Transcript Neuropatologie 2

Neuropatologie II
Vaskulární choroby mozku
Globální cerebrální ischémie (hypoxická encefalopatie)
- pokles perfuzního (systolického) tlaku pod 50mmHg
- srdeční zástava, šok, těžká hypotenze
Krátkodobý nebo lehký pokles perfuze
- přechodná porucha vědomí s možnou kompletní úpravou stavu
- nestejná citlivost k hypoxii: neurony > gliové buňky
- nejcitlivější: neurony hippokampu, Purkyňovy buňky, pyramidové neurony
neokortexu
Těžká globální ischemie
- rozsáhlá nekróza většiny neuronů
- smrt mozku (isoelektrická linie na EEG, žádný průtok mozkovými tepnami
při angiografii) „respirátorový mozek“, potenciální dárci orgánů
- u přeživších kóma s těžkým neurologickým postižením („persistující
vegetativní stav“, „coma vigile“)
Morfologie
- edém mozku, neostrá hranice mezi šedou a bílou hmotou
- časné změny (12-24h): ischemické změny neuronů (svraštění, eozinofilie
cytoplasmy, pyknóza jádra), později i glie, infiltrace neutrofily
-subakutní změny (24h – 2 týdny): nekróza tkáně, infiltrace makrofágy, vaskulární
proliferace, počínající glióza
- reparace (po 2 týdnech): postupné odtransportování nekrotické drti, ztráta
architektoniky, glióza
- pseudolaminární nekróza: nestejnoměrná nekróza neuronů a glióza s relativním
zachováním některých(méně citlivých) vrstev
Fokální cerebrální ischémie (cerebrální infarkt, encefalomalacie)
- lokalizace infarktu závisí na postižené mozkové tepně, jeho rozsah na
kolaterálním cévním zásobení (Willisův okruh, kortikoleptomeningeální spojky)
Příčiny tepenného uzávěru
Trombóza, obvykle na arteriosklerotickém plátu
Trombotická embolie: nástěnné tromby ze srdce (trombóza nad infarktem,
endokarditida, trombus v oušku při fibrilaci síní), paradoxní embolie
Jiné typy embolie (tumorozní, tuková, vzduchová) – vzácně
Makroskopický nález
0-12h: žádný nález
12-48h: otok, změknutí, neostrá kortikomedulární hranice
2-10 dní: tužší křehká tkáň ohraničená vůči okolí (přechodná koagulační nekróza)
10 dní – 3 týdny: zkapalnění nekrotické tkáně (kolikvační nekróza), dutina
vyplněná čirou tekutinou (postmalatická pseudocysta)
Mikroskopický nález
12-48h: nekróza neuronů, edém, zdužnatění endotelií, rozpad myelinu, neutrofily
48h a dále: makrofágy fagocytující rozpadové produkty myelinu (zrnéčkové buňky),
v okolní tkáni reparativní astroglióza (gemistocyty)
Intracerebrální krvácení
- střední a starší věk
- arteriální hypertenze
- ruptura malé intraparenchymové arterie
- bazální ganglia, thalamus, pons, mozeček
- klinický obraz závisí na lokalizaci a rozsahu krvácení (BG + capsula interna →
kontralaterální hemiparesa Wernicke-Mann)
Makroskopicky
- krevní sraženina, okolní mozková tkáň stlačená a nažloutle zbarvená
- později resorpce hematomu dutina s narezavělou stěnou vyplněná nažloutlou
tekutinou (posthemoragická pseudocysta)
Mikroskopicky
- krevní koagulum, v okolní tkáni hypoxické změny a edém
- později zrnéčkové buňky, siderofágy a reparativní glióza ve stěně pseudocysty
Komplikace: hematocefalus, herniace
Subarachnoideální krvácení
- ruptura vakovitého aneurysmatu mozkové tepny (na podkladě vrozeného
defektu medie – absence elastických vláken)
- vyšší výskyt u adultní polycystózy ledvin
- náhlá prudká bolest hlavy, porucha vědomí, smrt ve 25-50%, u přeživších riziko
opakovaného krvácení (s horší prognózou)
- komplikace: hydrocefalus (subarachnoideální adheze)
Poranění CNS
Trauma
Primární (následek deformace tkáně v okamžiku úrazu)
- difuzní axonální poranění
- kontuze
- intrakraniální krvácení (epidurální, subdurální)
Sekundární (komplikace primárního traumatického poškození)
- ischémie/hypoxie
- edéma
- herniace
- hydrocefalus
- infekce
Difuzní axonální poranění
- difuzní traumatické poškození axonů v celém mozku
- prudká angulární akcelerace/decelerace (dopravní nehody, pád z výšky)
- v okamžiku úrazu přerušena jen malá část axonů (primární axotomie)
většina axonů mechanicky deformovaná → fokální trhliny axolemy → influx Ca2+
→ aktivace Ca-dependentních proteolytických systémů → destrukce cytoskeletu
→ přerušení axonu za 6-12 h po úrazu (sekundární axotomie)
Klinicky porucha vědomí, kóma
Makroskopicky normální nález nebo jen drobné hemoragie (corpus callosum,
kmen)
Mikroskopicky zduření axonů, retrakční sféroidy
Komoce (otřes mozku)
- lehké reverzibilní axonální poranění
- krátkodobé bezvědomí, amnézie na úraz
Kontuze
- fokální poranění mozkové tkáně vzniklé úderem do hlavy
- frontální a temporální lalok, povrch mozku (vrcholky závitů)
- coup kontuze (v místě nárazu) a contrecoup kontuze (na protilehlé straně)
- klínovité hemoragické ložisko
- mikroskopicky kombinace hemoragie a nekrózy v různém poměru, perifokální
edém
- může vést k nitrolební hypertenzi (herniace)
- reparace: resorpce nekŕotické tkáně a hematomu, glióza a hemosiderinová
pigmentace → „plaque jaune“ (vkleslé narezavěle pigmentované ložisko)
Epidurální hematom (EDH)
- arteriální krvácení (a. meningea media)
- obvykle kombinován s frakturou lebky
- temporoparietální oblast
- malé děti: pružná lebka → hematom bez fraktury
- oddělení dury od lebky, komprese mozku → intrakraniální hypertenze →
herniace
- 20% EDH: lucidní interval (bezpříznakové období mezi úrazem a rozvojem
neurologické symptomatologie)
Subdurální hematom (SDH)
- prudká akcelerace/decelerace → přetržení přemosťujících žil → žilní krvácení do
subdurálního prostoru
- staří lidé (atrofie mozku → napnutí přem. žil), kojenci (tenkostěnné přem. žíly)
- laterální strana konvexity hemisfér
- pomalý rozvoj: známky nitrolební hypertenze, někdy jen bolest hlavy a zmatenost
Morfologie
akutní SDH: krevní koagulum
subakutní SDH: kolikvace koagula, na periferii vrůstání fibroblastů a kapilár
(granulační tkáň)
chronický SDH: vazivové pouzdro (subdurální neomembrána), často opakované
krvácení z tenkostěnných cév neomembrány
Nádory CNS
Některé zvláštní rysy nádorů CNS
- anatomická lokalizace může mít fatální důsledky i u benigních nádorů
(meningeom komprimující mozový kmen)
- expanzivní chování a obstrukce likvorových cest → nitrolební hypertenze →
herniace
- maligní nádory metastazují v likvorových cestách (implantační metastázy),
extrakraniální metastázy jsou extrémně vzácné
- současná WHO klasifikace: více než 100 jednotek, mnohé vzácné
- nejčastější nádory CNS:
- dospělí: glioblastom, meningeom, metastázy
- děti: piloidní astrocytom, meduloblastom, ependymom
Gliové nádory
Low-grade difuzní astrocytom (WHO grade II)
- mladí dospělí (vrchol výskytu 30-40 let)
- kdekoli v CNS, nejčastěji v hemisférách, mozkovém kmeni a míše
- klinický obraz: epileptické záchvaty, příznaky nitrolební hypertenze
- Pomalý růst, ale tendence k progresi do vyššího grade (anaplastický astrocytom,
glioblastom)
- střední doba přežití 7-12 let
Morfologie
- difuzně infiltrativní růst → zvětšení a deformace (nikoli destrukce) postižených
anatomických struktur, neostré ohraničení (nelze radikálně odstranit)
- dobře diferencované fibrilární astrocyty
- pouze lehké atypie jader, žádné mitózy
Anaplastický astrocytom (WHO grade III)
- difuzně infiltrující maligní astrocytární nádor
- výskyt kolem 45 let
- lokalizace a klinický obraz podobné jako u low-grade astrocytomu,
mikroskopicky větší buněčnost a mitotická aktivita
- tendence k přechodu v glioblastom
- střední doba přežití: 2-4 roky
Glioblastom (WHO grade IV)
- nejčastější primarní maligní nádor CNS u dospělých
primární glioblastom (de novo), sekundární glioblastom (transformace
astrocytomu nižšího stupně)
- starší dospělí (vrchol výskytu 45-75 let)
- lokalizace: hemisféry (temporální, parietální, frontální lalok)
Klinický obraz
- krátká anamnéza (3 měsíce)
- nitrolební hypertenze, fokální neurologické příznaky, epi paroxysmy,
psychiatrické příznaky
- velmi špatná prognóza: střední doba přežití 12 měsíců, 5-leté přežití 5%
Makroskopicky
- zdánlivě ohraničené ložisko s centrální nekrózou (MRI: prstenčitá opacifikace po
podání kontrastní látky)
- vysoce infiltrativní růst podél nervových drah
- často šíření přes corpus callosum do druhé hemisféry („motýlový gliom“)
Mikroskopicky
- velmi variabilní vzhled („glioblastoma multiforme“): výrazná pleomorfie,
bizarní vícejaderné buňky, nebo naopak monotónní malé nediferencované
elementy
- vysoká buněčnost, mitózy, mikrovaskulární proliferace, nekrózy s
pseudopalisádováním
Piloidní astrocytom (WHO grade I)
- benigní astrocytom zcela odlišný od low-grade difuzního astrocytomu
- děti a adolescenti
- mozeček, hypothalamus, thalamus, bazální ganglia, kmen, n. opticus
- klinický obraz: pomalu narůstající nitrolební hypertenze, ložiskové neurologické
příznaky, mozečková symptomatologie
- dobrá prognóza
- dobře ohraničený, často sdružen s cystou
- buňky s dlouhými bipolárními výběžky, Rosenthalova vlákna, řídké oblasti s
mikrocystami a eosinofilními granulárními tělísky
Oligodendrogliom (WHO grade II)
- difuzně infiltrující nádor z buněk připomínající oligodendrocyty
- dospělí (vrchol výskytu 40-45 let)
- hemisféry
- klinický obraz: epileptické záchvaty, příznaky nitrolební hypertenze
- prognóza lepší než u low-grade diffuzního astrocytomu
- uniformní buňky s kulatými jádra a světlým halo (fixační artefakt),
mikrokalcifikace, plexiformní kapiláry, infiltrace kůry (perineuronální satelitóza)
Ependymom (WHO grade II)
- děti a mladí dospělí
- komorový systém (nejčastěji IV. komora), mícha
- klinický obraz: hydrocefalus, nitrolební hypertenze
- prognóza: 5-leté přežití 50%
dobře ohraničená intraventrikulární masa
- uniformní oválné buňky, perivaskulární pseudorozety, pravé ependymální rozety
Embryonální nádory
Meduloblastom (WHO grade IV)
- děti (vrchol výskytu 7 let)
- mozeček (vermis 75%)
- klinický obraz: cerebelární ataxie, nitrolební hypertenze
- prognóza: vysoce maligní nádor, ale 5-leté přežití 50-60% (moderní onkologická
léčba)
- šedorůžová masa vyplňující IV. komoru
- primitivní buňky s oválným či řepovitým jádrem, Homer-Wrightovy rozety ve 40%
Meningeální nádory
Meningeom
- nádor z meningoteliálních (arachnoidálních) buněk
- dospělí středního a staršího věku, častěji ženy
- intrakraniální, intraspinální a orbitální lokalizace
- klinický obraz: bolest hlavy, epi záchvaty, příznaky z komprese specifických
struktur (závisí na lokalizaci)
- tuhý polokulovitý či laločnatý útvar nasedající na duru a vtlačující se do mozku
- invaze dury (široká excize)
- řada typů, nejč. meningoteliální meningeom: cibulovitě uspořádané oválné
buňky, psamomatózní mikrokalcifikace
Kraniofaryngeom
- z epitelu Rathkeho výchlipky
- děti a adolescenti, méně často dospělí
- klinický obraz: poruchy zraku, endokrinní poruchy, diabetes insipidus, poruchy
osobnosti
- prognóza: benigní, recidivy po neúplném odstranění
- laločnatý nádor s cystami vyplněnými nahnědlou vazkou tekutinou („motorový
olej“)
- čepy a pruhy dlaždicobuněčného epitelu s centrálním retikulárním rozvolněním a
zvláštním typem rohovění („wet keratin“), kalcifikace
Metastázy do CNS
- nejčastější nádory CNS
- dospělí: karcinom plic (malobuněčný karcinom a adenokarcinom), karcinom prsu,
melanom, světlobuněčný karcinom ledviny, karcinom tlustého střeva
- děti: leukémie, lymfomy, osteosarkom, rhabdomyosarkom, Ewingův sarkom
- hemisféry (80%), mozeček (15%)
- obvykle vícečetné, solitární v méně než polovině případů
- klinický obraz: ložiskové neurologické příznaky, nitrolební hypertenze
- prognóza: smrt obvykle do 1 roku
- kulovité ohraničené ložisko s centrální nekrózou a perifokálním edémem
- karcinomatózní leptomeningitida (difuzní postižení měkkých plen)