Transcript النوبات الصرعية لحديثي الولادة

‫النوبات الصرعية لحديثى الوالدة‬
‫‪Neonatal Seizures‬‬
‫أ‪.‬د‪ .‬عبد اللطيف عثمان‬
‫رئيس أقسام المخ واألعصاب بطب األزهر‬
‫‪ ‬النوبات الصرعية للولدان " كثير ما تحدث في هيئة‬
‫حركات طفيفة منشؤها" جذع الدماغ " مثل رأرأة العين (‬
‫تخطر المقلة ) والحركات المقترنة للعينين واكتساب‬
‫الجسم لوضع معين وحركات الرضاع وما شابهها ‪.‬‬
‫‪ " ‬تخطيط كهربائية الدماغ " ‪ EEG‬ضروري لتشخيص‬
‫الصرع لدى الولدان الذين تعاودهم حركات شاذة ‪.‬‬
‫‪ " ‬النوبات الصرعية " غالبا ما تكون مفتاح التشخيص‬
‫للسبب الذي يكمن وراءها‬
‫‪" ‬اضطرابات األيض" ينبغي أن تؤخذ بعين االعتبار فى تلك‬
‫الحاالت ‪ ,‬ويتعين قياس غازات الدم والكلسيوم والمغنيسيوم‬
‫والجلوكوز واألمونيا فى الدم ‪ ,‬كما يجب فحص السائل النخاعي‬
‫‪" ‬الشذوذات األيضية " ‪ metabolic abnormalities‬تعالج‬
‫باتباع " مدخل أيضى" وليس "بمضادات التشنج التقليدية " ‪,‬‬
‫"فاالعتالل الدماغى مفرط الضغط " ‪hypertensive‬‬
‫‪ encephalopathy‬مثال يعالج بضبط ضغط الدم وليس‬
‫باألدوية المضادة للتشنجات ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫من الضروري قياس تركيزات مضادات الصرع الطليقة بالدم‬
‫لالسترشاد بها فى متابعة العالج ‪.‬‬
‫عقار " الفينوباربيتال" هو أشهر مضادات الصرع المستخدمة فى‬
‫ضبط النوبات الصرعية غير الناجمة عن اضطرابات أيضية ‪.‬‬
‫عقار " الفينيتوين " هو ثانى أشهر مضادات الصرع المستخدمة‬
‫فى تلك الحاالت‬
‫مشتقات " البنزوديازيبين " مثل " اللورازيبام" ‪Lorazepam‬‬
‫و" الديازيبام" ‪ diazepam‬بجرعة قدرها‪ 1.5‬مجم لك كجم من‬
‫وزن الجسم ‪ 0.3 ،‬مجم لك كجم على التوالى‬
‫‪ ‬النوبات الصرعية تصيب ‪1‬ـ‪ %2‬من المواليد ‪ ,‬ومعظمها‬
‫ينتج عن االعتالل الدماغى الناجم عن اختناق الوليد أو‬
‫النزف أو االحتشاء المخي ‪ ,‬وقد ترجع النوبات إلي نقص‬
‫سكر الدم أو نقص كلسيوم الدم أو إلى اضطرابات أيضية‬
‫أخرى أو إلى التسمم بمخدر موضعي أو بالكوكين أو‬
‫الميثادون أو الهروين ‪.‬‬
‫‪ " ‬التصلب ذو الحدبات" ‪ Tuberous sclerosis‬قد‬
‫يكون سبب النوبات الصرعية لدى حديثى الوالدة ‪.‬‬
‫‪ " ‬الصرع العائلى الحميد " ‪Benign familial‬‬
‫‪ epilepsy‬الناجم عن "عيب كروموسومى‬
‫" ‪ chromosomal defect‬معين يسبب نوبات‬
‫صرعية لدى الولدان ‪.‬‬
‫‪ " ‬نقص البيريدوكسين " (فيتامين ب‪ )6‬هو أحد أسباب‬
‫النوبات الصرعية لدى حديثى الوالدة‬
‫‪ ‬من الصعب التفريق بين آثار النوبات الصرعية على أدمغة‬
‫الولدان وبين آفات الدماغ المسببة لها ‪ ,‬لكن تجارب الحيوانات‬
‫أكدت أن النوبات الصرعية ضارة بنمو الدماغ غير الناضج ‪.‬‬
‫‪ ‬أثبتت البحوث أن " حالة الصرع المستمر " ‪Status‬‬
‫‪ epilepticus‬فى الفئران الناضجة تؤدى إلى فقدان شديد فى‬
‫الخاليا العصبية بمنطقة " ال ُحصين " ‪hippocampus‬‬
‫بالفص الصدغى بالدماغ ‪ ,‬كما أن التغيرات الناجمة عن تكرار‬
‫النوبات أدت الى عيوب فى التعلم والسلوك والذاكرة لدى تلك‬
‫الفئران ‪.‬‬
‫‪ ‬كشفت التجارب عن أن تعرض الفئران غير الناضجة‬
‫لنوبات صرعية متكررة يؤدى إلي تولد خاليا جديدة تشكل‬
‫وصالت عصبية مختلة الوظيفة ‪ ,‬كما تؤدى النوبات‬
‫المتكررة إلي موت العديد من الخاليا العصبية بالدماغ ‪.‬‬
‫‪ ‬لوحظ أن تعرض األطفال الرضع لسلسلة من النوبات أثناء‬
‫" حالة الصرع المستمر " يؤدى إلي " تصلب ُحصينى "‬
‫‪ hippocampal sclerosis‬بالجانبين ‪ ,‬بما يؤكد أن‬
‫النوبات الصرعية مؤذية للدماغ غير الناضج ‪.‬‬
‫‪ ‬غالبا ً مايتم تشخيص الصرع على أساس إكلينيكى ‪ ,‬ويتم‬
‫التأكد من التشخيص بإجراء تخطيط لكهرباء الدماغ‬
‫‪EEG‬‬
‫هناك أربعة أنماط من النوبات الصرعية لدى األطفال‬
‫المصابين بالصرع ‪:‬‬
‫‪ 1‬ـ النوبات التوترية ‪Tonic seizures‬‬
‫‪ 2‬ـ النوبات الرمعية ‪Clonic seizures‬‬
‫‪ 3‬ـ النوبات الرمعية العضلية ‪Myoclonic seizures‬‬
‫‪ 4‬ـ النوبات الوليدية ‪Neonatal seizures‬‬
‫‪ " ‬النوبات التوترية " تتميز بانبساط الذراعين والساقين‬
‫فيما يشبه "وضعة مفصول المخ" ‪decerebrate‬‬
‫‪ ، posturing‬وقد تحدث نوبات بسيطة فى هيئة‬
‫حركات شاذة بالعين أو حركات الرضاع أو التجديف أو‬
‫التجوال أو السباحة ‪.‬‬
‫‪" ‬النوبات الرمعية " يمكن تصنيفها إلي " نوبات بؤرية "‬
‫إذا حدثت على نحو متكرر واقتصرت على أحد األطراف ‪،‬‬
‫"ونوبات عديدة البؤر" إذا امتدت الحركات من طرف‬
‫آلخر‪.‬‬
‫‪" ‬النوبات الرمعية العضلية" تحدث فى هيئة حركات‬
‫انثنائية مفردة أو متعددة باألطراف ‪.‬‬
‫تجزءأً إذا ماقورنت‬
‫‪ " ‬النوبات الوليدية " تبدو أكثر ُّ‬
‫بالنوبات التى تعترى األطفال األكبر سنا ‪ ,‬وقد يرجع ذلك‬
‫إلي عدم نضج أدمغتهم ‪.‬‬
‫‪ ‬عادة تقتصر تغيرات النشاط الكهربائي على أحد جانبي‬
‫المخ ‪ ,‬ونادراً ما تنتشر إلى الجانب اآلخر لدى األطفال‬
‫المصابين بالنوبات الوليدية ‪.‬‬
‫‪ ‬كثيراً مانخطىء فى تشخيص " النوبات الوليدية " لكونها‬
‫تتشابه مع العديد من الحركات غير الصرعية الشائعة لدى‬
‫حديثى الوالدة ومن أمثلتها الحركات الرمعية العضلية أو‬
‫النفضات التى تعتريهم عند التحول السريع من اليقظة إلى‬
‫" النوم المصحوب بتحرك العين السريع " ‪REM‬‬
‫‪ sleep‬أو أثناء الرضاع ‪.‬‬
‫‪ ‬من السهل تمييز حركات النرفزة ( االهتياج العصبى البالغ‬
‫) أو " الرمع الوليدى" ‪ neonatal clonus‬من‬
‫"النوبات الصرعية الوليدية " ‪ ،‬ذلك ألن تلك الحركات‬
‫تكون مرتبطة دائما بمنبه أو مثير يستفزها ‪ ,‬ويمكن وقفها‬
‫بتغيير وضع الرضيع أو الحجر على حركته‬
‫‪" ‬نوبات انقطاع النفس" ‪ apnea‬المتكررة قد ُترصد‬
‫كنوبات صرعية ‪ ,‬لكنها غالبا ً ما ترجع إلى اضطرابات‬
‫رئوية أو قلبية وعائية أو معدية معوية‬
‫‪ ‬استخدام " تخطيط كهرباء الدماغ مع تصوير المريض‬
‫بالفيديو" ‪ " video - EEG‬ساعد على التمييز بين تلك‬
‫األحوال وبين النوبات الصرعية الحقيقية‬
‫‪ ‬قد تنجم " النوبات التوترية " عن تحرر نشاط " جذع‬
‫الدماغ " من التثبيط المخى‪ ,‬وبالتالي قد ال تكون مصحوبة‬
‫باضطراب النشاط الكهربي بقشرة المخ‬
‫‪ ‬حركات السباحة والتجوال والتجديف التى تشيع بين‬
‫الولدان كثيراً ما تشخص خطأ ً كنوبات صرعية بسيطة ‪،‬‬
‫لكنها حركات طبيعية اليصاحبها أى اضطراب فى النشاط‬
‫الكهربى للدماغ‬
‫‪ " ‬انقطاع النفس التشنجى " من الشائع أن يحدث أثناء "‬
‫النوم المصحوب بتحرك العين السريع " ‪ ،‬وغالبا ً مايظهر‬
‫فى " تخطيط كهرباء الدماغ " ‪ EEG‬فى هيئة نوبات من‬
‫نشاط " يشبه نشاط ألفا " ‪، alpha-like activity‬‬
‫وال يصاحبه عادة تغير فى سرعة القلب‬
‫‪ ‬لوحظ أن كثرة استخدام األدوية المرخية للعضالت أثناء‬
‫معالجة االضطرابات القلبية التنفسية لدى الولدان يصعب‬
‫من مالحظة النشاط الصرعى لديهم‬
‫‪ ‬كثيراً مايكون " تخطيط كهرباء الدماغ " طبيعيا ً لدى‬
‫الولدان المصابين بالصرع ‪ ،‬األمر الذى يزيد من صعوبة‬
‫التشخيص فى تلك الحاالت ‪ ،‬وينصح بتسجيل النشاط‬
‫الكهربى للدماع على مدار ‪ 24‬ساعة لزيادة فرصة تسجيل‬
‫النشاط الصرعى‬
‫‪ " ‬النوبات الصرعية الوليدية " تنذر بمآل وخيم فى‬
‫المواليد الذين تعرضوا لالختناق ‪ ،‬حيث ُيتوقع أن ُيصاب‬
‫أولئك األطفال " بالشلل المخى " ‪cerebral palsy‬‬
‫‪ ‬التغيرات التى تطرأ على ضغط الدم وزيادة سرعة تدفق‬
‫ً‬
‫مؤذية لحديثى الوالدة‬
‫الدم المخى أثناء النوبات قد يكون‬
‫المبتسرين ( غير الناضجين ) ‪ premature‬حيث‬
‫تعرضهم للنزف المخى وارتفاع الضغط داخل الجمجمة‬
‫‪ ‬بالرغم من أن مآل حاالت "الصرع الوليدى" يتوقف‬
‫أساسا ً على السبب الذى يكمن وراءها ودرجة األذى الذى‬
‫يلحق بالدماغ ‪ ،‬فإن البحوث التجريبية تشير إلى أن‬
‫النوبات ذاتها تسبب تلفا ً جسيما ً بالدماغ النامى ‪.‬‬
‫أهم أسباب النوبات الصرعية الوليدية مايلى ‪:‬‬
‫(‪ )1‬إصابة الرأس " وعوز االكسجين " ‪:anoxia‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫التجمع الدموى تحت غشاء األم الجافية المغلف للدماغ‬
‫النزف المخى‬
‫االحتشاء المخى‬
‫تجلط األوردة المخية‬
‫النزف داخل بطون الدماغ‬
‫االختناق‬
‫(‪ )2‬الشذوذات الخلقية ( خلل التخلق المخى )‬
‫(‪ )3‬أسباب أيضية ‪:‬‬
‫‪ ‬نقص كلسيوم الدم ( فى حاالت نقص مغنسيوم الدم ‪ ،‬وارتفاع‬
‫تركيز الفوسفات ‪ ،‬ومواليد األمهات المصابات بمرض السكر ‪،‬‬
‫ونقص نشاط الغدة الدرقية ‪ ،‬وفرط نشاط الغدة جار الدرقية‬
‫لدى األم ‪ ،‬أو لسبب غير معروف )‬
‫‪ ‬نقص سكر الدم ( فى حاالت الجالكتوزيمية ‪ ،‬وتخلف النمو‬
‫داخل الرحم ‪ ،‬ومواليد األمهات المصابات بالسكرى ‪ ،‬وأمراض‬
‫تخزين الجليكوجين ‪ ،‬أو لسبب غير معروف)‬
‫‪ ‬اضطراب توازن األمالح بالدم ( مثل حاالت نقص‬
‫الصوديوم أو زيادة تركيزه بالدم )‬
‫‪ ‬اختالالت الحمض األمينى ( فى حاالت تلون البول‬
‫بلون شراب شجرالقيقب ‪maple syrup urine‬‬
‫‪ ، disease‬وفرط سكر الدم غير الكيتونى ‪ ،‬وفرط‬
‫جليسين الدم الكيتونى )‬
‫‪ ‬فرط ضغط الدم ( فى حاالت العدوى ‪ ،‬وااللتهاب السحائى البكتيرى‬
‫والتهاب الدماغ "الهربسى"‪ " ،‬وااللتهاب السحائى والدماغى"‬
‫الكوكساكى" ‪ ،‬واإلصابة بالفيروس المضخم لخاليا أو‬
‫بالتوكسوبالزما أو ُّ‬
‫بالزهرى ‪ ،‬أو التسمم الدوائى بالكوكين أو‬
‫الميثادون أو الهروين أو الباربتيورات أو البروبوكسيفين)‬
‫‪ ‬نقص البيريدوكسين ( فيتامين ب‪ : )6‬فى حاالت السموم‬
‫والمخدرات الموضعية واأليزونيازيد واالندوميثاسين ‪ ،‬والنوبات‬
‫الصرعية العائلية‪ ،‬والتصلب الحدبى‪ ،‬واألمراض الوراثية‬
‫المصحوبة بتخلف عقلى‪ ،‬والتشنجات الوليدية العائلية الحميدة‬
‫‪‬‬
‫يزداد خطر اإلصابة "بنقص سكر الدم" لدى المواليد‬
‫المصابين بتأخر النمو داخل الرحم أو الذين تعانى‬
‫امهاتهم من مرض السكر‪ ،‬وعادة ينخفض جلوكوز‬
‫الدم إلى أقل من ‪ 45‬مجم لكل ديسيلتر ‪ ،‬وتعالج هذه‬
‫الحاالت بالحقن الوريدى للجلوكوز (تركيز ‪- %10‬‬
‫‪ )%25‬لرفع سكر الدم إلى نحو ‪100‬مجم لكل‬
‫ديسيلتر ‪0‬‬
‫‪ ‬يزداد خطر اإلصابة "بنقص كلسيوم الدم" لدى المواليد الذين‬
‫تعانى أمهاتهم من مرض السكر أو فرط نشاط الغدة جار الدرقية‪،‬‬
‫وفى حاالت نقص نشاط الغدة الدرقية أو االختناق‪ ،‬وعادة ينخفض‬
‫الكلسيوم األيونى فى مصل الدم إلى أقل من مليجرام واحد لكل‬
‫ديسيلتر‪ ،‬وتعالج هذه الحاالت بالتسريب الوريدى لمحلول‬
‫جلوكونات الكلسيوم بمعدل ‪200‬مليجرام لك كجم من وزن الجسم‬
‫لرفع تركيز الكلسيوم األيونى إلى أكثر من مليجرام واحد لكل‬
‫ديسيلتر ‪ ،‬كما يتعين تصحيح نقص مغنسيوم الدم المصاحب لمعظم‬
‫الحاالت‬
‫‪‬‬
‫"االعتمادية على البيريدوكسين" تشيع لدى مواليد العائالت‬
‫الذين لديهم تاريخ مرضى للنوبات الوليدية ‪ ،‬وعادة تحدث‬
‫النوبات الصرعية خالل ‪ 24‬ساعة من الوالدة ‪ ،‬ومن المرجع‬
‫حدوث نوبات فى الجنين داخل الرحم ‪ ،‬والحالة اإلكلينيكية‬
‫للطفل عند الوالدة تشبه االختناق(حيث يكون مرخيا ً شاحبا ً‬
‫ومصطبغا ً بال ِع ْقى وهو غائط الجنين أى اإلفرازات المعوية‬
‫األولى له ‪ ،)meconium‬ويكشف " تخطيط كهرباء‬
‫الدماغ" عن نشاط صرعى فى هيئة موجات شوكية متعددة مع‬
‫فترات من كبت الموجات ‪ ،‬وعادة تستجيب الحالة للمعالجة‬
‫بالحقن الوريدى للبيريدوكسين بمعدل ‪100‬مجم‪ ،‬ويحتاج‬
‫المريض إلضافات من فيتامين ب‪ 6‬مدى الحياة‬
‫‪" ‬التشنجات الوليدية العائلية الحميدة " تتميز ببدء‬
‫النوبات بين اليومين الخامس والسابع من الوالدة ‪،‬‬
‫ووجود تاريخ عائلى للنوبات الصرعية الوليدية‪ ،‬كما‬
‫يكشف تخطيط كهرباء الدماغ عن وجود موجات شوكية‬
‫متعددة سريعة وتفريغات كهربائية من الموجات البطيئة‪،‬‬
‫وعادة تتوقف النوبات تلقائيا ً خالل عشرة أيام إلى‬
‫أسبوعين ‪ ،‬بينما تستجيب للمعالجة بمضادات الصرع على‬
‫نحو متفاوت‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫التسمم باألدوية المخدرة الموضعية يؤثر على مواليد‬
‫األمهات الالئى يتلقين مخدراً موضعيا ً بالحقن‬
‫الموضعى‬
‫عادة تبدأ النوبات الصرعية بعد الوالدة بوقت قصير‪،‬‬
‫وتشيع لدى المواليد المصابين بعدم انتظام النظم‬
‫القلبى وشذوذات حدقة العين وعالمات االختناق ‪،‬‬
‫ويمكن التحقق من التشخيص بمالحظة ارتفاع‬
‫مستويات المخدر الموضعى فى بالزما الدم عقب‬
‫الوالدة مباشرة‪ ،‬وتعالج الحالة بمدرات البول‬
‫‪‬‬
‫"فرط الجليسين غير الكيتونى فى الدم" يؤدى إلى‬
‫نوبات صرعية حساسة للمثيرات أو المنبهات فى‬
‫الولدان‪ ،‬ويعتريهم غيبوبة عميقة بين النوبات‪،‬‬
‫ويكشف تخطيط كهرباء الدماغ عن وجود فترات من‬
‫كبت النشاط الكهربى ‪ ،‬ويكشف فحص الدم والسائل‬
‫النخاعى عن ارتفاع تركيزات "الجليسين" ‪ ،‬وتعالج‬
‫هذه الحالة "بالدَّ كستروميثورفون "‬
‫‪ dextromethorphon‬والمغنسيوم‬
‫و"الكيتامين" ‪ ketamine‬و"بنزوات الصوديوم"‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫"االعتالل الدماغى الناجم عن نقص األكسجين والقصور الدموى" يصيب‬
‫المواليد الذين يحققون أقل من خمس نقاط على "مقياس أبجار"‬
‫‪ ( Apgar score‬يستخدم لتقويم الحالة البدنية لألطفال حديثى الوالدة‬
‫باستخدام قيم رقمية من صفر إلى ‪ 2‬لكل من معايير خمسة هى ‪ :‬سرعة‬
‫القلب ‪ ،‬وكفاءة التنفس ‪ ،‬وتوتر العضل ‪ ،‬واالستجابة للتنبيه ‪ ،‬ولون الجلد‬
‫‪ ،‬ويعتبر إحراز عشر نقاط هو أفضل حالة ممكنة ) والذين تقل غازات دم‬
‫الحبل السرى لديهم عن ‪ ،7‬ويعانون من تباطو آجل ‪Late‬‬
‫‪ deceleration‬مطرد ومتكرر‬
‫تعالج هذه الحالة بمضادات الصرع مثل "الفينو باربيتال" و"الفينيتوين"‬
‫و "مشتقات البنزوديازيبين" ‪ ،‬والنوبات العنيدة التى ال تستجيب للعالج‬
‫تشير إلى سوء المآل‬
‫المدخل التشخيصى للنوبات الصرعية الوليدية ‪:‬‬
‫‪ .1‬تناول تاريخ المرض للتعرف على األطفال المعرضين لخطر‬
‫النوبات الوليدية ‪:‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪.2‬‬
‫تاريخ عائلى للنوبات الوليدية‬
‫تاريخ تناول األم لألدوية أثناء الحمل‬
‫االستعالم عن الوالدة‬
‫إحراز الطفل األقل من خمس نقاط على مقياس "أبجار" بعد الوالدة‬
‫بخمس دقائق‬
‫تعرض الوليد للعدوى أو التشوه بالجهاز العصبى المركزى‬
‫تخطيط كهرباء الدماغ ‪ EEG‬للكشف عن وجود نوبات‬
‫صرعية وليدية‬
‫فحص المريض ‪:‬‬
‫‪.3‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫قياس ضغط الدم‬
‫فحص العين الستبعاد اإلصابة بالتهاب‬
‫فحص فروة الرأس‬
‫فحص الحالة العقلية‬
‫تحديد نوع النوبات‬
‫فحص الجلد لتفقد وجود بقع مزالة الصبغ أو تغير لون الشعر‬
‫فحص اليافوخين األمامى والخلفى‬
‫‪ .4‬إجراء فحوصات معملية مبدئية مثل‪:‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫قياس مستوى الصوديوم والبولينا والجلوكوز والكلسيوم‬
‫والمغنسيوم والبليروبين و األمونيا فى الدم‬
‫وقياس غازات الدم‬
‫قياس األحماض األمينية بالدم ‪،‬‬
‫قياس األحماض العضوية بالبول‬
‫بزل النخاع‬
‫تعالج االضطرابات التي تكشف عنها الفحوصات المعملية على النحو‬
‫التالي‪:‬‬
‫‪ ‬إعطاء عالجات للسيطرة على األعراض كالجلوكوز لضبط سكر‬
‫الدم ‪ ،‬و"الفينوباربيتال" و "الفينيتوين" و"البنزوديازيبين"‬
‫لضبط النوبات الصرعية يتعين تصوير الدماغ باألشعة المقطعية‬
‫‪ CT‬والرنين المغناطيسى ‪0 MRI‬‬
‫‪ ‬إعطاء عالجات نوعية "كالبيريدوكسين" فى حاالت االعتمادية‬
‫على فيتامين ب‪ ، 6‬و"الجلوكوز" فى حاالت نقص سكر الدم‪ ،‬و‬
‫"الكلسيوم" فى حاالت نقص كلسيوم الدم‬
‫‪ ‬حاالت تلون البول بلون شراب شجر القيقب ‪Maple‬‬
‫‪ syrup urine disease‬وفرط أمونيا الدم‪ ،‬وفرط‬
‫جليسين الدم غير الكيتونى ‪ ،‬وفرط جلوكوز الدم الكيتونى‬
‫‪ ،‬تعالج " بديليزة الدم" (الغسيل الكلوى) وتغيير الدم ‪،‬‬
‫والفيتامينات‪ ،‬والجلوكوز المركز‪ 0‬ويتعين قياس األحماض‬
‫األمينية بالبالزما‪ ،‬وقياس األحماض العضوية بالبول‬
‫"ومقايسة الفيبروبالست" ‪Fibroblasts assay‬‬
‫‪ ‬حاالت التسمم بمخدر موضعى تعالج بمدرات البول‬
‫الخصائص البارزة لألسباب األيضية والسمية والوراثية‬
‫للنوبات الصرعية الوليدية‪:‬‬
‫‪ .1‬االطفال المعرضون لخطر اإلصابة بهذه الحاالت لديهم‬
‫تاريخ عائلى للنوبات الصرعية الوليدية‪ ،‬وتعتريهم‬
‫النوبات بمجرد بدء التغذية‪ ،‬حيث يصابون بالقياء‬
‫‪ .2‬التشخيص ‪:‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫زيادة أمونيا ‪ NH3‬الدم‬
‫قياس غازات الدم ‪ :‬قد يكشف عن "حماض" أو "قالء"‬
‫‪ ‬حاالت "الحماض" ‪ acidosis‬تؤدى إلى زيادة األحماض العضوية فى‬
‫البول‬
‫‪ ‬فى حاالت "القالء" ‪ alkalosis‬يتعين قياس "سيتيولين الدم" ‪Blood‬‬
‫‪ ، citulline‬حيث يرتفع تركيزه فى حاالت "البول الحمضى‬
‫األرجينوسكسينى" ‪ arginosuccine aciduria‬و"فرط كرترولين‬
‫الدم" ‪ ، hypercartrullinenia‬ويكون مستواه طبيعيا فى حاالت "فرط‬
‫أمونيا الدم العابرة" ‪ ,،‬بينمـــا يقل تركيزه فى حالت "نقص الترانكربوميلين‬
‫األورميثى" ‪ Ormithic transcarbomyline deficiency‬أو‬
‫نقص فوسفات الكربونيل" ‪0 Carbonyl phosphate deficiency‬‬
‫‪ ‬وتعالج هذه االضطرابات "بالديلزة الدموية أو البرويتونية" ‪ ،‬وإعطاء‬
‫"ارجينين تكميلى" ‪ ،‬وإعطاء "بنزوات الصوديوم" ‪0‬‬
‫المعالجة الدوائية للنوبات الصرعية الوليدية ‪:‬‬
‫"فينوباربيتال " بمعدل ‪ 20 - 15‬مجم لكل كجم من وزن‬
‫‪‬‬
‫الجسم فى البداية ‪ ،‬ثم يعطى بمعدل ‪ 4 - 3‬مجم لكل كجم يوميا ً‬
‫لضبط تركيزاته فى الدم بين ‪ 20 - 15‬مجم فى اللتر‬
‫"فينيتوين" بمعدل ‪ 7 - 4‬مليجرام لكل كجم من وزن الجسم‬
‫‪‬‬
‫حقنا ً فى الوريد مقسمة على جرعتين‬
‫"ديازيبام" بمعدل ‪3‬ر‪ 0‬مليجرام واحد لكل كجم من وزن‬
‫‪‬‬
‫الجسم حقنا ً فى الوريد‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫"لورازيبام" بمعدل ‪05‬ر‪ 0‬مجم لكل كجم من وزن الجسم ‪،‬‬
‫ويكرر بحد أقصى ‪15‬ر‪ 0‬مجم لكل كجم كجرعة إجمالية‬
‫"ميدازوالم" بمعدل ‪1‬ر‪4- 0‬ر‪ 0‬مجم لكل كجم فى الساعة عن‬
‫طريق التسريب الوريدى لمدة يوم واحد إلى ثالثة أيام‬
‫"حمض الفالبرويك" بجرعة مبدئية قدرها ‪ 25 - 20‬مجم لكل‬
‫كجم ‪ ،‬ثم يعطى بمعدل ‪ 10-5‬مجم لكل كجم كل ‪ 12‬ساعة‬
‫"بريميدون" بمعدل ‪20 - 15‬مجم لكل كجم عن طريق الفم فى‬
‫البداية‪،‬ثم يعطى بمعدل ‪ 20 - 12‬مجم يوميا ً‬