Transcript PowerPoint Sunusu

ARTMIŞ KAN DEĞERLERİ
OLAN HASTAYA YAKLAŞIM
Dr. Yahya Büyükaşık
TEORİK DERS
LÖKOSİTOZLU HASTA
ERİTROSİTOZLU HASTA
KAPAT
R e a k t if N ö t r o f ili N e d e le r i
P a t o l o j i k
İn fe k s i y o n la r ( lo k a li z e y a d a g e n e r a li z e )
P i y o je n ik b a k te r ile r
B a z ı v ir ü s le r
A k tin o m y c e s
F u n g u s la r
S p ir o k e tle r v e R ik e ts ia la r
D o k u H a s a r ın a İn fla m a tu v a r Y a n ıt
S e ro za l
V is s e r a l
K a n h ü c r e s i h a r a b i y e ti
P o s ttr a v m a tik
T e rm a l
K im y a s a l/ila ç / z e h ir
P a r a z itik in v a z y o n
D iğ e r İn fla m a tu v a r Y a n ıtl a r
N e o p la s tik h s t.
M e ta b o lik h s t.
A kut kanam a
İla ç la r
K o r tik o s te r o id
L it y u m
F i z y o l o j i k
T e d a v i y e y a n ıt
P s ö d o n ö tr o fili ( fi z ik s e l v e e m o s y o n e l s tim u lu s )
N ö tro fil
E o zin o fil
B azo fil
M o n o sit
L en fo sit
L en fo sito z N ed en leri
M u tla k len fo sito z, v a ry a n t len fo sit +
E M N , C M V , ak u t viral h e p atitis
R ela tif lenfo sito z, v a ry a n t len fo sit +
T o k so p lazm o zis, virü sler (k ızam ık ,
k ab ak u lak , su çiçeği, k ıza m ık çık , viral p n ö m o n i)
im m ü n h astalık lar (ilaç rx n , seru m h st, İT P ,
o to im m ü n h em o litik an em i), virü s d ışı in fek siyo n lar
(T b c, sifiliz, m alaria , tifu s, b ru cello sis, rik etsia , d ifte ri)
M u tla k len fo sito z, n o r m a l len fo sitler
A k u t in fek siyö z len fo sito z , b o ğm aca
R ela tif lenfo sito z, n o rm a l len fo sitler
N ö tro p en i
N ö tro fili
> 8 0 0 0 /m m3
N ö tro p en i
< 1 7 5 0 /m m3
3
A gran ü lo sito z
< 5 0 0 /m m
E o zin o fili
> 7 0 0 /m m3
E o zin o p en i
< 5 0 /m m 3
B azo fili
> 3 0 0 /m m3
B azo p en i
< 5 /m m 3
M o n o sito z
> 1 0 0 0 /m m3
M o n o sito p en i
< 3 0 /m m 3
L en fo sito z
> 4 5 0 0 /m m3 (E rişk in )
> 9 0 0 0 /m m3 (İn fan t)
L en fo p en i
< 9 0 0 /m m3
M on ositoz N ed en leri
K ro n ik B a kteriy el İn feksiy o n la r :
T b c, S ifiliz, B ru sello zis, S B E
P ro to zo a l-R iketsiy a l İn feksiy o n la r :
M alaria, k ala-azar, trip an o zo m iazis,
T ifu s, k ay alık d ağ lar hu m m ası
O to im m ü n H a sta lıkla r:
SLE, RA
G ra n ü lo m a tö z H a sta lıkla r:
S ark o id o z, in flam atu v ar b arsak h st.ı
H em a to lo jik M a lin iteler:
K M L , m y elo m a, len fom alar,
m o n o sitik lö sem iler
K a rsin o m la r:
O v er, m id e, m em e
L ip id D ep o H a sta lıkla rı:
A ku t B a kteriy el İn feksiy o n la rın v e
A g ra n ü lo sito zu n D ü zelm e A şa m a la rı
E o z in ofili N ed en leri
P a ra ziter İn fek siy o n la r : Ö z. d o k u in v azy on u
y ap an
trich in o sis , ech in o co cco sis , sch isto so m iasis , filariasis
g ib i p araziter in festasy o n lar
A llerjik R x n .la r: A stım , sam an n ezlesi, ilaç allerjisi, ü rtik er
H ip ersen sitiv itey e B ağ lı O ld u ğ u D ü şü n ü len S en d ro m la r :
L o effler sen d ro m u , E o zin o fili ile sey red en ak ciğ er in filtrasy o n u
İn fla m a tu v a r C ilt H a sta lık la rı: P em p h ig u s , p em p h ig o id ,
d erm atitis h erp etifo rm is
İn fla m a tu a r v e o to im m ü n h st.la r: İn flam atu ar b arsak h st.,
P A N , R A , k ro n ik ak tif h ep atitis , sark o id o z , G V H D
S trep to k o k a l İn fe k siy o n la r ile İlişk ili S en d ro m la r : K ızıl,
k o re , eritem a m u ltifo rm e
N eo p la stik H st.la r : L en fo m alar, eo zin o filik lö sem i, M P H lar,
m ü sin sek rete ed en k an serler
Sola kayma: Lökosit formülünde çomak oranının
artması (> % 10) ve/veya daha immatür miyeloid
öncüllerin periferik kanda görülmesidir.
Lökemoid reaksiyon: Periferik kanda bariz miyeloid
öncül artışı ile karekterize şiddetli sola kayma hali.
Genellikle reaktif bir durumu ifade etmek için kullanılır.
Lökoeritroblastozis: Periferik kanda erken miyeloid ve
eritroid hücrelerin izlenmesi.
Mononükleozis Sendromu
1. Akut ateşli hastalık
2. BK sayısının > % 50 kadarı lenfosit
3. > % 10 lenfosit atipik
EBV
CMV
HIV
Herper simpleks II
Rubella
Toxoplazma gondii
Adeno virus
Hepatit A-B
MİYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR
1.
2.
Benzer prezentasyon bulguları
Benzer periferik kan ve Kİ bulguları
Bir ya da fazla seride artış
(Eritrositoz PV’ye özgü.
Diğerleri ortak)
3.
4.
KML
AMM
PV
ET
Hipersellüler ilik
Bir ya da fazla seride artış
Fibrozis
Birbirlerine (görünüşte) dönüşme
Akut lösemiye transformasyon
Akut Lösemiye transformasyon kaçınılmaz. Ortalama sağkalım 5-6 yıl
İlik yetmezliği (sitopeniler), portal hipertansiyon. Ortalama sağkalım 3-4 yıl
}
Lösemiye dönüşüm nadir. Başlıca morbidite nedeni tromboembolizm ve
Uzun vadede ilik yetmezliği (= “spent” faz)
KEL/HES
KNL
Reaktif Hücre
Artışları
1.
Miyeloproliferatif Hastalıklar Vs 2.
3.
4.
Lenfoproliferatif Hastalıklar
Akut Lösemiler
Eritrositoz
Trombositoz
Nötrofili
Eozinofili
5. Lenfositoz
Vs 6. Monositoz
7. Mononükleozis
sendromları
M
Vs
D
S
Lenfoproliferatif Hastalıklar
Akut Lösemiler
Reaktif Lenfositoz
Reaktif Monositoz
Vs Mononükleozis sendromları
• Periferik kanda malin hücreler
(blast, lenfoma hücresi)
• Diğer serilerde baskılanma ve
bununla ilişkili belirti-bulgular
• (Akut) ateşli hastalık
• Periferde reaktif (atipik) hücreler
• Bilinen ek hastalık olması
• Bazı lenfoproliferatif hastalıklarda
yakınma ve kan sayımı bozukluklarının
uzun süreli olması
• Diğer serilerde baskılanma yok
• (Yaygın) LAPler ve ekstramedüller
hastalık tutulumu
• Viral seroloji
• Organomegali-LAP olmayabilir
• Hücrelerin akım sitometrik/ genetik
özellikleri
• Lenf nodlarının histolojik görünümü
• Kemik iliğinde malin infiltrasyon
(lenfoproliferatif hst.da periferik kan
tutulumu varsa ilik tutulumu da vardır)
AYIRICI TANI GENELLİKLE KOLAYDIR !
KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ
1. P eriferik kanda m utlak lenfosito z
> 5000/m m 3 (N C I W orkin g G roup )
> 10 000/m m 3 (IW C L L )
2. Len fositlerin ço ğunlu ğu küçük ve m atür görünüm de olm alıdır
T ip ik (K lasik) K L L : P eriferde < % 10 atipik lenfosit
K L L /P rolen fositik lösem i : P eriferde % 11 -54 prolenfosit
A tip ik K L L : D eğişik oranda atipik lenfositler ; < % 10 prolenfositler
3. K arekteristik im ünfenotip olm alıdır ( S m Ig + /- ; C d 5 + ; C D 19 + ; C D 20 + ;
C D 23 + ; FM C 7 -/+ ; C D 22 + / - ; C D 79b -)
4. K em ik iliği aspirasyonunda > % 30 lenfosit ya da biyo pside u yum lu patternde
lenfosit infiltrasyonu
T ablo 3. K L L tanı kriterle ri
BAŞA DÖN
Miyelodisplastik sendrom
• Displazi olması
• İlikte blast artışı olabilmesi
Vs
Reaktif Trombositoz
Reaktif Monositoz
• Altta yatan hastalığın belirti
ve bulguları
• Sitogenetik bulgular
AYIRICI TANI GENELLİKLE ZOR DEĞİLDİR !
Miyeloproliferatif Hastalıklar Vs
• Kronik seyir
• Hücre döngüsünün hızlanma
belirti ve bulguları
Reaktif Trombositoz
Reaktif/Sekonder Eritrositoz
Sola kayma/Lökemoid Reaksiyon
• Altta yatan hastalığın belirti
ve bulguları
• Organomegali
• Birden fazla seride artış
• LAP skoru
• Tipik ilik morfolojisi
• (Patognomonik olabilen)
sitogenetik özellikler
TROMBOSİTOZ, ERİTROSİTOZ ve ÖZELLİKLE EOZİNOFİLİ AYIRICI
TANISI OLABİLİR !
ERİTROSİTOZ NEDENLERİ
R e la tif y a d a Y a la n c ı E r itr o sito z :
1 . D e h id ra ta s yo n a B a ğ lı
2 . H e m o k o n sa n tra s y o n (d ia re , a şırı te rle m e ,
d iü re tik , su yo k su n lu ğ u , e m e z is, e ta n o l)
3 . H ip e rta n siyo n
4 . P re e k la m p si
5 . F e o k ro m a sito m a
M u tla k E r itr o sito z :
1 . P . V e ra
2 . H ip o k si (C O in to k sik a s yo n u , y ü k se k O 2
a fin ite li H b , y ü k se k irtifa , A C h a sta lığ ı,
a ya k ta h ip o v e n tila s y o n se n d ro m u , u y k u
a p n e si se n d ro m u , s a ğ d a n so la k a rd ia k
şa n tla r, n ö ro lo jik b o z u k lu k la r (so lu n u m
m e rk e z i d is fo n k siy o n u )
3 . B ö b re k H a sta lığ ı (k ist, h id ro n e fro z , re n a l
a rte r ste n o z u , fo k a l g lo m e rü lo n e frit, re n a l
tra n sp la n ta s yo n )
4 . T ü m ö rle r (h ip e rn e fro m a , h e p a to m a ,
se re b ra l h e m a n g io b la sto m a , u te rin
fib ro m y o m a , a d re n a l tü m ö rle r, m e n ig io m ,
fe o k ro m a sito m a )
5 . A n d ro je n T e d a v isi
6 . B a rtte r S e n d ro m u
7 . P rim e r F a m ilia l v e K o n je n ita l P o liste m i
8 . C h u v a sh P o liste m isi
T a b lo 1 . E ritro sito z n e d e n le ri
BAŞLICA TROMBOSİTOZ NEDENLERİ
1. Klonal
a. Esansiyel trombositoz
b. Diğer MPHlar (PV, KML, AMM)
c. MDS
d. MDS/MPH
2. Familyal
3. Reaktif (sekonder)
a. Akut kan kaybı
b. Demir eksikliği
c. Aspleni, postsplenektomi
d. Trombositopeninin düzelme fazı (rebound)
e. Maliniteler
f. Kronik inflamasyon/infeksiyon (inflamatuvar barsak hst.ı, kollajen doku hst.ı,
tüberküloz, vb)
g. Akut inflamasyon/infeksiyon
h. Egzersize cevap olarak
ı. İlaçlar (vinkristin, epinefrin, ATRA, sitokinler, büyüme faktörleri)
MPH Belirti ve Bulguları
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Hücre döngüsünün hızlanmasına bağlı
Viskozite artışına bağlı
Tromboembolizm ile ilgili belirti ve bulgular
Histamin, vb. mediatörlerle ilişkili belirtiler
Ekstramedüller hematopoeze bağlı
Direkt Hb konsantrasyon artışına bağlı belirti
İlik yetmezliğine bağlı
Asemptomatik
Splenomegali
Hepatomegali
Yorgunluk
Pletora
Kaşıntı
SSS ile ilgili yakınmalar
(baş ağrısıSVO)
Eritromelalji
Arteriyel-venöz TE ile ilgili
• Zayıflama
• Gece terlemeleri
• Kanamalar
• Gut
• Karın ağrısı-dispepsi
(splenomegali, peptik ülser)
• Ödem
• Portal hipertansiyon ile ilgili
• LAP
• Sarılık
ERİTROMELALJİ
Lökositoz > 11 000/mm3
Detaylı öykü
Fizik inceleme
Periferik yayma
TANI
Nedeni belli olmayan nötrofili (± sola kayma)
Eritrosit sedimentasyon hızı
CRP
Artmış
Bariz nötrofili
Splenomegali
Bazofili
İmmatür miyeloid hücreler
Lökoeritroblastozis
Displazi
Normal
İzole hafif nötrofili
(BK < 15 000/mm3)
+
Diğer FM ve PY bulguları N
İZLEM
Çoğu Kez İstenen Testler
Bazen Gerekebilen Testler
Kİ Asp / Biopsi (retikülin boya)
Sitogenetik/moleküler inceleme (Ph1 dahil)
AC grafisi
BFT, KCFT, LDH, T. prot, Alb
TİT
GGK
Tümör belirteçleri
Abdomino(pelvik) USG
LAP skoru | Total eritrosit kitlesi Abdomino(pelvik) BT |
Jinekolojik ve meme muayeneleri | Prostat muayenesi
Şüpheli dokuların-sekresyonların kültürü
İnfeksiyon-kollajen doku hastalıkları serolojileri
ÖMD ve kolon grafileri | Alt ve üst Gİ endoskopiler
Mammografi | Serum protein elektroforezi
Diğer aile bireylerinin lökosit sayısı
E  % 60
E > % 51
Hct
Hct
K > % 55
K > % 48
Eritrosit kitlesi artmış mı ?
Total eritrosit kitlesinin incelenmesi
Artmış
Mutlak Eritrositoz
Sekonder mi ?
Primer mi ?
Mutlaka İstenecekler:
Arter Gazları
Ferritin
B12
Folat
Kreatinin
KCFT
Ürik asit
Serum Epo
Abdominal USG
Normal
Yalancı (ya da relatif) eritrositoz
(dehidratasyon, diüretik,
hipertansiyon, Gaisböck sendromu)
Gerekirse İstenebilecekler:
AC grafisi
Elektrolitler
Kİ aspirasyon & biyopsisi
İlik karyotipi
BFU-E kültürü
O2 disasosiyasyon eğrisi
Uyku çalışması
AC fonksiyon testleri
Ekokardiyografi
Epo reseptörü mutasyon analizi
P O L İS T E M İA V E R A için M O D İF İY E T A N I K R İT E R L E R İ
A 1. A ly uvar K itlesinde A rtış
B 1. T ro m bositoz
(B eklenen O rtalam anın 1,25 K atından
D aha Y üksek)
(> 400 000/m m 3 )
Y a da H ct  60 (E );  56 (K )
B 2. N ötrofil L ökositoz
A 2. S ekonder P olistem i
N edenlerinin E karte E dilm esi
A 3. P alpabl S plenom egali
A 4. K lonalite V arlığı (İlikte
A norm al K ary otip, vb)
(> 10 000/m m 3 ; sigara içende > 12 500/m m 3 )
B 3. U ltrasonografi y a da
S intigrafi ile S pleno m egali
B 4. S eru m E ritropoietin D üşüklüğü
y a da S pontan B F U-E B üy üm esi
T anı için (A 1+ A 2)+ A 3 y a da A 4 vey a (A 1+ A 2)+ 2 A det B B ulgusu
Trombositoz
Detaylı öykü
Fizik inceleme
Periferik yayma
Şüpheli/ aşikar
bir reaktif neden var
Nedeni doğrulamaya ve
düzeltmeye yönelik
yaklaşımlar ve/veya takip
??
Nedeni belli olmayan trombositoz
Çoğu Kez İstenen Testler
Bazen Gerekebilen Testler
CRP
Eritrosit sedimentasyon hızı
Serum demir parametreleri
Abdomino(pelvik) USG
Akciğer grafisi
Gaytada gizli kan
İdrar tetkiki
Tümör belirteçleri
Kİ aspirasyon/ biyopsisi (demir ve retikülin
boyamaları dahil)
Kİ’nden sitogenetik/moleküler incelemeler
(Ph1 kromozomu dahil)
Total eritrosit kitlesi
BFT, KCFT, LDH, total protein, albumin
Abdomino(pelvik) BT
Jinekolojik ve meme muayeneleri
Prostat muayenesi
ÖMD ve kolon grafileri
Alt ve üst gastrointestinal endoskopik incelemeleri
Mammografi
Serum protein elektroforezi
Şüpheli dokuların/sekresyonların kültürleri
İnfeksiyon ve kollajen doku hastalıklarına yönelik serolojik incelemeler
Diğer aile bireylerinin trombosit sayısı yönünden incelenmeleri
Kemik iliğinde X kromozomu inaktivasyon paterni (G-6PD gen
polimorfizmi)
Otonom eritroid ve megakaryositik koloni oluşumunun incelenmesi
Serum IL-6
ESANSİYEL TROMBOSİTOZ TANI KRİTERLERİ
1. 1 Ay Ara ile > 600 Bin
2. Reaktif Trombositoz
Nedeni Yok
3. Eritrosit Kitlesi Normal
4. İlikte Fibrozis < 1/3
5. BCR/ABL Yok, MDS
Düşündüren Karyotip Yok
6. Splenomegali
7. Kİ Biyopsisinde
Hipersellülerite ve Atipik
Megakaryosit Kümeleri
8. Demir Eksikliği Olmaması
(Serum Ferritin ve/veya
Depo Demiri Boyaması)
Kadınlarda X
Kromozomu
İnaktivasyon Paterninin
Klonal Hematopoeze
İşaret Etmesi
10. Endojen Eritroid ve
Megakaryositik
Kolonilerin Oluşumu
veya IL-3’e Sensitivite
Artışının Saptanması ile
Otonom Hematopoezin
Gösterilmesi
11. Akut Faz Cevabı
Olmaması (Plazma CRP
ve IL-6 Düzeylerinin
Normal Olması)
9.
Tanı için 1-5 Arası Kriterler ve 6-11 Arası Kriterlerden En Az 3 Tanesi
Eozinofili
Detaylı öykü
Fizik inceleme
Periferik yayma
Şüpheli/ aşikar
bir reaktif neden var
Nedeni doğrulamaya
ve düzeltmeye yönelik
yaklaşımlar ve takip
??
Nedeni belli olmayan eozinofili
Çoğu Kez İstenen Testler
Bazen Gerekebilen Testler
Gaitada parazit x 3
Duodenal aspirasyon
Total Ig E
BFT, KCFT, LDH, total protein, albumin
CRP
Eritrosit sedimentasyon hızı
İdrar tetkiki
Akciğer grafisi
Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi (sitogenetik inceleme dahil)
HIV ve hepatit serolojileri
Elektrokardiyografi, ekokardiyografi
Abdomino(pelvik) USG
Tümör belirteçleri
Kİ aspirasyon/ biyopsisi (demir ve retikülin boyamaları dahil)
Kİ’nden sitogenetik/moleküler incelemeler (Ph1 kromozomu dahil)
Parazitlere yönelik serolojik incelemeler
(Echinococcus, strongyloides, trichinella, toxocara)
Solunum fonksiyon testleri
Abdomino(pelvik) BT
Torakal BT
Paranazal sinüs CT
Alt ve üst gastrointestinal endoskopik incelemeleri
Serum protein elektroforezi
Kollajen doku hastalıklarına yönelik serolojik
incelemeler
Tümör belirteçleri
Cilt allerji testleri
Cilt/kas biyopsisi
ENMG
İdiopatik H ipereozinofilik S endrom için (C husid ) T anı K riterleri
•
A ltı ay ı aşan perzistan eozinofili (> 1500/m m 3 )
•
D iğer eozinofili nedenlerinin ekarte edilm esi
•
O rgan disfonksiy onu ile ilgili olm ası m uhtem el belirti ve bulgular
V E Y A eozinofiliy le ilgili y a da nedeni bilinm ey en organ tutulum u