Les Néphropathies

Dr BONAREK Cours IFSI 2 ème année 04/03/11

Introduction / Définitions

• Néphropathie = maladie rénale – Toute atteinte tissulaire rénale responsable d’une dysfonction rénale • Dysfonction n’implique pas forcément insuffisance rénale = altération du débit de filtration glomérulaire (DFG) – C’est un symptôme parmi d’autre, non obligatoire de néphropathie – La plupart des néphropathies se compliquent à terme d’IRC

RAPPELS

anatomo physio-histologiques

RAPPELS: Physiologie

•

Rôle exocrine

: fabrication de l’urine • Élimination des déchets du métabolisme protéique • Homéostasie: équilibre du milieu intérieur •

Rôle endocrine

• Synthèse de l’érythropoiétine (fabrication GR) • Synthèse de la rénine (SRA) • Hydroxylation de la vit D (métabolisme phosphocalcique)

RAPPELS : histologie

RAPPELS: Histologie

RAPPELS : histologie (2)

ASPECT CLINIQUE Les symptômes en néphrologie

• Aucun n’est spécifique de telle ou telle néphropathie, ni même d’un problème rénal • Aucun n’est obligatoire • Leur présence peut faire suspecter un pb rénal qui devra être confirmé par des examens complémentaires

Les symptômes en néphrologie

• Symptômes généraux: AAA: asthénie, anorexie, amaigrissement – Urémie avancée ou maladie causale • Nausées, vomissements: urémie • Pâleur: anémie?

• Œdèmes: surcharge hydro-sodée, poids ↑ • HTA: cause ou conséquence • Polyurie, hématurie macroscopique • Divers en lien avec maladie causale – Articulaire, respiratoire, neuro, cutané, diabète…

Examens complémentaires

• •

BIOLOGIE sanguine

– Urée, créatinine +++ (clairance/ MDRD, Cockroft) – Na, K, HCO3, Ca, P – Protides, albumine et électrophorèse – NFS

BIOLOGIE urinaire

– Bandelette urinaire: protéinurie, hématurie, leucocyturie – ECBU: hématurie, leucocyturie, bactériurie – Protéinurie (des 24h ou échantillon) – Na, K

Examens complémentaires (2)

•

BIOLOGIE spécialisée

– Immunoélectrophorèse sérique et urinaire – Bilan immunologique: anticorps spécifiques (ANCA, antiDNA, antiMBG), complément, cryoglobulinémie, chaine légère libres – Hormones: PTH, vitD – Sérologies virales (hepatite B, C, HIV)

Examens complémentaires (3)

• • •

IMAGERIE

– Echographie rénale (taille et morphologie des reins, obstacle, cavités urinaires) – Doppler des artères rénales – UIV: rare en néphro – Cystographie (rétrograde et permictionnelle) – TDM rénal

Scintigraphie rénale

: aspect fonctionnel

Explorations endoscopiques urologiques

Examens complémentaires (4)

• •

La PBR:

ponction biopsie rénale

Technique

: – ponction rénale percutanée à l’aiguille montée sur un pistolet à biopsie – patient allongé à plat-ventre, anesthésie locale – prélevement écho-guidé sur le pôle inférieur du rein – 3 carottes corticales pour : MO, IF, ME

La PBR (suite)

•

Contre-indications / précautions

– Anomalies de l’hémostase  bilan de coag et tps de saignement – HTA non équilibrée – Présence d’un seul rein fonctionnel  scintigraphie rénale echo  – Anomalie rénales morphologiques : tumeur, multikystose

La PBR (suite)

•

Complication : le saignement

–

Bénin :

• Hématome sous-capsulaire (très fréquent) • Hématurie macroscopique transitoire (fréquent : prévenir le patient) –

Grave :

• Volumineux hématome intra ou péri-rénal avec déglobulisation • Hématurie massive • Colique néphrétique sur caillotage de la VE  surveillance post-PBR +++

Mécanisme des insuffisances rénales

• Pré-rénale = fonctionnelle: baisse de la pression de perfusion rénale: hypotension ,insuffisance cardiaque, déshydratation: tissu rénal sain • Post-rénale = obstructive: lithiase, prostatisme, tumeur pelvienne: peut se compliquer de lésion tissulaire • Rénale: lésion du parenchyme rénal. – les néphropathies tubulaires et/ou interstitielles, – les néphropathies glomérulaires, – les néphropathies vasculaires, – les maladies génétiques (groupe à part)

Néphropathies fonctionnelles

Donne toujours une insuffisance rénale.

Est réversible par un traitement adapté: - Réhydratation - Restauration d ’une pression artérielle normale - Traitement d ’une insuffisance cardiaque

Néphropathies obstructives

• Il faut distinguer : – les obstacles aiguë (lithiase) – des obstacles chroniques (hypertrophie de la prostate) qui entraînent une insuffisance rénale chronique par néphropathie interstitielle.

• Le principe du traitement est simple...

Néphropathies interstitielles

• Diagnostic: protéinurie modérée (<1g/l), pas d’hématurie, leucocyturie, HTA, pas d’oedèmes. Insuffisance rénale d’évolution lente.

• Ana- path: présence de cellules inflammatoire ou de matériel amorphe (fibrose) entre les tubes.

• Etiologies : bcp sont accessibles à un traitement, mais les lésions chroniques type fibrose sont irréversibles

Néphropathies interstitielles (2)

Les causes les plus fréquentes sont: - Causes urologiques (aigu ou chronique): pyélonéphrite, obstacle urinaire, reflux vésico-urétéral - Causes toxiques: abus d ’analgésiques (phénacétine AINS++), lithium, cisplatine.

- Causes immuno-allergiques: atteinte rénale d ’une allergie médicamenteuse( ampicilline, méthicilline, AVK, etc), aigu - Causes métaboliques (chronique): hypercalcémie, hypokaliémie.

hyperuricémie,

Néphropathies vasculaires

• Néphroangiosclérose: protéinurie modérée, IRC progressive chez un patient aux ATCD d ’HTA.

• HTA maligne: HTA très élevée, insuffisance rénale rapidement progressive, autres signes d ’atteinte viscérale.

• Sténose des artères rénales: la thrombose: infarctus rénal pouvant aller jusqu’à

Néphropathies vasculaires (2)

• SHU / MAT: Syndrome Hémolytique et Urémique (forme strictement rénale) et microangiopathie thrombotique (forme généralisée): atteinte inflammatoire sévère de l’endothélium vasculaire des petits vaisseaux (glomérule++) • Maladie des embols de cholestérol: après geste endovasculaire invasif ou TTT anticoagulant

Néphropathies glomérulaires

• Lésions du glomérule : le plus souvent visible en microscopie optique.

• On peut décrire les maladies glomérulaires à partir: – de la symptômatologie (on décrit alors des syndromes) – du type d ’atteinte glomérulaire en microscopie.

– de la maladie causale.

… c ’est pour ça que c ’est dur à comprendre !

Les syndromes glomérulaires (1)

Un syndrome glomérulaire peut associer les éléments suivants: - Une protéinurie constante souvent > 2g/j et constitué d ’albumine en majorité. Celle-ci signe un trouble de la perméabilité glomérulaire.

- Une hématurie.. Elle signe une prolifération cellulaire au sein du glomérule.

- Rétention de sodium et œdèmes - HTA -Insuffisance rénale

Les syndromes glomérulaires (2)

Le syndrome néphrotique: fréquent+++ – protéinurie>3 g/j – hypoalbuminémie< 30g/l. – Il s ’y associe cliniquement des œdèmes souvent volumineux, une hyperlipémie, une tendance à la thrombose et aux infections. Syndrome néphrotique impur: avec HTA, insuffisance rénale ou hématurie.

Syndrome néphrotique pur: sans ces anomalies.

→ nécessite souvent PBR

Les syndromes glomérulaires (3)

• Le syndrome néphritique aiguë: rare Apparition

brutale

d ’une oligurie, d’oedèmes et d ’une HTA. S ’y associent: protéinurie, hématurie et insuffisance rénale: souvent post-infectieux chez l’enfant • Le syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.

Apparition

sur qq semaines

d’une insuffisance rénale associée à un syndrome glomérulaire et AEG: → Diagnostic urgent par

PBR.

Les causes de glomérulonéphrite

• Elles peuvent être PRIMITIVES: diagnostic histologique par la PBR: – LGM: lesions glomérulaires minimes – GEM: extramembraneuse – HSF: hyalinose segmentaire et focale • Elles peuvent être SECONDAIRE: – PBR non obligatoire (si maladie causal connue) mais souvent utile – Nombreuses causes et formes histologiques: diabète+++, maladies immunologiques (lupus, vascularite…), virale (hépatite B, C, HIV), cancer, amylose…

Les maladies génétiques

• La plus fréquente est la

polykystose hépato rénale

familiale autosomique dominante (PKR) • 2 gènes différent (PKD1 et PKD2) • Se manifeste par le développement progressif de kyste rénaux (et souvent hépatiques) qui laminent le parenchyme rénal.

Les maladies génétiques

• Il en existe de nombreuses autres: toujours rechercher les ATCD familiaux.

• Maladie d’Alport: insuffisance rénale et surdité de perception.

• Mitochondriopathies: svt atteinte multi-organe: insuffisance cardiaques, neuropathie, troubles occulaires associés...

Et pour finir…, un peu d’EPIDEMIOLOGIE…

Prévalence de l’IRCT Etiologie IRCT

12% 23% 18% 4% 7% 24% 12% Diabète HTA/Vasc GN PKR NIC Autre Inconnu