Transcript Sémiologie des néphrites interstitielles - Cours L3 Bichat 2012-2013

Sémiologie des néphrites
interstitielles
Pr François Vrtovsnik
Service de Néphrologie
Hôpital Bichat
12 cm x 6 cm x 3 cm
Cortex et médullaire
Contours réguliers
5.105 à 106 néphrons
par rein (variable de
200.000 à 1,8.106)
Les fonctions rénales
Élimination des « toxines
urémiques »
Homéostasie
- Sodium et volémie
(Pression Artérielle)
- Eau
- Équilibre acido-basique
- Bilan phospho-calcique
- Bilan du potassium
Endocrine
- Synthèse d’EPO
- 1,25(OH)2vitamine D3
- rénine
Principaux syndromes néphrologiques
• Néphropathie vasculaire
• HTA au premier plan, ancienne
• Syndrome urinaire « pauvre »
• Néphropathie glomérulaire
•
•
•
•
Protéinurie
Oedèmes possibles
HTA fréquente
Insuffisance rénale fréquente – progression variable
• Néphropathie tubulaire – nécrose tubulaire
• IR au premier plan
• Syndrome urinaire absent
• Hypotension fréquente
Contexte évocateur
• Néphropathie interstitielle
• Syndrome urinaire modéré; leucocyturie isolée
• HTA moins fréquente
• IR lente
Atteintes tubulo-interstitielles aiguës
La nécrose tubulaire aiguë
70 à 80 % des IRA
Le plus souvent d’origine ischémique et/ou toxique
3 phases: agression / état / récupération
évolution en 4 à 8 semaines
Diurèse variable, parfois conservée
Élévation rapide de la créatinine
Dans un contexte souvent évocateur (réanimation)
• hypovolémie/hypotension
• Sepsis
• produits néphrotoxiques (produits de contraste iodés,
aminosides…)
protéinurie < 1 g/j (« tubulaire »)
pas d’anomalie du sédiment (ni Hu, ni Lu)
Atteintes tubulo-interstitielles aiguës
La Néphrite Interstitielle Aiguë
- IRA non oligo-anurique, sans signe de rétention hydrosodée
- Lombalgies bilatérales
- Augmentation de taille des reins en imagerie
- Leucocyturie stérile
Protéinurie < 1g/j (type tubulaire en électrophorèse)
Contexte
- Manifestations extrarénales (mécanisme immuno-allergique)
fièvre, rash, athralgies
- Éosinophilie/eosinophilurie
- qq j à qq semaines après la prise de médicament suspect
Néphrite Interstitielle Aiguë
Sémiologie
• 10-15 % IRA parenchymateuses
•  créat, qq j à qq semaines après l’agent causal (latence variable)
– Fièvre
– Rash cutané
– Sédiment urinaire « actif » :
Leucocyturie (Eosinophilurie)
Cylindres (témoignent de l’origine rénale),
Hématurie parfois
• Protéinurie < 1 g/j (type tubulaire en électrophorèse)
• Douleur des fosses lombaires
• PA souvent normale
Néphrite Interstitielle Aiguë
Etiologies
• Réactions immuno-allergiques médicamenteuses +++
AINS
Methicilline, quinolones, et autres ATB
…
• Infections (Legionelle, Hantavirus, Mycoplasma, rickettsie,
brucella…)
• Dysimmunitaires (lupus, sarcoïdose, Sjogren…)
• Granulomatoses avec atteinte interstitielle (Wegener..)
Diagnostic des NIA
Clinique
• Interrogatoire
• Sémiologie
Imagerie
• Taille des reins normale ou augmentée
• Hyperechogénicité corticale
• PBR
PBR – Histologie
• Oedème et infiltrat inflammatoire interstitiels
• Présence d’eosinophiles (Médicament)
• Tubulite
• Granulomes interstitiels
Fibrose interstitielle ?
• Glomérules intacts
Néphrite Interstitielle Chronique
Diagnostic positif
Clinique
Imagerie
Diagnostic étiologique
NIC Urologiques
Néphropathie de reflux
Uropathies malformatives
Uropathies obstructives
NIC Non Urologiques
Médicamenteuses
Toxiques
Autres
Néphrite Interstitielle Chronique
Découverte d’une IRC
Eliminer l’obstacle
Interrogatoire,
Touchers pelviens
Echographie
Caractère ancien ou récent
Interrogatoire, taille des reins. IRA/IRC ?
Atteinte rénale isolée ou manifestations extrarénales
Cutanées
Articulaires
Pulmonaires
ORL
Neurologiques
Contexte
Histoire familiale
Médicaments (diurétiques, AINS, IEC/ARA…)
Perte de poids, déshydratation, fièvre…
Découverte fortuite ou symptômes
Identifier la maladie rénale
Glomérulaire
Protéinurie > 1 g/j
Hématurie
Oedèmes
HTA
Vasculaire
Echographie
Insuffisance rénale
créatinine
DFG
Tubulo-Interstitiel
Protéinurie < 1 g/j
Hématurie Ø
Leucocyturie
Facteurs de
risque vasculaire
Protéinurie <1g/j
Hématurie Ø
HTA
Identifier la maladie rénale
Glomérulaire
Vasculaire
Diabète
NIgA, HSF, GEM,
Vascularites, lupus
VIH, Amylose…
Néphroangiosclérose
Néphropathie
ischémique
Insuffisance rénale
créatinine
DFG
Tubulo-Interstitiel
Polykystose
Uropathie
Néphrotoxicité (Li,
NAA..)
Néphrite Interstitielle Chronique
Atteinte prédominante du tissu de soutien rénal interstitiel,
et très souvent des tubes adjacents.
Présentation clinique :
• Protéinurie « tubulaire » (pas d’hypo-albuminémie)
(non détectée à la bandelette urinaire)
• Absence d'HTA sévère
• Absence d'oedèmes
• Sédiment urinaire « inactif »
Leucocyturie ou pyurie stérile; cylindres Leuco.
• Polyurie et nycturie, secondaires à des troubles de la concentration
des urines insensibles à l'ADH (isosthénurie)
Néphrites Interstitielles
Manifestations et étiologies
Témoins de dysfonction tubulaire
- Acidose tubulaire hyperchlorémique
- Dyskaliémie marquée
- Perte de sel
- Nycturie
- Autres:
Ostéomalacie,
Signes d'atteinte
tubulaire proximale:
Amino-acidurie
Phosphaturie
Glucosurie…
Néphrites Interstitielles
Manifestations et étiologies
Imagerie rénale dans les NIC
Echographie et TDM sans injection
• Taille des reins, habituellement réduite
• Contours irréguliers, encoches
• Absence d'hydronéphrose ou d'obstacle
– haut, vésical, ou sous-vésical
– uropathie malformative ?
• Présence de kystes,
– polykystose (hépato-) rénale
– autres maladies kystiques
– kystes banals
• Calculs en place, néphrocalcinose…
• Nécrose papillaire
NIC Urologiques
Contexte:
Douleur lombaire
Hématurie macro
Dysurie
de l'anurie complète à la polyuro-polydipsie.
• La néphropathie de reflux et uropathies malformatives
• NIC Obstructives
(touchers pelviens et écho urinaire systématiques lors de la
découverte d'une insuffisance rénale)
NIC Obstructives
• La douleur dépend de la vitesse et de l'importance de l'obstruction
• Le siège de l'obstacle détermine la douleur:
– Urétéral haut: fosses lombaires
– Urétéral bas: organes génitaux externes
– Vésical: douleur sus-pubienne
• Obstruction chronique: souvent asymptomatique; pas d'anomalie
urinaire
• HTA inconstante
(touchers pelviens et écho urinaire systématiques lors de la
découverte d'une insuffisance rénale)
• Pronostic rénal lié à la durée de l’obstruction
NIC Obstructive
Urate
MgNH4PO4•H2O
Cystine
Urolithiase
Oxalate
Lithiase calcique secondaire
Urolithiase
Urolithiase
Urolithiase
Urolithiase
Struvite (phospho-ammoniaco-magnésien)
reconstruction 3D
Urolithiase
reconstructions 3D
Calcifications parenchymateuses profondes
Ectasie canaliculaire précalicielle
La nécrose papillaire
• "Colique néphrétique, fièvre, hématurie"
• Nécrose ischémique d'une ou plusieurs papilles, souvent bilatérale
et asymétrique; parfois asymptomatique.
• Aspect évocateur à l'UIV et TDM
• Retentissement fonctionnel rénal très variable
• Contexte:
– Diabète
– Obstacle
– Drépanocytose
– Intoxication chronique
aux analgésiques
Nécrose papillaire
NIC non urologiques
•
•
•
NIC médicamenteuses
Analgésiques
Lithium
Antinéoplasiques (cisplatine), pamidronate, ciclosporine…
NIC Infectieuses
Toxiques industriels
Plomb :
HTA, goutte, insuffisance rénale
Recherche d’une exposition au Pb (professionnelle ++)
Cadmium
Tubulopathie proximale
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Herbes chinoises
Néphropathie des Balkans
Cystinose, oxalose
Néphronophtise (maladie kystique de la médullaire)
Néphropathie hyperuricémique UMOD
Maladies auto-immunes (sarcoïdose, lupus…)
Tubulopathie myélomateuse
Hypokaliémie chronique
Hypercalcémie
Prévalence des kystes liés à l’âge
Polykystose rénale
• Atteinte rénale
- IR progressive, sans Pu ni Hu
Perte de DFG estimée à - 5ml / an. EER 70 % après 70 ans,
mais hétérogène, d’une famille à l’autre et dans une famille
- Anémie « moins » sévère / degré IR
- HTA fréquente et précoce
- Complications
• Circonstances diagnostiques
HTA (adulte jeune, 30-40 ans)
Complications révélatrices
Pesanteur, douleurs lombaires
Hématurie
Infection de kyste
Colique néphrétique
(a) Magnetic resonance imaging scan with contrast,
coronal view, demonstrates multiple cysts in both
kidneys, with different densities and sizes. Some of the
cysts demonstrate wall enhancement (arrows).
(b) Radiogallium-67 citrate scan shows intense
uptake in both kidneys, particularly in the large cyst in
the lower pole of the left kidney
Essai thérapeutique et polykystose
NIC Lithium
NIC: une des manifestations de
néphrotoxicité du lithium (également
syndrome polyuro-polydipsique,…)
Nombreux kystes corticaux
Néphropathie des analgésiques
• Médicaments en vente libre : sur-consommation
Risque lié à la dose totale cumulée (en kg !)
Risque  des associations d’analgésiques (phénacétine + autre)
(pas de néphrotoxicité prouvée d’une prise isolée prolongée de
paracétamol, ni aspirine « faible dose »)
• Fréquence des nécroses papillaires +
• Risque urologique associé : tumeurs urothéliales
• De 1 à 30% ! des étiologies d’IRCT (1-4% en France)
• Imagerie : diagnostic radiologique ++ par TDM sans injection
Néphropathies des analgésiques
3 éléments diagnostiques
• Reins de petite taille
• Encoches
• Séquelles de nécrose papillaire
NIC Plomb
• Réabsorption et accumulation
tubulaire proximale du Pb
(inclusions nucléaires denses de Pbprotéines en microscopie
électronique)
• Néphropathie saturnine:
IRC type NIC
Goutte et hyperuricémie
HTA
• Exposition professionnelle ou
environnementale
• Hématies à granulations ponctuées
au frottis
NIC des herbes chinoises
(Néphro)Toxicité de l’acide aristolochique
Néphropathie des Balkans
Phytotoxine alimentaire (Aristolochia
clematitis)
NIC Hypokaliémique
1) Le syndrome de néphrite interstitielle chronique
comporte habituellement (1 réponse fausse)
A.
B.
C.
D.
E.
Protéinurie < 1 g/24h
Leucocyturie stérile
HTA sévère
Reins de petite taille
Insuffisance rénale lentement progressive
2) Le syndrome de néphrite interstitielle aiguë
comporte habituellement (1 réponse fausse)
A.Elévation rapide de la créatinine
B.Protéinurie < 1 g/j
C.Douleurs lombaires bilatérales
D.Anurie
E.Reins de taille conservée ou augmentée
3) Concernant les néphrites interstitielles chroniques, quels
éléments sont vrais (plusieurs réponses):
A.l’acidose hyperchlorémique est plus fréquente et précoce que
dans les autres types de néphropathies
B.une hypokaliémie avec perte urinaire de potassium est possible
C.l’association d’une glucosurie normoglycémique, d’une
hypokaliémie et d’une acidoe hyperchlorémique évoque une
atteinte tubulaire proximale
D.la protéinurie dite tubulaire est habituellement de moins de 1
g/24h, et est composée de protéines dont le poids moléculaire est
inférieur à celui de l’albumine
E.la protéinurie dite tubulaire est habituellement de moins de 1
g/24h, et est composée de protéines filtrées mais non dégradées
dans le tubule ou synthétisées par les cellules tubulaires