النوبات الصرعية لحديثي الولادة
Download
Report
Transcript النوبات الصرعية لحديثي الولادة
النوبات الصرعية لحديثى الوالدة
Neonatal Seizures
أ.د .عبد اللطيف عثمان
رئيس أقسام المخ واألعصاب بطب األزهر
النوبات الصرعية للولدان " كثير ما تحدث في هيئة
حركات طفيفة منشؤها" جذع الدماغ " مثل رأرأة العين (
تخطر المقلة ) والحركات المقترنة للعينين واكتساب
الجسم لوضع معين وحركات الرضاع وما شابهها .
" تخطيط كهربائية الدماغ " EEGضروري لتشخيص
الصرع لدى الولدان الذين تعاودهم حركات شاذة .
" النوبات الصرعية " غالبا ما تكون مفتاح التشخيص
للسبب الذي يكمن وراءها
" اضطرابات األيض" ينبغي أن تؤخذ بعين االعتبار فى تلك
الحاالت ,ويتعين قياس غازات الدم والكلسيوم والمغنيسيوم
والجلوكوز واألمونيا فى الدم ,كما يجب فحص السائل النخاعي
" الشذوذات األيضية " metabolic abnormalitiesتعالج
باتباع " مدخل أيضى" وليس "بمضادات التشنج التقليدية " ,
"فاالعتالل الدماغى مفرط الضغط " hypertensive
encephalopathyمثال يعالج بضبط ضغط الدم وليس
باألدوية المضادة للتشنجات .
من الضروري قياس تركيزات مضادات الصرع الطليقة بالدم
لالسترشاد بها فى متابعة العالج .
عقار " الفينوباربيتال" هو أشهر مضادات الصرع المستخدمة فى
ضبط النوبات الصرعية غير الناجمة عن اضطرابات أيضية .
عقار " الفينيتوين " هو ثانى أشهر مضادات الصرع المستخدمة
فى تلك الحاالت
مشتقات " البنزوديازيبين " مثل " اللورازيبام" Lorazepam
و" الديازيبام" diazepamبجرعة قدرها 1.5مجم لك كجم من
وزن الجسم 0.3 ،مجم لك كجم على التوالى
النوبات الصرعية تصيب 1ـ %2من المواليد ,ومعظمها
ينتج عن االعتالل الدماغى الناجم عن اختناق الوليد أو
النزف أو االحتشاء المخي ,وقد ترجع النوبات إلي نقص
سكر الدم أو نقص كلسيوم الدم أو إلى اضطرابات أيضية
أخرى أو إلى التسمم بمخدر موضعي أو بالكوكين أو
الميثادون أو الهروين .
" التصلب ذو الحدبات" Tuberous sclerosisقد
يكون سبب النوبات الصرعية لدى حديثى الوالدة .
" الصرع العائلى الحميد " Benign familial
epilepsyالناجم عن "عيب كروموسومى
" chromosomal defectمعين يسبب نوبات
صرعية لدى الولدان .
" نقص البيريدوكسين " (فيتامين ب )6هو أحد أسباب
النوبات الصرعية لدى حديثى الوالدة
من الصعب التفريق بين آثار النوبات الصرعية على أدمغة
الولدان وبين آفات الدماغ المسببة لها ,لكن تجارب الحيوانات
أكدت أن النوبات الصرعية ضارة بنمو الدماغ غير الناضج .
أثبتت البحوث أن " حالة الصرع المستمر " Status
epilepticusفى الفئران الناضجة تؤدى إلى فقدان شديد فى
الخاليا العصبية بمنطقة " ال ُحصين " hippocampus
بالفص الصدغى بالدماغ ,كما أن التغيرات الناجمة عن تكرار
النوبات أدت الى عيوب فى التعلم والسلوك والذاكرة لدى تلك
الفئران .
كشفت التجارب عن أن تعرض الفئران غير الناضجة
لنوبات صرعية متكررة يؤدى إلي تولد خاليا جديدة تشكل
وصالت عصبية مختلة الوظيفة ,كما تؤدى النوبات
المتكررة إلي موت العديد من الخاليا العصبية بالدماغ .
لوحظ أن تعرض األطفال الرضع لسلسلة من النوبات أثناء
" حالة الصرع المستمر " يؤدى إلي " تصلب ُحصينى "
hippocampal sclerosisبالجانبين ,بما يؤكد أن
النوبات الصرعية مؤذية للدماغ غير الناضج .
غالبا ً مايتم تشخيص الصرع على أساس إكلينيكى ,ويتم
التأكد من التشخيص بإجراء تخطيط لكهرباء الدماغ
EEG
هناك أربعة أنماط من النوبات الصرعية لدى األطفال
المصابين بالصرع :
1ـ النوبات التوترية Tonic seizures
2ـ النوبات الرمعية Clonic seizures
3ـ النوبات الرمعية العضلية Myoclonic seizures
4ـ النوبات الوليدية Neonatal seizures
" النوبات التوترية " تتميز بانبساط الذراعين والساقين
فيما يشبه "وضعة مفصول المخ" decerebrate
، posturingوقد تحدث نوبات بسيطة فى هيئة
حركات شاذة بالعين أو حركات الرضاع أو التجديف أو
التجوال أو السباحة .
" النوبات الرمعية " يمكن تصنيفها إلي " نوبات بؤرية "
إذا حدثت على نحو متكرر واقتصرت على أحد األطراف ،
"ونوبات عديدة البؤر" إذا امتدت الحركات من طرف
آلخر.
" النوبات الرمعية العضلية" تحدث فى هيئة حركات
انثنائية مفردة أو متعددة باألطراف .
تجزءأً إذا ماقورنت
" النوبات الوليدية " تبدو أكثر ُّ
بالنوبات التى تعترى األطفال األكبر سنا ,وقد يرجع ذلك
إلي عدم نضج أدمغتهم .
عادة تقتصر تغيرات النشاط الكهربائي على أحد جانبي
المخ ,ونادراً ما تنتشر إلى الجانب اآلخر لدى األطفال
المصابين بالنوبات الوليدية .
كثيراً مانخطىء فى تشخيص " النوبات الوليدية " لكونها
تتشابه مع العديد من الحركات غير الصرعية الشائعة لدى
حديثى الوالدة ومن أمثلتها الحركات الرمعية العضلية أو
النفضات التى تعتريهم عند التحول السريع من اليقظة إلى
" النوم المصحوب بتحرك العين السريع " REM
sleepأو أثناء الرضاع .
من السهل تمييز حركات النرفزة ( االهتياج العصبى البالغ
) أو " الرمع الوليدى" neonatal clonusمن
"النوبات الصرعية الوليدية " ،ذلك ألن تلك الحركات
تكون مرتبطة دائما بمنبه أو مثير يستفزها ,ويمكن وقفها
بتغيير وضع الرضيع أو الحجر على حركته
" نوبات انقطاع النفس" apneaالمتكررة قد ُترصد
كنوبات صرعية ,لكنها غالبا ً ما ترجع إلى اضطرابات
رئوية أو قلبية وعائية أو معدية معوية
استخدام " تخطيط كهرباء الدماغ مع تصوير المريض
بالفيديو" " video - EEGساعد على التمييز بين تلك
األحوال وبين النوبات الصرعية الحقيقية
قد تنجم " النوبات التوترية " عن تحرر نشاط " جذع
الدماغ " من التثبيط المخى ,وبالتالي قد ال تكون مصحوبة
باضطراب النشاط الكهربي بقشرة المخ
حركات السباحة والتجوال والتجديف التى تشيع بين
الولدان كثيراً ما تشخص خطأ ً كنوبات صرعية بسيطة ،
لكنها حركات طبيعية اليصاحبها أى اضطراب فى النشاط
الكهربى للدماغ
" انقطاع النفس التشنجى " من الشائع أن يحدث أثناء "
النوم المصحوب بتحرك العين السريع " ،وغالبا ً مايظهر
فى " تخطيط كهرباء الدماغ " EEGفى هيئة نوبات من
نشاط " يشبه نشاط ألفا " ، alpha-like activity
وال يصاحبه عادة تغير فى سرعة القلب
لوحظ أن كثرة استخدام األدوية المرخية للعضالت أثناء
معالجة االضطرابات القلبية التنفسية لدى الولدان يصعب
من مالحظة النشاط الصرعى لديهم
كثيراً مايكون " تخطيط كهرباء الدماغ " طبيعيا ً لدى
الولدان المصابين بالصرع ،األمر الذى يزيد من صعوبة
التشخيص فى تلك الحاالت ،وينصح بتسجيل النشاط
الكهربى للدماع على مدار 24ساعة لزيادة فرصة تسجيل
النشاط الصرعى
" النوبات الصرعية الوليدية " تنذر بمآل وخيم فى
المواليد الذين تعرضوا لالختناق ،حيث ُيتوقع أن ُيصاب
أولئك األطفال " بالشلل المخى " cerebral palsy
التغيرات التى تطرأ على ضغط الدم وزيادة سرعة تدفق
ً
مؤذية لحديثى الوالدة
الدم المخى أثناء النوبات قد يكون
المبتسرين ( غير الناضجين ) prematureحيث
تعرضهم للنزف المخى وارتفاع الضغط داخل الجمجمة
بالرغم من أن مآل حاالت "الصرع الوليدى" يتوقف
أساسا ً على السبب الذى يكمن وراءها ودرجة األذى الذى
يلحق بالدماغ ،فإن البحوث التجريبية تشير إلى أن
النوبات ذاتها تسبب تلفا ً جسيما ً بالدماغ النامى .
أهم أسباب النوبات الصرعية الوليدية مايلى :
( )1إصابة الرأس " وعوز االكسجين " :anoxia
التجمع الدموى تحت غشاء األم الجافية المغلف للدماغ
النزف المخى
االحتشاء المخى
تجلط األوردة المخية
النزف داخل بطون الدماغ
االختناق
( )2الشذوذات الخلقية ( خلل التخلق المخى )
( )3أسباب أيضية :
نقص كلسيوم الدم ( فى حاالت نقص مغنسيوم الدم ،وارتفاع
تركيز الفوسفات ،ومواليد األمهات المصابات بمرض السكر ،
ونقص نشاط الغدة الدرقية ،وفرط نشاط الغدة جار الدرقية
لدى األم ،أو لسبب غير معروف )
نقص سكر الدم ( فى حاالت الجالكتوزيمية ،وتخلف النمو
داخل الرحم ،ومواليد األمهات المصابات بالسكرى ،وأمراض
تخزين الجليكوجين ،أو لسبب غير معروف)
اضطراب توازن األمالح بالدم ( مثل حاالت نقص
الصوديوم أو زيادة تركيزه بالدم )
اختالالت الحمض األمينى ( فى حاالت تلون البول
بلون شراب شجرالقيقب maple syrup urine
، diseaseوفرط سكر الدم غير الكيتونى ،وفرط
جليسين الدم الكيتونى )
فرط ضغط الدم ( فى حاالت العدوى ،وااللتهاب السحائى البكتيرى
والتهاب الدماغ "الهربسى" " ،وااللتهاب السحائى والدماغى"
الكوكساكى" ،واإلصابة بالفيروس المضخم لخاليا أو
بالتوكسوبالزما أو ُّ
بالزهرى ،أو التسمم الدوائى بالكوكين أو
الميثادون أو الهروين أو الباربتيورات أو البروبوكسيفين)
نقص البيريدوكسين ( فيتامين ب : )6فى حاالت السموم
والمخدرات الموضعية واأليزونيازيد واالندوميثاسين ،والنوبات
الصرعية العائلية ،والتصلب الحدبى ،واألمراض الوراثية
المصحوبة بتخلف عقلى ،والتشنجات الوليدية العائلية الحميدة
يزداد خطر اإلصابة "بنقص سكر الدم" لدى المواليد
المصابين بتأخر النمو داخل الرحم أو الذين تعانى
امهاتهم من مرض السكر ،وعادة ينخفض جلوكوز
الدم إلى أقل من 45مجم لكل ديسيلتر ،وتعالج هذه
الحاالت بالحقن الوريدى للجلوكوز (تركيز - %10
)%25لرفع سكر الدم إلى نحو 100مجم لكل
ديسيلتر 0
يزداد خطر اإلصابة "بنقص كلسيوم الدم" لدى المواليد الذين
تعانى أمهاتهم من مرض السكر أو فرط نشاط الغدة جار الدرقية،
وفى حاالت نقص نشاط الغدة الدرقية أو االختناق ،وعادة ينخفض
الكلسيوم األيونى فى مصل الدم إلى أقل من مليجرام واحد لكل
ديسيلتر ،وتعالج هذه الحاالت بالتسريب الوريدى لمحلول
جلوكونات الكلسيوم بمعدل 200مليجرام لك كجم من وزن الجسم
لرفع تركيز الكلسيوم األيونى إلى أكثر من مليجرام واحد لكل
ديسيلتر ،كما يتعين تصحيح نقص مغنسيوم الدم المصاحب لمعظم
الحاالت
"االعتمادية على البيريدوكسين" تشيع لدى مواليد العائالت
الذين لديهم تاريخ مرضى للنوبات الوليدية ،وعادة تحدث
النوبات الصرعية خالل 24ساعة من الوالدة ،ومن المرجع
حدوث نوبات فى الجنين داخل الرحم ،والحالة اإلكلينيكية
للطفل عند الوالدة تشبه االختناق(حيث يكون مرخيا ً شاحبا ً
ومصطبغا ً بال ِع ْقى وهو غائط الجنين أى اإلفرازات المعوية
األولى له ،)meconiumويكشف " تخطيط كهرباء
الدماغ" عن نشاط صرعى فى هيئة موجات شوكية متعددة مع
فترات من كبت الموجات ،وعادة تستجيب الحالة للمعالجة
بالحقن الوريدى للبيريدوكسين بمعدل 100مجم ،ويحتاج
المريض إلضافات من فيتامين ب 6مدى الحياة
" التشنجات الوليدية العائلية الحميدة " تتميز ببدء
النوبات بين اليومين الخامس والسابع من الوالدة ،
ووجود تاريخ عائلى للنوبات الصرعية الوليدية ،كما
يكشف تخطيط كهرباء الدماغ عن وجود موجات شوكية
متعددة سريعة وتفريغات كهربائية من الموجات البطيئة،
وعادة تتوقف النوبات تلقائيا ً خالل عشرة أيام إلى
أسبوعين ،بينما تستجيب للمعالجة بمضادات الصرع على
نحو متفاوت
التسمم باألدوية المخدرة الموضعية يؤثر على مواليد
األمهات الالئى يتلقين مخدراً موضعيا ً بالحقن
الموضعى
عادة تبدأ النوبات الصرعية بعد الوالدة بوقت قصير،
وتشيع لدى المواليد المصابين بعدم انتظام النظم
القلبى وشذوذات حدقة العين وعالمات االختناق ،
ويمكن التحقق من التشخيص بمالحظة ارتفاع
مستويات المخدر الموضعى فى بالزما الدم عقب
الوالدة مباشرة ،وتعالج الحالة بمدرات البول
"فرط الجليسين غير الكيتونى فى الدم" يؤدى إلى
نوبات صرعية حساسة للمثيرات أو المنبهات فى
الولدان ،ويعتريهم غيبوبة عميقة بين النوبات،
ويكشف تخطيط كهرباء الدماغ عن وجود فترات من
كبت النشاط الكهربى ،ويكشف فحص الدم والسائل
النخاعى عن ارتفاع تركيزات "الجليسين" ،وتعالج
هذه الحالة "بالدَّ كستروميثورفون "
dextromethorphonوالمغنسيوم
و"الكيتامين" ketamineو"بنزوات الصوديوم"
"االعتالل الدماغى الناجم عن نقص األكسجين والقصور الدموى" يصيب
المواليد الذين يحققون أقل من خمس نقاط على "مقياس أبجار"
( Apgar scoreيستخدم لتقويم الحالة البدنية لألطفال حديثى الوالدة
باستخدام قيم رقمية من صفر إلى 2لكل من معايير خمسة هى :سرعة
القلب ،وكفاءة التنفس ،وتوتر العضل ،واالستجابة للتنبيه ،ولون الجلد
،ويعتبر إحراز عشر نقاط هو أفضل حالة ممكنة ) والذين تقل غازات دم
الحبل السرى لديهم عن ،7ويعانون من تباطو آجل Late
decelerationمطرد ومتكرر
تعالج هذه الحالة بمضادات الصرع مثل "الفينو باربيتال" و"الفينيتوين"
و "مشتقات البنزوديازيبين" ،والنوبات العنيدة التى ال تستجيب للعالج
تشير إلى سوء المآل
المدخل التشخيصى للنوبات الصرعية الوليدية :
.1تناول تاريخ المرض للتعرف على األطفال المعرضين لخطر
النوبات الوليدية :
.2
تاريخ عائلى للنوبات الوليدية
تاريخ تناول األم لألدوية أثناء الحمل
االستعالم عن الوالدة
إحراز الطفل األقل من خمس نقاط على مقياس "أبجار" بعد الوالدة
بخمس دقائق
تعرض الوليد للعدوى أو التشوه بالجهاز العصبى المركزى
تخطيط كهرباء الدماغ EEGللكشف عن وجود نوبات
صرعية وليدية
فحص المريض :
.3
قياس ضغط الدم
فحص العين الستبعاد اإلصابة بالتهاب
فحص فروة الرأس
فحص الحالة العقلية
تحديد نوع النوبات
فحص الجلد لتفقد وجود بقع مزالة الصبغ أو تغير لون الشعر
فحص اليافوخين األمامى والخلفى
.4إجراء فحوصات معملية مبدئية مثل:
قياس مستوى الصوديوم والبولينا والجلوكوز والكلسيوم
والمغنسيوم والبليروبين و األمونيا فى الدم
وقياس غازات الدم
قياس األحماض األمينية بالدم ،
قياس األحماض العضوية بالبول
بزل النخاع
تعالج االضطرابات التي تكشف عنها الفحوصات المعملية على النحو
التالي:
إعطاء عالجات للسيطرة على األعراض كالجلوكوز لضبط سكر
الدم ،و"الفينوباربيتال" و "الفينيتوين" و"البنزوديازيبين"
لضبط النوبات الصرعية يتعين تصوير الدماغ باألشعة المقطعية
CTوالرنين المغناطيسى 0 MRI
إعطاء عالجات نوعية "كالبيريدوكسين" فى حاالت االعتمادية
على فيتامين ب ، 6و"الجلوكوز" فى حاالت نقص سكر الدم ،و
"الكلسيوم" فى حاالت نقص كلسيوم الدم
حاالت تلون البول بلون شراب شجر القيقب Maple
syrup urine diseaseوفرط أمونيا الدم ،وفرط
جليسين الدم غير الكيتونى ،وفرط جلوكوز الدم الكيتونى
،تعالج " بديليزة الدم" (الغسيل الكلوى) وتغيير الدم ،
والفيتامينات ،والجلوكوز المركز 0ويتعين قياس األحماض
األمينية بالبالزما ،وقياس األحماض العضوية بالبول
"ومقايسة الفيبروبالست" Fibroblasts assay
حاالت التسمم بمخدر موضعى تعالج بمدرات البول
الخصائص البارزة لألسباب األيضية والسمية والوراثية
للنوبات الصرعية الوليدية:
.1االطفال المعرضون لخطر اإلصابة بهذه الحاالت لديهم
تاريخ عائلى للنوبات الصرعية الوليدية ،وتعتريهم
النوبات بمجرد بدء التغذية ،حيث يصابون بالقياء
.2التشخيص :
زيادة أمونيا NH3الدم
قياس غازات الدم :قد يكشف عن "حماض" أو "قالء"
حاالت "الحماض" acidosisتؤدى إلى زيادة األحماض العضوية فى
البول
فى حاالت "القالء" alkalosisيتعين قياس "سيتيولين الدم" Blood
، citullineحيث يرتفع تركيزه فى حاالت "البول الحمضى
األرجينوسكسينى" arginosuccine aciduriaو"فرط كرترولين
الدم" ، hypercartrullineniaويكون مستواه طبيعيا فى حاالت "فرط
أمونيا الدم العابرة" ,،بينمـــا يقل تركيزه فى حالت "نقص الترانكربوميلين
األورميثى" Ormithic transcarbomyline deficiencyأو
نقص فوسفات الكربونيل" 0 Carbonyl phosphate deficiency
وتعالج هذه االضطرابات "بالديلزة الدموية أو البرويتونية" ،وإعطاء
"ارجينين تكميلى" ،وإعطاء "بنزوات الصوديوم" 0
المعالجة الدوائية للنوبات الصرعية الوليدية :
"فينوباربيتال " بمعدل 20 - 15مجم لكل كجم من وزن
الجسم فى البداية ،ثم يعطى بمعدل 4 - 3مجم لكل كجم يوميا ً
لضبط تركيزاته فى الدم بين 20 - 15مجم فى اللتر
"فينيتوين" بمعدل 7 - 4مليجرام لكل كجم من وزن الجسم
حقنا ً فى الوريد مقسمة على جرعتين
"ديازيبام" بمعدل 3ر 0مليجرام واحد لكل كجم من وزن
الجسم حقنا ً فى الوريد
"لورازيبام" بمعدل 05ر 0مجم لكل كجم من وزن الجسم ،
ويكرر بحد أقصى 15ر 0مجم لكل كجم كجرعة إجمالية
"ميدازوالم" بمعدل 1ر4- 0ر 0مجم لكل كجم فى الساعة عن
طريق التسريب الوريدى لمدة يوم واحد إلى ثالثة أيام
"حمض الفالبرويك" بجرعة مبدئية قدرها 25 - 20مجم لكل
كجم ،ثم يعطى بمعدل 10-5مجم لكل كجم كل 12ساعة
"بريميدون" بمعدل 20 - 15مجم لكل كجم عن طريق الفم فى
البداية،ثم يعطى بمعدل 20 - 12مجم يوميا ً