Transcript Nötrofili ve Lökemoid Reaksiyon

NÖTROFİLİ ve LÖKEMOİD
REAKSİYON
Dr. Yahya Büyükaşık
Lökemoid Reaksiyon
 “Periferik kan tablosu herhangi bir lösemi türüne benzeyen, ancak
takip eden klinik seyir ya da otopsi bulguları ile lösemi olmadığı
anlaşılan hastalar ...” (Wintrobe, 1972)
 “Lösemi ile karışabilen aşırı lökosit artışı” (Williams, 1974)
 Tanım için lökosit sayısının > 50 000/micL, > 30 000/micL
olmasını ya da sayıdan bağımsız olarak sadece periferik kanda
immatür miyeloid hücrelerin bariz miktarda bulunması koşulunu
kabul edenler vardır. Erken miyeloid hücreler olmaksızın lökosit
sayısının reaktif nedenlerle > 50 000/micL olmasını yeterli görenler
de vardır.
 Bazıları bu tanımı sadece immatür granülositik hücre artışı
nedeniyle (kronik miyeloid) löseminin önemli bir ön tanı olarak
gündeme geldiği hastalar için kullanmayı tercih ederler. Buna
karşılık lökemoid reaksiyonu miyeloid, lenfositik, monositik ve
eozinofilik olarak sınıflayanlar da vardır.
 Lökemoid reaksiyon tanımı ve bu klinik tabloya verilen önem
lösemiyle karışabilen klinik tabloların ne olduklarına bağlı olarak
zaman içerisinde değişmiştir.
Sola kayma: Lökosit formülünde çomak oranının
artması (> % 10) ve/veya daha immatür nötrofil
öncüllerin periferik kanda görülmesidir.
Lökemoid reaksiyon: Periferik kanda (reaktif bir
nedenle ortaya çıkan) bariz lökositoz ve nötrofil öncülü
artışı ile karekterize şiddetli sola kayma hali.
Lökoeritroblastozis: Periferik kanda erken nötrofilik ve
eritroid hücrelerin izlenmesi.
AKUT NÖTROFİLİ
KRONİK NÖTROFİLİ
Fiziksel Stimulus
Soğuk, aşırı sıcak, egzersiz, konvülzyon, ağrı, doğum,
anestezi, cerrahi
İnfeksiyonlar
Akut nötrofiliye neden olan infeksiyonun sebat etmesi
Duygusal Stimulus
Panik, ağır stres, yoğun öfke, depresyon
İnflamasyon
Kolit, dermatit, ilaç aşırı duyarlılık reaksiyonu, gut, hepatit,
miyozit, nefrit, pankreatit, periodontit, romatizmal ateş,
romatoid artrit, vaskülit, tiroidit, Sweet sendromu
İnfeksiyonlar
Bir çok lokalize ya da sistemik akut bakteriyel, mikotik,
riketsiyal, spiroketal, ve bazı viral infeksiyonlar
Tümörler
Mide, bronş, meme, böbrek, hepatik, pankreatik, uterus,
yassı hücreli kanserler, nadiren Hodgkin hastalığı,
lenfoma, beyin tümörleri, melanom, multipl myelom
İnflamasyon ya da Doku Nekrozu
Yanık, elektrik çarpması, trauma, infarktüs, gut, vaskülit,
immün kompleks hastalığı, kompleman aktivasyonu
İlaçlar, Hormonlar, Toksinler
Akut nötrofili yapan maddelerden bazılarına maruziyetin
devam etmesi, lityum, nadiren diğer ilaçlar
İlaçlar, Hormonlar, Toksinler
Koloni uyarıcı faktörler, epinefrin, glukokortikoid, sigara,
aşı, zehir
Metabolik ve Endokrinolojik Sorunlar
Eklampsi, tiroid fırtınası, ACTH aşırı üretimi
Hematolojik Rahatsızlıklar
Agranülositozun rebound dönemi, megaloblastik aneminin
düzelme periyodu, hemoliz ya da kanama, aspleni,
miyeloproliferatif hastalıklar, kronik idiopatik lökositoz
Herediter ve Konjenital Hastalıklar
Down sendromu, konjenital
LÖKEMOİD KAN TABLOSU NEDENLERİ
İnfeksiyonlar
Sepsis, tüberküloz, pnömoni, kronik osteomiyelit, diğer
piyojenik infeksiyonlar
İnflamasyon
Kolit, dermatit, ilaç aşırı duyarlılık reaksiyonu, miyozit,
nefrit, vaskülit
Tümörler
Mide, bronş, meme, böbrek, hepatik, pankreatik, uterus,
yassı hücreli kanserler, nadiren Hodgkin hastalığı,
lenfoma, beyin tümörleri, melanom, multipl miyelom
Metabolik, Toksik, Endokrinolojik Sorunlar ve Doku
Nekrozu
Eklampsi, tiroid fırtınası, diabetik ketoasidoz, ACTH aşırı
üretimi, civa zehirlenmesi, şiddetli yanık
Hematolojik Rahatsızlıklar
Agranülositozun rebound dönemi, megaloblastik aneminin
düzelme periyodu, ani hemoliz ya da ağır kanama
Reaktif Hücre
Artışları
1.
Miyeloproliferatif Hastalıklar Vs 2.
3.
4.
Lenfoproliferatif Hastalıklar
Akut Lösemiler
Eritrositoz
Trombositoz
Nötrofili
Eozinofili
5. Lenfositoz
Vs 6. Monositoz
7. Mononükleozis
sendromları
M
Vs D
S
MİYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR
1.
2.
Benzer prezentasyon bulguları
Benzer periferik kan ve Kİ bulguları
Bir ya da fazla seride artış
(Eritrositoz PV’ye özgü.
Diğerleri ortak)
3.
4.
KML
AMM
PV
ET
Hipersellüler ilik
Bir ya da fazla seride artış
Fibrozis
Birbirlerine (görünüşte) dönüşme
Akut lösemiye transformasyon
Akut Lösemiye transformasyon kaçınılmaz. Ortalama sağkalım 5-6 yıl
İlik yetmezliği (sitopeniler), portal hipertansiyon. Ortalama sağkalım 3-4 yıl
}
Lösemiye dönüşüm nadir. Başlıca morbidite nedeni tromboembolizm ve
Uzun vadede ilik yetmezliği (= “spent” faz)
KEL/HES
KNL
Miyeloproliferatif Hastalıklar Vs
• Kronik seyir
• Hücre döngüsünün hızlanma
belirti ve bulguları
Sola kayma/Lökemoid Reaksiyon
• Altta yatan hastalığın belirti ve
bulguları (akut ateşli hastalık, vb)
• Sıklıkla diğer serilerde
baskılanma ya da artış yok
• Organomegali
• Organomegali olmayabilir
• Birden fazla seride artış.
Sitopeniler
• Radyolojik-mikrobiyolojik veriler
• LAP skoru
• Tipik ilik morfolojisi
• (Patognomonik olabilen)
sitogenetik özellikler
Lenfoproliferatif Hastalıklar
Akut Lösemiler
Reaktif Lenfositoz
Reaktif Monositoz
Vs Mononükleozis sendromları
• Periferik kanda malin hücreler
(blast, lenfoma hücresi)
• Diğer serilerde baskılanma ve
bununla ilişkili belirti-bulgular
• (Akut) ateşli hastalık
• Periferde reaktif (atipik) hücreler
• Bilinen ek hastalık olması
• Bazı lenfoproliferatif hastalıklarda
yakınma ve kan sayımı bozukluklarının
uzun süreli olması
• Diğer serilerde baskılanma yok
• (Yaygın) LAPler ve ekstramedüller
hastalık tutulumu
• Viral seroloji, radyolojik, moleküler
testler
• Hücrelerin akım sitometrik/ genetik
özellikleri
• Lenf nodlarının histolojik görünümü
• Kemik iliğinde malin infiltrasyon
(lenfoproliferatif hst.da periferik kan
tutulumu varsa ilik tutulumu da vardır)
• Organomegali-LAP olmayabilir
Mononükleozis Sendromu
(Lenfoid lökemoid reaksiyonun başlıca nedenidir)
1.
2.
3.
4.
Akut ateşli hastalık
Mutlak lenfosit sayısı genellikle > 4500/micL
BK sayısının > % 50 kadarı lenfosit
> % 10 lenfosit atipik
EBV
CMV
HIV
Herpes simpleks II
Rubella
Toxoplazma gondii
Adeno virus
Hepatit A-B