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認識廣泛性發展疾患
吳佑佑 醫師
宇寧身心診所
www.yuning.tw
吳佑佑
現職:宇寧身心診所負責人
長庚紀念醫院精神部兒童心智科兼任主治醫師
學歷:私立中國醫藥學院醫學系學士(1987.06)
美國南康州州立大學特殊教育研究所碩士 2003.01
經歷:財團法人長庚紀念醫院精神科住院醫師
(1987.07--1990.06)
國立台灣大學附設醫院精神部兒童心理衛生中心
研究員(1990.07--1992.06)
耶魯大學兒童研究中心研究員 (2001.09—2002.08)
DSM-IV (美國精神醫學診斷標準-第四版) 廣泛性發展
障礙(Pervasive developmental disorder, PDD)
明顯的社交互動、人際關係障礙
語言和溝通上的障礙
行為、興趣、及活動的模式相當侷限重複而刻板
(1)、(2)、及(3)共有六項(或六項以上),至少兩項來自(1)
,至少各一項來自(2)及(3):
Before age 3
徵兆通常在年幼時期就會顯現出來
(1) 社會性互動有質的障礙,至少兩項:
在使用多種非語言行為(如眼睛凝視、面部表情、身
體姿勢、及手勢)來協助社會互動上有明顯障礙
不能發展出與其發展水準相稱的同儕關係
缺乏自發地尋求與他人分享快樂、興趣、或成就,
(如:對自己喜歡的東西不會炫耀、攜帶、或指給別
人看)
缺乏社交或情緒相互作用(reciprocity)
(2) 溝通上有質的障礙,至少一項:
口說語言的發展遲緩或完全缺乏(未伴隨企圖以另
外的溝通方式如手勢或模仿來補償)
在語言能力足夠的個案,引發或維持與他人談話
的能力有明顯障礙
刻板及重複的使用語句,或使用特異的字句
(idiosyncratic language)
缺乏與其發展水準相稱的多樣而自發性假扮遊戲
或社會模仿遊戲
(3)行為、興趣、及活動的模式相當局限重複
而刻板,至少一項:
包含一或多種刻板所局限的興趣模式,興趣之強度
或對象二者至少有一為異常
明顯無彈性地固著於特定而不具功能性的常規或儀
式行為(rituals)
刻板所重複的運動性作態身體動作(如:手掌或手指
拍打或絞扭、或複雜的全身動作)
持續專注於物體之一部份
自閉症孩子的刻板化行為
遊戲模式、象徵和想像力皆顯著落後於同齡孩子, 多以單調的、固著
的方式, 反覆固定的玩法來進行
如: 撞擊、旋轉或排列物體, 或者堅持固定的玩法…
自我刺激的行為: 揮動手掌、玩弄手指、搖晃身體、
轉圈、哼唱或製造固定的聲音…
特殊的刻板行為: 沉迷於光線的改變、利用聞嗅來感
受物體、以眼角餘光來觀察物體…
遵循固定的生活模式, 因應環境改變的調適力差
特殊興趣:交通工具、地圖、鐵路時刻表、公車停靠站、電話簿、字
典、數學運算…
有的是著迷於天文學、自然科學; 又或者, 喜歡排列或分類東西
廣泛性發展障礙
Pervasive Developmental Disorders (PDD)
多種發展領域有嚴重而廣泛的發展障礙
廣義的自閉症
不同於精神分裂症
泛自閉症障礙, 自閉症系列障礙 ,自閉症類障礙
Autism spectrum Disorder (ASD)
Autism Spectrum Disorder
自閉症類障礙症
Autism
Rett’s
Disintegrative
Asperger’s
PDD-NOS
Disorder
Disorder
Disorder
Disorder
非典型自閉症
自閉症
雷特症
解崩症
亞斯柏格症
Asperger氏疾患
A:社會互動嚴重而持續的損害。
B:發展出相當侷限重複模式的行為、興趣、及
活動。
C:必須造成臨床上社會、職業、或其他重要功
能領域重大損害。
D:本疾患並無臨床上明顯的一般性語言遲緩。
E:在認知發展或與年齡相稱的自我協助技能、適
應性行為、及兒童期對環境的好奇心等發展方面
,臨床上並無明顯遲緩。
無口語重度自閉症 高功能亞斯伯格症
非典型自閉症
智力測驗智商
社會互動
溝通表達
動作能力
感官
嚴重智能障礙
避開遠離的
天才
被動
主動但怪異
無口語
口語
(粗動作) 笨拙的
敏捷的
(精細動作)
不協調的
低敏感的
協調的
高敏感的
影響症狀的主要因素:
年齡
自閉症嚴重程度
不同的亞型
智能
神經系統成熟
生活環境和兒童氣質
治療……….
症狀的變化趨勢
1.
個人隨年齡增加能力進步
2.
個人隨年齡增加症狀減輕
3.
個人隨年齡增加和同儕的差距增大
4.
隨年齡增加自閉症患者之個別差異擴大
自閉症患者的學習優勢與劣勢:
優勢:
超強的記憶力。
劣勢:
對環境刺激的過度敏感。
較難發展出抽象思考、對
假想性思考有困難。
以視覺學習為主,可藉由
視覺提示的步驟去幫助他
無法區辨事件重要與非重
們理解及參與,對圖形、
要的訊息,專注小事而忽
圖樣的辨識能力高(拼圖、
略大局。
圖形設計等)。
採塊狀學習模式,不作細
85%視覺學習效果較佳。
分的連貫學習,無法細分
步驟。
不能了解別人對事情背後
的意圖,聽不懂隱喻暗示
的話語,聽不懂笑話等。
診斷評估
症狀變化大因能力的不同、年齡的不同,所出現
的症狀差異性一不,同患者可能在任何年齡出現
在診間接受鑑定及評估,評估者需要對疾病的多
樣性有所瞭解。
完整精神醫學評估
發展史
醫學疾病史
臨床觀察及評估
觀察病者行為
親子互動
自閉症鑑定工具
依據台大兒童心理衛生中心於1969年的研究已證
明,我國和國外自閉症兒童的症狀並無不同,不
需重新設計症狀學之問卷,只需做修改至較適用
及合乎本國民情問卷。
篩選量表
克氏行為量表 (Clancy Behavior Scale, 1969)
幼兒自閉症檢查表 (Checklist for Autism in Toddlers,
CHAT)(Baron-Cohen, 1992)
中文版幼兒自閉症檢查表修正版 (Modified Screening Tool for
Autism (MCHAT-23 for Chinese Children)
社會溝通問卷 Social Communication Questionnaire
(SCQ)( Lord, 1999)
STAT(Screening Tool for Autism in Toddlers)(Stone, 2000,
2004), STAT-T
自閉症兒童診斷評量系統:師大特教系張正芬
兒童行為檢核表(Child Behavior Checklist, CBCL) (Achenback,
1991)
Social Responsiveness Scale (SRS)
精神診斷性評估工具:
會談評估(結構式會談):
ADI-R (Autism Diagnostic Interview- Revised, Rutter, 1994) :使用
開放式問句與父母會談,詢問個案發展史、早期及目前溝通問題、
社會性發展及遊戲情形、重複及窄化行為等。評量者間重測信度
高,具診斷功能。
診斷測驗:
ADOS (Autism Diagnostic Observation Schedule, Lord, 1994與1995):
從幼兒到成人共有四個版本,可作為診斷工具並評估症狀之嚴重
度。採一對一施測,借助半結構式的遊戲及問題進行互動觀察,
評估者專業度高,需接受訓練。測驗強調觀察個案的溝通、遊戲、
社會互動、重複僵化行為等。
CARS (Childhood Autism Rating Scale Standardized, Schopler,
1986):可作為診斷工具,亦可區分自閉症之嚴重度。由專業人
員進行觀察評量,不限個案年齡,共15項能力評估,分成:與他
人的關係、模仿、情感反應、肢體運用、物體操作、適應性、感
官反應、焦慮、溝通、活動力等。測驗時間約十到三十分鐘。測
驗內部一致性高,評量者專業能力高,需接受訓練。語言能力不
佳之中重度智能障礙者易被診斷為自閉症。
發展智能評估:
中國學齡前兒童行為發展量表(Chinese Child
Development Inventory, CCDI)
瑞文氏彩色(標準)圖形推理測驗(Coloured
(Standard)Progressive Matrices , CPM, SPM)
魏氏(幼兒)兒童智力量表 (Wechsler Intelligence
Scale for Children):
畢保德圖畫詞彙測驗(Peabody Picture Vocabulary
Test, PPVT):
比西智力量表(Binet-Simon Scale):
貝萊(Bayley)嬰幼兒發展量表:
Others
智能評估
3/4ths of 自閉症患者總智商低於兩個標準差屬於智能障礙
適當的測驗工具
分數的穩定性
分測驗的差異性
智慧的火花“
70
60
50
40
autistic savants”
30
20
10
<20 30
50
70
90 110
Full IQ score
0
其他功能評估
文蘭適應行為量表中文編譯版(教室版)
(VABS)(Vineland Adaptive Behavior Scale)
語言能力評估
零歲至三歲華語嬰幼兒溝通及語言篩檢測驗
華語兒童理解與表達詞彙測驗(REVT)(Receptive
and Expressive Vocabulary Test)
職能評估
動作問題簡易量表(QMPI)(Quick Motor
Problem Inventory)
自閉症的病因與病理
自閉症的神經學研究:
病理解剖、影像學如CT、MRI等,腦部某些
區域與正常兒童有所差異,包括:小腦蚓部體
積較小、以及橋腦、大腦額葉、海馬迴與胼胝
體的構造異常。
神經傳導質如Serotonin 血清素,Doparmine多
巴安,Epinephrine。
功能性核磁共振,對腦功能均有進一步的了解,
如鏡像神經元的發現。目前在在治療上並未提
出直接介入方式。
神經心理病理假說:
「執行功能(executive function)」指計畫行動、衝動控制、
抑制反應的功能。仿說、反覆性的思考和動作、缺少計畫、難以
抑制不適當的反應等,但對於社交及溝通障礙只能進行間接解釋。
「心理理論(theory of mind)」指瞭解個人及他人的心理狀態,
也就是瞭解自己及他人的意圖、信念、假裝、希望等心理狀態。
可以用來解釋自閉症患者的溝通障礙和社會互動人際障礙,但難
以解釋同一性及反覆的行為。
「中心聚合缺陷(central coherence deficit)」指當資訊的來
源過多枝節時,自閉症患者無法將這些整合到較高層次來理解,
而將注意力放在枝節上,以至於不能掌握整體或情境線索。智能
不均衡,常有數字、繪圖、記憶、視覺空間等的「智慧的火花」
而提出的。這個假說是過於注意自閉症次要特徵的解釋。
無法圓滿的解釋所有自閉症的症狀,來解釋自閉症。
Theory of Mind
Sallie-Ann false belief paradigm
Defining
and Quantifying the Social Phenotype
•
in Autism (Am J Psychiatry 2002; 159:895–908)
Visual Focus of an Autistic Man and a Normal Comparison Subject Shown a
Film Clip Containing the Face of a Shocked Young Man
In Autism: Reduced Activity in the
Amygdala Fear Center
Typical
Autism
Social engagement
Imitation
Imitation: TD > Autism
Anterior Insula
z: -12
z: 8
Connection
from mirror
centers to
emotion
centers
L
R
Amygdala: fear centers
Negative faces
L
R
Ventral
striatum:
Reward
Centers
(happy faces)
The hypoactivity of FFA during facial
perception tasks (Schultz 2005)
In A.
Red/Yellow: significantly more
active during perception of
faces
Blue: significantly more active
during perception of non-face
objects
In B.
Brain areas that are hypoactive
in ASD subjects in social
perceptual/cognitive tasks
「智慧的火花」
對符號、數字特別執著,如背誦年月日等;這類的堅
持不容易被轉移。具有特殊的能力,如:音樂、繪畫、
空間或記憶等。
自閉症的神經生化基礎
自閉症的神經生化研究至今仍未有定論,目前
無法藉由實驗室方法來診斷自閉症,但仍應排
除由其他生理問題所導致的自閉症狀。現今的
研究方向主要有三:單胺類(monoamines)、
glutamate/GABA系統、以及神經胜肽
(neuropeptides)。
遺傳學基礎:
具有高遺傳性,自閉症患者手足間出現語言障
礙、過動、社交困難障礙得比率很高,手足亦
為自閉症之機率為一般人口的七十五至一百五
十倍,同卵雙胞胎得病的一致率為百分之六十
到九十,而異卵雙胞胎得病的一致率僅百分之
零到十,以此計算自閉症的遺傳率高達百分之
九十一至九十三。
環境因子
環境的汙染或疫苗內的防腐劑而暴露在汞之中,
另一疫苗是由麻疹病毒稀釋而成的MMR,亦有
可能引起自閉症。
近來,並無任何有利的證據可以指出MMR或疫
苗內的防腐劑會引起自閉症的發生;其它環境及
基因的因子可能會發展成自閉症,包括懷孕及嬰
兒期曝露在感染、化學物質或疫苗中都有可能造
成。感染及免疫因子在胎兒發展期間可能會造成
腦部的發育異常。而這些假說仍尚在研究當中。
“高危險” 族群
家族史
手足罹患率 —3%-8%
生理疾病
5-10% 其他醫療診斷
最常見的疾病:
With autism
Down Syndrome
Fragile X
Prader Wili
Tuberous Sclerosis
Neurofibromotosis
Angelman Syndrome
7%
3-6%
5%
40%
?
?
Hypothetical interactions of environmental and
genetic factors in ASD
Pardo et al, Int. Review of psychiatry, 2005,
易併發自閉症的疾病:
Mental retardation 智能障礙 >60 % autistics have some level
of mental retardation.
Seizures 癲癇 25%
Allergies 過敏
Gastrointestinal problems 腸胃問
題
Sleep disorders 睡眠障礙
Tourette syndrome 妥瑞氏症
Learning disabilities 學習障礙
Attention deficit disorder 注意力
缺陷症
Emotional problems 情緒問題
Impulse control disorders 衝動控
制障礙
Psychoses 精神症狀
Obsessive compulsive disorder 強
迫症
Mood disorder 情感性疾病
Anxiety disorders 焦慮症
Savant Skills in autism
預後
未經過適當的治療,60-75%預後不良,5-15%患者可工作,
半數患者終生需安置於養護機構(Gillberg, 1998)。
國內宋維村醫師(1984),醫院矯治年滿十二歲後再加以
追蹤,8%有近乎正常的語言及社會適應能力,64%仍缺乏
溝通及照顧自己的能力,需長期照顧。
器質上的病變,25%會出現癲癇。大部分的自閉症患者都
長期伴隨著這樣的症候群,只是程度上有所不同(Lord &
Rutter,1994)。成年後2%屬正常,1/3一較能獨立生活,
大部分的自閉症患者居住在支持性環境中。
Ballaban-Gil (1996年) ,90%有人際社會互動的困難,
69%有行為上的問題,65-70%有溝通障礙,包括語言及非
語言溝通困難。
早期發現、早期介入、持續介入,對自閉症預後
較好。
病童五歲以前是否有語言發展;操作智商是否正
常;在青春期之後若伴隨癲癇出現,都是決定個
案預後的因素。
會隨著個人年齡增加而能力進步、症狀減輕,但
和同儕的差距增大,且自閉症患者之個別差異擴
大。成年後的自閉症患者呈現出孤僻、被動或被
稱為怪人等類別。
近年來台灣各地區之醫療機構逐漸設立自閉症
日間留院病房,但資源與人力仍然有限,無法
為眾多的自閉症兒童於關鍵時期提供適當的治
療。同時國內在本土性治療模式的發展與治療
成效的實證研究上,也有待進一步的努力。
Thank you for your attention!
2010/6/4
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