Transcript متلازمة ويست

‫التشنجات الطفلية‬
‫(متالزمة ويست)‬
‫‪Infantile Spasms‬‬
‫)‪(West Syndrome‬‬
‫أ‪.‬د‪ .‬عبد اللطيف عثمان‬
‫رئيس أقسام المخ واألعصاب بطب األزهر‬
‫‪" ‬التشنجات الطفلية" هى لون فاجع من الصرع يصيب الرضع‬
‫وصغار األطفال‪ ،‬حيث تبدأ النوبات قبل أن يبلغ الرضيع عامه األول‬
‫‪.‬‬
‫‪ ‬هناك أسباب عديدة للتشنجات الطفلية أهمها ‪" :‬التصلب ذو‬
‫الحدبات" ‪ ، Tuberous sclerosis‬وتشوهات نمو‬
‫القشرة المخية ‪ ،‬واألذى الناجم عن نقص األكسجين والقصور‬
‫الدموى (فى حاالت اختناق الوليد) ‪ ،‬وأمراض العدوى الخلقية (‬
‫مثل الفيروس المضخم للخاليا والتوكسوبالزما)‪ ،‬وعيوب األيض‬
‫الوالدية‪ ،‬واألمراض الوراثية‪ ،‬والشذوذات الكروموسومية ‪.‬‬
‫‪ ‬هناك نسبة ضئيلة من الحاالت غير معروفة السبب ‪.‬‬
‫‪ ‬ينبغى أن تعالج التشنجات الطفلية على نحو فورى لتحاشى‬
‫العواقب الوخيمة التى قد تنجم عن إهمال عالجها مثل‬
‫االعتالل الدماغى الصرعى‪ ،‬وما يترتب عليه من االضطراب‬
‫المعرفى والنوبات الصرعية العنيدة التى ال تستجيب للعالج‬
‫‪.‬‬
‫‪ ‬ينبغى أال نكتفى بضبط التشنجات الطفلية ‪ ،‬بل يتعين ضبط‬
‫خلل النشاط الكهربى بالدماغ حتى يتحقق تحسن المآل ‪.‬‬
‫‪ ‬وصفت "التشنجات الطفلية" ألول مرة بواسطة طبيب‬
‫األطفال البريطانى "ويست" ‪ ،‬حيث جاء ذلك فى وصفه‬
‫المؤثر لحالة نجله عام ‪1841‬م‪.‬‬
‫‪ ‬أدى اكتشاف "تخطيط كهرباء الدماغ " ‪ EEG‬فى‬
‫الخمسينيات إلى تغير كبير فى دراسة الحركات االنتيابية‬
‫والنوبات الصرعية‪ ،‬وأظهر التخطيط نمطا ً من خلل النظم‬
‫الشديد فى كهرباء الدماغ لدى المصابين بالتشنجات الطفلية‬
‫أطلق عليه ‪. Hypsarrhythmia‬‬
‫‪ ‬لوحظ أن نوبة التشنجات تتوافق مع ظهور تفريعات‬
‫عمومية فى هيئة سفاة ‪ spike‬وموجات كهربية يتبعها‬
‫تفريعات سريعة منخفضة المدى‬
‫(أى استجابة كهربية تباطؤية)‬
‫‪ ‬فى أواخر السبعينيات تم اكتشاف أحوال أخرى من الصرع العمومى‬
‫الشديد فى الطفولة المبكرة ‪ ،‬تشبه إلى حد كبير "متالزمة ويست "‬
‫المعروفة سواء من حيث التوصيف اإلكلينيكى أو تخطيط كهرباء‬
‫الدماغ‬
‫‪ ‬ومن أمثلة هذه األحوال ما يلى ‪:‬‬
‫‪" ‬متالزمة أوتاهارا" ‪ Ohtahara sgndrome‬التى تكون‬
‫مصحوبة عادة بتشوه نمو قشرة المخ‬
‫‪ " ‬االعتالل الدماغى الصرعى الرمعى العضلى المبكر " ‪Early‬‬
‫‪ myoclonic epileptic‬الذى يعتقد بأن سببه عيوب‬
‫والدية فى األيض‬
‫‪" ‬الرمع العضلى الحميد للطفولة" ‪Benign myoclonus‬‬
‫‪ of infancy‬وهو حالة غير صرعية‬
‫أهم االستقصاءات التشخيصية ما يلى ‪:‬‬
‫‪ ‬تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسى ‪ MR1‬من السهل أن يكشف‬
‫عن تشوهات نمو القشرة المخية‬
‫‪ ‬تخطيط كهرباء الدماغ ‪ EEG‬وتسجيل النشاط الكهربى للدماغ مع‬
‫تصوير المريض بالفيديو على مدار ‪ 24‬ساعة‬
‫‪ ‬التصوير الوظيفى للدماغ باستخدام "التصوير المقطعى بقذف‬
‫البوزيترون" ‪ PET‬من الممكن أن يكشف عن المناطق التى تعانى‬
‫من نقص أيض الجلوكوز والتى ترتبط عادة بمناطق " خلل التنسج‬
‫البؤرى " بالقشرة المخية والمنطقة المولدة للصرع‬
‫‪ ‬تشيع التشنجات الطفلية بين الذكور أكثر من اإلناث‪ ،‬وال‬
‫يوجد عالقة سببية بينه وبين التطعيم‬
‫‪ ‬ال تزال آلية حدوث "التشنجات الطفلية " غير معروفة ‪،‬‬
‫ومع ذلك فإن بعض الدراسات أثبتت أن المنبهات الكهربائية‬
‫المتفرقة منخفضة الشدة من الممكن أن تسبب نوبات‬
‫صرعية بؤرية يظهرها التخطيط الكهربائى‬
‫‪ ‬هناك ظاهرة تعرف " ً‬
‫بالض َرم ‪ ( Kindling‬من إضرام‬
‫النار) ثبت حدوثها فى الدماغ ومتى حدثت فإنها تؤدى إلى‬
‫تغيرات دائمة تسبب نوبات صرعية بؤرية وعمومية‬
‫‪ ‬ثبت أن "األدمغة غير الناضجة " ‪immature‬‬
‫‪ brains‬تثار بسهولة وتؤدى إلى "نوبات صرعية‬
‫عمومية " ‪ ، generalized seizures‬بينما ال‬
‫يحدث ذلك فى "األدمغة الناضجة "‬
‫‪ ‬أثبتت التجارب أن "الجهاز العصبى المركزى غير الناضج" أكثر‬
‫عرضة لتطور "النوبات البؤرية " إلى "نوبات عمومية" منشؤها‬
‫بؤر متعددة فى الفص الصدغى للمخ‬
‫‪ ‬وجد أن "الدماغ غير الناضج" يحتوى على "مشابك عصبية مثيرة"‬
‫‪ excitatory synapses‬أكثر من "المشابـك المثبطـــــة"‬
‫‪inhibitory synapses‬‬
‫‪ ‬بمرور الوقت واكتمال نضج الدماغ يزداد تعداد "المشابك المثبطة"‬
‫وبخاصة "مستقبـــــالت حمض جاما ‪ -‬أمينو ‪ -‬بيوتيريك"‬
‫‪GABA receptors‬‬
‫صين" ‪ hippocampus‬بالفص الصدغى للمخ ‪،‬‬
‫فى منطقة "ال ُح َ‬
‫هناك عوامل أخرى تؤدى إلى زيادة االستثارية أهمها ‪:‬‬
‫‪ .1‬المشابك المثيرة المتواترة والمستقيالت التى يحفزها الكلسيوم‬
‫‪ .2‬عدم اكتمال "الغمد الميلينى " ‪myetin sheath‬‬
‫للمسارات العصبية بالدماغ ‪ ،‬حيث يكتمل أوالً فى جذع الدماغ‬
‫والمناطق تحت القشرية قبل أن يشمل نصفى الكرة المخيين ‪ ،‬وقد‬
‫تنشأ " التشنجات الطفلية" من تلك المناطق تحت القشرية فى ظل‬
‫فشل التثبيط المفترض أن يصلها من القشرة المخية‬
‫‪.3‬‬
‫‪.4‬‬
‫اختالفات "التوصيل العصبى"‬
‫‪ ، neurotransmission‬كالتغيرات التى تطرأ‬
‫الموصالت المركزية أحادية األمين" ‪central‬‬
‫على‬
‫ِّ‬
‫‪ monoamines‬مثل "نفاد النور إبينفرين"‬
‫‪ norepinephrine depletion‬الذى‬
‫يسرع من حدوث استثارية الدماغ فى الفئران‬
‫ِّ‬
‫معدلة‬
‫تأثيرات جذع الدماغ ‪ ،‬حيث ثبت وجود دوائر ِّ‬
‫للنوبات الصرعية بجذع الدماغ‬
‫‪ ‬بداية "التشنجات الطفلية" قد تنجم عن تضافر العديد من العوامل‬
‫التى تسبب‬
‫" فرط استثارية" ‪ hyperexcitability‬القشرة المخية‬
‫فتطلق "تفريغات صرعية " ‪epileptogenic‬‬
‫‪ discharges‬من بؤر متعددة بنفس الجهة وبالجانب المقابل‬
‫يطلق عليها مصطلح ‪( hypsarrhythmia‬اضطراب النظم‬
‫المخى الشديد)‬
‫‪ ‬قشرة المخ تفقد قدرتها الطبيعية على لعب دور مثبط على المناطق‬
‫تحت القشرية المكتملة النضج بما يتيح لتلك المناطق إطالق عناقيد‬
‫من النوبات التوترية الوجيزة تعرف " بالتشنجات الطفلية"‬
‫‪ ‬إذا استمر نشاط القشرة المخية مرتفعا ً ‪ ،‬فإن التشنجات‬
‫تستمر‬
‫‪ ‬مع اكتمال النضج يكتمل "الغمد الميلينى " لأللياف العصبية‬
‫بالدماغ فيزداد تزامن "التفريغات الصرعية" على نحو‬
‫يؤدى إلى "متالزمة صرعية عمومية"‬
‫‪generalized epileptic syndrome‬‬
‫مثل " متالزمة لينوكس‪ ،‬جاستو" ‪Lennox -‬‬
‫‪Gastaut syndrome‬‬
‫‪ ‬ينبغى أن يكون العالج فوريا ً وحاسما ً متى تم تشخيص‬
‫"التشنجات الطفلية‪ ،‬وما لم يعود "تخطيط كهربائية الدماغ"‬
‫‪ EEG‬إلى النمط الطبيعى ‪ ،‬فإن المآل يكون وخيما ً‬
‫‪ ‬ثبت أن أدمغة الرضع أكثر عرضة لألذى أثناء النمو نتيجة‬
‫لألحداث "الديناميكية" التى تنفرد بها ‪ ،‬مثل "الموت‬
‫المبرمج للخاليا" ‪ ، apoptosis‬و" ً‬
‫تخلق المشابك‬
‫العصبية " ‪ ، synaptogenesis‬و "تخلق‬
‫األعصاب" ‪neurogenesis‬‬
‫‪ ‬إذا لم نعمل على ضبط النظم الكهربائى بالمخ فإن استثارية‬
‫الدماغ تتزايد مع ً‬
‫تخلق عصبات نشطة وتغيرات فى‬
‫الموصالت العصبية على نحو يؤدى إلى حدوث نوبات‬
‫صرعية عنيدة مستمرة‬
‫‪ ‬هناك العديد من األسباب التى تكمن وراء "التشنجات‬
‫الطفلية" ‪ ،‬وقد أسهمت التقنيات التشخيصية الحديثة فى‬
‫تمكين األطباء من تحديد األسباب فى العديد من الحاالت ‪،‬‬
‫كما ساعدتهم على اختيار العالج المناسب ‪0‬‬
‫‪ ‬أثبت "تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسى" أن "التشنجات الطفلية"‬
‫هى العرض األول "للتصلب ذى الحدبات" ‪Tuberous‬‬
‫‪ scierosis‬فى نحو ‪ %70‬من الحاالت ‪ ،‬بينما وجد " التصلب‬
‫ذو الحدبات " فى نحو ‪ %7‬إلى ‪ %25‬من إجمالى المرضى‬
‫المصابين "بالتشنجات الطفلية"‬
‫‪ ‬كشف "تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسى" أيضا أن نسبة من‬
‫األطفال المصابين "بالتشنجات الطفلية " يعانون من تشوهات فى‬
‫نمو القشرة المخية وبخاصة فى الربعين الخلفيين من الدماغ‪،‬‬
‫ومعظم أولئك المرضى يعانون من تشنجات طفلية عنيدة ال تستجيب‬
‫للمعالجة بمضادات الصرع‬
‫‪ ‬تحدث النوبات الناجمة عن تشوهات بقشرة المخ فى هيئة‬
‫"نوبات صرعية جزئية" ( توقف سلوكى ‪ ،‬وانحراف‬
‫العينين‪ ،‬وتلقائية صرعية) ‪ ،‬مع ظهور تغيرات صرعية فى‬
‫تخطيط كهرباء الدماغ بين النوبات فى هيئة موجات "دلتا"‬
‫البطيئة أو ترددات أسرع ونشاط صرعى غير متماثل على‬
‫الجانبين ‪ ،‬إضافة إلى النمط المميز للتشنجات الطفلية‪ ،‬وقد‬
‫يساعد التدخل الجراحى على السيطرة على تلك النوبات‬
‫‪ ‬األمراض الخلقية الناجمة عن العدوى داخل الرحم مثل‬
‫"التوكسوبالزما" و"الهربس البسيط" و"الحصبة األلمانية‬
‫" ‪ ،‬وكذلك تلف الدماغ حوالى الوالدة مثل " ً‬
‫تلين الدماغ‬
‫الكيسى " ‪، cystic encaphalomalacia‬‬
‫واالحتشاء المخى‪ ،‬قد تسبب "التشنجات الطفلية "‬
‫‪ ‬أهم أسباب التشنجات الطفلية بعد الوالدة هى " َع َوز‬
‫األكسجين" ‪ ، anoxia‬واإللتهاب السحائى وااللتهاب‬
‫الدماغى‪ ،‬وإصابات الرأس ‪ ،‬والعيوب الوالدية لأليض ‪،‬‬
‫واألورام ‪ ،‬والشذوذات "الكروموسومية" مثل " متالزمة‬
‫داون" ‪ Down`s syndrome‬والمتالزمات‬
‫الوراثية األخرى‬
‫‪ ‬يبلغ معدل التحسن التلقائى للتشنجات الطفلية خالل‪12‬‬
‫شهراً من بدئها نحو ‪%25‬‬
‫‪ ‬المعالجة "بالهرمون المنبه لقشرة الغدة فوق الكلوة"‬
‫‪ ACTH‬أو بمركبات "الكورتيزون" عن طريق الفم تؤدى‬
‫سن ملحوظ فى نحو ‪ %50‬إلى ‪ %65‬من حاالت‬
‫إلى تح ُّ‬
‫التشنجات الطفلية‬
‫‪ ‬بعض مضادات الصرع الحديثة مفيدة فى معالجة التشنجات‬
‫الطفلية‬
‫‪ ‬االطفال األصغر سنا ً يستجيبون للعالج على نحو أفضل من‬
‫المرضى األكبر سنا ً‬
‫‪" ‬الهرمون الطبيعى المنبه لقشرة الغدة فوق الكلوة" أفضل‬
‫من الهرمون المخ َّلق فى ضبط التشنجات الطفلية ‪ ،‬ومن‬
‫المفيد بدء المعالجة مبكراً‬
‫‪ ‬بدأ استخدام الهرمون المنبه لقشرة الغدة فوق الكلوة فى‬
‫معالجة التشنجات الطفلية عام ‪1950‬‬
‫‪ ‬من المعتقد أن "الكرب المزمن" ‪( chronic stress‬نتيجة‬
‫لوجود آفة بالجهاز العصبى المركزى ) يخلق شذوذاً فى "المحور‬
‫الكظهرى الدماغى" ‪ adrenal brain axis‬يؤدى إلى‬
‫شذوذ فى "الهرمون المطلق للكورتيكوتروبيــن"‬
‫‪corticotropin releasing hormone‬‬
‫و"الهرمون المنبه لقشرة الكظر" ‪ ACTH‬و"استتاب‬
‫الكورتيزول" ‪ ، cortisol homeostasis‬وقد وجد أن‬
‫المعالجــــة "بالهرمون المنبه لقشرة ال ُكظر" ‪ ACTH‬تخفض‬
‫مستويات "الهرمون المطلق للكورتيكوتروبيــن" إلى المعدل‬
‫الطبيعى‬
‫هناك فرض َّية بديلة مفادها ‪:‬‬
‫‪ .1‬أن الهرمون المنبه لقشرة الكظر يرتبط بمستقيالت الكورتيزون‬
‫فى الدماغ على نحو يغير استثاريتها‬
‫‪ .2‬أن هذا الهرمون "سام للعصــــب" ‪ neurotoxic‬وبالتالى‬
‫يؤدى إلى شلل "العصبات الجلوتامينيـــة االستثارية"‬
‫‪excitatory glutaminergic neurones‬‬
‫‪ .3‬أن هذا الهرمون يزيد "الموصل العصبى "‬
‫‪ neurotransmitter‬المعروف "بالجابا" ‪( GABA‬‬
‫حمض جاما ‪ -‬أمينو ‪ -‬بيوتيريك)‬
‫‪.4‬‬
‫‪.5‬‬
‫أن هذا الهرمــون يصاحبــــه إفراز "ببتيدات أفيونية"‬
‫‪ opiate peptides‬فى الدماغ ‪ ،‬وقد يرتبط‬
‫"بالمستقيالت األفيونيـة" ‪opiate receptors‬‬
‫‪ ،‬أو يتداخل مع الخصائص الصرعية لتلك المواد‬
‫بعض "الببتيدات " األخرى الموجودة مع الهرمون‬
‫الطبيعى المنبه لقشرة الكظهر ‪ ACTH‬قد تقلل من‬
‫استثارية الدماغ أو تزيد من تثبيطه ‪ ،‬وهو ما دعانا إلى‬
‫تفضيل المعالجة بالهرمون الطبيعى عن الهرمون المخ َّلق‬
‫المعالجة الدوائية للتشنجات الطفلية ‪:‬‬
‫‪ ‬أغلب الدراسات تشير إلى أن المعالجة بالهرمون المنبه لقشرة الكظر‬
‫‪ ACTH‬أفضل من المعالجة بالكورتيزون عن طريق الفم‬
‫‪ ‬الهرمون المنبه لقشرة الكظهر‪ ، ACTH‬بمعدل ‪ 150‬وحدة لكل‬
‫متر مربع يوميا ً لمدة أسبوع ‪ ،‬ثم ‪ 75‬وحدة لكل متر مربع يوميا ً‬
‫لمدة أسبوع ‪ ،‬ثم تخفض إلى ‪75‬مجم لكل متر مربع يوم بعد يوم‬
‫لمدة اسبوع ‪ ،‬ثم تخفض الجرعة حتى توقف تدريجيا ً على مدى ‪- 4‬‬
‫‪ 8‬أسابيع ‪ ،‬فإن عادت التشنجات يعطى الهرمون مع زيادة الجرعة‬
‫من جديد لمدة أسبوع إضافى مع متابعة الحالة إكلينيكيا ً وكذلك‬
‫بتخطيط كهرباء الدماغ‬
‫‪ ‬البريد نيزون ‪ ، prednisone‬بمعدل ‪2‬مجم لكل كجم‬
‫من وزن الجسم عن طريق الفم يوميا ً لمدة أسبوعين على‬
‫األقل ‪ ،‬فإن اختفت التشنجات الطفلية واختفى النمط المميز‬
‫لها بتخطيط كهرباء الدماغ ‪ ،‬تخفض جرعة "البريدنيزون"‬
‫ببطء على مدى شهر أو شهرين مع التحول إلى جرعة يوم‬
‫بعد يوم خالل الشهر األول‬
‫‪ ‬الفالبروات ‪ ، Valproate‬بمعدل ‪ 60 - 30‬مجم لكل‬
‫كجم يوميا ً ‪ ،‬وعادة تستخدم الجرعة القصوى لضبط‬
‫التشنجات‬
‫‪ ‬التوبيراميت ‪ ، Topiramate‬بمعدل ‪30 - 10‬مجم‬
‫لكل كجم من وزن الجسم مقسمة على ثالث جرعات‬
‫‪ ‬الفلباميت ‪ ،Felbamate‬بمعدل ‪ 90 - 30‬مجم لكل‬
‫كجم من وزن الجسم مقسمة على ثالثة جرعات ‪0‬‬
‫‪ " ‬الكلونازيبام ‪ ،Clonazepam‬و"الكلوبازام "‬
‫‪Clobazam‬‬
‫ تبدأ المعالجة بجرعة صغيرة (حوالى ‪01‬ر‪ 0‬مجم لكل كجم من‬‫وزن الجسم يوميا ً ) مع زيادة الجرعة تدريجيا ً على مدى عدة‬
‫أيام ‪0‬‬
‫‪ -‬الجرعة القصوى ‪ ،‬تصل إلى ‪5‬ر‪ 0‬مجم ثالث مرات يوميا‬
‫‪ " ‬الفيجاباترين" ‪ ، Vigabatrin‬بمعدل ‪150 - 100‬‬
‫مجم لكل كجم من وزن الجسم مقسمة على جرعتين‬
‫المعالجة الجراحية للتشنجات الطفلية ‪:‬‬
‫‪ ‬ينبغى أن يدخر العالج الجراحى للمرضى الذين يعانون من آفات‬
‫عضوية داخل المخ تفسر إصابتهم بالتشنجات الطفلية ‪0‬‬
‫‪ ‬مع التقدم الهائل فى مجال "الجينوم البشرى" ‪Human‬‬
‫‪ genome‬واستخدام "تقنيات البيولوجيا الجزيئية"‬
‫‪ ،molecular biology‬هناك أمل بأن يصل األطباء إلى‬
‫فهم أفضل للباثولوجيا الفسيولوجية" ‪pathophysiology‬‬
‫للتشنجات الطفلية و"العيوب الوراثية" ‪genetic defects‬‬
‫التى قد تكمن وراءها ‪0‬‬
‫الصرع العنيد فى األطفال‬
‫‪Intractable Epilepsy in Children‬‬
‫هناك ثالثة أنواع من الصرع العنيد تعترى األطفال هى ‪:‬‬
‫‪ .1‬االعتــــالل الدماغـــى الطفلى المبكر ( متالزمة أوتهاراً)‬
‫‪Ohthara syndrome‬‬
‫‪ .2‬التشنجات الطفلية( متالزمة ويست) ‪West‬‬
‫‪syndrome‬‬
‫‪" .3‬متالزمة لينوكس ‪ ،‬جاستو" ‪Lennox-‬‬
‫‪Gastaut syndrome‬‬
‫االعتالل الدماغى الطفلى المبكر يتميز باآلتى ‪:‬‬
‫تبدأ النوبات الصرعية مبكراً فى الطفولة‬
‫‪‬‬
‫النوبات ذات أسباب عديدة‬
‫‪‬‬
‫النوبات تحدث أساسا ً فى هيئة تشنجات توترية‬
‫‪‬‬
‫النوبات ال تستجيب للمعالجة بمضادات الصرع‬
‫‪‬‬
‫تظهر هبات من الموجات المكبوتة ‪suppression‬‬
‫‪‬‬
‫‪ bursts‬فى تخطيط كهرباء الدماغ ‪ EEG‬أثناء النوم‬
‫واليقظة‬
‫تخلف نفسى حركى شديد‬
‫‪‬‬
‫قد تتطور إلى تشنجات طفلية ( متالزمة ويست)‬
‫‪‬‬
‫التشنجات الطفلية (متالزمة ويست) تتميز باالتى ‪:‬‬
‫تشنجات طفلية‬
‫‪‬‬
‫خلل شديد فى نظم النشاط الكهربائى للدماغ‬
‫‪‬‬
‫تخلف عقلى فى ‪ %90‬من الحاالت‬
‫‪‬‬
‫يوجد ثالثة أنواع يمكن تمييزها باستخدام "التصوير الطبقى‬
‫‪‬‬
‫بقذف البوزوترون" ‪Positron emission‬‬
‫‪ tomography‬هى‪ :‬النوع المعروف السبب والنوع خفى‬
‫المنشأ ‪ Cryptogenic‬والنوع الغامض ‪Idiopathic‬‬
‫‪ ،‬وعادة ال يستجيب النوعان األول والثانى للعالج‪ ،‬بينما يتحسن‬
‫النوع الثالث بالمعالجة الدوائية‬
‫"متالزمة لينوكس ‪،‬جاستو" تتميز باالتى ‪:‬‬
‫تحدث النوبات الصرعية فى هيئة نوبات غياب صرعى غير‬
‫‪‬‬
‫نموذجية‪ ،‬أو نوبات توترية محورية ‪ ، axial‬وقد يعترى‬
‫المريض نوبات من السقوط مع فقدان توتر العضل أو رمع‬
‫عضلى ‪myoclonus‬‬
‫ُيظهر" تخطيط كهرباء الدماغ " أثناء اليقظة نشاطا ً صرعيا ً‬
‫‪‬‬
‫منتشراً فى هيئة سفاة وموجات بطيئة‪ ،‬بينما تظهر ه َّبات‬
‫منتظمة سريعة (‪ 10‬هبات فى الثانية) أثناء النوم‬
‫بطء النمو العقلى‬
‫‪‬‬
‫اختالالت فى الشخصية‬
‫‪‬‬
‫الصـــرع الجزئــى المستمر ‪Epilepsia partialis continua‬‬
‫(متـــالزمة كوجينيكو) )‪(Kojewniko syndrome‬‬
‫هناك نوعان من الصرع الجزئى المستمر ‪:‬‬
‫النوع األول يعرف بالنمط التقليدى ‪ ،‬ويتميز باآلتى ‪:‬‬
‫وجو ٍد آفة ثابتة غير معروفة السبب بالمنطقة الروالندية‬
‫‪‬‬
‫وجود عجز عصبى‬
‫‪‬‬
‫يسبقه نوبات حركية جزئية‬
‫‪‬‬
‫يعقبه نفضات رمعية عضلية‬
‫‪‬‬
‫يتميز بمسار غير متدهور‬
‫‪‬‬
‫يعالج جراحيا ً‬
‫‪‬‬
‫النوع الثانى يعرف "بمتالزمة راسمسن" ‪Rasmussen‬‬
‫ويتميز باآلتى‪:‬‬
‫‪ ‬تاريخ سابق طبيعى‬
‫‪ ‬يسبقه نوبات حركية جزئية‬
‫‪ ‬يعقبه نفضات رمعية عضلية‬
‫‪ ‬يكشف تخطيط كهرباء الدماغ عن خلفية شاذة مع حدوث‬
‫شذوذات انتيابية بؤرية أو منتشرة‬
‫‪ ‬تتميز الحالة بمسار متدهور ( التهاب دماغى مزمن)‬