönlein-Henoch purpura
Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi
panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú
bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár.
(Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)
Kivizsgálás
hasi tünetek
• Góckeresés negatív (gégészet, mellkas röntgen, leoltások)
• Láza nem volt, panaszait a hasi dyscomfort, táplálási és
folyadékfelvételi probléma dominálta
• Infúzió mellett, ha nem kellett ennie: „köszönöm, szépen, jól
vagyok”
• Amint enni próbált, hasi görcsei ismét fokozódtak
Szteroidkezelés
Ápolásunk 2.hetében ismételten jelentkező erős, görcsös hasi
fájdalmak, láz és haematochesia miatt parenteralis
antibiotikus (CRP 120 mg/l) és szteroid kezelést kezdtünk
Hasi panaszok drámai javulása. Étvágy 
Definíció
A Schönlein-Henoch purpura
Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi
panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú
bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár.
(Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)
Haematuria
haematuria
Proteinuria
Az első két hétben csupán 3-4
vörösvérsejt volt
látóterenként az üledékben
Felvételekor rutin vizelet: halv.
opaleszkál, majd 3 héten át
teljesen negativ
2. Héten - - - - - - - - - - - - - -
Szteroid elkezdésekor 0,4g/nap
Ápolásunk 3. hetében pelyhes
csapadék kíséretében
pyuria, cylindruria, dysmorf
(glomerularis eredetű)
vörösvérsejtekkel
3. héten 2,4 g/nap
4. hétre 5,5 g/nap
9. hétre 0,3 g/nap
(vérnyomása normális volt)
Áthelyezés
S.E. 1.sz. Gyermekklinika Vese Osztály
Szteroid kezelés folytatása (nephroso-nephritis) további 2 hétig
- eredménytelen
Továbbra is masszív proteinuria, aktív vizeletüledék
Biopszia szükséges a kezelés további megtervezéséhez
Definíció
A Schönlein-Henoch purpura
Kis ereket érintő immunkomplex-betegség, amely izületi
panaszokkal, jellegzetes morfológiájú és lokalizációjú
bőrelváltozásokkal, hasi tünetekkel és haematuriával jár.
(Oláh Éva: Gyermekgyógyászati kézikönyv)
Vesebiopszia
immunkomplex-betegség
S.E. 1.sz. Gyermekklinika Vese Osztály
Szövettan: Schönlein-Henoch nephritisnek megfelelő kép;
diffúz mesangioproliferativ glomerulonephritis IgA és C3
tartalmú szemcsés elhelyezkedésű immunkomplexekkel
és
félholdképződéssel járó károsodás a glomerulusok 25%-ában
Immunszuppresszió váltás
S.E. 1.sz. Gyermekklinika Vese Osztály
A betegség 6. hetében
Cyclophosphamide /Cytoxan/ indul 2mg/kg/nap dózisban szteroid
shot kezelés mellett (i.v.250mg Medrol 3x)
a biopszia elvégzése után, összesen 12 hétig
- hetente vérkép ellenőrzés – vizelete „végre” 9 hét elteltével
negativ lett.
(Közben szteroidot fokozatosan leépítettük másnaponta 4mg-ra,
súlya 34-ről 44 kg-ra nőtt, egyéb mellékhatás nem volt)
Immunszuppresszió
Cyclophosphamide:
• Az egyik leghatásosabb alkiláló szer a félholdképződéssel járó
glomerulonephritisek (pl. lupus nephritis, ANCA pozitív
vasculitishez társult nephritis) kezelésében
• Leggyakoribb mellékhatások: csontvelődepléció, gonad
károsítás (sterilitás), cystitis haemorrhagica, fertőzésre való
fogékonyság (varicella!!)
• Kumulatív dózis (sterilitas veszélye)
Összefoglalás
Schönlein-Henoch purpura
• Ritka betegség – gyakran „blikk-diagnózis”
• Változatos dominanciájú tünetek (appendicitis acuta,
pulmonalis, pancreas haemorrhagia)
• Haematuria mindig, proteinuria ritkán
• Szoros megfigyelés, folyamatos követés szükséges az
esetleges szövődmények időbeli felismeréséhez, kezeléséhez
• Tisztában lenni a határainkkal
Köszönöm a figyelmet!